Płciowy Męski: Zapalenia: Zapalenia nieswoiste. Związane są często z zakażeniem dróg moczowych.Etiologia:Dzieci - wady układu moczowego. Zakażenie bakteriami Gram(-) Mężczyźni poniżej 35r.ż.aktywni seksualnie, zakażenie drobnoustrojami przenoszonymi drogą płciową (Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoea.Mężczyźni powyżej 35r.ż. Drobnoustroje wywołujące zakażenia dróg moczowych Escherichia coli i Pseudomonas. Zapalenia swoiste, rzeżączka i gruźlica toczą się w najądrzu, a kiła w jądrze. Rzężączka. Zapalenie najądrza może powstać jako konsekwencja zaniedbanego zakażenia szerzącego się z cewki moczowej na stercz, pęcherzyki nasienne i dalej na najądrze. Dochodzi wówczas do rozległego nacieczenia zapalnego z niszczeniem tkanek i powstaniem ropni. Zakażenie może przejść na jądro.Gruźlica Powstaje prawdopodobnie wtórnie do zakażenia toczącego się w pęcherzykach nasiennych i sterczu. Kiła Zmiany występują zawsze zarówno w kile pierwotnej jak i wtórnej. Zwykle brak zmian w najądrzu. W jądrze kilaki lub nacieczenia limfo-plazmocytarne z obrazem endarteritis obliterativa. Świnka W wieku szkolnym zajęcie jądra jest wyjątkowo rzadkie. W wieku dojrzałym występuję u około 20-30% pacjentów. Objawy pod postacią jednostronnego zapalenia jądra (70% przypadków) występuje z reguły w tydzień po obrzmieniu ślinianek. Zwykle następuję całkowite wyleczenie bez zaburzeń w płodności. Ziarniniakowe (autoimunologiczne) zapalenie jądra Zmiana rzadka. Etiologia nieznana. Występuję w średnim wieku zwykle jako: nagłe, jednostronne powiększenie jądra,niebolesne, jednostronne powiększenie jądra symulujące obecność guza. Guzy jądra: Guzy zarodkowe: O jednym kierunku różnicowania (40% przypadków).Seminoma, Spermatocytic seminoma, Carcinoma embryonale, Yolk sac tumor, Polyembryoma, Chorioncarcinoma, Teratoma, matgurum, immaturum. O wielokierunkowym różnicowaniu (60% przypadków). Carcinoma embryonale + teratoma (teratocarcinoma). Chorioncarcinoma + inne Inne Guzy sznurów płciowych i podścieliska, Leydig cell tumor, Sertoli cell tumor, Granulosa cell tumor. Czynniki predysponujące: Cryptorchizm. 10% nowotworów złośliwych powstaje na tym tle. Im zatrzymanie jądra jest na wyższym poziomie tym wyższe ryzyko rozwoju nowotworu.Zaburzenia rozwojowe jąder (zespół feminizujących jader, Klinefeltera. Czynniki genetyczne. Częściej występują u rasy białej niż czarnej. Guzy zarodkowe: Z uwagi na właściwości biologiczne i stosowane leczenie zasadnicze znaczenia ma podział guzów zarodkowych na nasieniaki i pozostałe guzy zarodkowe (NSGCT) ! Seminoma Stanowi około 30% guzów zarodkowych. Szczyt zachorowań to 4 dekada życia. Komórki nie produkują alfafetoprotiny (AFP), gonadotropiny kosmówkowej (beta HCG) czy zasadowej fosfatazy łożyskowej (PLAP). Wyjątek stanowią te przypadki, które zawierają komórki sycytiotrofoblastyczne , które mogą produkować beta HCG. Poza jądrem ten typ nowotworu może powstać zaotrzewnowo i w śródpiersiu. Spermatocytic seminoma Wbrew nazwie jest to oddzielna jednostka morfologicznie i klinicznie. Stanowi około 4-6 % wszystkich n nasieniaków. Występuje zwykle po 65r.ż. I w przeciwieństwie do postaci klasycznej rośnie powoli i bardzo rzadko daje przerzuty. Carcinoma embryonale.Postacie czyste stanowią w około 3% guzów jądra, za to mieszane 45%. Jest to najczęstszy nowotwór w grupie pacjentów 20-30lat. Zwykle postacie mieszane zawierają komórki trofoblastu (w surowicy wzrost poziomu beta HCG) lub yolk sac tumor ( w surowicy wzrost poziomu AFP). Bardziej złośliwy niż nasieniak. Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor).Najczęstszy nowotwór jąder u dzieci do 3 r.ż i w tej grupie wiekowej ma bardzo dobre rokowanie. U osób dorosłych rzadko występuje jako postać czysta częściej w postaciach mieszanych. Chorioncarcinoma Ten rodzaj nowotworu w postaci czystej występuje bardzo rzadko, mniej niż w 1% przypadków. Częściej w postaciach mieszanych. Analogiczne typ nowotworu występuje w związku z ciążą, w jajnikach, śródpiersiu i jamie brzusznej. Teratoma Guz zbudowany z tkanek pochodzących z trzech listków zarodkowych i tworzący struktury narządowe.
Postacie czyste występują na drugim miejscu po YST, u dorosłych rzadko 2-3% częściej w kombinacji z innymi guzami. Morfologicznie wyróżniamy trzy postacie:Teratoma maturum. Głównie u dzieci i jest łagodny natomiast jeśli u dorosłego to złośliwy.Teartoma immaturum. Złośliwy.Teratoma with malignant tranformation. Dorośli. Klinicznie etapy zaawansowania guzów zarodkowych: Stage I. Zmiana ograniczona do jądra.Stage II. Zmiana zawansowana ograniczona do węzłów chłonnych poniżej przepony.Stage III. Obecność przerzutów poza węzły zaotrzewnowe lub powyżej przepony. Różnice pomiędzy nasieniakami, a NSGCT: Stopień zaawansowania w chwili wykrycia. Nasieniaki rozwiją się długo stacjonarnie, 70% wykrywana jest w I stopniu zaawansowania. NSGCT w 60% wykrywane są w II i III stopniu zaawansowania. Drogi szerzenia. Nasieniaki w pierwszym etapie do węzłów chłonnych pozaotrzewnowych i okołoaortalnych. NSGCT szerzą się wcześniej i częściej drogą hematogenną głównie do płuc. Nasieniaki są radiowrażliwe, a NSGCT nie. Rokowanie. Ponad 90% nasieniaków w I i II stopniu zostaje wyleczonych., a NSGCT mają znacznie gorsze rokowanie chociaż w początkowo udaje się osiągnoć remisję w około 80-85% przypdków. Nowotwory niezarobkowe: Guz Leydiga. Występuje w każdym wieku lecz najczęściej pomiędzy 20 a 60 r.ż. Mogą produkować androgeny jak i estrogeny. Objawy kliniczne poza obrzmieniem jądra mogą wynikać z czynności hormonalne ginekomastia - dorośli, przedwczesne dojrzewanie - dzieci). 90% łagodnych. Guz z komórek Sertolego. Chociaż może produkować hormony to zwykle zbyt mało dla efektu klinicznego 90% ma charakter łagodny. Chłoniaki Stanowią 5% guzów nowotworowych jądra, a po 60r.ż. stanowią najczęstszy nowotwór złośliwy. Rokowanie złe. Zapalenia stercza Ostre zapalenie bakteryjne. Etiologia: Głównie bakterie gram ujemne (E.Coli), enterokoki i gronkowce. Zakażenie ma najczęściej charakter wstępujący z dróg moczowych. Klinicznie występuje gorączka i objawy dysuryczne. W badaniu palpacyjnym silnie bolesna stercza. Przewlekłe zapalenie bakteryjne. Może stanowić zejście zapalenia ostrego jednak częściej od początku rozwija się skrycie. Objawy to pobolewania w okolicy dolnej grzbietu, okolicy nadłonowej i krocza. Często pacjenci skarżą się na nawracające zakażenia dróg moczowych. Przewlekłe zapalenie niebakteryjne. Obecnie najczęstsza postać zakażenia. Klinicznie nie różni się do przewlekłego zapalenia bakteryjnego lecz wyniki posiewów są ujemne i brak w wywiadzie nawracających zakażeń dróg moczowych. Ponieważ ta postać zapalenia dotyczy mężczyzn aktywnych seksualnie podejrzewa się czynnikiem etiologicznym może być Chlamydia trachomatis i Ureaplasma urealyticum. Mikroskopowo obraz jak w przewlekłych zapaleniach bakteryjnych. Rozrost stercza: Rozrost guzkowy nazywany bywa również rozrostem gruczołowo-podścieliskowym. Częstość występowania: 20% mężczyzn 40 letnich, 70% 60 letnich, 90% powyżej 80 r.ż. Objawy kliniczne występują u około 50% pacjentów z rozrostem po 50r.ż. Etiologia Nie ma rozrostu bez androgenów (jąder). Głównym czynnikiem wzrostotwórczym dla podścieliska i komórek nabłonka wydzielniczego jest dihydrotestosteron (DHT). Powstaje on w wyniku metabolizmu testosteronu przez 5α reduktazę w komórkach podścieliska. Wzrost poziomu estrogenów, do jakiego dochodzi wraz z wiekiem, potęguje działanie DHT. Rozrostowi mogą podlegać zarówno komórki nabłonka gruczołowego jak i włóknisto-mięśniowego podścieliska. Tworzą się guzki gruczołowe, torbielkowate, włóknisto-mięśniowe i mieszane. Następstwa rozrostu. Zaburzenia w oddawaniu moczu. Trudności z rozpoczęciem mikcji, przedłużonym czasem jej trwania i trudnością zatrzymania w trakcie). Występuje częstomocz, nocturia i dysuria. Przerost ściany (Cystis urinaria trabecularis) i uchyłki pęcherza. Nawracające zakażenia dróg moczowych mogące przechodzić na nerki związane z niepełnym opróżnianiem pęcherza. Ostre zatrzymanie moczu. Rozrost nie zwiększa ryzyka rozwoju raka!!! Rak stercza Diagnostyka Podstawą diagnostyki jest pobranie wycinków (bioptatów) drogą biopsji gruboigłowej. Prawidłowo biopsj tzw. sekstantowa obejmuje pobranie 6 wycinków na ślepo i przynajmniej 2 z podejrzanego ogniska. Tak wykonana biopsja pozwala wykryć ponad prawie 100% raków. Jako powikłanie po biopsji występują zapalenia stercza oraz skrzepliny zamykające odpływ moczu.Te powikłania występują u mniej niż 1% pacjentów. Badanie poziomu PSA (przyjęta granica normy to 4ng/ml) pozwala dokonać wyboru grupy pacjentów wymagających dalszej diagnostyki. Uwaga: PSA jest narządowo specyficznie lecz nie nowotworowo specyficzne. Badanie poziomu PSA (przyjęta granica normy to 4ng/ml) pozwala dokonać wyboru grupy pacjentów wymagających dalszej diagnostyki. Pomiędzy 4-10ng/ml „szara strefa” PSA > niż 4ng/ml posiada 30% pacjentów z rozrostem i 80% z rakiem. PSA < niż 4ng/ml 20-40% stwierdza się u pacjentów z rakiem ograniczonym do stercza. Bardziej specyficzne wydaje się ocena stosunku PSA wolnego do całkowitego. Grading raka stercza Powszechnie przyjęta jest klasyfikacja Gleasona oparta na ocenie budowy cewkowej raka pod małym powiększeniem. Jest to klasyfikacja 5 stopniowa i jedyna jaka stosowana w patologii uwzględniająca heterogenność nowotworu. Przy podawaniu stopnia zróżnicowania ocenia się dwie dominujące komponenty stąd stopień Gleasona wynosi np. (4+3). Klasyfikacja ta dobrze koreluje z przebiegiem klinicznym.
Staging raka stercza A Zmiana niepalpacyjna A1 - o charakterze ogniskowym, A2 - o charakterze rozlanym. B Rak ograniczony do stercza B1- pod postacią pojedynczego, małego ogniska, B2 - pod postacią wielu ognisk lub dużego ogniska. C Rak ograniczony do stercza i jego okolic C1- niezajmujący pęcherzyków nasiennych o masie 70g lub mniej, C2- zajmujący pęcherzyki nasienne, guz o masie ponad 70g. D Rak stercza z obecnością ognisk przerzutowych D1- w węzłach miedniczych lub powodujący utrudnienia w odpływie moczu z powstaniem wodonercza, D2- z przerzutami do kości lub tkanek miękkich. Przebieg kliniczny Pacjenci z rakiem w stopniu zaawansowania: A1- większość pozostaje wolna od choroby w ciągu najbliższych 10 lat lecz u 5-25% choroba będzie się rozwijać szczególnie u pacjentów poniżej 60 r.ż. Dla tej grupy proponuje się obserwację.A2 -u 30-50% pacjentów choroba rozwinie się dalej w ciągu 5 lat i 20% z nich umarłoby gdyby nie byli leczeni.Niestety większość pacjentów (ponad 75%) diagnozowana jest w stopniu C,D gdy występują objawy kliniczne takie jak: trudności w zapoczątkowaniu i zakończeniu oddawania moczu, częstomocz, ból (objaw naciekania pni nerwowych i przerzutów do kośćca). Obecność przerzutów osteoblastycznych jest równoznaczne z rozpoznaniem raka stercza. Nowotwory nabłonkowe pecheza Guzy nabłonkowe łagodne: Transitional cell papilloma (1-4%). Transitional cell papilloma , inverted type- bardzo rzadko 1%. Guzy nabłnkowe złośliwe: Transitional cell carcinoma - 90%, GI - 20%, GII,GIII - 60%, Carcinoma in situ - 5-10%, Rak płaskonabłonkowy - 3-7%, Postacie mieszane - Gruczolakorak 1%, Niezróżnicowany - rzadko.
Ginekologia Gruczolistość - endometrioza - 2 teorie powstawania - migracja komórek błony śluzowej i/lub podścieliska przez przemieszczenie mechaniczne bądź drogą krwi oraz metaplazja. Gruczolistość wewnętrzna i zewnętrzna. Typy rozrostu śluzówki jamy macicy - prosty i złożony oraz z atypią i bez atypii. Ogniska endometriozy usytuowane są najczęściej wewnątrz jamy otrzewnej (w 94-97% przypadków) lub znacznie rzadziej poza nią (szyjka macicy, sklepienie pochwy, srom, pęcherz moczowy lub okolica pachwinowo-udowa). Powstają guzki, zrosty i torbiele czekoladowe. Patomechanizm jest różny w zależności od miejsca występowania "dodatkowej" tkanki. Teorie wyjaśniające: regurgitacja, inaczej "wsteczna menstruacja" - wydostanie się komórek endometrium do jamy otrzewnej poprzez jajowód. Być może u wielu kobiet dochodzi do wstecznego przepływu w czasie menstruacji, ale ich układ odpornościowy jest w stanie uprzątnąć komórki i zapobiec implantacji. implantacja - rozprzestrzenianie się endometriozy bezpośrednio. Przeniesienie endometrium poza jamę macicy może nastąpić w trakcie porodu cesarskiego, w przypadku operacji laparoskopowych, a także po nacięciu krocza do blizn. metaplazja komórek wyściółki otrzewnej rozsiew - w rzadkich przypadkach endometrioza może być przeniesiona drogą naczyń krwionośnych i limfatycznych do odległych narządów (płuca, mózg, kości). / W powstawaniu endometriozy ma znaczenie nadmiaru estrogenów oraz czynniki genetyczne (dziedziczne) - córki lub siostry pacjentek z endometriozą mają większe prawdopodobieństwo rozwinięcia endometriozy. Objawy: Choroba rozwija się powoli, a przebiega często ze skąpymi objawami chorobowymi lub bezobjawowo. Endometrioza objawia się dolegliwościami bólowymi w miednicy mniejszej, zaburzeniami cyklu miesięcznego oraz obfitymi krwawieniami miesiączkowymi. Bardzo często doprowadza do zaburzenia zdolności rozrodczych bądź do bezpłodności. Dysplazja: zespół zmian dotyczących struktury komórek i struktury tkankowej o charakterze przejściowym między tkanką prawidłową (normoplastyczną) a nowotworową (anaplastyczną). Nieprawidłowości te są widoczne w badaniu cytologicznym i histopatologicznym. Do charakterystycznych cech cytologicznych należą:- macrocytosis - powiększenie całej komórki,- heterocytosis - różne kształty komórek,- vacuolisatio zmiany wodniczkowe wokół jądra komórkowego,- hypernucleosis - macronucleosis + hyperchromatosis,- macronucleosis - powiększenie się jądra komórkowego,- polynucleosis - występowanie kilku jąder w komórce,- hyperchromatosis - nadbarwliwość jądra.Zmiany dotyczące cytoplazmy mają mniejsze znaczenie, natomiast zaburzenia budowy jądra mogą doprowadzić do rozwoju raka. W chwili obecnej nie używa się pojęcia dysplazja. Pojecie to zostało zastąpione poprzez - wewnątrznabłonkowa neoplazja (intraepithelial neoplasia). Dla określenia zmian dysplastycznych i raka przedinwazyjnego w nabłonku wielowarstwowym płaskim i nabłonku gruczołowym wprowadzono w piśmiennictwie anglosaskim termin: nowotworzenie śródnabłonkowe (intraepithelial neoplasia) i zmiany śródnablonkowe (intraepithelial lesion). W zależności od narządu, którego dotyczą zaburzenia, stosuje się określenia, np.:- CIN (cervical intraepithelial neoplasia),- VaIN (vaginal intraepithelial neoplasia),- VIN (vulvar intraepithelial neoplasia),- PIN (prostatic intraepithelial neoplasia),- SIL (squamous intraepithelial lesion),- PIL (penile intraepithelial lesion).Każdą ze zmian o charakterze nowotworzenia śródnabłonkowego (tzn. oprócz SIL, PIL) stopniujemy od I do III. Przykładowo: CIN I, VaIN I, VIN I, PIN I odpowiadają dysplazji małego stopnia, a CIN II, VaIN II, VIN II, PIN II - dysplazji średniego stopnia. Natomiast do zmian w stopniu III zalicza się dysplazję dużego stopnia i raka śródnabłonkowego (przedinwazyjnego) - CIN III, VaIN III, VIN III, PIN III. Obecnie z uwagi na sposób postępowania terapeutycznego wprowadza się dwustopniowy podział zmian śródnabłonkowych o małym i dużym nasileniu zmian dysplastycznych (Low Grade Squamous Intraepithelial Lesion - LSIL, LGSIL i High Grade Squamous Intraepithelial Lesion - HSIL, HGSIL). Dotychczasowe określenie dysplazji małego i średniego stopnia (CIN I, CIN II itp.) odpowiadają terminowi LSIL, a dysplazji dużego stopnia i raka przedinwazyjnego - HSIL. Zmiany typu high grade (dawny CIN III, PIN III itp.) są zagrożone przejściem w raka inwazyjnego.Neoplazję (dysplazję) dzielimy, zależnie od stopnia nasilenia, na:- neoplazję (dysplazję) małego stopnia - w nabłonku stwierdza się pojedyncze lub nieliczne rozproszone komórki dysplastyczne (macrocytosis, macronucleosis, vacuolisatio); niewielki bezład komórkowy (zaburzenie biegunowości i warstwowości) występuje w 1/3 dolnej części nabłonka;- neoplazję (dysplazję) średniego stopnia - zmiany w komórkach są bardziej nasilone (polynucleosis, macronucleosis) iobejmują 2/3 grubości nabłonka;- neoplazję (dysplazję) dużego stopnia - zmiany w komórkach są jeszcze bardziej nasilone (polynucleosis, macronucleosis), zajmują ponad 2/3 grubości nabłonka.Zajęcie przez komórki atypowe nabłonka na całej grubości bez przekroczenia błony podstawnej, określamy pojęciem raka śródnabłonkowego (przedinwazyjnego) - carcinoma praeinvasivum. Cechą charakterystyczną komórki rakowej jest atypia - całkowite zakłócenie harmonii budowy komórki.
Sutek Rak zrazikowy nienaciekający (Carcinoma lobulare in situ, ang, Lobular Car-cinoma In Situ - LCIS) Nowotwór ten jest zawsze zmianą niepalpacyjną. Zwykle bywa wykrywany u kobiet w wieku okołomenopauzalnym w trakcie badania miąższu piersi z powodu innej zmiany palpacyjnej lub mammograficznej. Mikrozwapnienia w LCIS pojawiają się bardzo rzadko, stąd mała przydatność mammografu w jego diagnostyce. Stanowi około 30-50% raków nieinwazyjnych. Ma tendencję do obustronnego występowania, co potwierdzają badania miąższu przeciwległej piersi po jej usunięciu (w 67% przypadków) lub wykonaniu biopsji gruboigłowej (w 40%). W przeciwieństwie do DCIS nie jest stanem przedinwazyjnym raka zrazikowego (carcinoma lobulare), a jedynie stanem podwyższonego ryzyka rozwoju raka (głównie postaci przewodowej!), gdyż u 30% nieleczonych pacjentek pojawi się rak naciekający w ciągu najbliższych 20 lat. Będzie to w 50% przypadków rak przeciwległej piersi niż ta, w której rozpoznano LCIS! W 70% przypadków po menopauzie rozrost ulega zahamowaniu i rak się nie rozwija. Raki naciekające (inwazyjne) Rak przewodowy naciekającyJest najczęściej występującym rakiem, stanowi około 80% wszystkich postaci naciekających. Ponieważ towarzyszy mu zwykle znaczny desmoplastyczny rozwój tkanki włóknistej, daje to makroskopowo obraz twardej, nieostro odgraniczonej zmiany, dlatego dawniej postać tę opisywano jako raka twardego {carcinoma scirrhosum). Przy przekrawaniu daje wrażenie struktury ziarnistej, a powierzchnia przekroju uwidacznia promienisty przebieg włókien. Obraz mikroskopowy: Komórki nowotworowe o różnie nasilonych cechach atypii układają się w mniej lub bardziej wyraźnie zarysowane cewki. W niżej zróżnicowanych postaciach układ cewkowy jest zachowany jedynie ogniskowa, dominują natomiast nieregularne ogniska i układy beleczkowe. Widoczne są mitozy, czasami dość liczne, również z tworzeniem nieprawidłowych figur podziału. Polimorficzne komórki nowotworowe wykazują różnie nasilone cechy atypii komórkowej; jądra są powiększone, nadbarwliwe o pomarszczonej błonie jądrowej z wyraźnym jąderkiem położonym zwykle mimośrodkowo. Na podstawie takich cech mikroskopowych, jak: zdolność do tworzenia cewek, nasilenie atypii komórkowej i aktywność mitotyczna, Bloom i Richardson wyróżnili trzy stopnie zróżnicowania histopatologicznego raków przewodowych różniące się w tych samych grupach zaawansowania przebiegiem klinicznym.
Rak zrazikowy naciekający {Carcinoma lobułare imanymi)
Draga pod względem częstotliwości wykrywania postać raka naciekającego (około 10%). Stwierdza się go jako oddzielną jednostkę lub w kombinacji z rakiem przewodowym. Częściej od tego ostatniego wstępuje obustronnie (20%) i wielo-ogniskowo. Nie daje również reakcji desmopiastycznej ze strony podścieliska, dlatego klinicznie manifestuje się raczej jako obszar o tylko lekko wzmożonej konsystencji niż guz. W przerzutach do węzłów chłonnych zastępuje prawidłowe utkanie limfatyczne, co czyni węzły mimo zajęcia niebadainymi. Ta postać częściej rozsiewa się do płynu mózgowo-rdzeniowego, jam surowiczych i szpiku. Mimo to, z uwagi na cechy biologiczne (duża liczba receptorów estrogenowych i progestero-nowych na powierzchni) jest postacią lepiej rokującą.
Rak rdzeniasty {Carcinoma medullare)To rzadka postać raka tworzącego dobrze odgraniczony guz. Charakteryzuje się brakiem podścieliska, dlatego na przekroju jest miękki, często z obszarami wylewów i martwicy. Zasługuje na uwagę przede wszystkim z powodu lepszego rokowania oraz trzy razy częstszym występowaniem u pacjentek z mutacjami w oo-rębie genów BRCA.
Rak śluzotwórczy (Carcinoma mueinosum)Ta postać raka częściej ujawnia się u starszych kobiet, jako dobrze odgraniczony guz na przekroju śluzowy, bez włóknistego podścieiiska. Może istnieć jako postać czysta (75% utkania) lub stanowić domieszkę innych postaci naciekających. Jest rakiem o dobrym rokowaniu. Z uwagi na dużą zawartość śluzu może być trudny do zdiagnozowania w badaniu cytologicznym.Rak cewkowy (Carcinoma tubulare)Jeszcze niedawno rozpoznawano go jedynie w około 2% przypadków. Natomiast od czasu szerokiego rozpowszechnienia mammografu stanowi około 10% raków o wielkości mniejszej niż 1 cm. Ze względu na rzadziej towarzyszące tej postaci raka przerzuty do węzłów chłonnych (mniej niż 10% przypadków) oraz liczne receptory estrogenowe i progesteronowe w komórkach, jest to rak o dobrym rokowaniu. Z powodu swojej budowy morfologicznej może naśladować zmianę łagodną w badaniu śródoperacyjnym. Mammograficznie daje ona obraz nieregularnego zacienienia o kończystych wypustkach bez zwapnień.Rak Pageta
Jak wynika z podziału WHO rak Pageta jest postacią raka przewodowego naciekającego lub nienaciekającego, a nie inną postacią raka piersi. W przypadku zmian brodawkowych, typowych dla raka Pageta, przy braku uchwytnych zmian w badaniu palpacyjnym, szczegółowa diagnostyka mikroskopowa wyciętego miąższu piersi ujawnia obecność raka przewodowego, zwykle o charakterze raka we-wnątrzprzewodowego rzadziej naciekającego.
Stawy RZS(GOSCIEC PRZEWLEKŁY POSTEPUJACY) Patomechanizm: nieznany antygen ! powstaja przeciwciała IgG ! odcinek F tych przeciwciał ma cechy antygenu ! powstaja przeciwciała anty-IgG (klasy IgG i IgM) ! kompleksy anty-IgG+IgG gromadza sie stawach. Gromadzeniu sie kompleksów towarzyszy: obrzek, zapalenie błony maziowej (ŁUSZCZKA - rozrosła błona maziowa), naciek limfocytarny, martwica włóknikowata. Guzki reumatoidalne - na skórze (wyprostna pow. przedramion, stawu łokciowego), tylna powierzchnia czaszki.
Guzy tk miękkich: Włókniak (Fibroma)Łagodny nowotwór tkanki łącznej włóknistej. Zmiany tego rodzaju, ze względu na duże rozpowszechnienie tkanki łącznej włóknistej w organizmie, mogą rozwijać się wszędzie, lecz najczęściej pojawiają się w skórze i tkance podskórnej. Inne, rzadsze lokalizacje to jajnik, ściana przewodu pokarmowego. Zmiany skórne mogą przyjmować postać kulistych guzków, uszypułowanych lub nieuszypułowanych polipów, wyraźnie otorebkowanych. Zmiany te zbudowane są z komórek: fibrocytów i fibroblastów oraz produkowanych przez nie włókien: kolagenowych, retikulinowych i sprężystych. Elementy komórkowe tworzą wzajemnie przeplatające się wiązki. Wzajemny stosunek pomiędzy komórkami i pasmami włókien decyduje o spoistości zmiany i jest podstawą mikroskopowego różnicowania zmiany na: włókniaka miękkiego (fibroma molle) - gdy komórki przeważają nad włóknami i włókniaka twardego (fibroma durum)- gdy włókna przeważają nad komórkami. Postacie: Włókniak młodzieńczy (fibroma juvenile, nasopharyngeal angiofibroma) - polipowaty guz występujący przede wszystkim u chłopców od 10 do 17 r.ż.w jamie nosowo-gardłowej, posiadający w utkaniu obfitą sieć naczyń włosowatych. Daje objawy upośledzenia drożności dróg oddechowych i nawracających krwawień. Przestaje rosnąć po osiągnięciu przez pacjenta dojrzałości płciowej. Usuwany przed tym okresem daje wznowę w około 50% przypadków.
Włókniak sprężysty (elastofibroma) - bardzo rzadki nowotwór powstający w okolicy łopatki, głównie u kobiet po 55 r.ż. Z uwagi na niewielkie objawy kliniczne ( pobolewania, lekkie ograniczenie ruchów) często jest niezauważony przez chore. Rośnie powoli, jest mocno związany ze ścianą klatki piersiowej. Nie daje nawrotów po usunięciu. Makroskopowo zmiana jest nieotorebkowana o nieostrych granicach; mikroskopowo dominują przeplatające się włókna kolagenowe i liczne włókna sprężyste, poprzedzielane nielicznymi fibroblastami.Bliznowiec (keloid) - odmiana włókniaka nie zawierająca włókien sprężystych; wyglądem przypomina wybujałe blizny przerostowe widywane np. po oparzeniach. Częstszy u rasy czarnej. Zmiana skórna, wyniosła, daje uczucie swędzenia, bolesności. Makroskopowo dobrze odgraniczona z licznymi wypustkami. Mimo to często daje nawroty. Dlatego powinno się unikać zabiegów, szczególnie kosmetycznych, u osób z tendencją do ich tworzenia.
Włókniec (desmoid) - nowotworopodobna zmiana należąca do włókniakowatości. Nazwą desmoid określamy postać brzuszną, wewnątrzbrzuszną i pozabrzuszną włókniakowatości. Typowa postać brzuszna, rosnąca naciekająco przeważnie w mięśniach i powięzi ściany brzucha, występuje najczęściej u młodych kobiet ciężarnych i w okresie 1 roku po porodzie. Postać wewnątrzbrzuszna, występuje w dole biodrowym i miednicy małej, często może być mylona z guzem jajnika lub torbielą . Zmiana może dochodzić do średnicy 15 cm i więcej. Wewnątrzbrzuszna włókniakowatość krezki i przestrzeni zaotrzewnowej rozwija się jako duży guz pojedynczy lub dwa oddzeielne guzy. Może występować w każdym wieku. Zmiany te są wyczuwalne palpacyjnie poprzez powłoki brzuszne jako duże guzy. Współistnienie włókniakowatości brzusznej z polipowatością jelita grubego, kostniakami, torbielami skórnymi (naskórkowymi) jest charakterystyczne dla zespołu Gardnera, dziedziczonego w sposób autosomalny dominujący, występującego najczęściej u kobiet między 25 a 35 rokiem życia. Włókniakowatośc zewnątrzbrzuszna może występować u dzieci poniżej 10 roku życia i u pacjentów między okresem dojrzewania a 40 rokiem życia (najczęściej 25 - 35 r.ż.). Zmiany mogą być zlokalizowane w mięśniach głowy , szyi, kończyn, ściany klatki piersiowej. Guzy mogą dochodzić do wielkości 5-10, a nawet 20 cm.Włókniak mięsakowy, włókniakomięsak (fibrosarcoma) - złośliwy nowotwór tkanki włóknistej. Występuje zwykle w 3-5 dekadzie życia, bardzo rzadko u dzieci; głównie w okolicy ud, kolan, tułowia i dystalnych części kończyn górnych oraz tułowia, głowy i szyi. MOŻE MIEĆ CHARAKTER WRODZONY. Rozwija się w głębokich strukturach tych okolic. Daje przerzuty drogą krwi do płuc i kości, zwłaszcza czaszki i kręgosłupa. Przeżywalność 5-letnia - ok. 40-60%, miejscowe wznowy w około 50%. Morfologicznie jest zbudowany z komórek przypominających fibroblasty, przejawiających cechy atypii, ułożonych w przeplatające się wiązki, co przypomina szkielety rybie. Komórki, w przeciwieństwie do prawidłowych komórek tkanki łącznej mają ograniczoną zdolność do produkcji włókien tkanki łącznej; stąd utkanie nowotworowe jest bogatokomórkowe, zupełnie lub prawie zupełnie pozbawione włókien. Tłuszczak (Lipoma) Łagodny nowotwór tkanki łącznej tłuszczowej. Umiejscowiony zwykle w tkance podskórnej karku, pleców, brzucha; rzadziej w mięśniach szkieletowych i przestrzeni zaotrzewnowej. Inne lokalizacje są bardzo rzadkie. Dobrze odgraniczony, zrazowaty guz, pokryty cienką włóknistą torebką łącznotkankową, na przekroju żółtawy; zwykle pojedynczy, ale bywa mnogi. Guz zbudowany z dojrzałych komórek tłuszczowych o nieregularnej wielkości i przeważnie bogatej sieci naczyń krwionośnych. Cechą charakterystyczną w różnicowaniu tłuszczaka z prawidłową tkanką tłuszczową jest obecność torebki łącznotkankowej pokrywającej guz. Obecna w utkaniu guza obfita tkanka włóknista i naczyniowa nadaje mu histopatologiczne utkanie mieszane (fibrolipoma, angiolipoma, angiofibrolipoma).Postacie: Zimowiak (hibernoma) - brunatny otorbiony guzek, pojedynczy, zawsze łagodny, zwykle występuje u dorosłych na szyi, ramionach, pod pachami, w okolicy międzyłopatkowej i w śródpiersiu - w tych okolicach mogą pozostać przetrwałe ogniska płodowej tkanki tłuszczowej brunatnej ( textus adiposus fuscus). Zbudowany jest z następujących rodzajów komórek: okrągłych o kwasochłonnej ziarnistej cytoplazmie z małymi tłuszczowymi wakuolami i centralnie położonym jądrem oraz z komórek przypominających dojrzałe adipocyty.Tłuszczak mięsakowy, tłuszczakomięsak (liposarcoma)- złośliwy nowotwór tkanki tłuszczowej. Występuje rzadko głównie w tkance podskórnej ud i pośladków, okolicy pachwin oraz przestrzeni zaotrzewnowej. Pojawia się najczęściej w wieku średnim i starszym, bardzo rzadko przed 15 r.ż. 5-letnie przeżycie u 40-70% pacjentów w zależności od budowy i lokalizacji guza. Zwykle jest duży o średnicy nawet do kilkudziesięciu centymetrów i wadze do 20 kg, zrazowaty, żółtobiaławy, czasami z polami śluzakowatymi (myksoidnymi), ogniskami martwicy i wylewów krwawych. Może również zawierać przestrzenie torbielowate. Nacieka otaczające tkanki. Postacie nisko zróżnicowane dają przerzuty do płuc, wątroby, kości; częste miejscowe wznowy. Obrazy mikroskopowe są różnorodne z obecnością lipoblastów, atypowych lipocytów o różnym stopniu dojrzałości.Chrzęstniak (Chondroma)
Guz włóknisto-histiocytarny złośliwy - Fibrohistiocytoma malignum
Fibrohistiocystoma malignum (FMH) - najczęściej rozpoznawany nowotwór wśród mięsaków tkanek miękkich.Etiologia: występuje często po Rtg terapii.
Nowotwór zbudowany z histiocytów z możliwością ich przekształcenia w komórki podobne do fibroblastów z zachowaniem właściwości żernych oraz z komponentą komórek mesenchymalnych niezróżnicowanych.
Epidemiologia: występuje w każdym wieku, najczęściej u osób o średniej 40 lat, M:K - 2:1.Umiejscowienie: występuje we wszystkich narządach jako najczęstszy guz złośliwy tkanek miękkich w tym również kości. W lokalizacji kostnej występuje najczęściej w dolnej przynasadzie kości udowej, górnej przynasadzie piszczeli, miednicy, kości ramiennej. W lokalizacji skórnej występuje jako guz nad- i podpowięziowy. Obraz kliniczny: Przerzuty odległe do płuc, głównie drogą krwionośną.Rtg. - guzy umiejscowione centralnie w kościach, rzadziej obwodowo, jako zmiany lityczne o nieostrych granicach. Zwykle zmianie kostnej towarzyszy naciekanie przyległych tkanek. Objawy: tkliwe zgrubienie tkanek, złamania patologiczne (20% przypadków).Obraz makroskopowy: koloru szaroszklistego, czasami czerwonego, o średniej twardości tkanki nowotworowej Obraz mikroskopowy :występują histiocyty, które mogą produkować włókna retikulinowe i kolagenowe tworząc tzw. układy wiatraczkowe, wirowato - warkoczowate splątanie włókien. Drugim składnikiem FMH są pola histiocytarne ze zróżnicowaną ilością komórek żernych oraz zmienną liczbą dużych komórek olbrzymich, ponadto spotyka się skupiska limfocytów i komórek plazmatycznych oraz małe ziarniniaki cholesterolowe.
Leczenie: chirurgiczne Włókniak skóry (Dermatofibroma)Łagodny guz włóknisto-histiocytarny - fibrohistiocytoma benignum, włókniak twardy - fibroma durum Łagodny włóknisto-histiocytarny nowotwór skóry właściwej.
Nieznana. Przypuszcza się, że przyczyną powstania guza mogą być drobne urazy np.: ukąszenia przez owady. Rozważana jest również etiologia wirusowa. Dotyczy częściej kobiet niż mężczyzn, pojawić się może w każdym wieku, jakkolwiek najwięcej przypadków notuje się u ludzi młodych ok. 20 r.ż. Guzy koloru od żółtego do ciemnobrązowego, pojedyncze lub często także liczne, bardzo twarde, średnicy 0,5 - 2 cm, zlokalizowane w poziomie skóry, zrośnięte z nią, ale ruchome w stosunku do podłoża. Umiejscowione są przeważnie na kończynach dolnych - na podudziach. Przebieg zazwyczaj bezobjawowy, sporadycznie świąd. Urazy mogą być przyczyną owrzodzenia guza. Może dojść do samoistnego wyleczenia z pozostawieniem niewielkiego przebarwienia.
Guz zbudowany z wzajemnie przeplatających się wiązek komórek fibroblastycznych wytwarzających włókna kolagenowe. Komórki bez cech atypii, z wydłużonym jądrem i bladoróżową cytoplazmą. Guzy są oddzielone od naskórka wąskim pasmem niezmienionej tkanki. Naskórek nad guzem pogrubiały, przebarwiony z powodu nagromadzenia nadmiernie produkowanej melaniny, z cechami rozrostu akantotycznego i nadmiernymi wpukleniami międzybrodawkowymi. Duże guzy mogą dochodzić do tkanki podskórnej.
Leczenie - Usunięcie chirurgiczne, krioterapia.Mięsak kostny - Osteosarcoma
Mięśniak gładkokomórkowy - Leiomyoma Definicja: jest to łagodny nowotwór tkanki mięśniowej gładkiej. Lokalizacja : głównie macica, przewód pokarmowy, skóra, błona mięśniowa naczyń (angioleiomyoma), inne miejsca lokalizacji tkanki mięśniowej gładkiej.Mięśniaki jelit mogą rozwijać się w całym odcinku przewodu pokarmowego. Rozwijają się zwykle z błony mięśniakowej, a niektóre z warstwy mięśniakowej błony śluzowej. Średnica 1-20 cm.
Macica - najczęstsze miejsce lokalizacji mięśniaków głównie u kobiet 30-55 r.ż., 10-20% wszystkich kobiet. Zmiany występują : w 90% w trzonie , ok. 10% w szyjce. Występuje pojedynczo lub mnogo, dochodzi do dużych rozmiarów (nawet do kilkunastu cm średnicy). Wyróżniamy : mięśniak śródścienny (leiomyoma intramurale), mięśniak podsurowicówkowy (leiomyoma subserosum), mięśniak podśluzówkowy (leiomyoma submucosum ).
Obraz kliniczny: rzadko u młodych kobiet przed 30 r.ż. Zanikają w okresie menopauzy. Występowanie związane z hyperestrogenizmem u kobiet otyłych, brak lub nieliczne (1-2) porody, wady układu rodnego (niedorozwój macicy), cykle bezowulacyjne.W przypadku mięśniaka podsurowicówkowego może dochodzić do drażnienia narządów i ucisku sąsiednich narządów jamy brzusznej, zrostów, a nawet do oddzielenia guza i “przeszczepienia” do sąsiedniego narządu. Może dochodzić do zmian zanikowo-rozrostowych błony śluzowej macicy, nieregularnych krwawień.Czasami w przypadku mięśniaków podśluzówkowych może dochodzić do “polipowatego” uwypuklenia mięśniaka do trzonu i szyjki macicy - tzw. mięśniak rodzący się (myoma nascens); może nawet dojść do oddzielenia mięśniaka od jego szypuły.Obraz makroskopowy: trzon macicy jest guzowato powiększony, twardy, nowotwór nieotorebkowany , wyraźnie odgraniczony, twardy o gładkiej powierzchni przekroju.Obraz mikroskopowy: zbudowany z nieregularnie przebiegających wiązek nowotworowych włókien mięśni gładkich - miocytów. Jądra miocytów pałeczkowate, tępo zaokrąglone na końcach, czasami układające się palisadowato. Oprócz tego mogą występować włókna siateczki, kolagenowe i sprężyste. Mogą ulegać włóknieniu, wapnieniu, zwyrodnieniu śluzowatemu, aż do tworzenia przestrzeni torbielowatych, może dochodzić do znacznego poszerzenia naczyń krwionośnych (angioleiomyoma ), do występowania pól bogatokomórkowych (leiomyoma cellulare), do występowania pól z dziwacznymi, potworniastymi jądrami bez figur podziału (bizarre leiomyoma), a także do ognisk martwicy rozpływnej.Leczenie: operacyjne ( wyłuszczanie guza, resekcja macicy z przydatkami, macicy lub tylko jej trzonu).Mięsak mięśniowy gładkokomórkowy - Leiomyosarcoma Lokalizacja w macicy i poza macicą (gorsze rokowanie)Definicja: najczęstszy mięsak trzonu macicy - ok. 70% mięsaków. Rozwijają się przeważnie bezpośrednio z mięśni gładkich (pierwotny) lub rzadziej w istniejącym mięśniaku (wtórny) - wtedy znacznie lepiej rokują i mogą być rozpoznawane przypadkowo po operacji z powodu mięśniaków. Obraz kliniczny: najczęściej w wieku 45-60 r.ż. Objawy kliniczne mięsaków pierwotnych : nieregularne obfite krwawienia miesiączkowe, krwawienia po menopauzie. Dają wznowy i przerzuty (miednica mniejsza, jama otrzewnej, przerzuty odległe - głównie płuca).Obraz makroskopowy: guz źle odgraniczony, bardziej miękki niż mięśniak, z licznymi wylewami krwi
i ogniskami martwicy o mniej włóknistej powierzchni przekroju.
Obraz mikroskopowy: pola bogatokomórkowe, z licznymi atypowymi jądrami komórkowymi, licznymi figurami podziału mitotycznego (powyżej 5 figur w 10 polach widzenia przy dużym powiększeniu 400 x), komórki wielojądrowe.
Przeżycie 5-letnie 20-40% - mięsaki pierwotne i 80% - mięsaki wtórne.
Leczenie: chirurgiczne są to guzy niepromienioczułe.Naczyniak - Haemangioma naczyniak jest nowotworem tkanki naczyniowej, wywodzącym się z naczyń krwionośnych (haemangioma) lub naczyń chłonnych (lymphangioma). Naczyniak prosty i jamisty - Haemangioma simplex et cavernosum Podział: w zależności od charakteru budowy wyróżnia się kilka postaci naczyniaka krwionośnego: naczyniak prosty czyli włośniczkowy (haemangioma simplex seu capillare) - zbudowany jest z bardzo licznych naczyń włosowatych wysłanych śródbłonkiem; nie ma torebki; najczęściej umiejscawia się w powłokach skórnych, zwykle na twarzy; często pojawia się w pierwszych latach życia; makroskopowo jest to różnej wielkości guzowaty twór, płasko-wyniosły, o barwie zależnej od tego, w jakie naczynia jest on włączony i jaka krew go wypełnia; barwa naczyniak zmienia się pod wpływem temperatury lub ciśnienia.Odmiany naczyniaka prostego: naczyniak włośniczkowy młodzieńczy (haemangioma capillare iuvenile) - pojawia się kilka tygodni po urodzeniu, osiąga największe rozmiary w 6 miesiącu życia, a potem w ciągu kilku lat zmniejsza się i znika, pozostawiając drobną bliznę;granuloma pyogenicum - naczyniak włosowaty do złudzenia przypominający młodą ziarninę.naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum) - zbudowany jest z szerokich jam wysłanych śródbłonkiem; w związku z utrudnionym krążeniem (zwolniny przepływ) w świetle jego jam może dojść do krzepnięcia krwi; z reguły dość duży, rozwija się zwykle w narządach wewnętrznych np. w nerkach lub wątrobie ( tu jest napospolitszym nowotworem niezłośliwym);naczyniak żylny (haemangioma venosum) - zbudowany jest z żył wypełnionych krwią; zwykle mieści się w przestrzeni pozaotrzewnowej, krezce lub mięśniach; pojawia się u ludzi dorosłych;odmiana półzłośliwa i złośliwa naczyniaka krwionośnego to śródbłoniak (haemangioendothelioma). Leczenie naczyniaków: chirurgiczne.
NERKI Choroba wielotorbielowata nerek typu dorosłych (dziedziczona autosomalnie dominująco) -1/400-1000 urodzeń -10% przypadków przewlekłej niewydolności nerek wymagającej dializ lub przeszczepu -obustronna
-stały rozwój torbieli z wiekiem pacjenta (niewydolność nerek: 2% do 40 r.ż., 25% do 50 r.ż., 40 % ok. 60 r.ż., 75 % ok.70-75 r.ż -współistnieją torbiele ( np. torbiele wątroby w 40% , także śledziony, trzustki, płuc) lub inne zaburzenia (tętniaki śródczaszkowe - 4-10 % krwotoki podpajęczynkowe, wypadanie płatka zastawki mitralnej (20-25 %) lub inne wady zastawkowe)-choroba związana z mutacją w obrębie 3 genów (PKD 1, 2, 3)-makroskopowo-nerki znacznie powiększone o wadze do 4 kg każda, liczne torbielki śr. 3-4 cm-badanie mikroskopowe wykazuje obecność czynnych nefronów pomiędzy torbielami
Choroba wielotorbielowata nerek typu dziecięcego (dziedziczona autosomalnie recesywnie) Postać: -płodowa i noworodkowa jako najczęstsze -niemowlęca -młodzieńcza -zmiany obustronne -nerki powiększone o łagodnej powierzchni zewnętrznej, na przekroju liczne małe torbielki w korze i rdzeniu nadające wygląd gąbczasty narządu -wydłużone kanaliki padają prostopadle do powierzchni kory -wysłane komórkami sześciennymi -może współistnieć z torbielami wątroby (proliferacja przewodzików żółciowych) -w postaci niemowlęcej i młodzieńczej- wrodzone włóknienie wątroby z nadciśnieniem wrotnym i splenomegalią Torbiele rdzenia nerki -Medullary sponge kidney- liczne torbielowate poszerzenia cewek rdzenia -dotyczy dorosłych
-wtórne powikłania- kamica, krwiomocz, infekcje Nephronophtisis- uremic medullary cystic disease complex -początek choroby w dzieciństwie
-różnorodna liczba torbieli współistniejąca z atrofią kory oraz włóknieniem śródmiąższowym -uważana za wrodzone zaburzenie Inne torbiele
-związane z dializami (7% pacjentów predysponowanych do rozwoju raka)
-torbiele proste-1-5 cm (10 cm), pojedyncze lub mnogie, bez znaczenia klinicznego, częste autopsyjnie -torbiele związane z wrodzonymi zaburzeniami (tuberous sclerosis) GLOMERULOPATIE podział na takie, w których patomechanizm zaangażowany jest układ immunologiczny (immune-mediated glomerular injury) oraz te, w których nie wykazano udziału układu odpornościowego (dziedziczne glomerulopatie, wrodzone zaburzenia budowy nerek, zaburzenia metabolizmu takie jak cukrzyca itd.) podział na glomerulopatie rozwijające się na tle chorób ogólnoustrojowych (glomerulopatie wtórne),oraz idiopatyczne (pierwotne patologie kłębuszków ) w których nie wykazano związku z innymi schorzeniami. TYPY ZMIAN PATOLOGICZNYCH W KŁĘBUSZKACH Zmiany minimalne- obraz kłębuszków prawidłowy, czasem niewielki przybytek mezangium (zwiększona ilość jego macierzy oraz liczba komórek) Zmiany rozplemowe-zwiększenie liczby komórek kłębuszka (zmiany rozplemowe wewnątrzwłośniczkowe- rozplemowi ulegają komórki śródbłonka i mezangium oraz zmiany rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe- dotyczy komórek nabłonka ściennego torebki kłębuszka (Bowmana) i komórek jego nabłonka trzewnego, a rozplem mezangialny dotyczy komórek mezangium
Zmiany błoniaste- pogrubieniu ulegają ściany włośniczek kłębuszka , natomiast liczba jego komórek jest prawidłowa Zmiany błoniasto-rozplemowe- to połączenie rozplemu mezangium z pogrubieniem segmentów ścian włośniczek kłębuszków Półksiężyce- składają się z proliferujących komórek nabłonkowych kłębuszka infiltrujących przestrzeń Bowmana, makrofagów i granulocytów oraz komórek wielojądrzastych i złogów włóknika Szkliwienie- rozpoczyna się w rejonie mezangium i stopniowo obejmuje pęczek naczyniowy STOPIEŃ ROZPRZESTRZENIANIA ZMIAN W KŁĘBUSZKACH Zmiany uogólnione (generalized)- dotyczą wszystkich lub prawie wszystkich kłębuszków
Zmiany ogniskowe (focal)- zmiany obejmują tylko niektóre kłębuszki (mniej niż 50 %)Zmiany rozlane (diffuse)-zmiany obejmują całą pętlę naczyniową kłębuszkaZmiany segmentowe (segmental/ local) -zajęta jest tylko część pętli naczyniowej kłębuszka OSTRE ROZPLEMOWE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK -zmiany uogólnione i rozlane -w ostrej fazie (pierwsze 4 tygodnie od objawów klinicznych -infekcja gardła lub skóry paciorkowcem grupy A beta -hemolizującym) kłębuszki są powiększone, zawierają zwiększoną ilość komórek mezangium -w ME charakterystyczna obecność ziarnistych depozytów podnabłonkowych o dużej gęstości elektronowej (garby- humps) -w mikroskopie fluorescencyjnym złogi IgG i frakcji C3 dopełniacza
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK Z PÓŁKSIĘŻYCAMI 3 typy zmian:
typ I -związany z aktywnością przeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków (anty-GBM) linijne złogi IgG oraz frakcja C3 dopełniacza typ II-związany z odkładaniem kompleksów immunologicznych w kłębuszkach - ziarniste złogi IgG i C3 typ III - o nieznanej przyczynie (nie stwierdza się złogów IgG i dopełniacza ale obecne są przeciwciała cytoplazmatyczne antyneutrofilowe ANCA) BŁONIASTE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego
u dorosłych uogólnione i rozlane pogrubienie ścian włośniczek kłębuszków z obecnością elektronowo gęstych ziarnistych złogów IgG i C3 dopełniacza pomiędzy błoną podstawną i komórkami nabłonka trzewnego
w srebrzeniu widoczne wypustki błony podstawnej (kolce) odpowiadające fragmentom pomiędzy złogami SUBMIKROSKOPOWE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
w mikroskopie świetlnym nie stwierdza się zmian w ME-utrata wypustek stopowatych podocytów poprzez ich stopienie OGNISKOWE I SEGMENTOWE SZKLIWIEJĄCE KZN szkliwienie odcinka pętli naczyniowej i obejmuje część kłębuszków masy hialinowe oraz komórki piankowate w obrębie kłębuszka
NEFROPATIA IgA (CHOROBA BERGERA)charakteryzuje się obecnością złogów IgA w rejonie mezangium oraz łagodnym przebiegiem klinicznym z krwiomoczem lub krwinkomoczem mikroskopowym i niewielkiego stopnia białkomoczem. PRZEWLEKŁE NIESKLASYFIKOWANE KZN niejednorodna grupa procesów chorobowych o różnej etiologii i patogenezie, ustalenie pierwotnego charakteru zmian jest niemożliwe ZMIANY W NERKACH W PRZEBIEGU CHORÓB UKŁADOWYCH NEFROPATIA CUKRZYCOWA
Należy do najczęstszych przyczyn przewlekłej niewydolności nerek.
End-stage kidney dotyczy ok. 30% chorych na cukrzycę insulinozależną typu I i stanowi ok. 20 % przyczyn zgonu w tej grupie chorych przed 40 r.ż.
Glówne zmiany : -kłębuszkowe -stwardnienie tętniczek -odmiedniczkowe zapalenie nerek -martwica brodawek nerkowych -zmiany cewek
NEFROPATIA CUKRZYCOWA Zmiany kłębuszkowe: -pogrubienie błon podstawnych -najlepiej widoczne w mikroskopie elektronowym , badania wykazują ,że zmiany pojawiają się już w 2 lata od początku choroby
-stwardnienie kłębuszków - dominuje zwiększenie macierzy mezangium z łagodnym zwiększeniem liczby komórek mezangium; zawsze współistnieje z pogrubieniem błony podstawnej kłębuszków -guzkowe stwardnienie kłębuszków (nodular glomerulosclerosis) - nazywane zmianami Kimmelstiel-Wilsona (postać sferycznych struktur, żywo barwiących się w barwieniu PAS, otoczonych zwykle pętlą naczyniową; zmiany dotyczą części kłębuszków.
UKŁAD NERWOWY Skóra jako narząd zmysłu Skóra jest narządem dotyku. Oprócz receptorów dotyku (mechanoreceptorów) w skórze znajdują się również receptory temperatury (termoreceptory) i receptory bólowe (nociceptory). Receptory te nie są skupione w postaci odrębnego narządu zmysłu, lecz są rozsiane i nie tworzą oddzielnych nerwów, lecz ich włókna nerwowe biegną razem z innymi nerwami obwodowymi. Mechanoreceptory Odbierają one czucie ucisku, dotyku, wibracji i łaskotania. Obecnie przyjmuje się , że w skórze mamy trzy rodzaje mechanoreceptorów: receptory ucisku (nadajniki siły), receptory styku (nadajniki prędkości), receptory wibracji (nadajniki przyspieszenia). Ucisk lub dotyk odczuwamy tylko w pewnych punktach, które są rozmieszczone nierównomiernie -gęsto na opuszkach palców, wargach a rzadko na grzbiecie, ramionach i biodrach. To w tych punktach są rozmieszczone receptory. Receptory ucisku (ciałka Merkla) informują o sile mechanicznego pobudzenia skóry i głębokości wywieranego ucisku.
Receptory styku (ciałka Meissnera) działają za pośrednictwem włosów - umiejscowione w opuszce włosa dają wrażenie dotyku tylko przy ruchu nadanym włosom np. przez przesuwanie przedmiotu po ich powierzchni.
Receptory wibracji (ciałka Vatera-Pacciniego) informują o przyspieszeniu przemieszczeń skóry w głąb przy pobudzaniu bodźcami przerywanymi o amplitudzie 30-200 Hz. Mechaniczne bodźce działające na skórę zwykle pobudzają równocześnie kilka typów mechanoreceptorów i dlatego powstające wrażenia czuciowe trudno jest przypisać receptorom jednego typu.
Propriorecepcja Zwana jest również czuciem głębokim i informuje o wzajemnej pozycji części ciała względem siebie, ich ruchach czynnych i biernych oraz o oporze pokonywanym przez te ruchy. Większość proprioreceptorów ni znajduje się w skórze , ale w głębi : w mięśniach, stawach, ścięgnach i torebkach stawowych. Czucie głębokie , mechanoreceptory i częściowo także termorecepcja skórna pozwalają odwzorować trójwymiarowy świat i sytuację przestrzenną organizmu.termorecpcjaW skórze znajdują się punkty chłodu i ciepła , które są rozsiane nierównomiernie i jest ich mniej niż punktów dotyku. Najwięcej jest ich w skórze twarzy. Dotychczas nie udało się powiązać punktów termorecepcji z określonymi strukturami histologicznymi. Receptory chłodu leżą najprawdopodobniej w naskórku i bezpośrednio pod nim, a receptory ciepła głównie w środkowej górnej warstwie skóry właściwej.d) czucie bóluCzucie bólu ma zadanie ostrzegać przed niebezpieczeństwem grożącym uszkodzeniem ciała przez bodźce szkodliwe.Rozróżniamy dwa rodzaje bólu:
- ból somatyczny - ból trzewny.Ból somatyczny pochodzący ze skóry nazywamy bólem powierzchownym a ból pochodzący z mięśni, kości i stawów bólem głębokim (np. ból głowy). Bóle głębokie maja charakter tępy, są trudne do zlokalizowania i mają tendencję do promieniowania do okolic sąsiednich.
Ból trzewny pochodzi z narządów wewnętrznych i jest podobny do bólu głębokiego, gdyż często ma charakter tępy, rozlany i źle zlokalizowany.
Wrażliwość skóry na ból jest nierównomierna, istnieje w niej bardzo dużo punktów bólowych. Receptorami bólowymi są prawdopodobnie wolne zakończenia nerwowe.
Kości: Osteoporoza - zrzeszotnienie kości: 1 ubytek tk kostnej (parametr ilościowy 2 zaburzenie strukt tk kostnej (parametr jakościowy) 3