Schorzenia nowotworowe ukł. moczowego i nerek.
Uwagi ogólne.
Cechy neo:
1.nieograniczone rozmnażanie się komórek;
2.inwazyjność = tworzenie przerzutów;
3.autonomia = nie poddaje się zwykłym regulacjom dotyczącym innych kom. w organizmie.
Cechy makroskopowe:
1.wzrost egzofityczny = ponad powierzchnię narządu np. polipowate, kalafiorowate, brodawkowate (brodawczak pęcherza moczowego);
2.wzrost endofityczny = wewnątrz narządu np. n. jąder;
3.na pow. zewnętrznej narządu może tworzyć zgrubienie zwane naciekiem nowotworowym;
4.może ulegać owrzodzeniu - wałowate brzegi, nierówne dno;
5.wielkość, barwa, spoistość, czasem charakterystyczna, np. pstry wiśniowo-białawo-żółty rak nerkowokomórkowy=jasnokomórkowy nerki;
6.wylewy krwi do masy guza, zawały krwotoczne, martwica zwapnienia, zwyrodnienia białkowe lub tłuszczowe.
Szerzenie się nowotworu:
7.przez ciągłość, styczność, wszczepianie; wszczepianie - brodawkowate, kiedy kom. neo przenoszone są z moczem drogami moczowymi, albo po nakłuciu igłą lub podczas operacji.
8.tworzenie ognisk przerzutowych drogą krwi lub chłonki; tworzą się zatory z kom. neo, jeżeli trafią na „podatny grunt", to zagnieżdżają się w nowym miejscu; chłonka głównie do węzłów chłonnych, z krwią nawet do b. odległych narządów.
Obraz mikroskopowy:
W zależności od dojrzałości i zróżnicowania nowotwór jest bardziej lub mniej podobny do tkanki, z której się wywodzi. Najmniej przypominają tkankę macierzystą nowotwory niezróżnicowane, -czyli anaplastyczne, zwykle bardzo złośliwe. Natomiast nie można metodami morfologicznymi odróżnić zróżnicowanej komórki nowotworowej od komórki prawidłowej, macierzystej, z której powstał nowotwór.
Podział nowotworów. WHO wydała Międzynarodową Histologiczną Klasyfikację Guzów w układzie narządowym, kilkadziesiąt tomów z przeźroczami. Wyodrębniono w nim 6 głównych grup
1.Nowotwory (N) zarodkowe, (np. seminoma-jądro, teratoma-jajnik)
2.N. zawiązków narządów, (np. nephroblastoma=guz Wilmsa w nerce)
3.N. nabłonkowe.(carcinoma, ca planoepitheliale)
4.N. tkanki nerwowej i tkanek pokrewnych.
5. N. mezenchymalne i mezodermalne.
6. N. złożone.
W obrębie każdej grupy wyróżnia się nowotwory (N) niezłośliwe, miejscowo złośliwe, złośliwe.
Zespół paranowotworowy = sugeruje inną chorobę niż nowotwór, ale ustępuje wraz z nim, a pojawia się razem z przerzutami.
Nowotwory pierwotne nerki.
Nowotwory nerek stanowią 2,1% przyczyn zgonów nowotworowych u mężczyzn i 1,6% u kobiet. Nowotwór nerki może wychodzić:
-z nabłonka kanalików nerkowych lub innych składników nefronu-rak nerkowokomórkow7,
-z podścieliska- naczyniakomięśniakotłuszczak; z niezróżnicowanej
tkanki płodowej nerki - nerczak złośliwy czyli guz
Wilmsa;
-z nabłonka wyścielającego kielichy lub miedniczkę.
Gruczolakoraki, nerczaki, bardzo rzadko mięsaki i N łagodne (np. łagodny guz mieszany = naczyniakomięśniakotłuszczak = angiomyolipoma).
Rak nerki: z nabłonka kanalików krętych I-szego rzędu, czyli inaczej cewek bliższych. Mikroskopowo najczęściej rak jasnokomórkowy albo gruczolakorak (adenocarcinoma) lub ziarnistokomórkowy rak (onkocytoma). Nerczak = guz Wilmsa u dorosłych b. rzadko. Rak nerkowokomórkowy nerki: dawniej guz Grawitza; 2-3% N złośliwych u dorosłych, 2 razy częściej u mężczyzn, po 40 rż, najczęściej 5-7 dekada życia, udowodniono wpływ palenia papierosów na zapadalność. Równocześnie w obu nerkach tylko u 2%, nierównocześnie ale w obu u 5%, wieloogniskowe zmiany w jednej nerce od 4 do 40% (śr. 10%). Stadia: I. Śr. do 2,5 cm i nie przekracza miąższu nerki; II. Sr. większa od 2,5 cm, nacieka tk. tłuszczową okołonerkową, ale nie przekracza powięzi Geroty; III. Nacieka węzły chłonne, albo nadnercze lub żyłę nerkową lub ż. główną dolną, ale nie przekracza powięzi Geroty; IV. Naciekający poza torębkę, do powłok lub sąsiednich narządów.
Przerzutuje głównie drogą krwi, najczęściej do płuc, potem węzły chłonne, wątroba, kości, w dalszej kolejności do otrzewnej, opłucnej, mózgu, tarczycy.
Klasyczna triada objawów: 1. krwiomocz, 2. ból, 3. guz.
Taki obraz występuje obecnie bardzo rzadko. Wcześniej zwykle rozpoznajemy na podstawie badania usg, przypadkowo lub po incydencie krwiomoczu, albo bólów ok. lędźwiowej. Krwiomocz makroskopowy bezbólowy występuje u większości chorych (62%). Jest wynikiem wrastania guza do kielicha lub miedniczki nerkowej. Duże krwotoki z powstawaniem skrzepów w drogach moczowych mogą wywoływać kolkę nerkową, zatrzymanie moczu w pęcherzu. Bóle zwykle są tępe, z wyjątkiem napadów kolki. Objawy paranowotworowe: wysokie OB., gorączka-długotrwała, nadciśnienie, niedokrwistość lub czerwienica, wzrost ilości płytek krwi, hyperkalcemia (wzrost poziomu wapnia we krwi), skrobiawica wtórna (białkomocz nerczycowy, zespół nerczycowy), zespół dysfunkcji wątroby. U 1/3 chorych wyczuwa się palpacyjnie powiększoną nerkę lub guz w brzuchu. Nie opróżniający się w pozycji leżącej na wznak żylak powrózka nasiennego świadczy o przerzutach do żyły nasiennej, nerkowej lub o ucisku w okolicy ujścia żył powrózka. Częściej po stronie lewej, jeżeli po prawej to świadczy o większym rozprzestrzenieniu się N.
Guz może zawierać przetokę tętniczo-żylną, wtedy można usłyszeć szmer naczyniowy (skurczowo- rozkurczowy) nad guzem.
Niedokrwistość - jeżeli obfite krwawienia, przewlekłe-niedobór żelaza, rzadziej z uszkodzenia szpiku.
Nadciśnienie - jeżeli uciska miąższ i naczynia powodując niedokrwienie nerki, albo gdy zawiera liczne przetoki t-ż.
Gorączka - guz uwalnia substancje pirogenne, np. cytokiny, lub produkty rozpadu komórek guza. Czerwienica - gdy guz produkuje erytropoetynę.
Skrobiawica dotyczy najczęściej wątroby, nerek, śledziony, nadnerczy, bywa przyczyną z. nerczycowego, niewyd. nerek, powiększenia wątroby i nerek.
Zespół dysfunkcji wątroby - wzrost fosfatazy alkalicznej, spadek albuminy, wzrost frakcji alfa2- globuliny, przedłużenie czasu protrombinowego, może być powiększenie wątroby i śledziony. Rozpoznanie: usg, KT, angiografia i biopsja cienkoigłowa już nie (wyjątkowo PCI). U 30% chorych stwierdza się przerzuty w chwili rozpoznania.
Leczenie. Jedynym skutecznym leczeniem guza pierwotnego jest wycięcie nerki. Radykalne wycięcie tzn. wycięcie nerki z dostępu pozaotrzewnowego, wcześniej zamknięcie naczyń, wraz z torebką tłuszczową, powięzią Geroty, nadnerczem, regionalnymi węzłami chłonnymi jest obecnie rzadziej stosowane; niż jeszcze kilkanaście lat temu. Obecnie stosuje się często operacje oszczędzające miąższ nerki, jeżeli rozmiary, stopień zaawansowania guza na to pozwalają, np. wycina się segment nerki ze zmianą rakową.
Immunoterapia. Od wielu lat było wiadomo, że u ok. 1% chorych z rakiem nerkowo komórkowym i przerzutami do płuc, nefrektomia powodowała cofnięcie się przerzutów. Dlatego podjęto próby leczenia przy pomocy immunoterapii, stosuje się interleukinę 2, interferon alfa i gamma - daje to 10-30% częściowych odpowiedzi i poj. remisje całkowite. Istnieją próby stosowania cytokin łącznie z 5-fluorouracylem, z aktywowanymi limfocytami.
Próby stosowania interleukiny 2 samej lub
w połączeniu z aktywowanymi in vitro komórkami = LAK (lymphokine activated killer)- uzyskano całkowitą lub częściową regresję przerzutów odległych u ok. 1/3 chorych na raka nerki.
Rokowanie. 5-letnie przeżycie po nefrektomii pacjentów, u których wystąpiły przerzuty już
po zabiegu wynosi od 0 do 20%, U chorych z obecnością mnogich przerzutów wielonarządowych próbowano usuwać nerkę z guzem pierwotnym, przeżycie tych chorych średnie wynosi 4 miesiące, tylko 10% przeżywa 1 rok. Pojedyncze przerzuty nadają się do chirurgicznej resekcji, 5-letnie przeżycie osiąga 13-50% chorych, najlepiej rokują chorzy z przerzutami do płuc, które pojawiły się później niż 18 miesięcy po nefrektomii.
Oncocytoma. Też z kom cewek bliższych, brak zdolności wytwarzania przerzutów. W 32% przypadków współistnieje z rakiem nerki, można go rozpoznać tylko na podstawie badania hist-pat, dlatego widoczny w badaniach obrazowych guz należy usunąć, najczęściej przez nefrektomię.
Guz Wilmsa = nerczak płodowy. Jeden z częstszych nowotworów u dzieci, ponad 50% przypadków
GW występuję przed 4 rż. U dorosłych wyjątkowo. Objawem jest macalny duży gładki guz w brzuchu,
od kilku do kilkunastu cm śr. Najczęściej bóle brzucha, jeżeli gorączka, chudnięcie, to już bardzo duży
lub z przerzutami. Przerzuty najczęściej do płuc. U kilku procent chorych guzy dotyczą obu nerek
jednocześnie. Leczenie - radykalne usunięcie nerki, następowa radio i chemioterapia.
Włókniakomięsak. Zwykle z torebki nerki, kilka procent guzów pierwotnych nerki, bardzo złośliwy, 5-letnie przeżycie osiąga do 10% chorych. Zwykle u młodych, rozpoznanie stawia się zwykle dopiero po nefrektomii na podst. hist-pat.
Guzy łagodne:
Gruczolak nerki - z nabłonka kanalików bliższych; częściej u mężczyzn, uważa się za stan przedrakowy dla raka nerkowokomórkowego. Mogą występować rodzinnie - zespół Hippla- Lindaua: naczyniak siatkówki, hemangioblastoma w móżdżku i torbiele trzustki oraz gruczolaki mnogie w nerkach, obustronnie. Wykonuje się mimo to operacje oszczędzające nerki, gdyż przeżycie bywa dłuższe, niż po nefrektomii totalnej z następowymi dializami (za urologiem, prof. Lenko i wsp.)
Naczyniakomięsniakotłuszczak- angiomyolipoma. Łagodny guz mieszany (tk. tłuszczowa, naczynia krwionośne, mięśniówka gładka). Nie daje przerzutów. Daje objawy najczęściej między 3-5 dekadą życia - krwawienie do guza z bólami, do przestrzeni zaotrzewnowej. Krwawienie występuje u 82% chorych, u których guz ma średnicę powyżej 4 cm. USG, KT, okresowa kontrola, jeżeli daje objawy, rośnie, albo jest powyżej 4 cm średnicy to się go usuwa, oszczędzając w miarę możliwości nerkę. Może występować w jednej nerce kilka guzów.
Przerzuty nowotworowe i nacieki nowotworowe w nerce.
Rzadko przerzuty innych N do nerki, najczęściej przerzut raka nerkowo kom. lub guza Wilmsa z drugiej nerki. Mogą być meta z żołądka, przestrzeni zaotrzewnowej, okrężnicy. Nacieki nowotworowe - występują w szpiczaku mnogim i w chłonniakach, czyli chorobach nowotworowych hematologicznych. Leczenie choroby podstawowej.Nowotwory z nabłonka przejściowego dróg moczowych.Rak miedniczki nerkowej. Szczególnie często w tzw nefropatii bałkańskiej (dorzecze Dunaju, dawna Jugosławia, Bułgaria, Rumunia), endemiczna postać przewlekłego śródmiąższowego zap nerek, o niejasnej etiologii (mykotoksyny z pożywienia?, ołów? Niedobór selenu i cynku? zakażenie?) W nefropatii analgetycznej - po niesterydowych lekach przeciwzapalnych i przeciwbólowych (fenacetyna - 80 razy zwiększa zapadalność na raka miedniczki i moczowodu, tbl z krzyżykiem, pyralginy, paracetamol? itp.). U 2% obustronnie. Etiologia taka, jak w raku pęcherza moczowego.
objawy - jak w brodawczaku - gł.- Krwiomocz
rozpoznanie - urografia, pielografla, usg, KT.
leczenie chir.
Łagodne. Brodawczaki miedniczki i kielichów.
objawy - bezbolesny krwiomocz lub krwinkomocz; zastój moczu w kielichu lub miedniczce; tępe bóle ok. 1, rzadziej napadowe kolki.
-rozpoznanie - urografia, pielografia wstępująca, cystoskopia.
Leczenie
wyłącznie operacyjne.
Nowotwory moczowodu,
-objawy, krwiomocz najczęściej z kolką nerkową, albo z tępymi bólami, obfity i uporczywy. Skrzepy - wodonercze.
-rozpoznanie: urografia, cystoskopia, sondowanie moczowodów.Uwaga-może współistnieć z kamieniem. Brodawczak, rak - hist-pat.
-leczenie: chirurgiczne, raczej radykalne z nefrektomią i resekcją całego moczowodu, a nawet części pęcherza.
Rak pęcherza moczowego.
Etiologia- narażenie zawodowe przy produkcji farb anilinowych, w przemyśle gumowym, przy wulkanizacji opon., przy wytwarzaniu kabli z tworzyw sztucznych ; ogólnie aminy aromatyczne wdychane przedostają się do krwi, a następnie do wątroby, gdzie ulegają metabolizmowi pod wpływem enzymów, metabolity do moczu. U osób podatnych na raka pęcherza stwierdza się słabe działanie enzymu wątrobowego, odpowiedzialnego za metabolizm tych związków. Działanie enzymu osłabia również palenie papierosów, alkohol i oba nałogi RAZEM! U osób predysponowanych rozwój nowotworu może przyspieszyć również nałogowe picie kawy - podobno szczególnie u mężczyzn kawy rozpuszczalnej! Przewlekłe zakażenia, kamica pęcherza moczowego też sprzyjają. Częściej N pęcherza występują u mężczyzn, gdyż z wiekiem mają kłopoty z zaleganiem moczu (dłuższy kontakt nabłonka z substancjami rakotwórczymi). Wszczepienie komórek rakowych z miedniczki lub moczowodu.
-Objawy, masywny krwiomocz ze skrzepami 90% chorych w chwili rozpoznania; dyzuria, ból w podbrzuszu; cuchnący mętny mocz; zakażenie; niedokrwistość; wyniszczenie, a dopiero potem przerzuty odległe.
-Rozpoznanie: USG nerek i pęcherza, zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej, urografia, cystoskopia, badanie hist-pat - kilka wycinków. Uwaga! tamponada pęcherza. TK miednicy - rozległość zmiany. Ważne! Badanie cytologiczne osadu moczu - z rannej drugiej po dwóch godzinach porcji moczu - również do badań kontrolnych w kierunku odnowy.
-Rozpoznanie różnicowe: przewlekłe zapalenie, gruźlica, gruczolak stercza.
-Leczenie: wybór metody zależy od wieku, chorób współistniejących, przerzutów; 1) usunięcie guza przezcewkowe („spalanie" laserem), 2) przezpęcherzowe, 3) częściowe wycięcie pęcherza, 4) całkowite wp, 5) radioterapia, 6)chemioterapia, często leczenie skojarzone. Po całkowitym wycięciu pęcherza wykonuje się odprowadzenie moczu - moczowody do esicy, sztuczny pęcherz z jelita. Po każdym zabiegu wykonanym z powodu raka pęcherza, jak też po napromienianiu, konieczne są badania kontrolne, w pierwszym roku co trzy miesiące, a w ciągu następnych lat co pół roku i leczenie każdej wznowy.
Inne nowotwory pęcherza moczowego: mięsak - bardzo złośliwy głównie u dzieci, gruczolak chromochłonny - po 50 roku życia częściej u kobiet, zespół charakterystycznych objawów ogólnych, charakterystyczna zapaść podczas oddawania moczu, 50 krwiomocz, rzadko - niezłośliwe.
Nowotwory cewki moczowej. U kobiet: bardzo rzadko, najczęściej nie nowotworowe „mięsko cewkowe" ( żywoczerwony, tkliwy guzek u ujściu cewki); rak cewki moczowej bardzo rzadki, po 45 rż, guzek, ból, czasem krwawienie; bardzo złośliwe, promienioczułe, po RTG terapii wycięcie.
U mężczyzn: pierwotny rak rzadko, krwawienie z cewki, ropa, trudności w oddawaniu moczu, guzek wyczuwalny palpacyjnie, leczenie wyłącznie chirurgiczne.
Nowotwory stercza.
Gruczolak stercza. Powyżej 50 rż u około 2/3 mężczyzn, u 90% po 65 rż; skłonność genetyczna, pykniki (estrogeny), cukrzycy; rzadko rozwija u mężczyzn wykazujących „krańcowo wzmożoną aktywność seksualną".
1.Objawy. Nykturia, zaburzenia strumienia moczu, częstomocz i parcia naglące, dyzuria, cieńszy, przerywany strumień moczu, zaleganie moczu, bóle dołem brzucha, krwinkomocz, krwiomocz, zakażenie, kamica pęcherza moczowego, bezwiedne wyciekanie moczu(okres czwarty), niewydolność nerek.
2.Rozpoznanie. Badanie per rekturn, zawsze po oddaniu moczu; badanie USG z pełnym pęcherzem przed i po mikcji; USG przezodbytnicze; urografia (objaw fajki); PSA, analiza moczu, posiew moczu, mocznik, kreatynina, elektrolity.
3.Leczenie: alfalblokery(Cardura, Doxar, Kamiren), leki hormonalne pochodzenia zioło wego(Prostapol, itp.). TUR, resekcja przez powłoki - dostęp nadłonowy pozapęcherzowy, inne rzadziej.
Rak stercza. Po 40 rż, trzeci lub czwarty neo w świecie po raku płuc i przewodu pokarmowego. Predyspozycje genetyczne, gruczolak stercza (?), kadm w wodzie pitnej, przemysł gumowy i farbiarski, drukarze i stoczniowcy, duże spożycie tłuszczów z cholesterolem.
1.Objawy: jako pierwszy może być nagłe zatrzymanie moczu, poza tym podobne jak w gruczolaku, zwykle mniej nasilone, przy przerzutach do kości (miednica, kręgosłup) nerwobóle i bóle mięśniowa, często leczone bez ustalenia przyczyny.
2.Rozpoznanie: badanie per rektum, cienkoigłowa punkcja aspiracyjna przez odbytnicę, PSA - frakcja wolna, USG przez powłoki i przezodbytnicze, TK - ocena przerzutów, fosfataza kwaśna frakcja sterczowa świadczy o progresji.
3.Leczenie: operacyjne; radykalne: wycięcie stercza z torebką, pęcherzy nasiennych, szyi pęcherza i węzłów chłonnych; przez krocze lub brzuch załonowo; TUR - leczenie paliatywne, chemioterapia. Antyandrogeny - blokada receptorów - flutamid; ginekomastia.
Ocena stanu klinicznego pacjenta.
Objawy mocznicy przewlekłej:
1.Objawy ogólne: osłabienie, uczucie zmęczenia, cechy niedożywienia, wyniszczenie, niska temperatura ciała, albo uczucie zimna, wielomocz albo skąpomocz, obrzęki albo odwodnienie.
2.Objawy skórne: suchość, bladość, ściemnienie = hyperpigmentacja skóry, świąd, „przeczosy", zadrapania, sińce, „szron mocznicowy".
3.Objawy ze strony przewodu pokarmowego: niesmak w ustach, jadłowstręt, nudności, wymioty, „zapach mocznicowy" z ust, bóle brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego, niedrożność jelit, zapalenie trzustki.
4.Objawy psychiczne: depresja, niepokój, psychozy, demencja dializacyjna.
5.Objawy neurologiczne: bóle głowy, zaburzenia snu, drżenia mięśniowe, neuropatia obwodowa - zespół niespokojnych nóg, bolesne kurcze mięśniowe, porażenia, osłabienie lub zniesienie odruchów ścięgnistych, upośledzenie słuchu, zaburzenia koncentracji.
6.Objawy oczne: osłabienie ostrości widzenia, wytrzeszcz gałek ocznych, „zespół czerwonych oczu", oczopląs.
7.Objawy krążeniowe: nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca lewokomorowa, zastoinowa, kardiomiopatie, zapalenie osierdzia, zaburzenia rytmu serca..
8.Objawy oddechowe: „płuco mocznicowe", zapalenie opłucnej- tzw. mocznicowe, oddech kwasiczy Kussmaula.
9.Objawy hematologiczne: niedokrwistość, limfocytopenia, skaza krwotoczna, w tym małopłytkowa.
10.Objawy ze strony ukł. ruchu: bóle kostne i stawowe, psudodna, osłabienie i zaniki mięśni.
11.Objawy ze strony narządów płciowych: obniżony popęd płciowy, impotencja, zaburzenia cykli miesiączkowych, wtórny brak miesiączki, niepłodność.
Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w ustroju człowieka.
Podstawy gospodarki wodno-elektrolitowej.
1.Budowa i funkcja nerki.
2.Filtracja kłębuszkowa. Resorpcja wody i zagęszczanie moczu w nerce.
3.Co to jest homeostaza?
4.Co to znaczy: izohydria, izotonia, izojonia, izowolemia.
5.Rola nerek w utrzymaniu homeostazy w ustroju.
6.Rola sodu w gospodarce wodno-elektrolitowej.
7.Rola potasu w ustroju.
Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej: odwodnienie i przewodnienie.
1.Definicje.
2.Dane z wywiadu.
3.Badania dodatkowe.
4.Obraz kliniczny.
Podział odwodnienia i przewodnienia w zależności od stężenia sodu w surowicy krwi
Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej:
1.Przewodnienie izotoniczne,
2.Przewodnienie hipotoniczne,
3.Przewodnienie hipertoniczne.
Zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej.
1.Rola nerek i płuc w utrzymaniu równowagi kwasowo-zasadowej.
2.Co to jest gazometria krwi?
3.Kwasica nieoddechowa {metaboliczna)- najczęstsza forma zaburzeń równowagi kwasowo- zasadowej.
4.Kiedy i jak rozpoznać kwasicę metaboliczną?
5.Leczenie kwasicy metabolicznej: przyczynowe, objawowe
Zaburzenia gospodarki potasowej
1.Hypopotasemia = hypokaliemia.
2.Hyperpotasemia = hiperkaliemia.
3.Stany niedoboru potasu w ustroju.
Homeostaza - oznacza stałość środowiska wewnętrznego ustroju.
Homeostaza jest zachowana, jeżeli w organizmie występuje: izohydria, izotonia, izojonia, izowoiemia.
-izohydria: stałe stężenie jonów wodorowych
-izotonia: fizjologiczne ciśnienie osmotyczne
-izojonia: fizjologiczne stężenie jonów w płynach ustrojowych
-izowolemia: fizjologiczne objętości przestrzeni wodnych w organizmie
Rola nerek w utrzymaniu homeostazy w ustroju.
W utrzymaniu homeostazy w ustroju biorą udział płuca i nerki w procesie autoregulacji (bezpośrednia reakcja na zmieniające się warunki środowiska wewnętrznego ustroju przed otrzymaniem jakichkolwiek sygnałów nerwowych lub hormonalnych). Autoragulacja jest korygowana dzięki sygnałom z nerwów, osmo-, chemo-, baro- i wolumoreceptorów. W utrzymaniu homeostazy biorą również udział gruczoły wydzielania wewnętrznego, które reagują na zmiany środowiska wewnętrznego ustroju wydzielaniem hormonów do krwi, a hormony modyfikują funkcję narządów docelowych tak, aby przywrócić równowagę. Nerki utrzymują izotonię przez regulację klirensu wolnej wody. Wazopresyna=ADH=hormon antydiuretyczny bierze w tym udział. Hormon produkuje podwzgórze, a narządem docelowym są cewki dystalne w nerkach. Biorą w tym udział również: receptory zatoki szyjnej i wątroby, receptory w przedsionkach serca, żyłach płucnych, ŻPG. Nerki utrzymują izotonię również przez regulację pragnienia.
Nerki utrzymują izowolemię przez autoregulację - zmiany wchłaniania sodu i wody przez cewki nerkowe w zależności od aktualnych potrzeb. Bierze w tym udział układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAA).
Bierze w tym udział aldosteron - hormon nadnerczy i wazopresyna - hormon podwzgórza. Bierze w tym udział autonomiczny układ nerwowy.Nerki utrzymują izohydrię poprzez regulację wydalania jonu wodorowego z moczem. Jednostką czynnościową nerki jest jest nefron.
W nefronie następuje produkcja pramoczu, zagęszczanie lub rozcieńczanie moczu ostatecznego, następuje resorpcja zwrotna różnych substancji, w tym sodu i glukozy, wydalanie produktów przemiany materii, regulacja poziomu jonów wodorowych.
Rola sodu w gospodarce wodno-elektrolitowej. Sód jest najważniejszą substancją osmotycznie czynną, obok glukozy. Sód jest głównym jonem w płynie pozakomórkowyrn. Zmiany stężenia sodu w płynie pozakomórkowyrn decydują o osmolarności płynów, w konsekwencji o wolemii, czyli objętości płynu śródnaczyniowego. Sód jest wydalany w 95% przez nerki, pozostała część przez p.pok. i skórę. Wydalanie sodu z moczem jest ściśle związane z wydalaniem wody. Dla utrzymania homeostazy wydalanie sodu może się zmieniać w zakresie od 400 mmol/l do kilku mmol/dobę !
Rola potasu w ustroju. Potas jest najważniejszym jonem w płynie śródkomórkowym. Najwięcej potasu jest w mięśniach szkieletowych, dużo mniej (9x1) jest w kościach, jeszcze mniej jest wątrobie i krwinkach czerwonych. Potas jest wydalany w 90% przez nerki, 10% przez przewód pokarmowy. Przy uszkodzeniu nerek wydalanie potasu przez przewód pokarmowy zwiększa się do 30-40% . Gospodarka potasowa w ustroju jest powiązana z gospodarką jonem wodorowym. Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej mają wpływ na stężenie potasu we krwi. Wydalanie potasu z moczem regulują hormony (aldosteron) i współczulny układ nerwowy.
Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej: odwodnienie i przewodnienie.
Odwodnienie to zmniejszenie objętości przestrzeni pozakomórkowej, natomiast przewodnienie to zwiększenie objętości przestrzeni pozakomórkowej.
Kliniczna ocena nawodnienia organizmu opiera się na danych z wywiadu, badaniu przedmiotowym i badaniach dodatkowych. Istotne dane z wywiadu: pragnienie, uczucie suchości błon śluzowych jamy ustnej, zawroty głowy, wymioty, biegunka, potliwość, wielkość diurezy, gorączka, przyjmowane przez pacjenta leki, obecność przetok pooperacyjnych lub naturalnych, oparzeń, urazów, przewlekłych chorób (w tym cukrzycy i gruczołów wydzielania wewnętrznego). Pomiar centralnego ciśnienia żylnego i/lub ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej jest metodą inwazyjną, którą stosuje się w specjalnych przypadkach.
W badaniu przedmiotowym oceniamy: stan świadomości pacjenta, ciśnienie tętnicze krwi w pozycji leżącej ( i jeśli to możliwe po pionizacji), stan wypełnienia żył szyjnych, stan napięcia powłok skórnych, nawodnienie śluzówek, wielkość wątroby, objaw wątrobowo-szyjny, obecność obrzęków obwodowych.
Wykonujemy badania dodatkowe:
1.Morfologia krwi,
2.Stężenie sodu w surowicy,
3.Stężenie białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, potasu we krwi,
4.Analiza moczu z pomiarem ciężaru właściwego moczu,
5.Badania obrazowe w zależności od potrzeby ustalenia przyczyny.
Objawy odwodnienia:
1.Ogólne osłabienie, apatia, śpiączka.
2.Ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego, niskie ciśnienie tętnicze, wstrząs.
3.Zapadnięte żyły szyjne.
4.Zmniejszenie elastyczności skóry.
5.Suchość błon śluzowych jamy ustnej, skóry okolicy pach i pachwin.
Objawy przewodnienia:
1.Zaburzenia świadomości, niepokój, śpiączka.
2.Duszność w pozycji leżącej, prawidłowe lub wysokie ciśnienie tętnicze, obrzęk płuc.
3.Nadmierne wypełnienie żył szyjnych.
4.Obrzęki obwodowe. 5.Powiększenie wątroby.
6.Dodatni objaw wątrobowo-szyjny.
Obraz kliniczny oraz wybór leczenia zależy od wielkości niedoboru lub nadmiaru płynu pozakomórkowego, czasu jego powstania oraz przyczyny wywołującej.
Odwodnienie i przewodnienie dzielimy w zależności od stężenia sodu w surowicy (a tym samym od osmolarności) na: izotoniczne, hipotoniczne, hipertoniczne.
Podział ten jest istotny ze względu na wybór leczenia przyczynowego i objawowego.
Odwodnienie izotoniczne charakteryzują:
Normonatriemia = stężenie sodu w surowicy w granicach normy -135-145 mmol/l
Wzrasta Ht (z wyjątkiem stanów pokrwotocznych), poziom białka całkowitego, może wzrosnąć poziom mocznika i kreatyniny we krwi.
Dominują objawy oligowolemii, czyli spadku objętości krwi krążącej.
Główne przyczyny odwodnienia izotonicznego:
Wymioty, biegunki, utrata soków trawiennych przez przetoki,
Utrata krwi,
Zespół utraty soli przez nerki, nadmierne dawki leków moczopędnych,
Niedrożność przewodu pokarmowego, oparzenia.
Leczenie odwodnienia izotonicznego: wlewy izotonicznych płynów (0,9%NaCI, RWE).W stanach pokrwotocznych przetaczanie krwi lub preparatów krwiopochodnych.
Odwodnienie hipertoniczne charakteryzują:
Hipernatriemia = stężenie sodu w surowicy powyżej 145 mmol/l
Wzrasta Ht lub jest prawidłowy, wzrasta stężenie hemoglobiny, białka całkowitego.
Dominują objawy ze strony OUN, w tym drgawki i gorączka, silne pragnienie u chorych przytomnych, suchość błon śluzowych, prowadząca do zaburzeń połykania.
Spadek ciśnienia tętniczego i częstoskurcz występują w odwodnieniu dużego stopnia.
Główne przyczyny odwodnienia hipertonicznego:
Niedostateczna podaż wody chorym z brakiem pragnienia, brakiem łaknienia, z zaburzeniami połykania, chorym nieprzytomnym,
Podawanie chorym przez zgłębnik roztworów hipertonicznych bez uzupełniania wodą przegotowaną,
Utrata wody przez skórę w gorączce, w zlewnych potach, przez płuca, np. na skutek hiperwentylacji,
Utrata wody przez nerki w moczówce prostej.
Leczenie odwodnienia hipertonicznego: wlewy 5% Glukozy, czysta woda podawana doustnie.
Odwodnienie hipotoniczne charakteryzują:
Hiponatriemia = stężenie sodu w surowicy poniżej 135 mmol/l
Wzrasta Ht, stężenie hemoglobiny, białka całkowitego, często wzrasta poziom mocznika i kreatyniny
Dominują objawy krążeniowe oraz mózgowe.
Krążeniowe ze względu na spadek objętości krwi - hipotonia ortostatyczna, zawroty głowy, spadek ciśnienia tętniczego, częstoskurcz, zapadnięcie żył szyjnych.
Mózgowe ze względu na obrzęk komórek mózgowych - bóle głowy, splątanie, utrata przytomności, skłonność do drgawek.
Częste objawy towarzyszące: brak pragnienia pomimo odwodnienia, metaliczny posmak w ustach, skurcze mięśni, wymioty, spadek diurezy.
Główne przyczyny odwodnienia hipotonicznego:
Każde odwodnienie izotoniczne może stać się hipotonicznym, jeżeli w porę nie usunie się jego przyczyny i jeżeli nie będzie w porę leczone.
Choroby OUN, prowadzące do utraty soli przez nerki, np. zapalenie mózgu, wstrząs mózgu, guzy mózgu, niektóre zmiany chorobowe naczyń mózgowych.
Leczenie odwodnienia hipotonicznego: wlewy roztworu chlorku sodowego lub wodorowęglanu sodowego Do podjęcia decyzji o wyborze koniecznych płynów konieczne jest wykonanie badania gazometrycznego krwi.
Przewodnienie to zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego.
Przewodnienie izotoniczne charakteryzują:
Normonatriemia - stężenie sodu w surowicy w granicach 135 -145 mmol/l, ale wzrasta całkowita zawartość sodu w ustroju !
Objawy przedmiotowe zależą od stopnia przewodnienia i jego przyczyny.
Obrzęki mogą nie być widoczne przy nadmiarze płynu pozakomórkowego w ustroju w ilości od 4 do nawet 7 litrów (zjawisko indywidualne).
Główne przyczyny przewodnienia izotonicznego:
Choroby serca - zastoinowa niewydolność krążenia,
Nadmierna podaż izotonicznego roztworu chlorku sodu lub płynu wieloelektrolitowego (PWE) u chorych z upośledzoną funkcją nerek,
Marskość wątroby,
Utrata białek przez przewód pokarmowy lub nerki.
Leczenie przewodnienia izotonicznego polega na leczeniu przyczynowym choroby podstawowej oraz na usuwaniu nadmiaru soli i wody z organizmu przez:
Ograniczenie soli i wody w pożywieniu,
Stosowanie leków moczopędnych - saluretyków,
Stosowanie antagonisty aldosteronu - Verospiron, Aldactone,
Mechaniczne usuwanie płynu z tkanki podskórnej lub z jam ciała (drenaż),
Stosowanie hemofiltracji lub dializy.
Przewodnienie hipotoniczne charakteryzują: Hiponatriemia = stężenie sodu w surowicy poniżej 135 mmol/l
Zawartość sodu w ustroju jest prawidłowa, może być zwiększona, rzadko jest zmniejszona.
Występuje nadmiar wolnej wody. Nadmierna retencja wolnej wody jest przyczyną hipotonii płynu pozakomórkowego, ale też śródkomórkowego = zatrucie wodne.
Ht jest prawidłowy lub poniżej normy, spada stęż. Hemoglobiny, białka we krwi.
Objawy kliniczne są następstwem obrzęku komórek, głównie mózgowych: osłabienie, nudności, wymioty, splątanie, drgawki, dodatni objaw babińskiego, śpiączka, czasem anizokoria.
Objawy ze strony krążenia są słabiej wyrażone: niewielki wzrost ciśnienia tętniczego, zwolnienie akcji serca. Obrzęki mogą nie występować.
Początkowy wzrost diurezy (mocz o obniżonym c.wł.) przechodzi w skąpomocz, potem w bezmocz.
Słowne przyczyny przewodnienia hipotonicznego:
Doustne lub pozajelitowe podawanie płynów bezelektrolitowych chorym: ze skąpo- lub bezmoczem, chorobą Addisona, niedoczynnością tarczycy,
Nadmierne wydzielanie wazopresyny (ADH) np. u chorych po operacji, w niewyrównanej marskości wątroby, ciężkiej niewydolności krążenia
Nieadekwatne wydzielanie wazopresyny = zespół SIADH = zaspół Schwartza-Barttera po urazach czaszki, w zapaleniach mózgu, w porfirii, u chorych z rakiem owsiano komórkowym oskrzela, z rakiem dwunastnicy, trzustki i z grasiczakiem.
Uwaga: W sytuacji wystąpienia zaburzeń psychicznych i/lub neurologicznych u chorych po operacji chirurgicznej należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku zatrucia wodnego.
Leczenie przewodnienia hipotonicznego polega na ograniczeniu podaży wody !
Pomimo hiponatremii nie należy podawać roztworów zawierających chlorek sodu.
Przewodnienie hipertoniczne charakteryzują:
Hipernatriemia = stężenie sodu w surowicy powyżej 145 mmol/l.
Zmniejsza się stężenie hemoglobiny, białka całkowitego we krwi i średnia objętość erytrocytów=MCV. Główne objawy przewodnienia hipertonicznego:
przewodnienie hipertoniczne jest wynikiem podawania doustnie lub dożylnie chorym z upośledzoną funkcją nerek roztworów hiper- lub izotonicznych chlorku sodowego.
Zwiększa się objętość płynu pozakomórkowego, ale zmniejsza objętość płynu śródkomórkowego (odwodnienie komórek).
Duszność ortopnoe, duszność wysiłkowa
Tachypnoe, tachykardia, wzrost ciśnienia tętniczego, obrzęk płuc,
Zastój krwi w krążeniu małym - w rtg płuc obraz „fluid lungs",
Wzmożone ciśnienie żylne - przepełnione żyły szyjne
Obrzęki obwodowe,
Zaczerwienienie skóry, gorączka,
Niepokój, wzmożone pragnienie,
Wzmożenie odruchów ścięgnistych, senność, śpiączka.
Leczenie przewodnienia hipertonicznego:
Dieta niskosodowa,
Odstawienie wlewów roztworów zawierających sód,
Podawanie leków moczopędnych silnie sodopędnych, takich jak furosemid,
Leczenie nerkozastępcze.
Zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej.
Co to jest gazometria krwi?
Rola nerek i płuc w utrzymaniu równowagi kwasowo-zasadowej.
Kwasica nieoddechowa = metaboliczna, to najczęstrza forma zaburzeń równowagi kwasów zasadowej.
Kiedy i jak rozpoznać kwasicę metaboliczną?
Leczenie kwasicy metabolicznej: przyczynowe, objawowe.
Gazometria krwi zawiera następujące parametry:
pH krwi
pC02 = aktualne ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla
p02 = aktualne ciśnienie cząstkowe tlenu
HC03 = aktualne stężenie wodorowęglanów
Nadmiar (niedobór) zasad
sat02 = saturacja, czyli wysycenie tlenem
W utrzymaniu stałego pH krwi i płynów ustrojowych biorą udział:
Układy buforowe krwi i tkanek
Płuca
Nerki
Najważniejszy układ buforowy to układ wodorowęglanowy.
Pozostałe układy buforowe: fosforanowy, białczanowy, układ hemoglobiny.
W regulacji równowagi kwasowo-zasadowej bierze udział także przewód pokarmowy i układ kostny.
Rola płuc: szybka regulacja pH krwi(minuty), usuwanie dwutlenku węgla.
Rola nerek: wolna regulacja pH krwi(godziny i dni), usuwanie jonów wodorowych, wodorowęglanowych tworzenie amoniaku i jonu amonowego.
Zakres normy pH dla krwi tętniczej: 7.35 do 7.45
Kwasica - pH poniżej normy
Zasadowica - pH powyżej normy
Kwasica metaboliczna = nieoddechowa, niewyrównana:
pH krwi poniżej 7,35
obniżone HC03
Kwasica metaboliczna wyrównana:
pH krwi w normie
obniżone HC03
obniżone pC02
Kwasica metaboliczna - nieoddechowa
kwasice metaboliczne ketonowe- cukrzycowa, głodowa, kwasica u chorych gorączkujących, z nadczynnością tarczycy i inne rzadko spotykane
kwasice mleczanowe
kwasice metaboliczne inne
Kwasica metaboliczna=nieoddechowa
Objawy kliniczne kwasicy:
hiperwentylacja płuc = oddech Kussmaula
często objawy odwodnienia
w ciężkich stanach senność, śpiączka
zapach acetonu z ust w kwasicy ketonowej
objawy choroby podstawowej
Kwasica mleczanowa może przebiegać bezobjawowo, o rozpoznaniu decyduje badanie gazornetryczne poziom kwasu mlekowego we krwi.
Komu zagraża kwasica mleczanowa?
Kwasica mleczanowa i/lub ketonowa może wystąpić:
w stanach hipoksji; w ciężkiej niewydolności krążenia, niewydolności oddechowej, niedokrwistości, jeżeli dojdzie do znacznego niedotlenienia tkanek
po zastosowaniu niektórych leków i trucizn, np. metformina, salicylany, metanol, glikol etylenowy.
W niewyrównanej cukrzycy, w posocznicy, chorobach wątroby, w niewydolności nerek.
Leczenie kwasicy metabolicznej
usunięcie przyczyny wywołującej kwasicę
korekta poziomu dwuwęglanów we krwi: wlew roztworu dwuwęglanu sodu 8.4% Natrium bicarbonicum
Stosowanie mleczanu sodu, octanu sodu, cytrynianu sodu jest ograniczone licznymi przeciwwskazaniami (wstrząs, kwasica mleczanowa, stosowanie soli glinu), działanie alkalizujące rozpoczyna się dopiero po 1-2 godzinach
Stosowanie Tris=THAM (trihydroksymetyloaminometan) jest ograniczone groźnymi objawami ubocznymi:
Depresja ośrodka oddychania
Hipoglikemia
Hiperkaliemia
Miejscowe odczyny zapalne, martwica tkanek po podaniu leku poza żyłę
Zaburzenia gospodarki potasowej.
Normokalemię i normokaliozę utrzymują nerki, przewód pokarmowy i dokomórkowy transport potasu, regulowany przez hormony i układ współczulny.
Gospodarka potasowa jest powiązana z gospodarką jonu wodoru.
Kwasica i zasadowica mają istotny wpływ na pozakomórkowe stężenie potasu, pomimo że zawartość potasu w całym ustroju pozostaje niezmieniona.
Hipokalemia = obniżone stężenie potasu we krwi.
K < 3,8 mmol/l
Objawy kliniczne zależą od czasu trwania hipokalemii i od stopnia niedoboru potasu w ustroju. Występują:
Zaburzenia rytmu serca: częstoskurcz, skurcze dodatkowe, napadowe migotanie przedsionków, migotanie komór; charakterystyczne zmiany w zapisie EKG
Osłabienie siły mięśniowej, napięcia mięśni, rabdomioliza
Porażenna niedrożność jelit, zaparcia, zatrzymanie moczu
Upośledzenie zagęszczania moczu, wielomocz, przy długotrwałej hipokaliozie powstaje nefropatia hipokalemiczna, utrata sodu, skłonność do tworzenia torbieli w nerkach oraz do odmiedniczkowego zapalenia nerek
Parestezje, nadpobudliwość nerwowa, pogorszenie koncentracji, senność
Badania dodatkowe: wzrost stężenia wodorowęglanów, alkaloza metaboliczna (wyjątek - kwasice kanalikowe)
Główne przyczyny hipokaliemii:
Utrata potasu przez przewód pokarmowy; wymioty, zwężenie odźwiernika, przewlekłe biegunki, przewlekłe stosowanie środków przeczyszczających,
Utrata potasu przez nerki: wrodzone tubulopatie, faza wielomoczu np. po ONN, po długiej obturacji dróg moczowych, stosowanie wyciągów z lukrecji, niewłaściwe stosowanie leków moczopędnych wydalających potas,
Hyperaldosteronizm i inne zaburzenia hormonalne
Wady wrodzone układów enzymatycznych
Rzadko- zbyt mała podaż w pokarmach
Transmineralizacja.
Leczenie hipokalemii.
Hipokalemia jest niebezpieczna dla życia i wymaga natychmiastowego leczenia objawowego, tj. podania chlorku potasowego dożylnie, a przewlekle doustnie soli potasowych.
Zawsze należy stosować też leczenie przyczynowe.
Hiperkalemia = podwyższone stężenie potasu we krwi. K > 5.5 mmol/l
Objawy kliniczne zależą od czasu trwania hiperkalemii. Występują:
Zaburzenia rytmu serca: rzadkoskurcz, skurcze dodatkowe, bloki p-k, zatrzymanie akcji serca
Osłabienie siły mięśniowej, skurcze pojedynczych grup mięśniowych, drgawki padaczkowe całkowite porażenie mięśni,
Mrowienie kończyn i ust, splątanie,
Objawy choroby podstawowej, np. niewydolności nerek, choroby Addisona.
Badania dodatkowe: spadek stężenia wodorowęglanów, kwasica, hiponatremia
Główne przyczyny hiperkaliemii:
Upośledzenie wydalania potasu przez niesprawne nerki: ostra i przewlekła niewydolność nerek
Nadmierna podaż potasu u chorych z zaburzeniami regulacji wydalania potasu z moczem
Trans mineralizacja np. w hiperglikemii
Zespół zmiażdżenia, rozległe krwiaki, zespół lizy guza
Hipoaldosteronizm, leki blokujące wydalanie potasu na poziomie cewek nerkowych: Triamteren, Amylorid, Cs A,
Toczeń trzewny, niedokrwistość sierpowata, nefropatia HIV, odrzucanie przeszczepionej nerki
Wrodzone defekty hormonalne i cewkowe.
Leczenie hiperkalernii.
Hiperkalemia jest niebezpieczna dla życia i wymaga natychmiastowego leczenia objawowego, tj. podania chlorku wapnia (przeciwwskazany w zatruciu naparstnicą), roztworu dwuwęglanu sodu, roztworu glukozy z insuliną, resonium. Należy ograniczyć podaż jonu potasowego. Zawsze należy stosować też leczenie przyczynowe.
2