Znamiona

- rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze głownie wrodzonym, ale nie dziedzicznym, ujawniające się niekiedy w poźniejszym okresie życia

- rezultat zaburzeń embrionalnych

- dotyczą struktur ektodermalnych /mezodermalnych/ obu równocześnie

- utrzymuja się w ciągu całego życia

- najczęstsze : wywodzące się z

• melanocytów

• naczyń krwionośnych skóry

Klasyfikacja znamion

• znamiona barwnikowe

• znamię barwnikowe naskórkowe

• znamię barwnikowe nabyte

• znamię barwnikowe wrodzone

• znamię Spitza

• znamię Suttona

• znamię błękitne

• zespół znamion dysplastycznych

• znamiona nabłonkowe

• znamię naskórkowe brodawkowate

• brodawki łojotokowe (starcze)=rogowacenie łojtokowe

• znamiona wywodzące się z gruczołów łojowych

• znamię łojowe

• gruczolak łojowy

• znamiona wywodzące się z gruczołów potowych

• syryngioma

• znamiona naczyniowe

• naczyniaki krwionośne

• naczyniaki chłonne

Znamiona barwnikowe (Naevi pigmentosi)

• wynik nagromadzenia , w postaci gniazd, komórek znamionowych w obrębie naskórka/skóry właściwej

• różnią się one budową od normalnych melanocytów, obecnych w warstwie podstawnej naskórka

• mogą być obecne już od urodzenia (wtedy wykazują cechy pewnej odrębności i nigdy nie ustępują samoistnie)

• większość zmian wysiewa się w ciągu całego życia

• szczyt : okres dojrzewania

• nie sa stanem przednowotworowym

• w rzadkich przypadkach mogą ulec transformacji nowotworowej

• narażone przewlekle na działanie promieni słonecznych/ mechaniczne drażnienie

• rozległe, wrodzone u małych dzieci

• znamiona dysplastyczne

Znamiona barwnikowe naskórkowe (naevi pigmentosi epidermales)

Znamię płaskie (naevus spilus)

Etiopatogeneza:

• znamię barwnikowe naskórkowe (naevus pigmentosus epidermalis)

Wygląd zmian: plamy barwnikowe

• kształt: różny

• wielkość: różna

• wyraźnie odgraniczone

• w poziomie skóry

d. cechy charakterystyczne:

• brak objawów subiektywnych

Przebieg:

• powiększa się wraz z wiekiem

Powikłania:

• czerniak

• przy drażnieniu

Badania dodatkowe:

• histologiczne:

Leczenie:

• miejscowe:

• kriomasaż (bardzo łagodne zamrażania płynnym azotem)

• środki wybielające (mało skuteczne)

• 0,05% kwas witaminy A (retinoic acid)

Plamy soczewicowate (lentigo simplex)

Etiopatogeneza:

Epidemiologia:

• w dzieciństwie

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• tułów

b. symetria

c. wykwit: plamy

• dobrze odgraniczone od otoczenia

• barwa: jasno- / ciemnobrunatna

• mnogie (lentiginosis)

Odmiany kliniczne:

• zespół Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (plamy soczewicowate na wargach i błonach śluzowych)

• zespół LEOPARD

• lentiginosis

• elektrokardiograficzne zaburzenia

• oczne zaburzenia

• płucne zaburzenia

• anomalie narządów płciowych

• retardation of growth (mały wzrost)

• deafness (głuchota)

Różnicowanie:

• piegi (ephelides) (drobniejsze, głownie twarz, okolice odsłonięte)

Leczenie:

• miejscowe:

• kriomasaż (bardzo łagodne zamrażania płynnym azotem)

• środki wybielające (mało skuteczne)

• 0,05% kwas witaminy A (retinoic acid)

Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris)

Etiopatogeneza:

• pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych/ w przebiegu terapii PUVA

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• ręce

• przedramiona

• twarz

c. wykwit:

• nieregularnego kształtu

• brunatne

• gładka powierzchnia

• pojedyncze/ bardzo liczne

Przebieg:

• przybywają zwykle w porze letniej (wyraźnie ciemniejsze)

Rokowanie: nie stanowią punktu wyjścia czerniaków

Leczenie:

• miejscowe:

• kriomasaż (bardzo łagodne zamrażania płynnym azotem)

• środki wybielające (mało skuteczne)

• 0,05% kwas witaminy A (retinoic acid)

Plamy soczewicowate starcze (lentigo senilis)

Etiopatogeneza:

• pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych/ w przebiegu terapii PUVA

Epidemiologia:

• często już od 40 r.ż

• osoby z jasną skórą, trudno opalające się

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• grzbietowa powierzchnia rąk

• przedramiona

• wyprostna część podudzi

c. wykwit: plamy

• pojedyncze/ bardzo liczne

• nieregularnego kształtu

• Ø od kilku do kilkunastu mm

• gładka powierzchnia

• brązowe (nie zmieniają go w zależności od nasłonecznienia)

Przebieg:

• liczniejsze i większe z wiekiem

• trwałe

• powstałe w fototerapii - powoli ustępują

Rokowanie: nie stanowią punktu wyjścia czerniaków

Różnicowanie:

• rogowacenie łojotokowe (keratosis seborrhoica) (badanie hist-pat)

Leczenie:

• miejscowe:

• kriomasaż (bardzo łagodne zamrażania płynnym azotem)

• środki wybielające (mało skuteczne)

• 0,05% kwas witaminy A (retinoic acid)

Znamiona barwnikowe skórne (naevi pigmentosi dermales)

Znamiona barwnikowe nabyte (acquired melanocytic naevi)

Epidemiologia:

• częste

• u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu

Wygląd zmian

• male (Ø<1cm)

• dobrze odgraniczone

• w różnym stopniu wysycane barwnikiem

• powierzchnia: gładka/zrazikowa/brodawkująca

• czasem owłosione (naevus pigmantosus pilosus)

Przebieg:

• pojawiaja się w dzieciństwie,

• w okresie dojrzewania - największy wysiew

• ich liczba wzrasta do 3 dekady życia

• w późniejszym okresie życia zanikają (po 60 r.ż.) wyjątek: znamiona skórne

Odmiany kliniczne: wg miejsca lokalizacji komórek znamionowych

• znamie łączące (junction nevus)

• gniazda komórek znamionowych na granicy naskórkowo-skórnej (powyżej błony podstawnej)

• plama / lekko uniesiony wykwit plamkowy

• Ø 2-6mm

• kształt: okrągły/ owalny

• ostry brzeg

• barwa: brunatna, brązowa, ciemnobrązowa/ czarna

• lokalizacja:

• najczęściej :

• tułów,

• kończyny

• rzadko: podeszwy stop, dlonie

• znamię skórne(naevus dermalis) = znamię komórkowe(naevus cellularis)

• komórki znamionowe lokalizują się wyłącznie w skórze właściwej

• grudka/ płaskowyniosły guzek

• rożna wielkośc

• konsystencja: miękka/ spoista/ twarda

• kształt: płaskowynisły / polipowaty i uszypułowany

• powierzchnia: nierówna, czasem brodawkowata

• teleangiektazje na powierzchni (często)

• barwa: skóry zdrowej, czasem: ciemniejsze, jasnobrązowe, brunatne

• nie zanikaja

• lokalizacja:

• często:

• twarz,

• kark,

• szyja

• rzadziej: tułów, kończyny

• różnicowanie:

• guzkowa postać raka podstawnokomórkowego

• znamię mieszane (compound nevus)

• łaczy w sobie cechy znamienia łaczącego i skórnego

• grudka/ płaskowyniosły guzek

• obwodowo ulega spłaszczeniu, przechodzi w wykwit plamisty

• barwa: ciemna,

• brzeg: regularny, czasem nierówny, lekko postrzępiony

Rokowanie:

• niewielkie ryzyko rozwoju czerniaka

Leczenie:

• generalnie nie wymagają leczenia,

• usuwanie

• zmian budzących wątpliwość transformacji nowotworowej

• w miejscach przewlekle drażnionych

• na podeszwach, dłoniach, owłosionej skórze głowy

• ze wzgledów kosmetycznych (nie wymagaja usuniecia z marginesem skóry zdrowej)

• miejscowe: usunięcie chirurgiczne + badanie hist-pat

• głębokie (do tkanki podskórnej)

• pozostawienie nieusuniętych komórek znamionowych → przebarwienie blizny

Znamiona barwnikowe wrodzone (congenital melanocytic naevi)

Etiopatogeneza:

• obecne już przy urodzeniu

Wygląd zmian

a. lokalizacja: tułów (głównie)

c. wykwit:

• barwa: brązowa o różnym nasileniu (nawet w obrębie jednego znamienia)

• pojedyncze (często)

• owłosione (często)

d. cechy charakterystyczne:

• twory guzowate w obrębie rozległych i silnie przebarwionych znamion

Przebieg:

Odmiany kliniczne: wg wielkości

• małe (Ø<1,5cm)

• średnie (1,5cm <Ø<10cm)

• olbrzymie znamię wrodzone (naevus giganteus congenitalis)

• Ø>10cm

• rozległe

• nierównomiernie wysycone

• barwa: ciemna

• nierówna powierzchnia

• nadmierne owłosienie (znaczna hipertrychoza)

• podobne zmiany w obrębie opon mózgowych (często współistnieją)

Powikłania:

• czerniak

Rokowanie:

• skłonność do transformacji nowotworowej:

• małe i srednie znamiona: 1-5%

• olbrzymie znamiona: 10-12%

Leczenie:

• wszystkie powinny być usuwane przed okresem pokwitania (ze względu na możliwość zezłośliwienia)

• miejscowe: klasyczny zabieg chirurgiczny

• wieloetapowo, z położeniem przeszczepu skóry (olbrzymie znamiona)

Znamię Spitza (naevus Spitz) kiedyś Czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile)

Epidemiologia:

• dzieci, młodzież, dorośli (pojedyncze przypadki)

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• twarz

• szyja

• tulów (rzadziej)

• kończyny (rzadziej)

c. wykwit: guzek

• wykazuje cechy aktywności

• brak złośliwego charakteru

• pojedynczy

• płaskowyniosły/ kopulasty

• dobrze odgraniczony

• barwa: różowa, czerwona, sinawa

• gładka powierzchnia

• brak skłonności do rozkładu

• brak odczynu zapalnego

d. cechy charakterystyczne:

• drobne guzki (satelity) w otoczeniu wykwitu pierwotnego (rzadko)

Przebieg: powolny

Rokowanie:

• bardzo mala możliwość zezłośliwienia

Badania dodatkowe:

• hist-pat: komórki wrzecionowate/ epitelioidalne,

• bez barwnika,

• tworzą gniazda na granicy skórno-naskorkowej (junction activity)

Różnicowanie:

• czerniak (duze podobieństwo histologiczne)

• znamie komórkowe (naevus cellularis)(bardziej brunatne zabarwienie, liczne wykwity)

• ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes)(szybki wzrost, uszypułowanie, tendencja do rozpadu)

Leczenie:

• miejscowe: usunięcie chirurgiczne

• 5mm margines skóry zdrowej

• lepiej przed okresem pokwitania

• wznowa(rzadko): ponowne usunięcie chirurgiczne

• satelity: usuniecie z nieco szerszymn marginesem zdrowej skóry

Znamię Suttona (naevus Sutton, halo naevus)

Etiopatogeneza:

• proces dynamicznych zmian w przemianie melaninu i samych struktur komórkowych melanocytów: nie wyjaśniony (zaangażowanie odczynów immunologicznych?)

• samoistne ustepowanie: obecność przeciwciał przeciwmelanocytowych

Epidemiologia:

• dzieci, młodzież

Wygląd zmian:

• kilkumilimetrowe odbarwienie skóry wokół znamienia

Przebieg:

• ulega samoistnej regresji

• początkowo: spłaszczenie i zanik (po kilkunastu miesiącach)

• repigmentacja odbarwionego obszaru (kilka miesięcy,lat)

Leczenie: nie wymaga, jedynie obserwacja

Znamię błękitne (naevus coeruleus)

Etiopatogeneza:

• podobne do fibroblastów, melanocyty i makrofagi, zawierające melanin, lokalizują się w warstwie siateczkowej skóry właściwej

Wygląd zmian

a. lokalizacja: każda

• powierzchnia grzbietowa rąk/stóp (głównie)

b. symetria

c. wykwit: grudka/ guzek

• Ø> 1cm

• pojedyncza

• płaskowypukła

• barwa: niebieska, niebiesko-szara, niebiesko-czarna

Przebieg:

• może samoistnie ustąpić po wielu latach trwania

Powikłania:

• transformacja nowotworowa, dotyczy

• znamion komórkowych barwnikowych o Ø 1-3cm, nierównej powierzchni, na twarzy, stopach, pośladkach

Rokowanie:

• skłonność do transformacji nowotworowej: bardzo mała

Badania dodatkowe:

• hist-pat: komórki znamionowe (postać mieszana)

Leczenie:

• brak konieczności leczenia przy małych (<1cm) i typowych zmianach

• inne:

• usuniecie chirurgiczne

• laseroterapia

Zespół znamion atypowych(dysplastycznych) (atypical naevus syndrome)

Etiopatogeneza:

Epidemiologia:

• rodzinne, uwarunkowane genetycznie występowanie

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

b. symetria

c. wykwit:

• mnogie

• atypowa morfologia

• Ø> 1cm

• nieregularny kształt

• nierówny brzeg

• niejednolite zabarwienie

• uniesienie znamienia w części środkowej(~wygląd sadzonego jajka)

• barwa: różowa

d. cechy charakterystyczne:

Przebieg:

Odmiany kliniczne:

Powikłania:

• czerniak

Rokowanie:

• skłonność do transformacji nowotworowej: bardzo duża

Badania dodatkowe:

• mikroskopowe

Różnicowanie:

Leczenie:

• dokładne monitorowanie (dokumentacja fotograficzna)

• usuwanie chirurgiczne zmian budzących kliniczne wątpliwości + badanie hist-pat

Znamiona nabłonkowe (Naevi epidermales)

Znamię naskórkowe brodawkowate (Naevus epidermalis verrucosus )

Etiopatogeneza:

• wrodzona malformacja: zaburzenia rogowacenia naskórka i przydatków

• przerost i hiperplazja dojrzałych/ prawie dojrzałych warstw naskórka

Epidemiologia:

• rzadkie

• zaraz po urodzeniu/ pierwsze miesiące/lata (wczesne dzieciństwo)

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• kończyny

b. symetria: jednostronna (naevus uniuslateralis); wyjatkowo : dwustronna

• układ: linijny wzdłuż linii Blaschko

c. wykwit: zmanie

• twarde

• ograniczone/rozległe

• pojedyncze/ liczne

• hiperkeratotyczne

• powierzchnia: pokryta łuskami

• nieregularnie ukształtowane

• wyniosłe

• powierzchnia: nierówna, brodawkowata

• barwa: cielista→brąz

d. cechy charakterystyczne:

• mogą być rozległe i szpeczące

• niektóre znamiona: cechy histologiczne choroby Dariera (dyskeratoza, akantoliza)

Przebieg:

• trwale się utrzymują

Odmiany kliniczne:

• ILVEN, inflamatory linear verrucous epidermal naevus (naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius)

• świąd i objawy zapalne

• ~podobieństwo kliniczne i histologiczne do łuszczycy

Badania dodatkowe:

• histologiczne

Różnicowanie: odmiana ILVEN

• brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa)

• brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus)

• łuszczyca (psoriasis)

Leczenie:

• usunięcie chirurgiczne

• ze wskazań kosmetycznych

• dopiero , gdy zmiana w pełni się rozwinie

• dermabrazja

• czeste nawroty

• laseroterapia (laser argonowy/ laser CO2)

• przerosłe blizny

• krioterapia

Brodawka łojotokowa (starcza) (Verruca seborrhoica,senilis) = Rogowacenie łojotokowe (Keratosis seborrhoica)

Etiopatogeneza:

• ogniskowe zaburzenia rogowacenia naskórka, związane z procesem starzenia się/ znamiona naskórkowe ujawniające się w wieku starszym wieku

• określenie „seborrhoica” odnosi się do typowej lokalizacji, a nie rozrostu gruczołów łojowych

• łagodny nowotwór nabłonkowy!

Epidemiologia:

• w dojrzałym wieku /u osob starszych (po 40r.ż)

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• tułów

• twarz

• grzbiet rąk

• owłosiona skóra głowy

• okolice płciowe

b. symetria

c. wykwit: grudki/ guzki

• liczne, czasem pojedyncze

• uniesione/ płaskowyniosłe

• powierzchnia: nierówna, hiperkeratotyczna ,brodawkowata

• uszypułowane(polipoidalne) (czasami)

• barwa: brązowa/ czarna

• bardzo ciemne (czasem) → nagromadzenie melaniny w dolnych warstwach naskórka i skórze właściwej

• dobrze odgraniczone

• bardzo płaskie (grzbiet rąk)

• przerosłe, przebarwione („pigmentem papilloma”), zwiazane z HPV 6,16 (okolice płciowe)

• HPV 16, 6 (brodawki sutkowe)

• tłuste, nawarstwione łuski na powierzchni (czasem)

d. cechy charakterystyczne:

• nagły wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu - rewelator:

• nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata)

• raków przewodu pokarmowego

Przebieg:

• z wiekiem narasta ich ilość

• początkowo: płaskie o ostrym brzegu

• póżniej: bardziej uniesione, przerosłe i ciemniej przebarwione

Odmiany kliniczne:

Powikłania:

• podrażnienie i infekcja

• głownie: zmiany uszypułowanie i o nierównej powierzchni

• stan zapalny brodawki i otaczającej skóry

Rokowanie:

• skłonność do transformacji nowotworowej: bardzo mała

Badania dodatkowe:

• histologiczne: charakterystyczny obraz

• przerost wszystkich warstw naskórka

• wydłużenie brodawek (papillomatosis)

• nagromadzenie złogów melaninu

• cysty zrogowaciałego naskórka

Różnicowanie:

• rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) (mniej wyniosłe wykwity, ściślejsze przyleganie hiperkeratozy, przy drapaniu - krwawienie)

• rak podstawnokomórkowy barwnikowy (ca. basocellulare pigmentosum) (obwodowy wal, skłonnośc do rozpadu i bliznowacenia)

• znamie barwnikowe (naevus pigmentosus)

• czerniak złośliwy (melanoma malignum)

• plama soczewicowata (lentigo senilis)

Leczenie:z powodów kosmetycznych

• krioterapia (płynny azot)

• mrożenie zmiany z 1mm marginesem

• powikłanie: odbarwienie skóry

• łyżeczkowanie

• znieczulenie (krem EMLA, śródskórnie lidokaina, zamrożenie cieklym azotem)

• łyżka ostra dopasowana do usuwanej zmiany

• powikłanie: miejscowe krwawienie, bliznowacenie

• usuniecie chirurgiczne

• ścięcie lub wycięcie brodawki

• powikłanie: blizna, nawrót

• peeling chemiczny

• α-hydroksykwasy/ kwas trichlorooctowy (25-50%)

• spłaszczenie, brak całkowitej redukcji

• laseroterapia

• bliznowacenie

Znamiona wywodząca się z gruczołów łojowych

Znamię łojowe (Naevus sebaceus)

Etiopatogeneza:

• wywodzi się z gruczołów łojowych

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• owłosiona skóra głowy

• twarz

b. symetria: układ linijny (sporadycznie)

c. wykwit: guz

• pojedynczy

• owalny

• powierzchnia: brodawkowa/ zrazikowa

• barwa: żółtawa, woskowa

• bez włosów

Powikłania:

• raki podstawnokomórkowe

• głownie miejsca narażone na stałe drażnienie

• nieczęsto

• syringiocystadenoma papilliferum

Rokowanie:

• skłonność do transformacji nowotworowej: 20%

Leczenie:

• miejscowe: usuniecie chirurgiczne

Znamiona wywodząca się z gruczołów potowych

Syryngioma

Etiopatogeneza:

• zmiana powstaje w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych

Epidemiologia:

• młode ♀

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• okolica powiek

• szyja

• klatka piersiowa

• brzuch

b. symetria

c. wykwit: grudki

• liczne

• nieznacznie wyniosłe

• drobne

• gładka powierzchnia

• barwa: cielista, lekko brunatnawa

d. cechy charakterystyczne:

• brak objawów podmiotowych

• brak tendencji do samoistnego ustępowania

Badania dodatkowe:

• histologiczne: typowy obraz

Różnicowanie:

• kępki żółte (xanthelasma)

• pseudoxanthoma elasticum

Leczenie:

• miejscowe:

• usuniecie chirurgiczne - pojedyncze guzki

Syringiocystadenoma papilliferum

Etiopatogeneza:

• na podłożu naevus sebaceus

Epidemiologia:

• wczesne dzieciństwo

• może się powiększać w okresie pokwitania

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• głowa

• twarz

b. symetria

c. wykwit: guzek

• pojedynczy

Badania dodatkowe:

• histologiczne! : wyłączne rozpoznanie

Leczenie:

• miejscowe:

• usunięcie chirurgiczne

Znamiona naczyniowe (Naevi angiomatosi)

- morfologicznie rozmaite zmiany

- istnieją zazwyczaj od urodzenia

- wynik:

• rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus)

• rozrostu naczyń włosowatych, tetniczych, żylnych lub chłonnych

• szybki wzrost, powolna faza inwolucyjna

• najczęstsze guzy okresy niemowlęcego (10-13% niemowląt)

• obraz zależy od umiejscowienia zmiany

Naczyniaki krwionośne (haemangiomata)

- powstają w wyniku rozszerzenia i rozrostu sieci naczyniowej w skórze

-obecne od urodzenia/ pierwsze 3 miesiące

Naczyniak płaski (haemangioma planus, naevus flammeus, port wine naevus)

Etiopatogeneza:

• nieprawidłowość budowy sieci naczyniowej skóry właściwej

Epidemiologia:

• od urodzenia

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• twarz

• kark

• kończyna

b. symetria: często jednostronny

c. wykwit:

• w poziomie skóry

• kształt : różny

• rozmiar: różny

• brzegi: nieregularne, nierówne

• powiechnia: chropowata (często)

• barwa: czerwona, sinoczerwona, purpurowa

d. cechy charakterystyczne:

Przebieg:

• powiększa się proporcjonalnie do wzrostu powierzchni ciała

• centralna lokalizacja (kark u małych dziaci)- ustępują samoistnie

• brzeżna (jednostronna) lokalizacja - trwałe

Odmiany kliniczne:

• zespół Struge'a-Webera

• naczyniaki płaskie jednostronne na twarzy wzdłuż przebiegu n. V

• zmiany w OUN

• jaskra

• zespół Klippela-Trenaunaya

• naczyniaki płaskie na kończynie

• znaczny przerost kości i tkanek miękkich

• rozszerzenia żylakowe

Powikłania:

Rokowanie:

Badania dodatkowe:

• zespół Klippela-Trenaunaya: określenie stanu czynnościowego naczyń

• sonografia dopplerowska

• arteriografia

• zespół Struge'a-Webera

• rezonans magnetyczny mózgu

• badania okulistyczne

Różnicowanie:

Leczenie:

• centralnie położone: samoistnie ustępują

• miejscowe:

• laseroterapia

• zamrażanie plynnym azotem

Naczyniak jamisty ( haemangioma cavernosum)

Etiopatogeneza:

Epidemiologia:

• wczesne dzieciństwo

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• twarz

• owłosiona skóra głowy

• błony śluzowe jamy ustnej

• narządy wewnętrzne

• kości

b. symetria: jednostronne (czasem)

c. wykwit: guz/ zlewne guzy

• skórne

• podskórne (varietes subcutanea)

• skórno-podskórne

• rozmiary: czasem duże

• zabrawienie zależy od głębokości usadowienia i samej struktury (współistniejące rozszerzenie żylne, przetoki tętniczo-żylne)

• barwa: sinoczerwona, niebieska, cielista

d. cechy charakterystyczne:

• przy zajęciu błon śluzowych jamy ustnej

• powiekszena języka (macroglossia)

• obrzęk warg

• możliwe zaniki kostne

Przebieg:

• powiekszanie wraz ze wzrostem dziecka

Odmiany kliniczne:

• zespół Kasabacha-Merritta

• rozległe naczyniaki jamiste u noworodków

• trombocytopenia (←zużycie płytek krwi wskutek rozijania i wykrzepiania wewnątrznaczyniowego) - cofa się po ustąpieniu naczyniaków

Powikłania:

• krwawienie

• owrzodzenie

• wtórne zakażnie

• bliznowacenie

Rokowanie:

• samoistne ustąpienie przy bardziej powierzchownej lokalizacji (70%) po rozpadzie pod wpływem

• uraz mechaniczny

• ucisk

Badania dodatkowe:

• histologiczne:

Różnicowanie:

Leczenie:

• miejscowe:

• ucisk/powtarzalne urazy celem przyspieszenia wchłaniania

• ogólne: w celu zatrzymania szybkiego wzrostu

• kortykosteriody (noworodki, szybki wzrost) 2-3mg prednizonu /kg m.c.

• γ-interferon

Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum, naevus araneus)

Epidemiologia:

• dzieci i kobiety

• czasem wysiewnie w ciąży i po połogu

• czasem w chorobach wątroby (angioma stellatum eruptivum)

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• tułów

• twarz

b. symetria

c. wykwit: guzki

• liczne

• drobne

• barwa: czerwona

• promieniście rozchodzące się naczynia włosowate (powstają w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych)

Leczenie:

• laseroterapia

• krioterapia (ciekły azot)

• elektrokoagulacja

Naczyniak starczy (angioma senile)

Etiopatogeneza:

Epidemiologia:

• u ludzi starszych i w dojrzałym wieku

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• tułów

• bliższe części kończyn

b. symetria

c. wykwit: guzek/grudka

• zazwyczaj w postaci rozsianej

• liczba: kilka-kilkanaście-kilkadziesiąt

• male

• miękkie

• kopulaste

• wielkość: łebek szpilki - ziarno grochu

• barwa: rubinowy, czerwony, sinofioletowy

d. cechy charakterystyczne:

• po urazie mogą krwawić

Przebieg:

Odmiany kliniczne:

Powikłania:

Rokowanie:

Badania dodatkowe:

• histologiczne:

Różnicowanie:

Leczenie:

• krioterapia

Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes s. pyogenicum)

Etiopatogeneza:

• naczyniak związany z nowotworzeniam i rozrost naczyń włosowatych

• sprowokowany przez:

• urazy

• zakażenia bakteryjne

Wygląd zmian

a. lokalizacja: miejsca narażona na urazy

• twarz

• ręce

• kończyny dolne

• wargi

• blony śluzowe jamy ustnej (mniej typowy wygląd)

b. symetria

c. wykwit: guzek

• pojedynczy

• sinoczerwony, żółtawy, ciemnobrunatny

• powierzchnia: wilgotna, sącząca, łatwo krwawiąca

• uszypułowany

d. cechy charakterystyczne:

• wrzodzieje (często)

• nieboloesne

Przebieg:

• początek: drobna zapalna zmiana

• szybko się rozrasta

Różnicowanie:

• czerniak (melanoma) (czeste powstawanie w obrębie znamienia barwnikowego, mniejsza skłonność do krwawień)

• naczyniak jamisty (angioma cavernosum)(długi okres trwania, niewystępowanie objawów zapalnych, nieuszypułowana podstawa)

Leczenie:

• miejscowe:

• usunięcie chirurgiczne

• elektrokoagulacja

• laseroterapia

• zamrażanie płynnym azotem głęboko metoda natryskową,30-40s, kilka zabiegów

• niecałkowite usuniecie: skłonność do wznowy

Naczyniaki chłonne (Lymphangiomata)

- zaburzenia rozwojowe naczyń chłonnych w obrębie powłok skórnych

- podział wg głębokości usadowienia

Naczyniak chłonny zwykły (lymphangioma simplex)

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• okolica lędzwiowa

• okolica pachwinowa

• doły pachowe

b. symetria

c. wykwit: grudki/pęcherzyki

• zgrupowane / o pasmowatym ułożeniu

• przy nakłuciu: wydobywa się przezroczysty płyn (chłonka)

• gruba pokrywa

• przeświecające

• barwa: cielista, żółtawa

Leczenie:

• miejscowe: usunięcie chirurgiczne

Naczyniak chłonny jamisty (lymphangioma cavernosum)

Wygląd zmian

a. lokalizacja: tkanka podskórna

• jama ustna

• twarz

• tułów

• okolice płciowe

b. symetria

c. wykwit: guz / twór guzowaty

• zlewny

• głębszy

• sprężysty

d. cechy charakterystyczne:

• czasem pokryty przezroczystymi pęcherzykami na powierzchni

• pokryty pęcherzykami krwotocznymi - charakter mieszany (lymph-haemangioma)

Leczenie:

• miejscowe: usunięcie chirurgiczne

1

---