Zespół chorego węzła zatokowo-przedsionkowego

Zespół chorego węzła zatokowo-przedsionkowego (ang. sick sinus syndrome, SSS, sinus node dysfunction) - grupa zaburzeń rytmu serca wynikających z niewydolności węzła przedsionkowo-zatokowego. W zespole chorego węzła szybkie rytmy zatokowe pogłębiają depresję węzła i mogą powodować następcze zahamowanie zatokowe lub nawet blok zatokowo-przedsionkowy. Pojęcie "sick sinus syndrome" wprowadził Ferrer w 1980 roku.

Zespół długiego QT

Zespół długiego QT - grupa nieprawidłowości elektrokardiograficznych, związanych z wydłużeniem odstępu QT. Mogą być wrodzone (wrodzone zespoły długiego QT) lub, częściej nabyte, związana z przyjmowaniem określonych leków.

Wrodzone zespoły długiego QT:

• zespół Romano-Warda

• zespół Jervella i Lange-Nielsena

• zespół Andersen-Tawila

Nabyte zespoły długiego QT w związku z lekami:

• ajmalina

• amiodaron

• chinidyna

• propafenon

• chinina

• haloperydol

• wazopresyna

Wydłużenie QT sprzyja wystąpieniu groźnych dla życia arytmii komorowych: migotania komór i wielokształtnego częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes.

Zespół krótkiego QT

Zespół krótkiego QT (ang. Short QT syndrome) - uwarunkowane genetycznie zaburzenie przewodzenia w układzie bodźcoprzewodzącym serca, spowodowane mutacjami w genie kanału potasowego. Charakteryzuje się rodzinnym występowaniem skróconego (<300ms) skorygowanego czasu trwania odstępów QT w elektrokardiogramie.

Etiologia

Do te pory wykazano istnienie trzech postaci zespołu:

• SQT1 spowodowany mutacjami w genie KCNH2

• SQT2 spowodowany mutacjami w genie KCNQ1

• SQT3 spowodowany mutacjami w genie KCNJ2

Zespół Jervella i Lange-Nielsena

Zespół Jervella i Lang-Nielsena (ang. Jervell and Lange-Nielsen syndrome, JLNS1, surdo-cardiac syndrome) - choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie recesywnie. Została opisana po raz pierwszy w 1956 roku przez norweskich lekarzy Antona Jervella i Freda Lange-Nielsena. Na jej obraz składa się głuchoniemota oraz wrodzony zespół długiego QT w elektrokardiogramie.

Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, który może doprowadzić do zgonu. Może on wystąpić w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym.

Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza. Do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych.

Kryteria duże

• Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44s

• występują omdlenia wywołane stresem

• w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT

Kryteria małe

• Wrodzona głuchoniemota

• naprzemienne załamki T

• bradykardia

• występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór.

Zespół Lowna-Ganonga-Levine'a

Zespół Lowna-Ganonga-Levine'a (zespół LGL, ang. Lown-Ganong-Levine syndrome) - obok zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a i zespołu Mahaima jest zespołem preekscytacji komorowej serca wywołanym zaburzeniami drogi przewodzenia przedsionkowo-komorowego.

Za podłoże anatomiczne tego zespołu uważa się istnienie dodatkowego pęczka włókien łączącego przedsionek z pęczkiem Hisa i omijającego węzeł przedsionkowo-komorowy.

Pomimo stwierdzenia obecności opisanej drogi w badaniach histologicznych brak jednoznacznych dowodów potwierdzających związek pomiędzy jej istnieniem a występowaniem elektrokardiograficznych cech zespołu LGL.

Zespół LGL diagnozowany jest na podstawie badania elektrokardiograficznego (EKG).

Podstawą diagnozy zespołu LGL jest wystąpienie w badaniu EKG odstępu PQ krótszego niż 0,12 s przy prawidłowym kształcie zespołu QRS.

Objawem Zespołu LGL jest występowanie zaburzeń rytmu serca, w tym w szczególności tachykardii i napadowego częstoskurczu nadkomorowego.

Zespół preekscytacji

Zespół preekscytacji (ang. Pre-excitation syndrome) - wrodzony stan układu przewodzącego serca umożliwiający występowanie przedwczesnych depolaryzacji.

Typ	Przewodzenie pobudzenia	Odstęp PR	Zespół QRS	Fala delta
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a	pęczek Kenta	krótki	wydłużony	obecna
Zespół Lowna-Ganonga-Levine'a	nieswoiste	krótki	normalny	brak
Typ Mahaima	włókna Mahaima	normalny	wydłużony	obecna

Zespół Romano-Warda

Zespół Romano i Warda (zespół długiego QT, ang. Romano-Ward syndrome, RWS, long QT syndrome 1) - to choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie dominująco. Jej wiodącym objawem jest wydłużenie odstępu QT w elektrokardiogramie.

Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, mogącego doprowadzić do zgonu, najczęściej występującego w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym.

Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza i do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych.

Kryteria duże

• Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44 s

• występują omdlenia wywołane stresem

• w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT

Kryteria małe

• naprzemienne załamki T

• bradykardia

• występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór.

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW, ang. Wolff-Parkinson-White syndrome) - zaburzenie przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu, należące do tzw. zespołów preekscytacji, spowodowane obecnością dodatkowej drogi przewodzenia, tzw. pęczka Kenta, stanowiącej bezpośrednie połączenie przedsionków z komorami (omija węzeł przedsionkowo-komorowy i pęczek Hisa).

Historia

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis "przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu". Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1915 roku choroba została opisana przez Franka Normana Wilsona. Kolejny przypadek 19-letniego studenta został opublikowany przez Wedda w 1921 roku. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff. W 1932 Holtzmann i Scherf zaproponowali, że podłożem zespołu jest połączenie omijające węzeł przedsionkowo-komorowy, a w 1933 Wolfarth i Wood postulowali zależność kształtu zespołu QRS od położenia dodatkowej drogi przedsionkowo-komorowej.

Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na około 0,1-3% ogólnej populacji. Częściej dotyka mężczyzn.

Etiopatogeneza

Pęczek dodatkowy (w tym przypadku pęczek Kenta) zazwyczaj szybciej przewodzi impuls niż węzeł przedsionkowo-komorowy (w węźle następuje fizjologiczne zwolnienie szybkości przewodzenia). Takie jednoczesne (szybkie i wolne) przewodzenie objawia się skróceniem odstępu PQ w elektrokardiogramie. Wcześniejsza depolaryzacja komór jest widoczna jako fala δ (delta) na ramieniu wstępującym załamka R. Fizjologiczne pobudzenie przechodzące przez węzeł przedsionkowo-komorowy odpowiada za właściwy załamek R. W EKG widoczne jest także poszerzenie zespołu QRS.

Dodatkowy pęczek tworzy pętlę anatomiczną, w której jedną odnogą są jego włókna a drugą prawidłowy szlak przewodzenia. Jako że obydwie drogi różnią się szybkością przewodzenia i czasem refrakcji odpowiednio zsynchronizowany bodziec może wyzwolić rytm nawrotny (re-entry).

Z zespołem WPW bezpośrednio związane są następujące zaburzenia rytmu:

• ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (utajony zespół WPW) - występuje najczęściej. Przewodzenie początkowo zstępuje przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a następnie wraca przez przez drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z wąskimi zespołami QRS,

• antydromowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (jawny zespół WPW) - przewodzenie początkowo zstępuje drogą dodatkową, a następnie wstecznie przez węzeł przedsionkowo-komorowy lub drugą drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS.

Istnienie WPW może też zmieniać charakter innych powszechnych arytmii:

• migotanie przedsionków - jest to arytmia nadkomorowa niezwiązana z zespołem WPW, polegająca na powstawaniu dużej liczby niezsynchronizowanych pobudzeń (350 i więcej) w przedsionkach. Prawidłowo funkcjonujący węzeł przedsionkowo-komorowy nie dopuszcza do przenoszenia pobudzenia na komory. Przy obecności dodatkowej drogi przewodzenia (jak to ma miejsce w zespole WPW), która ma krótki okres refrakcji, może dojść do częstoskurczu komorowego (objawia się znacznym częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS) albo nawet migotania komór,

• częstoskurcz przedsionkowy lub trzepotanie przedsionków - podobnie jak przy migotaniu przedsionków przewodzenie zstępuje drogą dodatkową. Szerokie zespoły QRS.

Zmiany w EKG

Charakterystyczny obraz zespołu WPW w odprowadzeniu V₂ (EKG). Czerwony kolor obrazuje skrócenie odstępu PQ. Niebieski - falę δ, a suma niebieskiego i zielonego - poszerzony zespół QRS

• skrócenie odstępu PQ < 120 ms

• poszerzenie zespołu QRS

• fala δ na ramieniu wstępującym zespołu QRS

Objawy

• w 50% przypadków bezobjawowy

• napady kołatania serca

• omdlenia

• tachykardia (140-250 uderzeń/min.)

Niekiedy może współistnieć anomalia Ebsteina, zespół wypadania płatka zastawki mitralnej, kardiomiopatia, zwężenie ujścia aorty, wrodzone przełożenie pni tętniczych.

U chorych na zespół WPW pierwszym objawem może być migotanie komór. Istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego, które szacuje się na około 0,02-0,15% rocznie.

Typy

• typ A - obecność fali δ w odprowadzeniu V₁ - pęczek Kenta leżący po prawej stronie

• typ B - brak fali δ w odprowadzeniu V₁ - pęczek Kenta leżący po lewej stronie.

Leczenie

Leczenie farmakologiczne

Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii. Stosuje się następujące leki:

• β-blokery (w tym sotalol)

• propafenon

• flekainid

• amiodaron

Przeciwwskazane są digoksyna, werapamil, diltiazem.

Leczenie inwazyjne

Stosuje się przezskórną ablację drogi dodatkowej. Wskazania:

• nieskuteczność leczenia farmakologicznego

• duże objawy niepożądane leczenia farmakologicznego

• przebyte migotanie komór związane z zespołem WPW

• tachyarytmia z niestabilnością hemodynamiczną

• częste napady arytmii

• napady migotania przedsionków z szybką akcją komór

Charakterystyczny obraz zespołu WPW w odprowadzeniu V₂ (EKG). Czerwony kolor obrazuje skrócenie odstępu PQ. Niebieski - falę δ, a suma niebieskiego i zielonego - poszerzony zespół QRS

12-odprowadzeniowe EKG osoby z zespołem WPW. Dodatkowa droga przewodzenia znajduje się w lewym regionie tylno-przegrodowym

---