ZESPÓŁ WERNICKIEGO-KORSAKOWA:

Powstaje na tle wieloletniego nadużywania alkoholu. W patogenezie decydującą rolę odgrywa awitaminoza B1 prowadząca do zmian krwotocznych, zwyrodnieniowych i zanikowych głównie w ciałach suteczkowatych, istocie szarej wokół komór bocznych i jądrach przednich i bocznych wzgórza.

Na zespól ten składają się:

1. ostry zespół objawów neurologicznych zwany encefalopatią Wernickego

2. objawy psychiatryczne zwane psychozą Korsakowa (alkoholowy zespół amnestyczny Korsakowa).

Symptomy encefalopatii Wernickego obejmują

• oczopląs

• podwójne widzenie (porażenie nerwu odwodzącego i porażenie skojarzonego ruchu gałek ocznych)

• ataksja czyli niezborność ruchów

• splątanie

U około 80-90% alkoholików z encefalopatią Wernickego powstaje też psychoza Korsakowa, chroniczny i wyniszczający syndrom, charakteryzujący uporczywymi problemami z uczeniem się i pamięcią.

Chociaż pacjenci mają problemy z przypominaniem sobie starych informacji (tzn. niepamięć wsteczna), to najbardziej rzuca się w oczy ich trudność z zapamiętaniem nowych informacji (tzn. niepamięć następcza).

Chorzy są niekrytyczni co do własnej pamięci, a luki pamięciowe wypełniają konfabulacjami, często o charakterze wielkościowym. Często stwierdza się dezorientację i zapalenie wielonerwowe.

Leczenie. Pozajelitowe podawanie tiaminy poprawia funkcjonowanie mózgu, zwłaszcza u pacjentów we wczesnym stadium zespołu Wernickego-Korsakowa. Celowe jest podawanie magnezu, który jest kofaktorem wit.B1.

Ponadto stosuje się klonidynę i propranolol.

Gdy dochodzi do cięższego uszkodzenia mózgu, opieka nie polega już na leczeniu, ale na dostarczaniu pacjentowi i jego rodzinie wsparcia.

PRÓBA STOŁU

BUDOWA WRZECIONKA I ZASADA DZIAŁANIA:

Wrzecionko nerwowo-mięśniowe to rodzaj narządu zmysłu uczestniczącego w regulacji napięcia mięśni szkieletowych i ich skurczów.

Jest budowany przez

• unerwiające je zakończenia włókien nerwowych ruchowych i czuciowych,

• elementy łącznotkankowe (torebka) oraz

• zmodyfikowane miocyty (włókna intrafuzalne), które w centralnej części, pozbawionej prążkowania, zawierają receptory wrażliwe na rozciąganie mięśnia.

Każde wrzecionko zbudowane jest z 2-10 miocytów otoczonych torebką z tkanki łącznej.

Miocyty te mają bardziej pierwotny charakter z punktu widzenia embriologii i mniej wyraźne prążkowanie niż pozostałe miocyty.

Są to miocyty INTRAFUZALNE, w odróżnieniu od miocytów EKSTRAFUZALNYCH będących zasadniczymi, kurczliwymi jednostkami mięśni poprzecznie prążkowanych.

Miocyty intrafuzalne są ułożone równolegle do miocytów ekstrafuzalnych, ponieważ bieguny torebki wrzecionka są przyczepione do ścięgien przy obu końcach mięśnia, albo do bocznej powierzchni miocytów ekstrafuzalnych.

Są 2 rodzaje miocytów intrafuzalnych:

1. MIOCYTY Z TOREBKĄ JĄDER - mają wiele jąder w rozszerzonej części centralnej

2. MIOCYTY Z ŁAŃCUSZKIEM JĄDER - cieńsze, krótsze, bez torebki.

Ich bieguny łączą się z boczną powierzchnią miocytów z torebką jąder

Bieguny miocytów intrafuzalnych są kurczliwe, a ich środkowa część nie.

Każde wrzecionko ma 2 rodzaje zakończeń czuciowych:

• pierwotne - pierścieniowo-spiralne

• wtórne - w postaci „wiązanki kwiatów”.

Od nich odchodzą włókna aferentne(czuciowe).

Ruchowo wrzecionka są zaopatrywane przez neuron ruchowy (włókna eferentne Leksella - statyczne i dynamiczne)

CZYNNOŚĆ:

Podczas rozciągania wrzecionka zakończenia pierwotne odkształcają się, a w obrębie receptorów generowane są potencjały elektryczne. Te z kolei powodują powstanie potencjałów czynnościowych we włóknach czuciowych o częstotliwości proporcjonalnej do stopnia rozciągnięcia.

Jako że wrzecionka są ułożone równolegle do miocytów ekstrafuzalnych to podczas biernego rozciągania mięsnie też są rozciągane. Dochodzi do odruchowego skurczu mięśni ekstrafuzalnych.

Powstaje w ten sposób łuk odruchowy stanowiący mechanizm sprzężenia zwrotnego, który działa w celu zachowania stałej długości mięsnia.

JAK TO DZIAŁA?

Kom. ekstrafuzalne są unerwione przez neurony ruchowe ALPHA.

Kom. intrafuzalne przez neurony GAMMA.

Pobudzone receptory we wrzecionku na skutek rozciągania mięsnia wysyłają impulsy do neuronów ruchowych alpha w jądrach ruchowych pnia mózgu lub rdzenia kręgowego. Z kolei neurony alpha wysyłają impulsy do kom. ekstrafuzalnych i je kurczą.

W ten sposób stale krążące impulsy zapewniają odpowiednie napięcie wszystkich mięsni szkieletowych.

LAGOPTHALMOS

To poszerzona szpara powiekowa z niemożnością domknięcia powieki (tzw. zajęcze oko).

L. paralyticus - przy porażeniu nerwu twarzowego (obwodowe)

L. mechanicus - w masywnym wytrzeszczu, przy odwinięciu powieki, w starczym zwiotczeniu skóry powiek

KIŁA UKŁADU NERWOWEGO

Kiła układu nerwowego towarzyszy kile II-rzędowej w postaci ostrego zapalenia opon lub kile III-rzędowej w postaci przewlekłego zapalenia opon z włóknieniem i naciekami zapalnymi mózgu.

W kile naczyniowo-mózgowej występuje zapalenie ścian małych tętnic (typu Heubnera) opon, natomiast w porażeniu postępującym - zapalenie mózgu z naciekami limfocytarnymi, wybitnym odczynem mikrogleju,zapaleniem wyściółki, glejozą włóknistą i zanikami neuronów.

Zwłóknienie opon na grzbietowej powierzchni rdzenia prowadzi do zaników sznurów tylnych i wiądu rdzenia.

Rzadko spotyka się kilaki (ziarniniaki kiłowe), które składają się z centralnie położonego ogniska martwicy, limfocytów,plazmocytów, komórek olbrzymich nabłonkowatych oraz torebki utworzonej z komórek olbrzymich i fibroblastów.

OBJAWY:

Obecnie spotyka się głównie kiłę oponową i naczyniowo-mózgową.

Przypadki wiądu rdzenia i porażenia postępującego to rzadkość.

OSTRE ZAP. OPON - z dodatnimi odczynami serologicznymi może występować bezobjawowo albo z objawami zależnymi od lokalizacji (bóle głowy, nudności, fotofobia, obj.oponowe).

Niekiedy są porażone nerwy czaszkowe lub objawy ogniskowe (drgawki, afazja, niedowłady).

Odczyn VDRL jest dodatni w 90% przypadków.

KIŁA NACZYNIOWO-MÓZGOWA - powoduje objawy ogniskowe wskutek zawałów mózgu i/lub rdzenia - nagle pojawia się paraplegia.

Występuje jednak zwykle u młodszych pacjentów niż zawały mózgu na tle miażdżycy.

Proces zapalny w oponach wykrywamy na podstawie MRI.

PORAŻENIE POSTĘPUJĄCE - dochodzi do niego po 8-25 latach od wystąpienia pierwszych objawów kiły. Zaburzenia osobowości, trudności z zapamiętywaniem, niepokój, drażliwość naprzemiennie nastrój podwyższony i depresje.

Wraz z postępem choroby dołączają się objawy psychotyczne (np. urojenia wielkościowe), otępienie i objawy ogniskowe.

Może wystąpić objaw Argylla Robertsona.

Ostatecznie dochodzi do otępienia z porażeniem 4-kończynowym.

Nieleczone prowadzi do śmierci w ciągu kilku lat.

W KT i MRI zanik mózgu.

WIĄD RDZENIA - zaburzenia czucia głębokiego (wibracja, ułożenie, ruch) z ataksją czuciową, chodem na szerokiej podstawie.

Charakterystyczne są parestezje - nagłe, przeszywające, palące bóle oraz zaburzenia zwieraczy i impotencja.

Typowy jest tu objaw Argylla Robertsona lub są nierówne, nieregularne źrenica oraz zmiany zwyrodnieniowe stawów o charakterze

stawów Charkota - niebolesne, zniekształcenie i niestabilność zwykle dużych stawów.

Zanik nerwu wzrokowego prowadzi do ślepoty.

W PRZEBIEGU AIDS kiła przybiera wyjątkowo agresywną postać, tzw. IV-rzędową, w której odczyny serologiczne mogą być ujemne a odpowiedź na leczenia zła.

ROZPOZNANIE:

Podstawą jest badanie PMR:

• cytoza 10-500/mm³ (z czego limfocyty 50-99%)

• glukoza 35-37 mg/dl

• białko 30-250 mg/dl

• stęż. Gamma globulin jest większe o ponad 70%

• występuje oligoklonalna IgG zawierająca przeciwciała przeciw krętkowi

• test VDRL jest dodatni w 50-85%, a FTA-ABS w 75-95%

LECZENIE:

penicylina krystaliczna 12-24 mU i.v. / dobę w 4 podzielonych dawkach przez 10-14 dni.

Potem penicylina G 2,4 MU i.m. w 3 dawkach przez 7 dni.

W kile I i II-rzędowej można też ceftriakson.

---