,1.okresy ontogeneza 1,2 str

2.badania laboratoryjne 2 str

3.nowotwory 2,3 str

4 niedokrwistości 3,4 str

5.zatrucia 4,5 str

6.skazy krwotoczne 5,6 str

WZRASTANIE I ROZWÓJ CZŁOWIEKA

- okresy ontogenezy człowieka

- ocena rozwoju i wzrastanie

Podstawą pediatrii jest wiedza o wzrastaniu i rozwoju.

Określenia wzrastanie i rozwój oznaczają procesy, w wyniku których zapłodniona komórka jajowa staje się dorosłym osobnikiem.

Termin wzrastanie dotyczy głównie zmian rozmiarów ciała i poszczególnych jego części.

Termin rozwój odnosi się do innych aspektów, tj. różnicowania się budowy i funkcji organizmu, w tym także zachodzących pod wpływem czynników środowiskowych, które powodują zmiany strukturalne, emocjonalne lub społeczne.

AUKSOLOGIA to nauka zajmująca się rozwojem ontogenetycznym ( osobniczym ) i oddziaływaniem środowiska zewnętrznego na rozwijające się dziecko.

Możliwość samodzielnej egzystencji jest wynikiem długiego, około 20-letniego

( ¼ życia! ), wieloetapowego procesu przemian - od prostej komórki do skomplikowanego dojrzałego organizmu ludzkiego.

1.Okresy ontogenezy człowieka

W pediatrii ( medycynie wieku rozwojowego ) wyróżniono następujące okresy rozwojowe :

I okres prenatalny ( wewnątrzłonowy, śródmaciczny ) - trwa 38 - 42 tygodni życia płodowego ( średni czas trwania ciąży wynosi 280 dni ). Wyróżnia się w nim dwie fazy : zarodkową ( do 8 tygodnia życia ) i płodową ( 9 - 40 tygodni )

II okres postnatalny ( pozamaciczny ) z następującymi podokresami :

1.noworodkowym - pierwsze 28 dni życia

2.niemowlęcym - 1 rok życia

3.wczesnego dzieciństwa ( poniemowlęcym ) - 2-3 rok życia

4.przedszkolnym - 4-6 rok życia

5.szkolnym - 7 - 15 rok życia

- faza obojętnopłciowa ( 7 - 10/12 rok życia )

- faza dojrzewania płciowego ( 10/12 rok życia - 15/16 rok życia )

6.młodzieńczym - 16 - 20 rok życia

7.dojrzałości - 20/25 - 40/50 rok życia

8.starzenia się - od 40/50 rok życia, indywidualnie różnie

Okres rozwoju postnatalnego

( pozamacicznego ) można również podzielić na :

1.okres rozwoju progresywnego ( od 0 - 25 roku życia ), charakteryzujący się przewagą procesów anabolicznych nad katabolicznymi

2.okres stabilizacji, tzw. pełnia życia, o cechach względnej równowagi procesów anabolicznych i katabolicznych, tj. od 20/25 roku życia do 40/50 roku życia

3.okres starzenia się i starości ( od około 50 roku życia i powyżej ) - procesy kataboliczne przeważają nad anabolicznymi. Masa tzw. tkanek aktywnych maleje, zmniejsza się zdolność adaptacji do nowych sytuacji. Najczęściej po 70 roku życia występuje okres starczej wegetacji biologicznej

Okres noworodkowy i niemowlęcy

Donoszony, czyli urodzony między 38 a 42 tygodniem życia noworodek mierzy przeciętnie - 50 - 52 cm i waży przeciętnie - 3,0 - 3,5 kg ( noworodki płci męskiej są zwykle większe o ok. 2 cm i cięższe o 0.3 kg)

Wcześniak to dziecko urodzone między 28 a 37 tygodniem życia z masą ciała 1.000 - 2.500 g.

Noworodki z ciąż bliźniaczych rodzą się zazwyczaj przedwcześnie i ważą poniżej 2.500 g.

Dziecko nie jest ! miniaturą człowieka dorosłego.

Wykazuje wiele odrębnych cech morfologicznych i funkcjonalnych, specyficznych dla poszczególnych okresów rozwoju.

NOWORODEK różni się przede wszystkim proporcjami ciała

Głowa - duża, stanowi ¼ długości ciała :

- obwód głowy - 34 - 36 cm i jest o 1-2 cm większy od obwodu klatki piersiowej

- część mózgowa większa od części twarzowej ( mózgowie u noworodka waży 350 - 400 g, co stanowi 14 % masy ciała, gdzie u dorosłego tylko 2% masy ciała )

- kości czaszki częściowo skostniałe i luźno połączone ze sobą ( stopniowe zarastanie się czaszki odbywa się do ok. 18 miesiąca życia )

- ciemiączko - romboidalna przestrzeń na szczycie głowy w miejscu połączenia kości czołowej i ciemieniowej. Jego ocena niezbędna jest do np. odwodnienia dziecka, wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, procesów krzywiczych

Kończyny są krótsze

- środek ciężkości umiejscowiony powyżej pępka ( u dorosłego w okolicy spojenia łonowego )

- zmiana proporcji ciała w miarę upływu lat

W jamie macicy płód przebywa w pozycji zajęciowej. Dla noworodka typowe jest położenie grzbietowo - wyprostne.

Stopniowo następuje przezwyciężenie przyciągania ziemskiego tak, że :

- w 3 miesiącu życia niemowlę unosi głowę w pozycji na wznak

-w 5-6 miesiącu życia siada

- ok. 19 miesiąca życia przyjmuje postawę pionową

- w 12 miesiącu życia ma zdolność lokomocji, jest to możliwe dzięki szybkiemu rozwojowi mózgowia i integracji układu nerwowego z układem ruchu

NIEMOWLĘ rośnie nierównomiernie :

- w 1 miesiącu życia przybiera 500 - 600 g,

- w 2 miesiącu życia 800 - 900 g

- później tempo wzrostu maleje.

Zdrowy noworodek :

- podwaja swą urodzeniową masę ciała w 5 miesiącu życia

- potraja ok. 1 roku życia !

Wzory do wyliczania przybliżonej średniej wysokości i masy ciała niemowląt i dzieci

Noworodek- Kilogramy

3 - 12 miesiąc życia wiek ( miesiąc ) +9/2

1 - 6 rok życia wiek ( lata ) x 2 + 8

7 - 12 rok życia wiek ( lata ) x 7 - 5/2

W 6 miesiącu życia wyrzynają się pierwsze zęby mleczne. Jednoroczne dziecko ma ich przeciętnie 6 ( dziewczynki ząbkują szybciej). Proces rozwoju fizycznego

(ruchowego) i psychicznego w 1 roku życia dziecka jest ze sobą integralnie związany. Dlatego mówi się o rozwoju psychomotorycznym niemowlęcia.

Prawidłowy rozwój może być zapewniony tylko :

- przez racjonalne żywienie łącznie ze

- spełnieniem niezbędnych potrzeb emocjonalnych ( bodźce uczuciowe, interakcja społeczna z matką, zapewnienie bezpieczeństwa )

Istnieją przekonywujące dowody, że bezpośredni kontakt matki w pierwszych 16 godzinach po porodzie ze swym nowonarodzonym dzieckiem ( bodźce wzrokowe i dotykowe ) wyzwalają macierzyński instynkt opiekuńczy.

Brak opieki zawsze tej samej osoby, jej emocjonalne zaangażowanie w kontaktach z niemowlęciem - prowadzi w przyszłości do poważnych niekorzystnych następstw w rozwoju osobowości dziecka ( choroba sieroca, zaburzenia psychoemocjonalne, dewiacje społeczne ). Żłobek nie jest w stanie zapewnić dziecku rodziny.

OKRES PONIEMOWLĘCY

Od 2 roku życia następuje zwolnienie tempa rozwoju. Wyraźnie widoczne, tj. w przyrostach rocznych wysokości ciała:

- od ok. 25 cm w 1 roku życia

- do ok. 12 cm w 2 roku życia

- do ok. 8 cm w 3 roku życia

Z końcem 3 roku życia dziecko osiąga ~ ¼ masy ciała i 1/3 powierzchni ciała, nieco powyżej ½ wysokości ciała, a ponad 90% obwodu głowy dorosłego

- kończy się proces wyrzynania zębów mlecznych

- wydłużeniu ulegają kończyny

- zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej

- zwiększa się masa mięśniowa ciała

- sylwetka ciała jest zgrabniejsza

- podkreślone zostają ( i to nadmiernie ) fizjologiczne krzywizny kręgosłupa. Wypięty brzuch i pozornie płaskie stopy są tu jeszcze zjawiskiem prawidłowym.

- dzięki integracji neuromotorycznej i koordynacji kory mózgowej dziecko opanowuje podstawowe czynności lokomocyjne

- kształtuje się równowaga kwasowo - zasadowa

- zwiększa się odporność dziecka

- rozwija się mowa

- zaczyna się kształtować osobowość dziecka

- charakterystyczna jest znaczna pobudliwość ruchowa i niemożność dłuższej koncentracji uwagi

OKRES PRZEDSZKOLNY

1. W okresie przedszkolnym utrzymuje się spostrzegane uprzednio zwolnienie tempa rozwoju, tj. ok.. 2 kg i 6-8 cm na rok.

2. Charakterystyczna wcześniej lordoza i uwypuklony brzuch oraz płaskostopie zanikają

3. do 2.5 roku życia wyrżnęło się 20 zębów mlecznych

4. część twarzowa czaszki rośnie szybciej niż mózgowa

5. Szczęka poszerza się

6. Umiejętności ruchowe :

w 3 roku życia - wchodzenie na schody

w 4 roku życia - schodzenie ze schodów, ze stawianiem stóp na przemian

w 5 roku życia - podskakiwanie a następnie skakanie na 1 nodze

7.Nasilenie procesów mineralizacji kości ( nowe punkty kostnienia )

8. Od 6 roku życia wymiana zębów mlecznych na stałe

9. 5-latek swobodnie : biega, chwyta, zachowuje równowagę

10. Trudne nadal są precyzyjne ruchy manualne ( nie ukończony proces mielinizacji )

11. Zwiększa się dominacja prawej ręki

12. Zaznacza się dymorfizm płciowy

13. Rozwija się pamięć

OKRES SZKOLNY

Dojrzewanie płciowe

a) dojrzewa wiele układów

b) wzrasta ogólna odporność organizmu

c) wrażliwość zmysłów osiąga swoją dojrzałość

d) dziecko osiąga dojrzałość szkolną, czyli możliwość sprostania wymaganiom szkolnym, bez uszczerbku dla zdrowia i rozwoju dalszego dziecka, w pojęciu tym mieści się :

- dojrzałość intelektualna

- dojrzałość społeczna ( w gronie rówieśników )

- dojrzałość fizyczna ( sprawność fizyczna )

- dojrzałość immunologiczna ( odporność )

e) zmienia się sylwetka dziecka :

- klatka piersiowa ulega spłaszczeniu

- pogłębia się kifoza piersiowa

- wydłuża się stopa

- zaznacza się dymorfizm płciowy

W okresie dojrzewania płciowego z reguły wyróżnia się :

- fazę przed pokwitaniową

- fazę pokwitania.

U dziewcząt - faza przedpokwitania kończy się z wystąpieniem menarche ( pierwszej miesiączki )

U chłopców - granica trudna do określenia, może nią być szczyt wzrastania wysokości ciała. Pierwsza polucja - odpowiednik menarche może być niedostrzegana.

Za prawidłowy okres dojrzewania przyjmuje się :

dla dziewcząt - 8 - 16 rok życia

dla chłopców - 10 - 18 rok życia

U dziewcząt

1. pierwszym objawem dojrzewania płciowego dziewcząt jest powiększenie gruczołów piersiowych, tzw. stadium pączka Mz

2. objawom tym towarzyszy lub wyprzedza je, tzw. pokwitaniowy skok wysokości ciała, tj. ~ 6 - 12 miesięcy przed menarche ( tj. ~ 12 roku życia )

3. przyrost tkanki tłuszczowej ( biodra, pośladki, piersi )

4. rozwój piersi wyprzedza wystąpienie owłosienia łonowego

U chłopców

Okres dojrzewania trwa ~5-6 lat

1. jako punkt graniczy fazy przedpokwitaniowej i pokwitaniowej przyjmuje się szczyt przyrostu wysokości ciała

2. rozwój jąder trwa 6 lat, z przyspieszeniem ok. 13 roku życia

3. następuje wydłużenie worka mosznowego i ścieczenie jego skóry

4. rozwój prącia zaczyna się ~ 13 roku życia

5. skok pokwitaniowy wysokości ciała jest uwarunkowany przyspieszeniem wzrastania tułowia i kończyn dolnych

6. jest również zauważalny skok pokwitaniowy barków i klatki piersiowej ( wpływ androgenów )

7. wzrost chrząstek krtani i wydłużenie strun głosowych prowadzi do mutacji

WYWIAD I BADANIE LEKARSKIE

I. Wywiad powinien być zebrany bardzo wnikliwie.

II. Nawiązanie kontaktu z dzieckiem podczas badania lekarskiego.

III. Stosunek lekarza do dziecka i rodziców powinien cechować się życzliwością, serdecznością i delikatnością oraz wyrozumiałością.

IV. Obserwacja zachowania się dziecka, ułożenia ciała, wyrazu twarzy, pierwsze spostrzeżenia dotyczące objawów chorobowych, rozwoju somatycznego i psychicznego.

Doświadczony lekarz odstępuje niekiedy od ogólnie przyjętej kolejności w badaniu przedmiotowym, mając na względzie zachowanie kontaktu z dzieckiem( np. badanie jamy ustno - gardłowej ). Niezwykle ważne jest, ażeby dziecko podczas badania było rozebrane.

Wywiad

Właściwie zebrany wywiad ma w procesie diagnozowania niekwestionowaną wartość. Dane przekazywane przez rodziców lub opiekunów dziecka powinny być uzupełnione lub skonfrontowane z informacjami zawartymi w książeczce zdrowia dziecka, karcie informacyjnej o leczeniu w szpitalu.

Pierwszych informacji dostarczają zazwyczaj rodzice dziecka.

I. Najpierw staramy się uzyskać informacje o obecnym zachorowaniu. Pytamy, które objawy choroby były dominujące ?, jakie towarzyszyły im inne objawy ?, jakie były okoliczności ich wystąpienia ?, przebieg i ewentualne leczenie ?.

II. Stawiamy pytania uzupełniające dotyczące objawów choroby i dolegliwości ze strony poszczególnych układów i narządów. W przypadku dzieci starszych niektóre pytania kierujemy bezpośrednio do nich.

III. Informacje o okresie przed zachorowaniem, przebiegu ciąży, porodu i okresu noworodkowego, rozwoju psychoruchowego i somatycznego, żywienia dziecka, jego trybu życia, przebytych chorób, szczepień ochronnych, zapobiegania krzywicy.

IV. Zbieramy wywiad rodzinny oraz o warunkach bytowych i środowiskowych. Wywiad rodzinny powinien być ukierunkowany na obciążenia dziedziczne i choroby rodzeństwa. Dużo uwagi poświęcamy informacji o przebiegu ciąży, porodu i okresu noworodkowego ( ocena w skali Agar, przebyte stany zagrożenia życia noworodka ), występowaniu w rodzinie wad i chorób uwarunkowanych genetycznie, chorób matki w okresie ciąży, chorób odzwierzęcych, przyjmowania leków i środków toksycznych, nałogów, żywienia w czasie ciąży.

V. Ważnych informacji może nam dostarczyć wywiad o przebytych chorobach. Chorobach tym także zakaźnych, zabiegach, urazach, kontaktach z chorymi zakaźnie, szczepieniach ochronnych.

VI. Pytania o rozwój psychiczny

VII. Pytania o rozwój psychoruchowy i somatyczny: Masa ciała i wzrost w poprzednich okresach życia dziecka, tempo wzrostu i przyrost masy ciała, rozwój mowy, ząbkowanie, dojrzewanie płciowe, zwracamy uwagę na postępy w nauce i trudności wychowawcze.

Badanie przedmiotowe

- oglądanie

- dotykanie

- opukiwanie

- osłuchiwanie

W badaniu oceniamy :

- stan ogólny

- zachowanie się dziecka

- budowę ciała

- rozwój somatyczny i psychoruchowy

- odżywienie

- skórę

- węzły chłonne.

- głowę

- szyję

- klatkę piersiową

- brzuch

- narządy moczowo - płciowe

- układ kostno - stawowy

- układ nerwowy

Ocena stanu ogólnego jest bardzo istotna. Ciężki stan dziecka = ( zagrożenie życia, sinica, nasilona duszność, znaczna bladość powłok, uogólnione obrzęki, utrata przytomności, drgawki, bezdech, itp. ) Stan dziecka jest dobry lub zadowalający : lekarz może przystąpić do systematycznego badania dziecka.

Ocenie rozwoju somatycznego i stanu odżywienia służy :

1. pomiar masy ciała

2. pomiar wzrostu

3. pomiar grubości fałdów skórno - tłuszczowych

4. ocena budowy ciała, symetrii i proporcji, ułożenie dziecka oraz postawa ciała

Ocena skóry :

- dziecko należy rozebrać

- zapewnić odpowiednie oświetlenie

- zapewnić odpowiednią temperaturę pomieszczenia

Oceniamy jej :

- zabarwienie

- wilgotność

- ocieplenie

- elastyczność.

Nadmierna bladość, sinica, zażółcenie powłok mogą stanowić istotny objaw chorobowy. To samo dotyczy nadmiernej wilgotności lub suchości i szorstkości skóry, wybroczyn, obrzęków, cech zapalenia, odmy podskórnej.

Ocena węzłów chłonnych - badamy węzły chłonne potyliczne, zauszne, podżuchwowe, łokciowe, pachwinowe. Oceniamy ich wielkość, spoistość, ruchomość względem podłoża, bolesność.

Badanie ogólne obejmuje również mierzenie temperatury ciała. U małych dzieci temperaturę ciała mierzy się w odbytnicy.

Badanie przedmiotowe szczegółowe

Głowa

Ocena :

- kształtu czaszki

- wielkości czaszki

- obwodu czaszki ( dotyczy to zwłaszcza dzieci, u których istnieje podejrzenie wodogłowia i małogłowia )

- wielkości i napięcia ciemiączka

- szerokości szwów czaszkowych.

- występowanie lub nie występowanie objawu czynnej krzywicy, jakim jest rozmiękania potylicy ( craniotabes ) ( w krzywicy zarastanie ciemiączka może być opóźnione. W wodogłowiu wymiary ciemiączka są zwiększone, a szwy czaszkowe poszerzają się. W odwodnieniu ciemiączko jest zapadnięte )

Oczy

Oceniamy szpary powiekowe, rozstawienie i ustawienie oraz osadzenie gałek ocznych, wielkość i reakcję źrenic na światło. Ponadto badamy rogówki, twardówki, określając ich zabarwienie ( np. zażółcenie ), oraz spojówki i brzegi powiek. Sprawdzamy czy niemowlę wodzi oczami za przedmiotami. Zwracamy uwagę na ewentualną obecność fałdu nakątnego, zeza, oczopląsu.

Nos

Badanie polega na sprawdzeniu drożności i obecności wydzieliny w przewodach nosowych. U dzieci starszych oceniamy powonienie.

Małżowiny uszne

- wydzielinę w przewodach słuchowych zewnętrznych

- ucisk na skrawki uszne

- badanie okolicy przyusznej i wyrostka sutkowatego kości skroniowej

- badanie otoskopowe

- próby błędnikowe

- badanie słuchu.

Jama ustno - gardłowa

- oglądanie warg, przedsionka, uzębienia, błony śluzowej jamy ustnej, ujść ślinianek, języka ( wielkość i stan brodawek ), podniebienia twardego i miękkiego oraz gardzieli

- oglądanie migdałków podniebiennych ( wielkość, zabarwienie, wydzielina, naloty, krypty ).

Szyja

- oglądanie szyi ( płetwistość szyi, kręcz karku, znaczne powiększenie gruczołu tarczowego )

- badanie mięśnia mostkowo - obojczykowo - sutkowego

- badanie gruczołu tarczowego

Klatka piersiowa

Noworodki i niemowlęta badamy w pozycji leżącej na plecach i brzuchu, natomiast dzieci w następnych okresach życia w pozycji siedzącej lub stojącej.

Oglądaniem oceniamy budowę, kształt, symetrię, ruchomość. ruchomość niemowląt zwracamy uwagę na objawy krzywicy ( różaniec krzywiczy, bruzdy Harisona ), zniekształcenia ( klatka piersiowa lejkowata zwana szewską, klatka piersiowa kurza ).

Ocena ruchów oddechowych klatki piersiowej. Określamy typ oddychania na podstawie częstotliwości, rytmiczności i amplitudy ruchów oddechowych. Częstość oddechów zmniejsza się z wiekiem dziecka. U noworodka częstość oddechów jest znaczna i wynosi około 40/min.

W przypadku duszności :

1. zwiększona amplituda ruchów klatki piersiowej

2. przyspieszenie oddechów

3. wciąganie nadbrzusza

4. wcięcie mostkowe

5. dół jarzmowy

6. międzyżebrza

Duszność może mieć charakter :

- wdechowy ( przeszkoda w górnym odcinku dróg oddechowych ),

- wydechowy ( przeszkoda w dolnym odcinku drzewa oskrzelowego

- wdechowo - wydechowy.

Opukiwanie :

1. Odgłos opukowy porównujemy w symetrycznie położonych okolicach obu połów klatki piersiowej

2. Prawidłowy odgłos opukowy jest jawny

3. Odgłos opukowy nadmiernie jawny, a zwłaszcza bębenkowy ( rozdęcie płuc, odma opłucnowa ) lub stłumiony ( gorsza powietrzność tkanki płucnej, płyn w jamie opłucnej ), jest zjawiskiem nieprawidłowym.

4. Badanie drżenia głosowego oraz przewodnictwa głosu i szeptu u dzieci, które współpracują z lekarzem.

Osłuchiwanie :

Prawidłowy szmer oddechowy pęcherzykowy ( u małych dzieci szmer pęcherzykowy jest głośniejszy i nieco bardziej szorstki niż u dzieci starszych ).

Nieprawidłowym szmerem oddechowym jest :

1. szmer oskrzelowy ( wydech jest dłuższy, głośniejszy w porównaniu z wdechem ) świadczy najczęściej o nacieku w tkance płucnej z zachowaną drożnością drzewa oskrzelowego.

2. rzężenia suche ( świsty i furczenia )

3. rzężenia wilgotne ( drobnobańkowe, średniobańkowe, grubobańkowe ).

4. trzeszczenia ( wypełnianie powietrzem zapadniętych pęcherzyków płucnych ).

5. tarcie opłucnej ( suche zapalenie opłucnej).

Serce

Badamy stosując oglądanie, dotykanie, opukiwanie i osłuchiwanie.

- oglądanie serca w połączeniu z palpacją :

1. wzmożone tętnienie

2. uderzenie koniuszkowe ( w okresie niemowlęcym wyczuwalne jest w okolicy IV międzyżebrza, w linii środkowo - obojczykowej, między 2 a 5 rokiem życia przesuwa się w okolicę V lewego międzyżebrza w lewej linii środkowo obojczykowej )

3. zwiększone tętnienie w okolicy przed sercowej

4. garb sercowy ( następstwo przerostu komory prawej )

5. mruk koci ( w okolicy przymostkowej lewej - w niektórych postaciach ubytku międzykomorowego ).

- opukiwanie serca - ma służyć ocenie wielkości serca przez ustalenie granic stłumienia sercowego na przedniej powierzchni klatki piersiowej.

Stłumienie bezwzględne zależy od części serca, która bezpośrednio przylega do wewnętrznej powierzchni klatki piersiowej. Granice stłumienia bezwzględnego :

- górna - III żebro u młodszych dzieci i IV żebro u dzieci powyżej 5 roku życia

- lewa - pomiędzy linią sutkową a przymostkową ( u dzieci młodszych bliżej linii sutkowej )

- prawa - lewy brzeg mostka

- osłuchiwanie serca

1. Badanie :

- w pozycji leżącej

- w pozycji siedzącej

- ułożenie dziecka na lewym boku.

2. Osłuchujemy w 4 najważniejszych punktach :

- nad koniuszkiem

- w polu płucnym ( w II lewym międzyżebrzu przy mostku )

- w polu aortalnym ( w II prawym międzyżebrzu )

- w polu zastawki trójdzielnej ( w IV lewym międzyżebrzu przy mostku ).

3. Oceniamy :

- częstość i miarowość czynności serca

- niemiarowość oddechową, zjawisko fizjologiczne, osłuchujemy również wstrzymania przez dziecko oddechu

Następnie oceniamy tony serca. U zdrowego dziecka oprócz I i II tonu dość często wysłuchujemy ton III.

Szmery :

- skurczowe

- rozkurczowe

Wyróżniamy :

- szmery przygodne

- organiczne

- czynnościowe

Najczęściej mamy do czynienia ze szmerami przygodnymi ( m.in. klasyczny wyrzutowy, szmer Stilla ).Głośność szmeru ocenia się według skali Levine'a.

Badanie układu krążenia obejmuje również ocenę naczyń obwodowych : tętniczych i żylnych. Mierzymy ciśnienie tętnicze krwi metodą Korotokowa. Szerokość mankietu powinna być dostosowana do wieku badanego i długości kończyny. Wartości ciśnienia tętniczego skurczowego i rozkurczowego zmieniają się z wiekiem. Ocena wg siatek centylowych ciśnienia tętniczego.

Brzuch

1. Małe dziecko :

- źle umiejscawia swoje dolegliwości

- napina mięśnie brzucha podczas badania.

2. Dziecko : układamy na plecach, a lekarz powinien usiąść po jego prawej stronie.

3. U noworodków i niemowląt ( mają cienkie powłoki brzuszne ) badamy pępek i pępowinę

4. Oglądamy okolicę odbytu.

5. Badanie palpacyjne powierzchowne - rękę układamy płasko na brzuchu. Podczas badania obserwuje twarz dziecka. Badanie palpacyjne może wykazać obronę mięśniową. Sprawdzamy objaw otrzewnowy Blumberga. Szybkie uciśnięcie powłok, a następnie energiczne odjęcie ręki od brzucha, powoduje ostrą reakcję bólową.

6. Badanie szczegółowe polega na głębokim obmacywaniu brzucha. Badanie to przeprowadzamy jedną ręką. Pacjent powinien mieć przygięte w stawach biodrowych kończyny dolne. Badamy kolejno wątrobę, śledzionę, trzustkę, nerki i pęcherz moczowy.

7. Obmacując i opukując podbrzusze ponad spojeniem łonowym sprawdzamy wypełnienie pęcherza moczowego i bolesność w tej okolicy. Wstrząsamy również okolicę lędźwiową ( objaw Goldflamma - ból przy wstrząsaniu ).

Narządy płciowe

U chłopców sprawdzamy, czy jądra znajdują się w mosznie. Oceniamy wielkość prącia i jąder oraz stan najądrzy. Staramy się wcześnie wykryć stulejkę, spodziectwo, wodniak jądra, przepuklinę mosznową.

U dziewcząt już w okresie noworodkowym oceniamy rozwój warg sromowych. W każdym okresie życia zwracamy uwagę na stan sromu i ujście cewki moczowej.

Układ ruchu

Badanie dotyczy układu kostno - stawowego i mięśni. Oceniamy zakres ruchów stawów i kręgosłupa. Zwracamy uwagę na krzywizny kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej, badanie stawu biodrowego.

Układ nerwowy

Badanie neurologiczne :

- ułożenie i zachowanie się dziecka

- rozwój psychoruchowy

- rozwój mowy

- ruchy czynne i bierne, mimowolne

- napięcie mięśniowe

- odruchy ścięgniste w obrębie kończyn górnych i dolnych

- odruchy brzuszne mosznowe

- odruch podeszwowy

- u dzieci do 2 lat objaw Babińskiego ( grzbietowe zgięcie palucha z rozstawieniem pozostałych palców w wypadku podrażnienia podeszwowej powierzchni stopy po stronie zewnętrznej może występować fizjologicznie )

- oceniamy czucie powierzchniowe ( czucie dotyku, bólu ) i głębokie ( czucie ułożenia i ruchu biernego ).

Niekiedy badamy również nerwy czaszkowe i dno oczu. Natomiast u każdego dziecka badamy objawy oponowe :

1. sztywność karku

2. objaw Brudzińskiego karkowy, górny ( przygięcie głowy dziecka do klatki piersiowej wywołuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych oraz kończynach górnych w stawach łokciowych )

3. objaw Flataua ( przygięcie głowy do klatki piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic )

4. objaw Brudzińskiego łonowy, dolny ( przy zgięciu kończyn w stawach biodrowych nie można ich biernie wyprostować w stawach kolanowych ).

U noworodka oceniamy napięcie mięśniowe oraz odruchy fizjologiczne : Moro, pełzania, chwytania, toniczno - kloniczne.

SEMIOTYKA

Semiotyka ogólna u dzieci zajmuje się objawami chorobowymi i ich interpretacją.

Do najczęstszych objawów chorobowych należą :

- gorączka

- kaszel

- duszność

- wymioty

- bóle brzucha

GORĄCZKA

Wysokość gorączki nie zawsze jest wykładnikiem ciężkości przebiegu choroby. Gorączką jest to podwyższenie temperatury ciała > 38^oC. Hypertermia : podwyższenie temperatury ciała > 40^oC. Stan podgorączkowy : temperatura ciała 37^oC - 38^oC

Gorączka może być :

1. ciągła ( febris continua ) - utrzymuje się stale na wysokim poziomie ( np. w płatowym zapaleniu płuc, ziarnicy złośliwej )

2. zwalniająca ( febris remittens ) - wahania dzienne wynoszą od 1.1^oC do 1.5^oC a krzywa gorączki jest ząbkowana ( np. posocznica, roponercze, zapalenie wsierdzia )

3. trawiąca ( febris hectica ) lub septyczna - wahania dobowe wynoszą do 4^oC, w ciągu tego samego dnia opada do normy z towarzyszącymi zlewnymi potami ( np. posocznica )

4. przerywana ( febris intermittens ) o charakterze napadowym, w ciągu doby wzrosty do 40^oC

Stany podgorączkowe - zazwyczaj po południu, mogą być związane z istnieniem utajonych ognisk zapalnych ( np. zapalenie zatok, zmiany zap. przywierzchołkowe zębów, zapalenie dróg moczowych )

KASZEL

Spowodowany najczęściej przez zmiany chorobowe w układzie oddechowym ( np. gardła, krtani, tchawicy, oskrzeli, płuc )

Również kaszel występuje :

- przy drażnieniu przewodu słuchowego zewnętrznego

- w chorobach układu krążenia

- guzach śródpiersia

- nerwicach

Pokasływanie - kaszel o niewielkim natężeniu ( np. w chorobach gardła )

Napady kaszlu - np. przy wchłonięciu ciała obcego do dróg oddechowych ! W krztuścu kończy się wykrztuszeniem lepkiego śluzu i wymiotami

Kaszel krtaniowy - najczęściej szczekający suchy kaszel, towarzyszy mu często chrypka

Kaszel bitonalny - w zapaleniu tchawicy, oskrzeli i oskrzelików

Kaszel wilgotny - skuteczny z odpluwaniem wydzieliny, np. zapalenie oskrzeli

DUSZNOŚĆ

Duszność - uczucie oddychania, połączone z ruchami oddechowymi wykonywanymi z wysiłkiem

Duszność może być pochodzenia :

- płucnego

- sercowo - naczyniowego

- metabolicznego

- psychogennego

- nerwowo - mięśniowego

Rodzaje duszności :

I. zaporowa lub obturacyjna - utrudnienie dostępu powietrza do pęcherzyków płucnych w następstwie zwężenia dróg oddechowych

II. restrykcyjna - zmniejszenie powierzchni oddechowej płuc lub utrudnienie rozszerzania klatki piersiowej

III. blok pęcherzykowo - włośniczkowy = utrudnienie przenikania tlenu

Duszność - rodzaje :

1. wdechowa - np. w kurczu krtani, obrzęku głośni, ciało obce w krtani i tchawicy, wrodzona wiotkość nagłośni i krtani, niedorozwój żuchwy , atrezja nozdrzy tylnych

2. wydechowa - w zwężeniu mniejszych oskrzeli, np. obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa

3. wdechowo - wydechowa - w zapaleniu płuc, chorobach opłucnej, przy ciężkiej obturacji

WYMIOTY

Wymioty występują jako objaw wielu chorób. Powtarzające się wymioty prowadzą do :

- odwodnienia

- zaburzeń elektrolitowych i kwasowo - zasadowych

- acetonemii

- niedoborów energii

Występują :

- w chorobach przewodu pokarmowego ( biegunka, błędy żywieniowe, niewydolność wpustu, pylorostenozie )

- w ostrych chirurgicznych chorobach przewodu pokarmowego ( wgłębienie, zapalenie wyrostka robaczkowego, niedrożność )

- w chorobach zakaźnych( angina, płonica, krztusiec )

- w chorobach OUN ( zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, guzy OUN, urazy, wylewy, w migrenie, w porażeniu słonecznym )

- w chorobach układu moczowego

- w zatruciach, chorobie lokomocyjnej, itp.

BÓLE BRZUCHA

Objaw bardzo wielu chorób u dzieci

Bóle :

a) napadowe ( kolkowe )

b) przewlekłe, nawracające

c) o różnej lokalizacji

d) ze stolcami :

- wolnymi ( płynnymi )

- zaparciami

- nietrzymaniem stolca

- z domieszką śluzu

- z domieszką krwi

e) z wymiotami

BADANIA LABORATORYJNE

Najczęściej wykonuje się tzw. profile badań laboratoryjnych, które mogą potwierdzić rozpoznanie.

Najczęstsze badanie laboratoryjne to morfologia krwi obwodowej, w skład której wchodzi ocena :

- krwinek białych = leukocyty

- krwinek czerwonych = erytrocyty

- hemoglobiny ( Hb )

- hematokrytu ( Ht )

- MCV ( objętość krwinek czerwonych )

- MCH ( średnia masa Hb w krwince czerwonej )

- MCHC ( średnie stężenie Hb w krwince czerwonej )

- płytek krwi

Diagnostyka cytogenetyczna chorób uwarunkowanych genetycznie zajmuje się identyfikacją nieprawidłowości chromosomowych, stosowaną w diagnostyce niektórych chorób genetycznych

Chromosomy - występują we wszystkich komórkach jądrzastych. Zbudowane są z białek i DNA, który jest nośnikiem informacji genetycznej warunkującej cechy dziedziczne

Kariotyp - zestaw chromosomów charakterystycznych dla danego osobnika

Prawidłowa komórka człowieka zawiera diploidalną liczbę chromosomów - 46. Połowę od ojca i połowę od matki. Pary chromosomów od 1 do 22 stanowią tzw. autosomy. Para 23 są to chromosomy płci, tj. XX - u kobiet i XY - u mężczyzn

BADANIA RENTGENOWSKIE

- Rtg : klatki piersiowej ( a-p, boczne ), jamy brzusznej, układu kostnego

- Urografia, cystografia mikcyjna

- Skopia

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

BADANIA ULTRASONOGRAFICZNE

- p-ciemiączkowe

- serca

- tarczycy

- jamy brzusznej

- stawów biodrowych

DIAGNOSTYKA CHORÓB KRĄŻENIA

- Badanie Holterowskie = 24-godzinny zapis EKG

- EKG

- Echo serca

- Holter ciśnieniowy

3.

NOWOTWORY U DZIECI

Nowotwory stanowią pierwszą wśród chorób przyczynę zgonów u dzieci

Główne przyczyny zgonów u dzieci do lat 14 w Polsce

1-4 lat

-1.Wypadki,

zatrucia, urazy

2. Choroby układu

oddechowego

3. Nowotwory,

choroby zakaźne,

choroby układu

nerwowego

4. Choroby układu

trawiennego, wady

rozwojowe wrodzone

5 - 9 lat

1. Wypadki,

zatrucia, urazy

2. Nowotwory

3. Choroby układu

nerwowego

4. Choroby układu

oddechowego,

choroby zakaźne,

wady rozwojowe

wrodzone

Częstość zachorowania na nowotwory u dzieci w Polsce:

I. Białaczki

II. Guzy mózgu

III. Chłoniaki

IV. Nowotwory nerwowego układu współczulnego ( neuroblastoma )

V. Nowotwory nerek

VI. Nowotwory tkanek miękkich

VII. Nowotwory kości

VIII. Nowotwory pozostałe

Czynniki środowiskowe mające związek z nowotworzeniem :

- promieniowanie jonizujące ( np. po wybuchu bomby atomowej )

- promieniowanie ultrafioletowe ( zwłaszcza w nowotworach skóry )

- dym papierosowy

- azbest ( w materiałach budowlanych )

- pestycydy, kapon, dioksyna, polichlorki dwuwinylu

- również czynniki działające na rodziców ( wodorowęglany, związki ołowiu, rozpuszczalnik, smary )

Wirusy w onkologii

Wykazano związek między zakażeniem wirusami a występowaniem nowotworów :

- wirus HIV

- wirus cytomegalii

- wirus Epsteina - Barr

- wirus zapalenia wątroby typ B

Leczenie nowotworów u dzieci :

- chemioterapia

- radioterapia

- leczenie chirurgiczne

Skojarzenie tych metod leczenia pozwoliło na znaczną poprawę wyników leczenia.

Chemioterapia obejmuje :

- leczenie zaawansowanych nowotworów będących poza zasięgiem terapii miejscowej

- stosowanie w guzach nie kwalifikujących się do leczenia miejscowego z zamiarem uczynienia ich operacyjnymi

- leczenie poprzedzające radioterapię w celu zmniejszenia masy guza

- jako leczenie uzupełniające po „radykalnym” leczeniu miejscowym w celu :

a) zniszczenia komórek uwolnionych podczas zabiegu

b)zniszczenia potencjalnych przerzutów komórkowych

Pod pojęciem chemioterapii rozumie się leczenie przy użyciu środków chemicznych. Jej celem jest hamowanie podziałów komórkowych lub zabijanie komórek nowotworowych.

Obecnie stosuje się wielolekowe programy lecznicze, polegające na kojarzeniu wielu cytostatyków jednocześnie.

Objawy uboczne chemioterapii

Szpik kostny- Leukopenia, Trombocytopenia

Niedokrwistość

Leki: Większość, z wyjątkiem sterydów, bleomycyny,

L-asparaginazy

Przewód pokarmowy- Zapalenie śluzówek, Biegunka, Niedrożność pokarm.

Adriamycyna, bleomycyna, metotreksat, 5-fluorouracyl,

aktynomycynaMetotreksat, 5-fluorouracyl

Winkrystyna

Skóra- Hiperpigmentacja, Wyłysienie

Bleomycyna, busulfan

Adriamycyna, cyklofosfamid, aktynomycyna D

Układ nerwowy- Mrowienie, neuropatia obwodowa

Głuchota

Senność

Serce- Niewydolność ( wczesna

i późna, długotrwała )

Płuca- Zwłóknienie ( późne )

Trzustka- Zapalenie krwotoczne

Macica- Krwawienie

Pęcherz moczowy- Zapalenie

Wątroba- Upośledzenie funkcji

Nerki- Upośledzenie funkcji

Narządy płciowe ( jajniki, jądra- Bezpłodność

Leki

Większość, z wyjątkiem sterydów, bleomycyny, L-asparaginazy

Adriamycyna, bleomycyna, metotreksat, 5-fluorouracyl, AktynomycynaMetotreksat, 5-fluorouracyl Winkrystyna

Bleomycyna, busulfan Adriamycyna, cyklofosfamid, aktynomycyna D

Winkrystyna, winblastyna Cisplastyna L-asparaginaza

Adriamycyna, daunomycyna

Bleomycyna, busulfan, metotreksat, cyklofosfamid

L-asparaginaza

Estrogeny

Cyklofosfamid, Ifosfamid

L-asparaginaza

Metotreksat, cisplatyna, mitramycyna

Radioterapia jako nowoczesna dziedzina rozwinęła się w latach 30-tych XX wieku. Rad stosowano śródtkankowo albo śródjamowo. Inne sztucznie wytwarzane izotopy promieniotwórcze wprowadzono w latach 50-tych. Były to :

CEZ - 137, kobalt - 60, emitujące przenikliwe promieniowanie gamma

Powikłania promieniowania u dzieci :

- zahamowanie wzrostu i rozwoju

- zaburzenia funkcji : wątroby, nerek, płuc

- zaburzenia hormonalne, rozrodcze, genetyczne

Guzy OUN

Mózg osiąga morfologiczną dojrzałość około 12 - 18 miesiąca życia dziecka. Nie oznacza to, że rozwój został zakończony. Trzeba uwzględnić jakie skutki na rozwój dziecka ma leczenie przeciwnowotworowe. Guzy mózgu stanowią najczęstszy typ guzów i są drugą co do częstości chorobą nowotworową u dzieci. Szczyt zachorowania 2-3 rok życia i 5-7 rok życia.

Czynnikiem predysponującym są :

- niektóre schorzenia genetycznie uwarunkowane

- istnienie innych guzów, np. w nerkach

- wtórne nowotwory, u dzieci które przeszły np. radioterapię

Klasyfikacje

Tradycyjny podział na guzy złośliwe i łagodne nie ma znaczenia. Nawet guzy dobrze otorbione i nie naciekające mogą stanowić zagrożenie bo rozwijają się w zamkniętej przestrzeni jamy czaszki. Z kolei histologicznie złośliwe rzadko ulegają rozsiewowi poza OUN.

Klasyfikacja histologiczna guzów czaszki :

Guzy wywodzące się z tkanki neuroepitelialnej :

gwiaździaki

skąpodrzewiaki

wyściółczaki

guzy splotów naczyniowych

guzy szyszynki

guzy nisko zróżnicowane

neuroectodermal tumor PNET mógu = primitive

Guzy zwojów nerwowych

Guzy oponowe

Pierwotne chłoniaki mózgu

Guzy naczyniowe

Guzy germinalne

Guzy przerzutowe

Topograficzny podział nowotworów CSN :

1. Nowotwory śródczaszkowe

a)Guzy podnamiotowe

-guzy półkul móżdżku

-guzy robaka móżdżku i okolicy IV komory

-guzy pnia mózgu

b)Guzy nadnamiotowe

-półkul mózgowych

-okolicy siodła tureckiego, III komory

-szyszynki i blaszki czworaczej

2. Nowotwory kanału kręgowego

-Zewnątrzoponowe

-Wewnątrzoponowe

Objawy kliniczne :

objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

objawy specyficzne w zależności od lokalizacji

U niemowląt :

-zmiana zachowania ( apatia, senność, pobudzenie, płaczliwość )

-częste jako pierwsze, objawy z przewodu pokarmowego ( biegunka, wymioty )

-objawy ostrego wodogłowia

Wymioty : ranne, nie związane z jedzeniem, przynoszące ulgę ( dzieci po nich uspokajają się )

U dzieci starszych :

1. ból głowy, senność, apatia

2. wymioty, najczęściej ranne

3. zmiany na dnie oka

4. upośledzenie ostrości wzroku

5. wklinowanie mózgu

Objawy specyficzne :

guz móżdżku - zaburzenia równowagi z padaniem na stronę chorą, oczopląs

guzy robaka móżdżku i okolicy dna komory IV - ataksja tułowia, skandowana mowa

pień mózgu - uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych

płaty czołowe - zaburzenia psychiczne

obszar styku skroniowo - ciemieniowo - potylicznego :

zaburzenia orientacji w schemacie ciała

płaty skroniowe - omamy wzrokowe i słuchowe

płaty potyliczne - ubytki pola widzenia

Nowotwory kanału kręgowego

Objawy zależą od wysokości na jakiej znajduje się guz :

odcinek szyjny - niedowłady kurczowe wszystkich kończyn

odcinek piersiowy - niedowłady i porażenia kończyn dolnych

odcinek lędźwiowo - krzyżowy - niedowłady kończyn dolnych, porażenia zwieraczy, zniesienie odruchów nosidłowego i dźwigacza odbytu

Diagnostyka :

wywiad, badanie kliniczneTK, NMR, PET ( tomografia pozytronowa )dno oka punkcja lędźwiowa : w płynie mózgowo - rdzeniowym

a) komórki nowotworowe

b) wysoki poziom białka

NEUROBLASTOMA ( NB )

( nerwiak zarodkowy współczulny )

Neuroblastoma wywodzi się z komórek budujących układ współczulny, które w pewnym okresie swego rozwoju na skutek zadziałania czynników karcynogennych mnożą się w sposób niekontrolowany.

Neuroblastoma :

-różny histologicznie

-ma zdolność syntetyzowania katecholamin

-występuje zjawisko samoistnej regresji

-duża dynamika choroby

-olbrzymia różnorodność objawów klinicznych

-wysoka śmiertelność

-występuje często rodzinnie, np. u bliźniąt

-może występować w okresie płodowym ( wówczas przerzuty w łożysku i wzrost RR ciężarnej )

Nerwiak zarodkowy w 90% przypadków jest guzem hormonalnie czynnym. Istotne znaczenie w diagnostyce i nadzorowaniu leczenia mają następujące markery biochemiczne :

-poziom kwasu wanilinomigdałowego ( VMA ) - metabolit adrenaliny

-poziom kwasu homowanilinowego ( HVA ) - metabolit dopaminy

-ich stosunek ( im wyższy tym lepsze rokowania )

Neuroblastoma może rozwijać się w każdym miejscu, gdzie obecne są komórki nerwowe układu współczulnego.

Najczęstsze umiejscowienie guza to :

- nadnercza

zwoje przykręgosłupowe brzuszne

zwoje przykręgosłupowe piersiowe

zwoje przykręgosłupowe szyjne

zwoje przykręgosłupowe miednicy

Przerzuty ( u 70% pacjentów występują w momencie diagnozy ) do :

węzłów chłonnych

szpiku kostnego

kości

skóry

wątroby

Objawy zależą od lokalizacji guza i przerzutów

Leczenie :

1.chirurgiczne ( nawet nieradykalne pomaga ! )ma kluczowe znaczenie w leczeniu NB

2.chemioterapia

3.radioterapia

NEPHROBLASTOMA( GUZ WILMSA, nerczak zarodkowy )Jest to nowotwór złośliwynerek, wywodzący się z tkanki mezenchymalnej

Epidemiologia :

-najczęściej w 2 - 4 roku życia

-może występować obustronnie ( w 5 - 10% przypadków )

-często współistnieją wrodzone anomalie : aniridia, hemihypertrofia, nieprawidłowości płciowe, np.: wnętrostwo, spodziectwo, obojnactwo

-często chorują dzieci ojców narażonych na węglowodory, ołów, np. mechaników

Guz może wywodzić się z każdego miejsca w nerce.

Pozanerkowo guzy Wilmsa są rzadkie.

Nowotwór może szerzyć się przez :

1.ciągłość na sąsiednie struktury nerki, drogą naczyń krwionośnych i limfatycznych. Komórki guza mogą znajdować się w zakrzepie przylegającym do ściany naczynia, wolno balotującym wewnątrz żyły, sięgając aż do prawego przedsionka serca

2.penetrację przez torebkę do okolicznych tkanek

Skłonność nephroblastoma do przerzutów charakteryzuje się łatwym rozsiewem do :

- płuc

wątroby

węzłów chłonnych

Objawy kliniczne

Charakterystyczna jest obecność bezobjawowego guza w jamie brzusznej, wykrytego przypadkowo !

Rzadko :

złe samopoczucie

ból, nadciśnienie

krwinkomocz, krwiomocz

Rozpoznanie

- badanie fizykalne

- badania laboratoryjne, np. morfologia, mocznik, stężenie katecholamin ( różnicowanie z neuroblastoma )

- USG

- urografia

- TK

- NMR

- arteriografia selektywna tętnic nerkowych - niezbędna do określenia kształtu i wielkości guza przed zabiegiem

Wykład 05r.

NIEDOKRWISTOŚCI

Podział :

1. niedokrwistości niedoborowe

2. niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne

3. niedokrwistości hemolityczne

NIEDOKRWISTOŚĆ jest stanem chorobowym, w którym stężenie hemoglobiny ( Hb ), wartość hematokrytu ( Ht ), średnia objętość krwinek czerwonych ( MCV ) zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej.

BADANIA :

podstawowe :

-stężenie Hb

-stężenie Ht

-liczba krwinek czerwonych

-liczba retikulocytów

-liczba płytek krwi

-rozmaz krwi obwodowej

dodatkowe :

-poziome Fe, TiBC

-poziom transferyny ( białko transportujące żelazo )

-poziom ferrytyny w osoczu ( postać zapasowa żelaza )

-pośredni i bezpośredni odczyn Coombsa

-rozmaz szpiku

NIEDOKRWISTOŚCI NIEDOBOROWE

Z niedoboru : żelaza, witaminy B₁₂, kwasu foliowego, witaminy E, witaminy C, Cu

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

Przyczyny :

- małe zapasy żelaza przy niskiej masie urodzeniowej i wcześniactwie

- transfuzja matczyno - płodowa ( przedwczesne podwiązanie pępowiny )

-transfuzja między bliźniakami

- uszkodzenie łożyska w czasie porodu

-niedoborowa dieta i liczne ciąże u matki

- niedobory żelaza u dzieci żywionych dużą ilością mleka i węglowodanów ( karmienie pełnym mlekiem doprowadza do przewlekłego, utajonego krwawienia przewodu pokarmowego )

- utajone krwawienie ( uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, uchyłek Meckela, polipy, naczyniaki, pasożyty )

Objawy :

1.bladość powłok skórnych

2..nadpobudliwość, zaburzenie koncentracji, brak łaknienia, trudności szkolne, drażliwość

3.przy wartościach Hb < 5 g/dL : przyspieszenie akcji serca, powiększenie sylwetki serca, szmer skurczowy

Badania laboratoryjne :

- krwinki czerwone : mikrocytarne, niedobarwliwe

- obniżone średnie stężenie Hb w krwince czerwonej ( MCH )

- obniżona średnia objętość erytrocytów ( MCV )

- retikulocytoza podwyższona lub obniżona

- stężenie żelaza w osoczu obniżone

- zdolność wiązania żelaza ( TiBC ) podwyższona

Leczenie :

- preparaty żelaza doustnie ( między posiłkami oraz obniżenie spożycia mleka )

- wyjątkowo preparaty żelaza pozajelitowo

- przetoczenie masy krwinkowej przy stężeniu Hb poniżej 4 g/dL

NIEDOKRWISTOŚĆ ŚRÓDINFEKCYJNA

Jest to obniżenie stężenia żelaza ( Fe ) w surowicy krwi dziecka chorego na ostrą, przewlekłą lub nawracającą chorobę infekcyjną.

1.przesunięcie żelaza z krwi do magazynów tkankowych

2.jest to mechanizm obronny :

- uniemożliwia rozmnażanie się drobnoustrojów penetrujących do krwi

- brak żelaza hamuje aktywność enzymów, ważnych dla życia drobnoustrojów

Badania dodatkowe :

1.obniżenie stężenia żelaza w surowicy

2.obniżenie całkowitej zdolności wiązania żelaza !

3.stężenie Hb i liczba krwinek czerwonych w normie lub nieznacznie obniżone

NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE

Zaburzenia, których wspólną cechą jest megaloblastoza komórek szeregu erytropoezy wynikająca z nieprawidłowej syntezy DNA.

Przyczyny : niedobór kwasu foliowego i niedobór witaminy B₁₂

Niedobór kwasu foliowego - przyczyny :

- uboga dieta ( dieta wegetariańska )

- żywienie mlekiem kozim

- zaburzenia wchłaniania

- przewlekłe biegunki

- leczenie antagonistami kwasu foliowego ( metotreksat, fenytoina )

- wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego

Badania dodatkowe :

1.niedokrwistość

2.wzrost objętości krwinek ( makrocyty )

3.retikulocytoza obniżona

4.granulocyty duże, z hypersegmentacją jądra

5.szpik bogato komórkowy, z silnie wyrażoną megaloblastozą

Leczenie : preparaty kwasu foliowego

NIEDOBÓR WITAMINY B₁₂

Wchłanianie witaminy B₁₂ odbywa się w dolnym odcinku jelita cienkiego w obecności glikoproteiny wydzielanej przez komórki żołądkowe ( tzw. czynnik wewnętrzny )

Przyczyny :

1. zaburzenia wchłaniania ( np. po resekcji jelit )

2. brak transportowego białka osocza ( transokobalamina I lub II )

3. nadmierny wzrost jelitowych kolonii bakteryjnych ( zużywają witaminę B₁₂ )

MŁODZIEŃCZA NIEDOKRWISTOŚĆ ZŁOŚLIWA

- wrodzony brak czynnika wewnętrznego

-ujawnia się około 10 roku życia po wyczerpaniu zapasów witaminy B₁₂

- objawy :

1. ciężka niedokrwistość

2. wygładzenie, zaczerwienienie i bolesność języka

3. objawy neurologiczne : ataksja, parestezje, drgawki

- leczenie : pozajelitowe podawanie witaminy B₁₂

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA I HIPOPLASTYCZNA

1. pancytopenia we krwi obwodowej

2. ubogokomórkowy szpik

Warunkiem rozpoznania jest :

1. ubogokomórkowy szpik

2. występowanie 2 spośród wymienionych cech :

- liczba granulocytów poniżej 500/mm³

- liczba płytek krwi poniżej 20 000/mm³

- liczba retikulocytów poniżej1 %

Klasyfikacja niedokrwistości aplastycznych

NABYTE :

- Idiopatyczna aplastyczna niedokrwistość

- Wtórna niedokrwistość aplastyczna powodowana przez : promieniowanie, leki cytostatyczne, nadwrażliwość na :

NLPZ, leki p-drgawkowe, złoto, i in.

wirusy ( EBV, HCV, HIV )

choroby immunologiczne

- napadowa nocna hemogobinuria

WRODZONE :

- Niedokrwistość aplastyczna Fanconiego

- Zespół Schwachmana - Diamonda

- Choroba Downa i inne

NABYTA NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA ( NAA )

Często po ekspozycji na leki ( np. chloramfenikol ) i w zakażeniach wirusowych. Lek związany z komórką macierzystą szpiku działa jak hapten, powodując reakcję autoimmunologiczną, w czasie której komórka macierzysta ulega zniszczeniu. Głęboka niedokrwistość i granulocytopenia stwarzają śmiertelne zagrożenie.

Leczenie :

1. przeszczep allogeniczny szpiku kostnego od zgodnego w zakresie HLA rodzinnego dawcy

2. leczenie hematopoetycznymi czynnikami wzrostu

3. sterydy anabolizujące

4. przetaczanie krwinek czerwonych, koncentratów płytek krwi

ZWALCZANIE ZAKAŻEŃ w granulocytopenii

Liczba neutrofitów niższa niż 0.2 x 10⁹/ l ( 200 w mm³ ) stwarza wysokie niebezpieczeństwo groźnych dla życia zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ).

Postępowanie profilaktyczne :

1. doustnie antybiotyk

2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną

3. preparat p-grzybiczy per os

4. spożywanie jałowych pokarmów

5. eliminacja z diety surowych warzyw, owoców, jogurtów, kefirów

Gorączka w niedokrwistości aplastycznej

1.podanie 2 antybiotyków o szerokim spektrum

2.iniekcje podskórne z neupogenu ( pobudza zwiększenie ilości granulocytów )

WRODZONA NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA TYPU FANCONIEGO

Wrodzona niedokrwistość aplastyczna, charakteryzująca się aplazją wszystkich trzech szeregów utkania szpikowego skojarzona z wadami rozwojowymi i anomaliami chromosomów.

Objawy kliniczne :

- rozlana hiperpigmentacja skóry lub obecność plam koloru kawy z mlekiem

- deformacja dłoni : polidaktylia, brak kciuka

- brak kości promieniowej

- opóźnienie wzrostu

- mikrocefalia

- wady układu moczowego, serca, hipogenitalizm

- opóźnienie rozwoju umysłowego

- często zachorowania na nowotwory

WRODZONA HIPOPLASTYCZNA NIEDOKRWISTOŚĆ BLACKFANA - DIAMONDA

Wybiórcza hipoplazja układu czerwonokrwinkowego z zachowaną zdolności wytwarzania innych komórek układu krwiotwórczego.

Objawy kliniczne :

1. Cechy niedokrwistości od urodzenia : bladość powłok skórnych, przyspieszona akcja serca

2. Upośledzenie wzrostu

3. Hyperteloryzm, zez, retinopatia, wytrzeszcz gałek ocznych

4. Rozszczep wargi i podniebienia

5. Achodroplazja

6. Wady żeber, nerek, serca

NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE

Istotą niedokrwistości hemolitycznych jest skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych ( normalnie erytrocyty żyją 100 - 120 dni )

Cechy niedokrwistości hemolitycznych :

1. nadmierne niszczenie krwinek czerwonych

2. zwiększenie ich wytwarzania w szpiku kostnym ( = zwiększenie liczby retikulocytów we krwi obwodowej )

3. w następstwie rozpadu krwinek czerwonych : podwyższony poziom bilirubiny i urobilinogenu oraz powstawanie kamieni żółciowych

Podział niedokrwistości hemolitycznych :

Wrodzone anomalie wewnątrzkrwinkowe

1. Anomalie błony : wrodzona sferocytozawrodzona eliptocytoza

2. Enzymopatie : enzymów cyklu gliokolitycznego

kinazy pirogronianowej

dehydrogenazy glukozo - 6 - P

3. Hemoglobinopatie : talasemie

niedokrwistość sierpowatokomórkowa

NABYTE ANOMALIE WEWNĄTRZKRWINKOWE

1. Anomalie błony : nocna napadowa hemoglobinuria

2. Anomalie enzymatyczne

ANOMALIE POZAKOMÓRKOWE

1. Niedokrwistości immunohemolityczne ( NIH ) :

- choroba hemolityczna noworodków ( konflikt serologiczny )

- NIH z obecnością ciepłych p-ciał

- NIH z obecnością zimnych p-ciał

- NIH indukowana przez leki

- odczyny potransfuzyjne

2. Niedokrwistość hemolityczna w następstwie urazów, np. towarzysząca DIC

3. W następstwie oparzeń

4. Spowodowana toksynami, np. metalami ciężkimi

WRODZONA SFEROCYTOZA

Genetycznie uwarunkowana anomalia błony komórkowej krwinki czerwonej prowadząca do :

1. powstania sferocytów ( małych, kulistych erytrocytów, nie mających dwuwklęsłej budowy )

2. nadmierna ich sekwestracja w śledzionie

3. żółtaczki

4. powiększenia śledziony

5. kamicy żółciowej

Cechy kliniczne : hyperte

1. szeroki rozstęp gałek ocznych

2. gotyckie podniebienie

3. szeroka podstawa nosa

4. zaburzenia rozwojowe zębów

5. czaszka wieżowata

6. niedorozwój fizyczny i psychiczny

Objawy :

Przełom hemolityczny : gorączka, ból brzucha, niedokrwistość, retikulocytoza, hiperbilirunemia, nasilona splenomegalia

Przełom aplastyczny : ciężki stan ogólny, głęboka niedokrwistość, bez hiperbilirubinemii i bez retikulocytozy

Leczenie :

1. splenektomia

2. uodparnianie szczepionką przeciwpneumokokową, przeciw Neisseria meningitis, Haemofilus influenzae ( ochrona przed piorunującymi posocznicami )

NIEDOBÓR DEHYDROGENAZY glukozo - 6 - P

Niedobór tego enzymu przejawia się zmniejszeniem ilości glutationy ( w cyklu przemiany glukozy ), wówczas Hb ulega denaturacji, następuje utrata hemu a krwinki czerwone ulegają przedwczesnemu rozpadowi w śledzionie.

HEMOGLOBINOPATIE

Podział :

1.z nieprawidłową budową hemoglobiny

Hemoglobinopatie sensu stricto :

Hemoglobina patologiczna jest zbudowana:

- z jednej pary łańcuchów prawidłowych

- i z jednej pary łańcuchów nieprawidłowych :

- zamiana pojedyn czego aminokwasu ( hemoglobina sierpowatokomórkowa )

- ubytek lub dodatek pojedynczego aa

- mieszanina łańcuchów

Hb patologiczne łatwo tracą stabilność, krwinki czerwone ulegają rozpadowi, rozwija się niedokrwistość hemolityczna.

2.talaksemie ( zahamowanie syntezy Hb A )

TALASEMIE :

beta - talasemia ( genetycznie uwarunkowane zaburzenia syntezy łańcuchów beta w cząsteczce globiny )

alfa - talasemia ( łańcuchów alfa )

DZIECIĘCE IMMUNOLOGICZNE NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE AIAH

Są to niedokrwistości, w których skrócenie czasu przeżycia erytrocytów jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał lub alloprzeciwciał ( np. wskutek przeniesienia matczynych p-ciał IgG do płodu, lub po przetoczeniu niezgodnej grupowo krwi ).

AUTOIMMUNOLOGICZNA NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA z obecnością ciepłych przeciwciał

Spowodowana przez p-ciała klasy IgG skierowana przeciw antygenom Rh o max. aktywności w temperaturze 37^oC. W badaniach dodatkowych : silnie dodatni odczyn Coombsa, który wykrywa p-ciała opłaszczające krwinki czerwone.

NIEDOKRWISTOŚĆ AUTOIMMUNOLOGICZNA SPOWODOWANA ZIMNYMI AUTOPRZECIWCIAŁAMI

1.Przewlekła choroba zimnych aglutynin

2.Nocna napadowa hemoglobinuria

NHZ ( NAPADOWA ZIMNA HEMOGLOBINURIA )

Cechuje się masywną hemolizą po ekspozycji na zimno

Objawy występują kilka minut lub godzin po ekspozycji na zimno :

- ból brzucha

- ból okolicy lędźwiowo - krzyżowej, kończyn i głowy

- gwałtowny spadek Hb

- czerwony mocz

- w rozmazie krwi : sferocyty

- choroba kończy się samoistnie

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY ( HUS )

Podział :

TYPOWY ( skojarzony z biegunką D+ HUS )

ATYPOWY ( bez biegunki, źle rokujący D- HUS )

Czynnik inicjujący = uszkodzenie śródbłonka, przez

- infekcję ( werotoksyna E.coli, Shigella, Salmonella )

- p-ciała i kompleksy

- leki : cyklosporyna A

Patogoneza :

Werotoksyna E.coli uszkadza śródbłonek naczyń, zmniejszając światło naczynia, co doprowadza do tego, że erytrocyt przeciskając się przez światło naczynia ulega zniszczeniu.

Objawy HUS :

- biegunka z wymiotami

- bladość lub zażółcenie powłok skórnych ( wtórnie do hemolizy )

- skaza krwotoczna ( wtórnie do trombocytopenii )

- ostra niewydolność nerek

- DIC

Zmiany hematologiczne w HUS :

1. niedokrwistość hemolityczna ( schizocyty )

2. wzrost dehydrogenazy mleczanowej LDH

3. wzrost bilirubiny niezwiązanej

4. wzrost retikulocytów

5. spadek płytek

Zmiany w nerkach :

1. uszkodzenie kłębków

2. uszkodzenie tętniczek

3. ostra martwica kory nerek

Leczenie :

1. dializa otrzewnowa

2. plazmafereza

świeżo mrożone osocze - ostrożnie

3. prostacyklina, PGJ₂, antyoksydanty - Vit. E

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW

Konflikt matczyno - płodowy powstaje w wyniku reakcji immunologicznej pomiędzy antygenami krwinek czerwonych płodu i noworodka a przeciwciałami wytworzonymi przez matkę. Krwinki opłaszczone przez przeciwciała ulegają szybko zniszczeniu w śledzionie, co prowadzi do choroby hemolitycznej.

Najczęściej występuje konflikt w układzie :

- Rh ( dotyczy płodu i noworodka )

- i ABO ( dotyczy noworodka )

Antygeny Rh znajdują się tylko w otoczce erytrocytów i dojrzewają wcześniej.

Antygenu ABO znajdują się również poza krwinkami czerwonymi w innych narządach.

Konflikt serologiczny w układzie Rh

Układ Rh obejmuje 3 pary antygenów :Cc, Dd, Ee

Najsilniejszym jest antygen D, od niego też zależy podział na grupę krwi : Rh (+), Rh (-).

Osobnik Rh (+) ma antygen D

Osobnik Rh (-) nie posiada go ( ma d )

Uodpornienie kobiety antygenami krwinek czerwonych odbywa się wskutek przeniknięcia krwinek płodu do krążenia matki w czasie : ciąży, porodu i poronienia.

Objawy choroby hemolitycznej płodu :

1.niszczenie krwinek czerwonych ( p-ciała anty Rh klasy IgG łączą się z antygenami Rh na erytrocycie)

2.narastanie niedokrwistości

3.płód rozbudowuje pozaszpikowe ogniska krwiotwórcze ( powiększenie wątroby, śledziony )

4.objawy niedotlenienia płodu

5.zaburzenia funkcji wątroby : spadek produkcji osoczowych czynników krzepnięcia

6.niskie stężenie białka : obrzęki i przesięki do jam surowiczych

7.obrzęk uogólniony ( hydrops fetalis )

8.płód martwy

Konflikt serologiczny w układzie ABO

Powstaje gdy układu grupowy pozwala na wytworzenie przeciwciał przeciw krwinkom dziecka. Występuje już w pierwszej ciąży. Łagodny przebieg.

Wykład 05r.

OSTRE ZAPALENIE OPON MÓZGOWO - RDZENIOWYCH

Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych = meningitis, obejmuje :

- oponę miękką pokrywającą mózgowie

- jamę podpajęczynówkową ( zawierającą płyn mózgowo - rdzeniowy )

- oponę pajęczą.

1.Klasyfikacja i etiologia :

Dzieli się na :

- wirusowe

- bakteryjne, tj. nieropne i ropne

- grzybicze

- pasożytnicze

Czynniki etiologiczne ostrego zapalenia mózgu i zapalenia opon

2.Cechy kliniczne

Wczesne objawy choroby są mniej typowe u niemowląt niż u dzieci starszych. Przebieg kliniczny bakteryjnego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych jest cięższy niż wirusowego

a ) zajęcie OUN manifestuje się silnymi bólami głowy, zaburzeniami świadomości, drażliwością, napadami drgawek, wymiotami, uwypuklonym ciemiączkiem

b ) zajęcie opon objawia się bólami w okolicy karku, pleców, wystąpieniem objawów oponowych

c ) objawy nieswoiste : gorączka, utrata łaknienia, wybroczyny

Zapalenie wirusowe opon mózgowo - rdzeniowych

- samoograniczający się przebieg

- lżejsze, jeżeli nie dołączy się zapalenie mózgu

- płyn mózgowo - rdzeniowych :

pleocytoza 50 - 1.500

glukoza w normie

nieznacznie podwyższony poziom białka

chlorki w normie

polinukleary - niski procent

- leczenie objawowe

- rokowania dobre

Zapalenie gruźlicze opon mózgowo - rdzeniowych

- rzadko występujące ( nadal jednak aktualne )

- stopniowo narastające w ciągu około tygodnia objawy oponowe

- w II tygodniu występuje porażenie nerwów czaszkowych

- narastające porażenia spastyczne obwodowe

- przebieg ciężki i przewlekły

- bez leczenia prowadzi do : ślepoty, wodogłowia, porażeń

- płyn mózgowo - rdzeniowy :

pleocytoza kilkaset

znacznie podwyższone stężenie białka

znacznie obniżone chlorki

- leczenie : skojarzone lekami przeciwprątkowymi przez ~ 12 miesięcy oraz kortykosterydami

Nie ropne zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

Wywołane przez krętki np. Leptospiry, Borrelia, Treponema, również Mikoplasma

- obraz płynu mózgowo - rdzeniowego niecharakterystyczny ( podobny do zejściowych zmian po leczeniu ropnego zapalenia opon )

Ropne zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

- zachorowania częste, zwłaszcza do 4 roku życia

W okresie perinatalnym : najczęściej wywołane przez bakterie G-ujemne :

E.coli, Salmonella, Proteus, Flavobakterium oraz Listeria, Enterococcus i Streptococcus gr. B

W patogenezie ważną rolę odgrywa :

1.obniżona sprawność immunologiczna ( niedobór IgM, opsonin, czynników dopełniacza )

2.silnie wyrażona toksemia

3.rozwija się wielonarządowa posocznica

4.objawy oponowe nie mają więc pierwszoplanowego znaczenia

5.często powstają ropnie mózgu ( np. Proteus)

6.czujność lekarza i wykonanie punkcji lędźwiowej u dziecka z objawami ciężkiej choroby ogólnoustrojowej, czasem bezgorączkowej - daje rozpoznanie

U niemowląt niemowląt dzieci najczęściej : Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae oraz Neisseria menigitidis

Objawy :

- rozpoczyna się nagle : gorączką, wymiotami, niepokojem

- mogą wystąpić wybroczyny na skórze ( zwłaszcza przy współistniejącej posocznicy menigokokowej )

- u niemowląt często pierwszym objawem są drgawki kloniczno - toniczne

- tętnienie i napięcie mięśniowe

- w badaniu fizykalnym u dzieci starszych obecne są objawy oponowe : sztywność karku, objaw Brudzińskiego, karkowy i łonowy, objaw Kerniga

Rozpoznanie :

1.nakłucie lędźwiowe

2.badanie płynu mózgowo - rdzeniowego

3.rozmaz bezpośredni odwirowanego płynu w celu wykrycia bakterii ( barwienie metodą Grama )

4.posiew płynu mózgowo - rdzeniowego

5.kontrolne nakłucie lędźwiowe po 24 - 48 godzinach

Płyn ropny : mętny, pod wzmożonym ciśnieniem, pleocytoza kilka tysięcy, polinukleary powyżej 50% ( komórki wielojądrzaste ), glukoza obniżona, białko podwyższone, chlorki obniżone

Przeciwwskazania do punkcji lędźwiowej :

- wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego

- wstrząs

- niewydolność oddechowa

- skaza krwotoczna

Powikłania bakteryjnego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych :

1.Wodniak podtwardówkowy ( hygroma subdurale ) - Powstaje w wyniku gromadzenia się między oponą twardą a pajęczynówką płynu zawierającego dużo białka. Powiększając się uciska na półkulę mózgu a w konsekwencji hamuje rozwój mózgu

2.Zapalenie wyściółki komór Powoduje rozrastanie się ziarniny i gleju podwyściółkowego -> zarastanie oraz zamykanie wodociągu mózgu -> zaburzenia w odpływie płynu mózgowo - rdzeniowego -> wodogłowie lub ropogłowie

3.Zarostowe zapalenie pajęczynówki W wyniku procesu zarostowo - wytwórczego powstają zrosty oraz torbiele, w których gromadzi się płyn mózgowo - rdzeniowy. Mogą stać się ogniskami zakażenia i ponownego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych

4.Ropień mózgu Daje objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, objawy ogniskowe, objawy guza mózgu

Meningokokowe zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

Etiologia : G-ujemna dwoinka zwana miengokokiem zasiedla górne drogi oddechowe lub układ moczowo - płciowy

Zakażenie : przenosi się drogą kropelkową, występuje tylko u ludzi, najczęściej powoduje bezobjawowe nosicielstwo

Okres wylęgania : 1 - 10 dni

Objawy : choroba zaczyna się ostro, gorączką i bólem gardła - może ustąpić samoistnie lub pogarsza się stan chorego - występują wymioty, ból głowy, zamroczenie oraz zatory bakteryjne i wybroczyny na skórze

Wybroczyny mogą być niewielkie lub mają postać wylewów krwawych z martwicą pośrodku.

Szczególna postać zespołu Waterhouse'a - Friderichsena - występują liczne wylewy na skórze, tzw. kwiaty śmierci oraz do kory nadnerczy, mózgu, co powoduje zapaść naczyniowo - krążeniową, ciężkie zaburzenia metaboliczne : hipoksemię, kwasicę, hipoglikemię, hipokaliemię i zgon w ciągu kilku godzin

Leczenie :

1.przeciwbakteryjne : skojarzenie dwóch antybiotyków

2.leczenie objawowe :

- ograniczenie podaży płynów w celu zmniejszenia obrzęku mózgu ( 2/3 zapotrzebowania )

- leki p-drgawkowe, leczenie przeciw obrzękowi mózgu, wspomaganie oddechu

- utrzymanie prawidłowej objętości krwi krążącej

- wykonanie nakłucia podtwardówkowego w celu usunięcia wysięku podtwardówkowego

3.czasem pomocna glikokortykoterapia

4.opieka po przebytym zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych : okulista, neurolog, laryngolog

Wykład 05r.

OSTRE ZATRUCIA

1. Trucizna to każda substancja stała, płynna lub gazowa, która po wprowadzeniu do organizmu zakłóca jego funkcje życiowe.

2. Według Światowej Organizacji Zdrowia zatrucia są czwartą co do częstości - po chorobach układu krążenia, nowotworach i urazach - przyczyną zgonów.

3. W krajach wysoko rozwiniętych 75% zarejestrowanych zatruć dotyczy małych dzieci i jest spowodowanych nieodpowiednio zabezpieczonymi środkami chemicznymi i lekami.

4. Zatrucia dorosłych to najczęściej ekspozycja na szkodliwe substancje chemiczne w trakcie pracy lub próby samobójcze.

5. Śmiertelność w ostrych zatruciach wynosi ok. 1%.

6. Działania ratunkowe w ostrych zatruciach mają na celu zabezpieczenie :

- funkcji życiowych

- graniczenie skutków ekspozycji

- eliminację trucizny

DROGI SKAŻENIA

1. Spożycie :

- próby samobójcze - leki

- alkoholicy - metanol, alkohole przemysłowe

- małe dzieci - chemia gospodarcza

2. Wstrzyknięcie :

- narkotyki - głównie opioidy

- cukrzycy - złe dawkowanie insuliny

- użądlenia - owady, węże jadowite

3. Inhalacja :

- gazy, pary lub aerozole

- najczęściej CO ( czad )

- wypadki przemysłowe i rolnicze, pożary ( tlenek azotu, fosgen, cyjanki )

- wąchanie kleju w celu wywołania odurzenia

4. Absorpcja :

- absorbowanie przez skórę

- np. insektycydy - grupa związków fosforoorganicznych

Toksydromy - zespoły objawów różnicujących, które są obserwowane po ekspozycji na różne substancje toksyczne

Odstępstwa od stanu fizjologicznego w zakresie skóry, oczu, błon śluzowych, układu oddechowego, krążenia, przewodu pokarmowego i stanu neurologicznego. Można powiedzieć, że toksydrom to „odcisk palca” trucizny.

Toksydromy - zespoły toksykologiczne

TOKSYDROM OPIOIDOWY

1. Czynniki wywołujące :

- heroina

- morfina

2. Objawy podstawowe :

- szpilkowate źrenice

- depresja oddechowa

- spadek wrażliwości na bodźce

3. Objawy dodatkowe :

- hipotermia

- bradykardia

- obrzęk płuc

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- niewydolność oddechowa

- obrzęk płuc

5. Potencjalna terapia :

- nalokson

- sztuczna wentylacja

TOKSYDROM SYMPATOMIMETYCZNY

1. Czynniki wywołujące :

- kokaina

- amfetamina

2. Objawy podstawowe :

- szerokie źrenice

- tachykardia

- potliwość

- hipertermia

- nadciśnienie tętnicze

3. Objawy dodatkowe :

- halucynacje

- pobudzenie

- psychoruchowe

- agresja

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- zawał serca

- drgawki

- hipertermia

5. Potencjalna terapia :

- sedacja

- benzodiazepinami

- nawodnienie

- chłodzenie

TOKSYDROM CHOLINERGICZNY

1. Czynniki wywołujące :

- związki fosforoorganiczne

2. Objawy podstawowe :

- ślinotok

- potliwość, łzawienie

- wzmożona sekrecja oskrzelowa

- skurcz oskrzeli

- biegunka, nietrzymanie moczu

- szpilkowate źrenice

- osłabienie

3. Objawy dodatkowe :

- osłabienie siły i drżenia pęczkowe mięśni

- bradykardia

- tachykardia

- drgawki

- zaburzenia rytmu serca

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- niewydolność oddechowa

- zamknięcie światła oskrzeli

- drgawki

5. Potencjalna terapia :

- zabezpieczenie drożności dróg oddechowych i wentylacja

- atropina

- pralidoksym

TOKSYDROM ANTYCHOLINERGICZNY

1. Czynniki wywołujące :

- atropina

- skopolamina

- wilcze jagody

2. Objawy podstawowe :

- zaburzenia świadomości

- hipertermia

- tachykardia

- sucha skóra i śluzówki

- zatrzymanie moczu

- nadciśnienie tętnicze

- rozszerzone źrenice

3. Objawy dodatkowe :

- arytmia serca

- osłabienie perystaltyki

- drgawki

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- hipertermia

- zaburzenia pracy serca

5. Potencjalna terapia :

- sedacja

- benzodiazepinami

- leczenie objawowe

- chłodzenie

- fizostygmin

TOKSYDROM SALICYLANOWY

1. Czynniki wywołujące :

- kwas acetylosalicylowy

2. Objawy podstawowe :

- zaburzenia świadomości

- zasadowica oddechowa

- kwasica metaboliczna

- tachykardia

-wzmożona potliwość

- nudności, wymioty

- szum w uszach

3. Objawy dodatkowe :

a) nieznaczny wzrost temperatury ciała

b) ketonuria

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- obrzęk płuc

- niewydolność krążeniowo - oddechowa

5. Potencjalna terapia :

- węgiel aktywowany w dawkach wielokrotnych

- alkalizacja moczu

- hemodializa

- nawodnienie

TOKSYDROM HIPOGLIKEMICZNY

1. Czynniki wywołujące :

- insulina

- pochodne sulfonylomocznika

2. Objawy podstawowe :

- zaburzenia świadomości

- potliwość

- tachykardia

- nadciśnienie tętnicze

3. Objawy dodatkowe :

- osłabienie

- bełkotliwa mowa

- splątanie

- drgawki

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- drgawki

5. Potencjalna terapia :

- dożylny wlew roztworów glukozy

- częsta kontrola stężenia glukozy we krwi

TOKSYDROM SEROTONINOWY

1. Czynniki wywołujące :

- mepedryna

- dekstrometorfan

- inhibitory MAO, SSRI, TCA

- amfetamina

2. Objawy podstawowe :

- zaburzenia świadomości

- zwiększone napięcie mięśni

- hiperrefleksja

- hipertermia

3. Objawy dodatkowe :

- okresowe drżenie całego ciała

4. Potencjalna przyczyna śmierci :

- hipertermia

5. Potencjalna terapia :

- sedacja

- benzodiazepinami

- podtrzymujące leczenie objawowe

ZASADY POSTĘPOWANIA RATUNKOWEGO

1.Rozpoznanie - toksydromy

2.Utrzymanie podstawowych funkcji życiowych

3.Identyfikacja trucizny

4.Leczenie przyczynowe :

- dekontaminacja

- eliminacja trucizny

- odtrutki

5.Leczenie objawowe

Zaburzenia podstawowych funkcji życiowych w ostrych zatruciach

1. Niedrożność dróg oddechowych :

- wpadnięcie nasady języka

- oparzenie śluzówki jamy ustnej i gardła

- obrzęk naczynioruchowy - zwiększona przepuszczalność naczyń krwionośnych

2. Zaburzenia oddychania :

- depresja ośrodka oddechowego

- porażenie mięśni oddechowych

- zachłyśnięcie

- toksyczny obrzęk płuc

3. Zaburzenia krążenia :

- depresja ośrodka krążenia

- niedotlenienie mięśnia sercowego

kardiotoksycznedziałanieleków

Mieszanki „coma coctail” - są to substancje, których zastosowanie może mieć wartość zarówno diagnostyczną i leczniczą w trakcie wstępnej oceny o leczenia pacjentów z zaburzeniami świadomości

1.TIAMINA ( Witamina B₆ )

a)niedobór Vit.B₆ - alkoholizm, niedożywienie

b)zespół Wernickiego - Korsakowa :

- śmiertelność 15 - 20%

- potencjalnie śmiertelne schorzenie

- zaburzenia stanu świadomości

- porażenie mięśni powiek

- chód ataktyczny

- może być również hipotermia, niedociśnienie, śpiączka, zapaść krążenia

Podajemy 100 mg tiaminy dożylnie zapobiegawczo ( przed podaniem glukozy ).

JEŻELI PODEJRZEWAMY ZESPÓŁ WERNICKIEGO - KORSAKOWA podajemy 1 g tiaminy dożylnie

2.GLUKOZA - u wszystkich pacjentów z zaburzeniami świadomości sprawdzamy poziom glukozy

3.NALOKSON - toksydrom narkotyczny :

- początkowo 0.01 mg/kg i.v.

- czasami konieczne podanie 10 mg lub więcej w celu odwrócenia depresji oddychania

4.FLUMAZENIL ( Anexate ) - antagonista

benzodiazepin - odwraca działanie depresyjne tych leków na OUN

dawka 0.5 mg i.v. ( max. 5.0 mg )

DEKONTAMINACJA PRZEWODU POKARMOWEGO

1. Węgiel aktywowany ( Carbo medicinalis ) :

- zmniejsza wchłanianie wielu substancji chemicznych przez absorpcję

- lek z wyboru przy zatruciach drogą doustną

- połączenie trucizny z węglem aktywowanym hamuje wchłanianie z przewodu pokarmowego

- nie podawać w razie zatrucia substancjami żrącymi

- u pacjentów nieprzytomnych podajemy przez sondę żołądkową po wcześniejszej intubacji

- nieskuteczny przy zatruciu alkoholem, naftą, benzyną, metalami ciężkimi

- dawkowanie 1 g/kg m.c.

2. Płukanie żołądka :

- warunkiem skuteczności jest krótki czas od spożycia leków

6. Płukanie jelit :

- glikol polietylenowy - przyspiesza pasaż substancji przez przewód pokarmowy

BADANIA LABORATORYJNE

1.Test z chlorkiem żelazowym :

- obecność salicylanów

- 1 ml moczu + kilka kropel 10% roztworu chlorku żelazowego

- zmiana zabarwienia moczu na kolor purpurowy - wynik dodatni

2.Fluoresencja moczu - glikol etylenowy

3.Badanie moczu - kryształy szczawianów wapnia mogą świadczyć o zatruciu glikolem etylenowym

4.Kolor krwi - stężenie methemoglobiny powyżej 15% - krew czekoladowo - brązowa

5.Badania podstawowe - morfologia, MKE, glukoza

Testy przesiewowe w moczu - zależy od laboratorium :

- bezdwuazepiny

- opioty

Badanie ilościowe stężenia leku - rzadko stosowane z wyjątkiem :

- zatrucia salicylanami

- zatrucia teofiliną

- zatrucia ołowiem

- zatrucia tlenkiem węgla

- methemoglobinemia

- zatrucie alkoholem

- zatrucie digoksyną

TLENEK WĘGLA ( CZAD )

- najczęstsza przyczyna śmierci zatruć wziewnych

- powstaje w wyniku niecałkowitego spalania paliw organicznych w silnikach spalinowych i domowych urządzeniach grzewczych

- podczas pożaru główny czynnik śmierci

- bezbarwny, bezwonny, niedrażniący

- 200 razy większe powinowactwo do hemoglobiny niż tlen

- tworzy karboksyhemoglobinę, która nie może transportować tlenu

- uszkadza przede wszystkim serce i mózg

Objawy :

- ból głowy, nudności, niepokój

- ból w klatce piersiowej

- utrata przytomności

- śpiączka

- spadek ciśnienia tętniczego

- zaburzenia rytmu serca

- wiśniowo - czerwona skóra i jasno - czerwona krew żylna zwykle stwierdzana pośmiertnie

Leczenie :

1.lenoterapia 100% tlenem

2.omora hiperbaryczna

3.lenoterapia do spadku stężenia karboksyhemoglobiny poniżej 5%

WSTĘPNE DZIAŁANIA RATUNKOWE

1. Zabezpieczenie drożności dróg oddechowych :

- usunięcie ciał obcych z jamy ustnej ( tabletki, wymioty )

- jeżeli nieprzytomny - rurka ustno - gardłowa

- odessanie wydzieliny

- pozycja boczna ustalona

- tlenoterapia bierna lub wspomaganie oddechu - 15 l/min.

2. Zapobieganie dalszym i wtórnym obrażeniom :

- bezpieczeństwo poszkodowanego i ratownika, szczególnie przy narażeniu na substancje żrące ( wstępna dekontaminacja na miejscu zdarzenia )

- w przypadku użądleń i ukąszeń ochrona przed wtórną ekspozycją

- ewakuacja z miejsca narażenia

3. Zabezpieczenie pozostałych resztek substancji toksycznych oraz opakowań po nich :

- strzykawki, butelki, opakowania, liście

4. Monitorowanie funkcji życiowych :

- RR, tętno, pulsoksymetria

5. Zapewnienie dostępu do żyły :

- infuzja płynów dożylnych, profilaktyka wstrząsu

6. Gotowość działania w razie wystąpienia objawów wtórnych :

- drgawki

- reakcje alergiczne

- pobudzenie

- niewydolność krążenia

- niewydolność oddychania

7. Transport na SOR

Wykład 05r.

SKAZY KRWOTOCZNE

Skaza krwotoczna jest to stan kliniczny, którego pierwotnym lub wtórnym objawem jest zaburzenie układu hemostazy wyrażające się krwawieniem

Podział : skazy krwotoczne dzielimy na spowodowane :

1. zaburzeniami czynników krzepnięcia krwi

2. zmianami krwinek płytkowych

3. zmianami naczyniowymi

4. złożone

Fizjologia układu krzepnięcia

Mechanizmy warunkujące zachowanie równowagi układu hemostazy :

- procesy krzepnięcia prowadzące do tworzenia zakrzepu i zahamowania krwawienia w miejscu uszkodzenia naczyń krwionośnych

- z drugiej strony procesy fibrynolizy prowadzące do rozpuszczenia zakrzepu zapewniające drożność naczyń, utrzymanie krwi w stanie płynnym i swobodne krążenie

W warunkach fizjologicznych :

- procesy te równoważą się

- nie ma objawów krwawienia

- ani nadmiernego krzepnięcia

Naczynia krwionośne i ich rola w hemostazie

1. Śródbłonek naczyń syntetyzuje i uwalnia :

- część białkową czynnika VIII

- prostacyklinę ( PGJ₂ ), która hamuje agregację płytek

- antytrombinę III

- aktywator plazminogenu

2. Kolagen znajdujący się w warstwie środkowej naczynia :

- po uszkodzeniu śródbłonka wchodzi w kontakt z krwinkami płytkowymi powodując ich adhezję ( czyli przyleganie do kolagenu ), jest to reakcja zapoczątkowująca powstanie czopu hemostatycznego

- aktywuje czynnik XII ( który zapoczątkowuje reakcję krzepnięcia i fibrynolizy )

3. Mięśnie gładkie, znajdujące się w warstwie środkowej przy uszkodzeniu naczyń obkurczają się, zwężając światło naczyń.

Krwinki płytkowe i ich znaczenie w hemostazie

Trombocytopoeza

- krwinki płytkowe powstają w wyniku rozpadu cytoplazmy dojrzałych megakariocytów płytkotwórczych

- kolejność dojrzewania komórek układu płytkotwórczego :

*megakarioblast, megakariocyt zasadochłonny,

*megakariocyt ziarnisty, megakariocyt płytkotwórczy,

*krwinki płytkowe

Budowa krwinek płytkowych

1. Na powierzchni błony ( otoczki ) znajdują się receptory dla :

kolagenu, trombiny, ADP, serotoniny, adrenaliny i takich czynników krzepnięcia, jak : fibrynogen, czynnik XI, VIII, XII, XIII, które adsorbowane są na płytce i stanowią, tzw. : atmosferę płytkową

Ponadto są tu :

antygeny układu HLA, antygeny płytkowe swoiste PLA₁, PLA₂

W skład struktur wewnątrzkrwinkowych wchodzą :

- mikrokanaliki i mikrowłókienka

- aparaty Golgiego, mitochondria

- ziarnistości alfa zawierające : lizozymy, czynnik płytkowy 4 i inne

- ciałka gęste zawierające : serotoninę, adrenalinę, ADP, ATP i jony wapnia

Udział krwinek płytkowych w hemostazie pierwotnej

Wyróżnia się tu dwie fazy czynnościowe :

ADHEZJA : jest to przyleganie płytek do włókien kolagenu uszkodzonego naczynia. Zapoczątkowuje to tworzenie hemostatycznego czopu w celu wypełnienia ubytku w ścianie naczynia. W wyniku adhezji płytki tworzą wypustki i uwalniają ADP, ATP, serotoninę, czynnik płytkowy 4 ( inaktywator endogenny heparyny ) i jony wapnia. Pod wpływem serotoniny i ADP dochodzi do łączenia płytek ze sobą

AGREGACJA, tj. : łączenie się płytek ze sobą

- początkowo jest to proces odwracalny

- płytki z dyskoidalnego kształtu przybierają kształt sferyczny

- zwiększa się dostępność fosfolipidów płytkowych będących źródłem tromboksanu

- dochodzi do uwalniania czynnika płytkowego 3, który aktywuje przejście protrombiny w trombinę

Osoczowe czynniki krzepnięcia

Czynniki krzepnięcia krwi o charakterze białek osocza można podzielić na 3 grupy :

1. czynniki zespołu protrombiny :

II, VII, IX i X

2. czynniki wrażliwe na trombinę :

I, V, VIII i XIII

3. czynnik kontaktu :

XI, XII, prekalikreina, kininogen

Czynniki krzepnięcia krwi

Czynnik	Synonimy
I	Fibrynogen
II	Protrombina
III	Czynnik tkankowy Tromboplastyna tkankowa
IV	Wapń
V	Proakceleryna Ac-globulina
VI*	Akceleryna Aktywny czynnik V
VII	Prokonwertyna Serum Prothrombin Conversion Accelerator ( SPCA ) Autoprotrombina I
VIII	Globulina przeciwhemofilowa ( AHG ) Czynnik przeciwhemofilowy ( AHF ) Czynnik przeciwhemofilowy A Kofaktor płytkowy I
IX	Czynnik Christmasa Plasma Thromboplastin Component ( PTC ) Czynnik przeciwhemofilowy B Kofaktor płytkowy II Autoprotrombina II
X	Czynnik Stuarta
XI	Plasma Thromboplastin Antecedent ( PTA )
XII	Czynnik Gagemana Czynnik kontaktu
XIII	Czynnik stabilizujący skrzep ( FSF ) Tranglutaminaza osoczowa Fibrynaza
Prekalikreina Wielocząsteczkowy kininogen	Czynnik Fletchera Czynnik Fitzgeralda

* Termin obecnie nie używany

Przebieg krzepnięcia to łańcuch reakcji prowadzących do powstania czopu włóknika. W reakcjach tych biorą udział wymienione czynniki, krwinki płytkowe, fosfolipidy i wapń.

Procesy krzepnięcie można podzielić na 3 kolejne fazy :

1. powstanie aktywnego czynnika X

2. powstanie trombiny

3. powstanie włóknika czyli fibryny

I. POWSTANIE AKTYWNEGO CZYNNIKA X

Może być zapoczątkowana przez jeden z dwóch możliwych mechanizmów :

1. aktywacja przez kontakt z włóknami kolagenu podśródbłonkowej tkanki łącznej lub z błoną podstawną naczyń - wyzwala ona reakcję tzw. drogi wewnątrzpochodnej z udziałem czynników XII, XI, IX, VIII, czynnika płytkowego

3 jonów wapnia lub

2. aktywacja przez czynniki tkankowe, które wyzwalają reakcję tzw. drogi zewnątrzpochodnej z udziałem czynnika VII. Oba procesy kończą się wytworzeniem aktywnego czynnika X.

II. TWORZENIE TROMBINY

Protrombina ( cz.II ) znajduje się w osoczu w stanie nieaktywnym i zadziałanie na nią aktywnego czynnika X w obecności czynnika V i czynnika płytkowego 3 powoduje przejście w trombinę.

III. TWORZENIE FIBRYNY

Fibrynogen jest w osoczu w stanie rozpuszczonym. Po zadziałaniu na niego trombiną przechodzi on w fibrynę.

NATURALNE INHIBITORY KRZEPNIĘCIA

Wiele reakcji krzepnięcia hamowanych jest :

- przez fizjologiczne inhibitory krzepnięcia czyli tzw. antykoagulanty, np. : antytrombina III, alfa₁ - antytrypsyna, białko C i S

- w stanach chorobowych może dojść do wytworzenia patologicznych antykoagulantów, które są zazwyczaj przeciwciałami, np. p-ciała przeciw czynnikowi VIII w przebiegu białaczki, gruźlicy, w hemofilii po wielokrotnych przytoczeniach

FIBRYNOLIZA ( rozpuszczenie skrzepu )

Enzym plazmina powoduje rozpuszczenie fibryny, fibrynogenu oraz czynników V i VIII. Plazmina powstaje po aktywacji plazminogenu. Aktywatory plazminogenu uwalniane są ze śródbłonka naczyń włosowatych, z leukocytów i krwinek płytkowych.

W warunkach fizjologicznych :

- czynniki które wywołują zwężenie naczyń mikrokrążenia ( np. wysiłek, adrenalina, pirogeny bakteryjne )

- oraz rozpad komórek ( np. zabieg operacyjny, cytostatyki ) powodują uwalnianie aktywatorów plazminogenu, co prowadzi do uczynnienia procesów fibrynolizy

W wyniku rozpuszczenia fibryny i fibrynogenu pojawiają się we krwi produkty degradacji fibrynogenu = FDP

D-dimery

Diagnostyka laboratoryjna skaz krwotocznych

I. WYWIAD I BADANIE PRZEDMIOTOWE

1. Czy zaburzenie ma charakter nabyty czy wrodzony ( dziedziczny )?

2. Którego z mechanizmów krzepnięcia dotyczy pierwotnego czy wtórnego ?

3. Określić miejsce krwawienia, jego nasilenie, czas trwania, wiek, w którym wystąpiły pierwsze objawy

4. Wywiad rodzinny

5. Informacja o przyjmowanych lekach

6. Informacja o urazach, zabiegach operacyjnych, biopsjach, nakłuciach żył, ekstrakcji zębów

7. W przypadku kobiet dokładne dane na temat miesiączki

8. W badaniu przedmiotowym określić charakter krwawienia : wybroczyny, podbiegnięcia krwawe, krwiaki, wylewy dostawowe, krwawienia z błon śluzowych

Do charakterystycznych objawów u pacjenta z zaburzeniem pierwotnego mechanizmu hemostatycznego, tj. uszkodzenia na poziomie interakcji płytek i naczynia krwionośnego, należą :

1. krwawienia z błon śluzowych ( np. nosa, krwiomocz, krwawienia z jamy macicy, przewodu pokarmowego )

2. wybroczyny na skórze i błonach śluzowych

3. mnogie, drobne uszkodzenia o charakterze podbiegnięć krwawych

Typowe objawy u pacjentów z zaburzeniami wtórnego mechanizmu hemostazy ( układu krzepnięcia ) to :

1. głębokie wylewy do stawów i mięśni

2. duże, rozprzestrzeniające się krwawe podbiegnięcia i krwiaki

II. BADANIA LABORATORYJNE

1. oznaczenie liczby płytek krwi

2. oznaczenie czasów krwawienia, protrombinowego, koalinowo - kefalinowego ( APTT )

CZAS KRWAWIENIA

Jest to najlepszy test oceny płytkowej i naczyniowej fazy hemostazy. Ramię poddaje się naciskowi mankiety napompowanego do ciśnienia 40 mmHg, dokonuje się nacięcia za pomocą skalpela a następnie krople krwi usuwa się za pomocą

bibuły co 30 sekund. Prawidłowy wypływ krwi ustaje po 4-8 minutach. Ukłucie opuszki palca < 5 minut. Czas krwawienia jest miarą tworzenia się czopu płytkowego, adhezji śródbłonka naczyń włosowatych i skurczu naczyń, nie zależy od procesu krzepnięcia krwi.

CZAS KRZEPNIĘCIA ( metoda Lee i White'a) ( tor wewnątrzpochodny )

Mierzy się czas upływający od momentu wynaczynienia krwi do chwili jej skrzepnięcia w szklanych probówkach. Czas krzepnięcia waha się u osób zdrowych od 4 do 10 minut w temperaturze 37^oC.

Przedłużenie czasu krzepnięcia krwi stwierdza się u chorych ze znacznym niedoborem czynników : II, V, VIII, IX, X, XI, XII oraz w obecności heparyny lub krążącego antykoagulantu.

CZAS KRZEPNIĘCIA OSOCZA (PO) UWAPNIENIU = CZAS REKALCYNACJI

Prawidłowe osocze zawiera wszystkie czynniki niezbędne do krzepnięcia, z wyjątkiem jonów wapnia. Po podaniu chlorku wapniowego następuje aktywacja protrombiny w układzie wewnątrzpochodnym. Prawidłowa wartość czasu

rekalcynacji = 100 - 180 s.Wydłużenie czasu występuje w tych samych warunkach co przedłużenie czasu krzepnięcia pełnej krwi.

CZAS TROMBINOWY ( czas reptilazowy )

Fazę III ocenić można za pomocą czasu trombinowego, który jest czasem potrzebnym do skrzepnięcia osocza po dodaniu trombiny wołowej lub ludzkiej. Prawidłowa wartość = 15 - 20 sekund. Wydłużenie tego czasu następuje w : hipofibrynogenemii oraz w zaburzeniach czynności fibrynogenu ( dysfibrynogenemiach ) albo wywołane jest obecnością substancji, które zaburzają polimeryzację fibryny ( np. heparyna ). Jeżeli wynik testu zaburza zanieczyszczenie heparyną, używa się w miejsce trombiny jadu węża ( reptilazy ). Reptilaza oporna jest na działanie heparyny. Oznaczamy wówczas czas reptilazowy.

CZAS PROTROMBINOWY

Fazę II krzepnięcia ocenia się za pomocą czasu protrombinowego, który jest czasem potrzebnym do skrzepnięcia osocza po dodaniu trombo-plastyny egzogennej ( czynnika tkankowego ) oraz wapnia. Wartość prawidłowa = 11.5 - 40 sekund.

Wynik pomiaru zależy od zawartości w osoczu protrombiny, czynników V, VII i X oraz fibrynogenu, nie zależy natomiast od innych czynników krzepnięcia i liczby płytek krwi.

Czas protrombinowy jest przedłużony u :

- chorych z niedoborem czynników zespołu protrombiny ( awitaminoza K, choroby wątroby, leczenie doustnymi antykoagulantami, choroba krwotoczna noworodków )

- we wrodzonych niedoborach protrombiny, czynnika V, VII i X

- w DIC

- w obecności inhibitorów ( heparyna, FDP )

- przy krążących antykoagulantach, np. w toczniu rumieniowatym układowym

INR - międzynarodowy współczynnik znormalizowany. INR umożliwia jednolitą interpretację ( oznaczenie ) wyników czasu protrombinowego w różnych laboratoriach i różnym czasie

CZAS KOALINOWO - KEFALINOWY ( APTT )

Fazę I, ocenia się za pomocą APTT, tj. czasu potrzebnego do skrzepnięcia osocza uczynnionego za pomocą aktywatora biernego ( np. koalinu, mielonego szkła ) po dodaniu wapnia i płytek. Prawidłowa wartość 25-40 sekund.

Przedłużenie APTT stwierdza się w niedoborze czynników II, V, VIII, IX, X, XI i XII; hipofibrynogenemii w obecności heparyny

Jeżeli faza II i III przebiegają bez odchyleń, przedłużony APTT dowodzi obecności inhibitora wewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia bądź niedoboru jej elementów.

TEST MIESZANIA

Polega na dodaniu prawidłowego osocza do osocza pacjenta i pomiarze APTT tej mieszaniny. Jeżeli wynik jest w normie ( np. nieprawidłowy APPT pacjenta uległ korekcji ), oznacza to niedobór któregoś z czynników krzepnięcia ( VIII, IX albo XI - jeżeli jest krwawienie; XII, prekalikreina - jeśli nie ma objawów krwawienia ). Jeśli jednak APTT pozostaje wydłużony : świadczy to o obecności inhibitora.

ZABURZENIA KRWOTOCZNE

I. WRODZONE I DZIEDZICZNE

II. NABYTE

WRODZONE ZABURZENIA FAZY I : HEMOFILIE

Są najczęstszymi i najcięższymi spośród wrodzonych zaburzeń krzepnięcia. Spowodowane są genetycznie uwarunkowanym niedoborem czynników VIII, IX lub XI.

Niedobór czynnika VIII ( Hemofilia klasyczna, Hemofilia A ) niedobór czynnika anty hemofilowego ( AHF )

- stanowi 80% przypadków hemofilii

- spowodowana jest defektem genetycznym w obrębie chromosomu X

- powoduje obniżenie czynnika VIII w osoczu

- czynnik VIII tworzy kompleks z białkiem von Willebranda spełniającym rolę nośnika

- pacjenci z hemofilią A i kobiety nosicielki mają obniżoną aktywność czynnika VIII, lecz prawidłowy poziom białka von Willebranda

Częstość przebiegu choroby zależy od aktywności czynnika VIII w osoczu :

- ciężka : aktywność niższa od 1% aktywności prawidłowej

- umiarkowana 1-5 % aktywności prawidłowej

- łagodna 6 - 30%

Objawy kliniczne hemofilii A :

- w okresie noworodkowym ( po iniekcjach, po obrzezaniu )

- gdy dziecko zaczyna chodzić pojawia się nadmierne siniaczenie

- drobne urazy powodują powstanie dużych krwiaków wewnątrzmięśniowych

- niewielkie otarcie języka czy wargi powoduje ciągłe krwawienia przez kilka godzin lub dni

Cechy charakterystyczne dla hemofilii :

- wylewy krwi do stawów łokciowych, kolanowych, skokowych powodują : ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości, zmiany degeneracyjne, osteoporozę, zaniki mięśni a w końcu usztywnienie stawu

- w ciężkich postaciach : krwiomocz, krwotoki wewnątrzczaszkowe, krwawienia do tkanek szyi

- wydłużenie krwawienia po ekstrakcji zęba, zabiegach chirurgicznych, urazach

BADANIA LABORATORYJNE w Hemofilii A

1. APTT - znacznie wydłużony

2. Czas krwawienia i poziom protrombiny = prawidłowe

3. Test mieszania z użyciem prawidłowego osocza wykazuje korekcję APTT

Leczenie Hemofilii A

1. zapobieganie urazom

2. nie podawać kwasu acetylosalicylowego

3. szczepić przeciw WZW ( całe życia narażenie na stosowanie preparatów krwi )

4. wzrost aktywności czynnika VIII u pacjentów z łagodną postacią

Terapia substytucyjna :

1. podawanie koncentratów czynnika VIII

2. lub świeżo mrożonego osocza

1 ml prawidłowego osocza zawiera z definicji 1 jednostkę czynnika VIII. Aby podnieść poziom czynnika VIII do 50 - 100% wartości prawidłowej, podaje się zazwyczaj dawkę 25 - 50 j./kg.

Okres półtrwania czynnika VIII w osoczu = 8 - 12 godzin, dlatego w razie potrzeby infuzję powtarza się.

Leczenie miejscowe :

- zimne okłady

- ucisk

Niedobór czynnika IX ( Choroba Christmasa, hemofilia B )

Czynnik IX jest wytwarzany w wątrobie w procesie zależnym od witaminy K. Około 15% hemofilii wynika z niedoboru uwarunkowanego genetycznie. Dziedziczy się jako cecha recesywna sprzężona z chromosomem X.

Objawy kliniczne :

Choroby nie da się klinicznie odróżnić od hemofilii A. Charakterystyczne są krwotoki do stawów i mięśni.

Badania laboratoryjne :

- APTT znacznie wydłużony

- Czas krwawienia i czas protrombinowy prawidłowe

- Aby odróżnić hemofilię A od B wykonuje się swoiste testy w kierunku czynnika IX

Leczenie hemofilii B :

1. koncentrat czynnika IX

2. wlewy świeżego mrożonego osocza

Jedna jednostka czynnika IX podana na kg m.c. podnosi jego poziom w osoczu o 1% zawartości prawidłowej.

Niedobór czynnika XI ( hemofilia C )

Jest najrzadszym typem hemofilii. Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny o niepełnej penetracji i występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet.

Charakterystyczne jest krwawienie :

1. po zabiegach i urazach

2. krwawienia z nosa

3. krwiomocz

4. krwawienia z jamy macicy

Choroba von Willebranda ( hemofilia naczyniowa )

- choroba jest częstsza niż hemofilia A

- występuje u obojga płci

- dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca

- Zaburzenie to jest wywołane niedostateczną syntezą białka von Willebranda albo, syntezą białka, które nie funkcjonuje prawidłowo.

Białko von Willebranda zawiera składnik agregujący płytki ( czynnik von Willebranda ) oraz spełnia funkcję osoczowego nośnika czynnika VIII.

Występują 3 główne odmiany choroby :

W typie I ( klasyczna choroba von Willebranda ) i III stwierdza się zmniejszoną aktywność czynnika VIII oraz upośledzoną jego czynność przy zazwyczaj prawidłowej strukturze białka von Willebranda.

W typie II można stwierdzić prawidłową bądź obniżoną aktywność czynnika VIII, prawidłowy lub niższy poziom białka von Willebranda oraz zmniejszoną aktywność czynnika von Willebranda.

Objawy kliniczne :

- krwawienia z nosa i dziąseł, jamy macicy

- przedłużone krwawienie po urazach i zabiegach chirurgicznych

- bardzo rzadko spontaniczne wylewy do stawów

Badania laboratoryjne :

- czas krwawienia wydłużony

- liczba płytek i czas protrombinowy prawidłowe

- APTT - prawidłowy lub nieznacznie wydłużony

Leczenie :

1. czynnik von Willebranda ( Haemate - P )

2. świeżo mrożone osocze, krioprecypitat

3. dezmopresyna

Nabyte zaburzenia krzepnięcia

Wywołane są następującymi przyczynami :

1. upośledzeniem syntezy, zwłaszcza czynników zespołu protrombiny w chorobach wątroby

2. rozsianym krzepnięciem śródnaczyniowym

3. krążącym antykoagulantem

Synteza czterech spośród osoczowych czynników krzepnięcia zachodzi w wątrobie i wymaga witaminy K. Są to tzw. czynniki zależne od witaminy K :

1. protrombina ( czynnik II )

2. czynnik VII

3. czynnik IX

4. czynnik X

W następujących chorobach wątroby dochodzi do zaburzeń syntezy witamino - K - zależnych czynników :

- piorunująca martwica w ostrym zapaleniu wątroby

- postępująca marskość

- toksyczne uszkodzenie wątroby ( np. zatrucie grzybami )

SKAZY KRWOTOCZNE NOWORODKÓW

1. Ciężkie niedobory witaminy K

- u noworodków urodzonych przez matki zażywające doustne antykoagulanty ( np. Sintrom )

- matek chorych na cholestazę, przyjmujących leki p-padaczkowe, przeczyszczające

Choroba krwotoczna noworodków

Po porodzie przez 48 - 72 godzin u wszystkich noworodków występuje umiarkowane obniżenie czynnika II, VII, IX i X. Ten przejściowy niedobór zależy od witaminy K ( brak wolnej witaminy K u matki ) oraz nieobecnością bakteryjnej flory jelitowej, odpowiedzialnej w warunkach prawidłowych za syntezę witaminy K. Mleko kobiece jest ubogim źródłem witaminy K i powikłania krwotoczne występują częściej u noworodków karmionych piersią.

Choroba krwotoczna noworodków powstaje w wyniku ciężkich przejściowych niedoborów czynników zależnych od witaminy K.

Charakteryzuje się :

- krwawieniami z przewodu pokarmowego

- krwawieniami z nosa

Przedłużone są :

- czas protrombinowy

- czas krzepnięcia

- APTT

Obniżone jest :

- stężenie czynników zespołu protrombiny

Leczenie : witamina K

Małopłytkowość noworodków o podłożu immunologicznym

Spowodowana jest przechodzeniem przeciwciał przez łożysko. Przeciwciała matczyne skierowane są przeciw płytkom płodu ( podobnie jak p-ciała wskutek niezgodności Rh ).

Dzieci mogą mieć : bezobjawową małopłytkowość, wybroczyny na skórze i błonach śluzowych, ciężkie wylewy do OUN.

Koagulopatie ze zużycia ( zespoły rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego )

Termin ten odnosi się do dużej grupy stanów, w tym do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego = DIC.

DIC : tj. zespół objawów, w którym dominują krwawienia spowodowane obniżeniem czynników krzepnięcia z powodu nadmiernego ich zużycia w procesie patologicznej aktywacji krzepnięcia wewnątrz drobnych naczyń krwionośnych .

Następstwa tego procesu obejmują :

1. powstanie rozsianych wewnątrznaczyniowych złogów włóknika

2. które prowadzą do niedokrwienia

3. i martwicy

4. uogólnionego stanu krwotocznego i

5. niedokrwistości hemolitycznej

Etiologia DIC

1. wszystkie procesy patologiczne, w tym:

niedotlenienie, kwasica, martwica tkanek, wstrząs, uszkodzenie śródbłonka naczyń

2. DIC towarzyszy wielu stanom chorobowym m. in. :

- przetoczeniu krwi grupowo niezgodnej

- wstrząsowi septycznemu ( szczególnie wywołane przez bakterie G-ujemne )

- ukąszeniom węży

- plamicy piorunującej

- występowaniu olbrzymich naczyniaków

- nowotworom złośliwym

- białaczce promielocytowej

Objawy kliniczne DIC :

- początkowo krwawienia z miejsc nakłuć żylnych bądź cięć chirurgicznych

- wybroczyny

- podbiegnięcia krwawe

- zakrzepy w tkankach i narządach ( widoczne pod postacią martwicy skóry i tkanki podskórnej )

- gwałtownie postępująca niedokrwistość hemolityczna

Badania laboratoryjne w DIC ;

Zużycie czynników krzepnięcia ( II, V, VIII, fibrynogenu ) i płytek krwi.

- wydłużenie czasu protrombinowego

- wydłużenie czasu APTT

- wydłużenie czasu trombinowego

- obniżenie poziomu płytek krwi

- w rozmazie krwi pofragmentowane erytrocyty ( osełki lub schizocyty )

- wzrost ilości D-dimerów i FDP-ów

Leczenie DIC :

1. opanowanie lub odwrócenie procesu, który zainicjował DIC czyli leczenie zakażenia, kwasicy, niedotlenienia, wstrząsu

2. uzupełnienie brakujących składników krwi ( świeżo mrożone osocze, wlewy płytek, krioprecypitat )

3. heparyna ( we wlewach ciągłych lub przerywanych co 4 godziny )

SKAZY KRWOTOCZNE PŁYTKOWE

Zaburzenia płytkowe dzielimy na :

1. ilościowe ( małopłytkowość )

2. jakościowe ( zaburzenia czynnościowe płytek )

Objawy skazy krwotocznej płytkowej :

1. symetryczne wybroczyny na skórze kończyn i tułowia

2. umiarkowane krwawienia z błon śluzowych, jamy ustnej, nosa, przewodu pokarmowego i dróg moczowych

Małopłytkowość : skłonność do krwawień wywołana zmniejszoną liczbą płytek krwi ( poniżej 30 x 10⁹ ). Może być skutkiem :

- niedostatecznego wytwarzania lub

- zwiększonego niszczenia płytek

Skazy małopłytkowe

Patogeneza	Liczba megakariocytów w szpiku	Rozpoznanie
				skazy wrodzone	skazy nabyte
Zmniejszone wytwarzanie Płytek	zmniejszona	Niedokrwistość Fanconiego, zespół TAR^1, zespół Wiscotta - Aldricha	ostre białaczki, aplazja szpiku
Nadmierne niszczenie płytek krwi	prawidłowa lub zwiększona	Alloimunologiczna małopłytkowość Noworodków	małopłytkowość samoistna, w zakażeniach
„zużycie” płytek krwi	prawidłowa lub zwiększona		DIC, zespół hemolityczno - mocznicowy, zakrzepowa plamica małopłytkowa
Zwiększona sekwestracja płytek w Śledzionie	prawidłowa	choroba Gauchera	hipersplenizm ( nadciśnienie wrotne, ziarnica złośliwa i in. )

¹ Małopłytkowość z brakiem kości ramiennej - thrombocytopenia absent radius syndrome

Małopłytkowość - podział :

1. wrodzona ( np. zespół Franconiego, zespół TAR = małopłytkowość z brakiem kości ramiennej, zespół Wiscotta - Aldricha = małopłytkowość ze zmianami skórnymi i nawracającymi zakażeniami )

2. nabyta :

- samoistna : ostra i przewlekła

- objawowa

Samoistna małopłytkowość idiopatyczna ( ITP. )

- najczęstsza małopłytkowość u dzieci

- występuje w wieku 2-5 roku życia

- podłożem choroby jest proces autoimmunologiczny

- czynnikiem wywołującym jest IgG

- płytki krwi opłaszczone IgG ulegają zniszczeniu w śledzionie

Objawy kliniczne małopłytkowości :

- drobne wybroczyny ( petechiae ) skórne

- rozległe wylewy skórne

- zabarwienia wykwitów od czerwonego do purpurowego i brunatnego

- często na pośladkach i plecach

- krwawienia z nosa i dziąseł

rzadko :

- smoliste stolce, krwiomocz i krwawienia do stawów

Badania laboratoryjne :

- obniżenie liczby płytek krwi !

- wydłużony czas krwawienia !

- objawy opaskowy dodatni

- w szpiku zwiększona ilość megakariocytów

Leczenie małopłytkowości ITP. :

- glikokortykoterydy

- rzadko gamma - globuliny

- splenektomia

- immunosupresja

Zaburzenia czynnościowe płytek krwi ( wrodzone )

1. defekt adhezji ( zespół Bernarda - Soulier )

2. defekt pierwotnej agregacji ( Trombastenia Glanzmanna )

3. zaburzenia puli magazynowej ( zmniejszenie liczby magazynowanych ziarnistości w płytkach krwi )

SKAZY KRWOTOCZNE NACZYNIOWE

Podział :

- wrodzone

- nabyte

Skazy naczyniowe wrodzone

Choroba Rendu i Oslera ( wrodzona naczyniakowatość krwotoczna )

1. ścieńczenie ściany naczyń włosowatych i drobnych żyłek

2. zmiany naczyniakowate na błonach śluzowych

3. rozszerzenia naczyń krwionośnych skóry

4. skłonność do krwawień

Zespół Ehlersa i Danlosa

1. defekt tkanki łącznej

2. nadmierna elastyczność skóry i tkanki podskórnej

3. wzmożona łamliwość naczyń krwionośnych

Zespół Marfana

1. defekt tkanki łącznej

2. rozszerzenia tętnic i żył

Zespół Kasabacha i Meritta

- rozległy naczyniak

- w obrębie którego dochodzi do procesu wykrzepiania

- usunięcie chirurgiczne

Skazy naczyniowe nabyte

Zespół Schönleina i Henocha

- skaza krwotoczna alergiczno - toksyczna

- najczęściej występuje u dzieci w wieku 2-7 roku życia

- często poprzedzona infekcją, np. paciorkowcową

- zmiany skórne o charakterze wybroczyn : na pośladkach, kończynach dolnych zwłaszcza w okolicy stawów skokowych, czasem w okolicy krzyżowo - lędźwiowej i na łokciach

- bóle brzucha, objawy żołądkowo - jelitowe, smoliste stolce

- bolesny obrzęk stawów

- zmiany w nerkach ( krwinkomocz, białkomocz )

Patogeneza :

Zmiany w żyłkach, włośniczkach i tętniczkach wywołane są przez krążące immunokompleksy

Diagnostyka :

Brak zaburzeń w układzie krzepnięcia

Leczenie :

W ostrym rzucie : glikokortykoidy

Wykład 05r.

STANY DRGAWKOWE U DZIECI

Najczęstsze przyczyny :

1.padaczka

2.gorączkowe

3.zaburzenia metaboliczne, w tym tężyczka

4.zatrucia

5.niedotlenienie

6.wstrząs

7.porażenie prądem

Pomoc przed szpitalna :

1.zachowanie spokoju

2.zabezpieczenie chorego przed obrażeniami w czasie drgawek

3.ułożenie na boku, w pozycji bezpiecznej

4.udrożnienie dróg oddechowych ( wyjęcie pokarmu, aparatów ortodontycznych, nadmiaru śliny ). Jeśli to możliwe zabezpieczenie przed nagryzieniem języka

5.każdy napad u dziecka do Szpitala

6.podać Diazepam doodbytniczo

7.dostęp do żyły

Drgawki gorączkowe

Są najczęstszą postacią napadów występujących u dzieci. Określa się je, jako zaburzenie, które występuje między 6 miesiącem życia a 5 rokiem życia i ma związek z gorączką ( 38^oC i wyżej ), lecz bez objawów infekcji OUN.

Drgawki gorączkowe dzielą się na :

- proste ( uogólnione, krótkotrwałe i nie nawracające )

- złożone ( o dłuższym czasie trwania, powtarzające się w czasie doby )

Czynniki ryzyka :

- młody wiek podczas 1-go napadu

- płeć

Leczenie : Diazepam doodbytniczo, obniżenie gorączki : lekami p-gorączkowymi ( Paracetamol, Ibufen ); kąpiel ochładzająca, zimne okłady

Drgawki okresu noworodkowego

Drgawki w tym okresie stanowią jeden z najgroźniejszych problemów klinicznych.

- niedojrzałość i niepełna mielinizacja OUN powoduje, że drgawki są często nietypowe, krótkotrwałe, zmienne, bardzo różnorodne

- napady mogą wystąpić już u płodu ( epilepsia foetalis )

- najczęściej ujawniają się u wcześniaków

Wyróżnia się 6 rodzajów drgawek noworodkowych :

1.napady kloniczne ograniczone lub połowiczne

2.napady amorficzne ( bezpostaciowe ) - wędrujące

3.napady z automatyzmami ( przypominającymi pływanie, jazdę na rowerze, wiosłowanie, połączone z sinieniem ust, powłok, z bedechem )

4.napady miokloniczne

5,napady kinetyczne z objawami wegetatywnymi : z zaburzeniami oddychania, z sinicą, z potliwością

6.nawracające drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno - kloniczne

Napady kloniczne mogą mieć charakter ogniskowy lub wieloogniskowy, dotyczą :

- części twarzy

- części lub całej kończyny, itp.

- występują zwrotne ruchy gałek ocznych i głowy

- świadomość zachowana

Napady amorficzne ( bezpostaciowe ) charakteryzują się zmiennością umiejscowienia. Skurcze grup mięśniowych mają charakter wędrujący i przenoszą się np. z kończyny górnej do mięśni twarzy.

Napady z ruchami automatycznymi - najczęstsze np. pod postacią zbaczania gałek ocznych, mrugania powiekami, automatyzmów ssania i połykania

Napady miokloniczne - rzadko np. skurcze zgięciowe mięsni ramion, karku mogą wyprzedzać występowanie zespołu Westa ( napady skłonów )

Napady toniczne - najczęściej uogólnione i przebiegają z tonicznym wyprostowaniem wszystkich kończyn objawy oczne : otwarcie lub zamykanie gałek ocznych „zapatrzenie”, zbaczanie gałek ocznych Często występują u wcześniaków i przy uszkodzeniu pnia mózgu w przebiegu krwawienia dokomorowego

Wartość badania EEG u dzieci

W badaniu Eeg, zarówno u noworodków, jak i u dzieci starszych, można nie stwierdzić zmian przy ewidentnych drgawkach, jak również można wykazać znaczne zmiany w Eeg ( także typu napadowego ) u dzieci, u których nigdy nie obserwowano drgawek .Wiele zaburzeń w tym okresie rozwoju dziecka może imitować napady drgawkowe.

ETIOLOGIA DRGAWEK NOWORODKOWYCH

Najczęstszą przyczyną drgawek jest uszkodzenie OUN ( 52 % ).

Niedotlenienie OUN

- niedostateczna wymiana gazowa przez łożysko w okresie ciąży : nadciśnienie u matki, zawał łożyska, łożysko przodujące, odklejenie łożyska

1.w czasie porodu :

- zaaspirowanie smółki

- owinięcie pępowiną

2.po porodzie :

- niewydolność oddechowa

- przetrwałe krążenie płodowe

- znaczny przeciek prawo - lewy w sercu

Niedotlenienie stwarza warunki do powstania :

- krwawień około- i dokomorowych

- krwotoków podpajęczynówkowych

Infekcje

- w ciąży lub w czasie porodu

W życiu płodowym groźne są :

zakażenie wirusem różyczki, cytomegalii, opryszczki zwykłej, Coxackie B, także : Listeriozą, toksoplazmozą

W tych przypadkach oprócz drgawek obserwuje się u noworodka inne objawy : małogłowie, żółtaczka, wysypki skórne, hepatosplenomegalię, zapalenie siatkówki i naczyniówki oka, wady serca

Bakteryjne zakażenia : E.coli, Streptococcus gr. B -> zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

Wykonujemy przy podejrzeniu infekcji :

- badanie płynu mózgowo - rdzeniowego ogólne + posiew

- posiewy krwi

- posiewy moczu

- wymazy z oka ( Chlamydia trachomatis )

ZABURZENIA METABOLOCZNE

Zaburzenia metaboliczne

1. Hipoglikemia

- u wcześniaków, noworodków z dystrofią wewnątrzmaciczną, u bliźniąt, dzieci matek chorych na cukrzycę ( małe rezerwy glikogenu i glukozy )

- w hipoglikemii opornej na leczenie glukozą bierzemy pod uwagę zaburzenia metaboliczne : galaktozemię, nietolerancję fruktozy, hiperinsulinizm

W hipoglikemii oprócz drgawek : zaburzenia świadomości -> śpiączka, przyspieszona akcja serca, potliwość, rozszerzenie źrenic, obniżone napięcie mięśniowe, bladość

2. Hipokalcemia

- ~ 3 doby życia ( wczesna ), napady drgawek i bezdechów, u wcześniaków, dzieci matek chorujących na cukrzycę, z krwawieniami do OUN

- między 5 a 14 dniem życia ( późna ) w postaci napadów tężyczkowych

- nadmiar fosforanów w mieszankach mleka krowiego

Objawy : wzmożona pobudliwość nerwowo - mięśniowa ( tężyczka ), drgawki kloniczne, sinica, bezdechy

- w krzywicy opornej na ergokalcyferol

- w niedoczynności przytarczyc

- w przedawkowaniu Vit. D₃

3. Hiperkalcemia

Objawy :

- odwrócenie rytmu snu

- zahamowanie rozwoju psychoruchowego

- zaburzenia zachowania

- drgawki

4. Hipomagnezemia - drgawki w zespole złego wchłaniania, niewydolności oddechowej, w chorobach nerek, w przewlekłych biegunkach

5. Hipermagnezemja - przedawkowanie Mg

Objawy zatrzymania czynności serca i zaburzenia oddychania

6. Hiponatremia - u wcześniaków -> obrzęk mózgu i drgawki

Przyczyny : nadmierna podaż płynów pozbawionych jonów Na+ przy niedostatecznym wydzielaniu hormonu antydiuretycznego - wazopresyny ( ADH ), np. w zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych lub krwawieniach wewnątrzczaszkowych

7. Hiponatremia - spowodowana ucieczką płynów z tkanki mózgowej, zmniejszenie objętości mózgu oraz nadmiernego wypełnienia naczyń krwionośnych

Powoduje to : krwawienia do OUN, powstawanie krwiaków podtwardówkowych, wodniaków podtwardówkowych

Objawy : wstrząs hipowolemiczny, utrata masy ciała, nadmierne pragnienie, podwyższone napięcie mięśniowe, drżenia kończyn

Genetycznie uwarunkowane zaburzenia metaboliczne

Choroba syropu klonowego cecha autosomalna recesywna, niemożność dekarboksylacji leucyny, izoleucyny i waliny.

Dzieci rozwijają się (?) do momentu wprowadzenia białka do diety.

Objawy : wymioty, drgawki, hipertonia mięśniowa, kwasica metaboliczna

Fenyloketonuria

Choroby skórno - nerwowe - trudne do rozpoznania w okresie noworodkowym. Zwłaszcza gdy chodzi o stwardnienie guzowate, gdyż objawy skórne pojawiają się później. Jedynie znamiona barwne mogą mieć znaczenie diagnostyczne

Dobrotliwe ( łagodne ) „drgawki 5 dnia życia” - rozwój psycho-ruchowy najczęściej prawidłowy, później może być Epi

Zespół pirydoksynozależny

- dzieci rodzą się wiotkie, powłoki zabarwione smółką, ciężkie drgawki długotrwałe

- niezbędne podanie pirydoksyny ( pirydoksyna - kofaktor niezbędny do produkcji GABA ) - kwasu gamma - aminomasłowego

Leczenie

I.Zapewnić prawidłowe oddychanie

II.Zapewnić prawidłowe krążenie

III.Kontrola tętna i oddechu

IV.Dojście do żyły i w miarę możliwości określenie etiologii drgawek

1. Wlew dożylny 2-4 ml/kg 15-20% glukozy w wodzie destylowanej lub 10% glukozy - 8 ml/kg/min., jeżeli brak poprawy to :

2. dożylnie 2-6 mg 5-10% Calcium gluconicum ( 4 mg/kg m.c. ) - pod kontrolą akcji serca ->

3. dożylnie 50-100 mg chlorowodorku pirydoksyny ->

4. dożylnie 2-6 ml 2% siarczanu magnezu ( Mg SO₄ ) ->

5. dożylnie Diazepam 0.5 mg/kg, powoli ->

6. Fenobarbital w dawce 5 mg/kg na dobę dożylnie lub doodbytniczo ->

7. Rivotril dożylnie ( Clonazepam ) 0.01 - 0.1 mg/gk m.c

8. Decadron dożylnie 0.3 - 0.7 mg/kg m.c/ dobę

Tężyczka

Jest stanem nadpobudliwości ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego spowodowanym nieprawidłowym stężeniem jodów w płynie otaczającym komórkę nerwową.

Obniżenie poziomu : obniżenie Ca+, obniżenie Mg+, obniżenie H+ ( alkaloza ) może doprowadzić do wystąpienia tężyczki

Objawy tężyczki :

- czuciowe - drętwienia, parastezje kończyn i twarzy

- ruchowe - bolesne kurcze mięśniowe lub drgawki

Skurcze toniczne występują : obustronnie, symetrycznie, przy zachowanej świadomości. Rozpoczynają się od mięśni kłębu kciuka i obejmują kolejno mięśnie ramion, przedramion, twarzy, klatki piersiowej i kończyn dolnych

W tężyczce utajonej zwraca uwagę lękliwość i niepokój dziecka, wzmożone napięcie mięśniowe. Aby wystąpiły typowe objawy tężyczki potrzebna jest stymulacja nerwów ruchowych poprzez niedotlenienie, pobudzenie mechaniczne lub elektryczne

Objaw Chvostka polega na mechanicznym stymulowaniu nerwu; lekkie opukiwanie pnia nerwu twarzowego ( okolica przed otworem słuchowym zewnętrznym ) powoduje skurcz mięśni mimicznych, okolicy oka i ust po tej samej stronie ciała.

Objaw Lusta - opukiwanie pnia nerwu strzałkowego tuż pod główką strzałki -> powoduje to unoszenie się zewnętrznego brzegu stopy

Objaw Trousseau - polega na niedokrwieniu -> niedotlenieniu nerwów poprzez założenie opaski uciskowej ( mankiet do mierzenia ciśnienia ), np. na ramieniu powoduje skurcz nadgarstka -> ułożenie w tzw. „rękę położnika”

Objaw Erba - skurcz mięśni po zastosowaniu prądu galwanicznego ( nerw pośrodkowy w zgięciu łokciowym )

Tężyczka jawna

Charakteryzuje się nadmiernie podwyższoną pobudliwością nerwowo - mięśniową, która może prowadzić do utrzymujących się nawet kilka godzin lub dni drgawek tonicznych ( kloniczno - tonicznych lub utraty przytomności, światłowstrętu, biegunki ), utrzymuje się toniczny kurcz nadgarstków i stóp.

- Ręka zgięta w nadgarstku i stawach śródręczno - palcowych, palce wyprostowane a kciuk przywiedziony ( ręka położnika ).

- Stopa końsko - szpotawa

- Młode niemowlęta zamiast „ręki położnika” demonstrują zaciśnięcie pięści

- Skurcze twarzy - bolesne grymasy : „pyszczek ryby” i zaciskanie oczu

- Kurcz głośni ( larynospasmus )

- Duszność z sinicą

- Tężyczka mięśnia sercowego -> zgon

Przyczyny tężyczki hipokalcemicznej

I.Niedoczynność przytarczyc - hormon przytarczyc = parathormon wpływa na podniesienie wapnia i obniżenie potasu w surowicy

II.Wczesna hipokalcemia w okresie noworodkowym - przejściowa u wcześniaków i dzieci z dystrofią wewnątrzłonową w 24 - 36 godzin po porodzie. Leczenie : 10% glukonian wapnia

III.Późna hipokalcemia w okresie noworodkowym 5 - 10 dni życia, po wprowadzeniu mieszanek mlecznych ( bogatych w fosforany lub z powodu przejściowej niewydolności nerek w wydalaniu fosforanów ( podwyższenie potasu -> obniżenie wapnia ). Leczenie : do mieszanek mlecznych dodaje się glukonian wapnia, aby „wytrącić” fosfor w pożywieniu i zmniejszyć wchłanianie potasu w przewodzie pokarmowym

IV.Krzywica niedoborowa

- brak Vit.D₃ powoduje obniżenie wapnia, w krzywicy objawy : obniżenie wapnia, obniżenie 250HD₃, podwyższenie fosfatazy alkalicznej

V.Hipokalcemia po lekach p-drgawkowych

- u chorych z padaczką

- u celiakii

- w przewlekłych chorobach jelit, wątroby, nerek

Tężyczka z obniżonym poziomem magnezu

- rodzinna : upośledzenie wchłaniania jelitowego magnezu

Tężyczka w alkalozie

- najczęściej psychogenna w hiperwnetylacji

STAN PADACZKOWY i padaczka

Najczęstsza etiologia stanu padaczkowego w różnych grupach wiekowych

Noworodek Encefalopatia niedotlenieniowo - niedokrwienna Zakażenia Wrodzone wady metaboliczne ( np. nieketotyczna hiperglicynemia ) Udar lub krwawienia dokomorowe Wady wrodzone Drgawki pirydoksynozależne

Dziecko Zakażenia Proste drgawki gorączkowe Zaburzenia metaboliczne Wady wrodzone Padaczka

Dorosły Udar Niedostateczne stężenie leków przeciwdrgawkowych Urazy Guzy Przyczyny nieznane, niezdefiniowane

Schemat klasyfikacji stanu padaczkowego

Niedrgawkowy SP Absence Napady częściowo złożone

Drgawkowy SP Napady częściowe ( ruchowe, ogniskowe ) Uogólnione napady toniczno - kloniczne

Leczenie drgawkowego stanu padaczkowego

Czas trwania drgawek	Procedury
0 do 5 minut	Zapewnić choremu bezpieczeństwo Monitorować czynności krążeniowo - oddechowe Podać tlen
5 - 10 minut	Zabezpieczyć dostęp do żyły Podać w ml/kg glukozy i witaminy B Podać Lorazepam : 0.05 do 0.1 mg/kg lek I - rzutu Diazepam : dzieci 0.2 - 0.5 mg/kd
> 10 minut	Noworodek : fenobarbital 20 mg/kg Dziecko lub dorosły : fenytoina 20 mg/kg
> 30 minut	Wprowadzić długodziałający lek Fenobarbital 10 mg/kg Należy przewidzieć konieczność intubacji
45 do 60 minut	Przenieść do oddziału intensywnej opieki medycznej

Stan padaczkowy ( SP ) przedłużające się lub nawracające drgawki połączone z zaburzeniami świadomości trwające przez 30 minut lub dłużej.

Etiologia i różnicowanie :

- najczęściej u dzieci < 1 roku życia i w wieku 60 - 80 lat

We wszystkich grupach wiekowych różnicować z :

- uogólnionym zakażeniem ( posocznicą )

- zakażeniem OUN

- urazami

- niedotlenieniem

- wadami OUN

- niedokrwieniem OUN

- z przyczynami toksycznymi, zaburzeniami elektrolitowymi

- nadużywaniem leków

Stan padaczkowy niedrgawkowy

Często trudno odróżnić od migreny i zaburzeń psychicznych. Różnicowanie zgodnie z wiekiem.

Stan padaczkowy absence :

- objawy mogą być subtelne w postaci zaburzeń koordynacji lub braku mowy

- chory podsypiający i splątany

- wtórnie uogólnione drgawki

- może wystąpić jako jedyny epizod

- zmiany w Eeg ( zespoły iglica - fala wolna )

Częściowy złożony stan padaczkowy :

- pacjent zachowuje się nietypowo lub demonstruje objawy ogniskowe

- automatyzmy ruchowe

- zmiany w Eeg

PADACZKA

Wg definicji Światowej Organizacji Zdrowia :

Napady padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym, wegetatywnym lub psychicznym, które powstają wskutek nadmiernego wyładowania bioelektrycznego pewnego obszaru neuronów lub całego mózgu

Padaczka definiowana jest jako przewlekłe zaburzenie mózgu o różnej etiologii, cechujące się nawracającymi napadami.

Etiologia : zaburzenia wieloczynnikowe : zarówno rolę odgrywają :

- czynnik genetyczne, jak i

- czynniki egzogenne

O obrazie napadu padaczkowego decyduje obszar neuronów objętych podczas napadu wyładowaniem czynności bioelektrycznej.

Podział :

1. Napady częściowe :

1. Napady częściowe proste ( świadomość niezaburzona )

1. z objawami ruchowymi

2. z zaburzeniami somatycznymi

3. z zaburzeniami autonomicznymi

4. z zaburzeniami psychicznymi

2. Napady częściowe złożone ( świadomość zaburzona )

1. o początku prostym ( zaburzenia świadomości dołączają się w czasie napadu )

2. z zaburzeniami świadomości od początku

3. Napady częściowe rozwijające się w napady uogólnione

2. Napady uogólnione ( drgawkowe lub niedrgawkowe )

1. Napady nieświadomości

2. Napady miokloniczne

3. Napady toniczne

4. Napady kloniczne

5. Napady toniczno - kloniczne

6. Napady atoniczne ( astatyczne )

Wśród najczęstszych przyczyn padaczki objawowej wymienia się :

- wady rozwojowe płaszcza mózgowego

- zespół nerwowo - mięśniowy ( pakomatozy )

- okołoporodowe encefalopatie niedotlenieniowo - niedokrwienne

- krwawienia do OUN

- następstwa procesów zapalnych OUN

- urazy OUN

Diagnostyka :

- głównie Eeg, będący pomiarem czynności bioelektrycznej mózgu. Największą wartość ma Eeg w czasie napadu i przed włączeniem leczenia

Zapisy u dzieci winny być wykonywane wielokrotnie, w tym we śnie

Wywiad : charakter i rodzaj napadu czy u dziecka z zaburzeniami neurologicznymi i rozwoju umysłowego czy u prawidłowo rozwijającego się, bez oznak innej choroby

Inne badania niezbędne :

- TK głowy

- Rezonans magnetyczny

- Ocena psychologiczna

Wybrane zespoły padaczkowe

Zespół Westa ( napady zgięciowe ) dotyczy niemowląt. Nagły skurcz ciała z przygięciem głowy i kończyn lub ich rozrzuceniem. Występują przy zasypianiu lub budzeniu się. Towarzyszy im krzyk. Mogą przypominać napady kolki jelitowej. Rokowania niepomyślne

Padaczki miokloniczne - występują w pierwszych latach życia. Cechują je napady polegające na nagłym skurczu mięśni, najczęściej pasa ramiennego i kończyn górnych

Zespół Lennoxa - Gastauta - u dzieci z upośledzeniem umysłowym

Łagodna padaczka z wyładowaniami w okolicy centralnej i środkowo - skroniowej Napady czuciowo - ruchowe twarzy, języka i kończyn górnych ( sztywnienie języka, ślinotok, niemożność mówienia )

Pycnolepsia - kilkusekundowe wyłączenia świadomości

Padaczka fotogenna - pod wpływem błysków świetlnych ( w tym padaczka telewizyjna )

Wykład 4 31.03.05r.

WYBRANE PROBLEMY PATOLOGII OKRESU NOWORODKOWEGO

NOWORODEK Z NISKĄ MASĄ CIAŁA

Dziecko z wagą urodzeniową < 2.500 g ( wg WHO ) określa się mianem noworodka z niską masą ciała ( LBW ). Urodzeniowa masa ciała jest czynnikiem decydującym o szansach przeżycia i prawidłowego rozwoju.

W celu oceny klinicznej noworodków z LBW konieczne jest ustalenie wieku ciążowego. Przyjęto uważać 40 tygodni od daty ostatniej miesiączki za prawidłową długość trwania ciąży.

Poród przedwczesny - to ten, który odbył się przed ukończeniem 37 tygodnia ciąży. Dolna granica dla porodu przedwczesnego ( wg WHO ) to 22 tydzień, o ile płód ważył co najmniej 500 g.

W praktyce klinicznej ocenia się dojrzałość noworodka po urodzeniu. Służy do tego badanie cech somatycznych i badanie neurologiczne. Suma punktów wg Dubovitz'a określa wiek płodowy.

Poszczególne wymiary ciała - MASA, DŁUGOŚĆ, OBWÓD GŁOWY, umieszczone na siatkach centylowych kwalifikują dziecko do następujących grup :

I NOWORODKI EUTROFICZNE - odpowiednie do wieku płodowego ( AGA ) - masa ciała 10 - 90 centyla

II NOWORODKI HIPOTROFICZNE - ( SGA ) - masa ciała < 10 centyla

III NOWORODKI HIPERTROFICZNE (LGA) - za duże do wieku płodowego - masa ciała > 90 centyla

NOWORODKI HIPOTROFICZNE :

- symetryczne

- asymetryczne

Noworodki hipotroficzne symetryczne - wszystkie 2 wymiary ( masa, długość, obwód głowy ) mieszczą się poniżej 10 centyla ( długotrwałe niedożywienie spowodowało równomierne zmniejszenie

Noworodki hipotroficzne asymetryczne - mieszczą się poniżej 10 centyla, ale masa ciała mieści się w przedziale niższym niż obwód głowy i długość dziecka ( tu czynnik zadziałał później i zahamował przyrost masy ciała )

Przyczyny hipotrofii

1. Ze strony płodu :

- nieprawidłowości chromosalne ( np. trisomia 21 )

- wrodzone błędy metabolizmu ( galaktozemia, fenyloketonuria )

- wady wrodzone

- wrodzone infekcje

2. Ze strony matki :

- skażenie środowiska zewnętrznego

- złe warunki socjalne

- stosowanie leków i używek w ciąży

- przewlekłe niedotlenienie matki ( niewydolność oddechowa i krążenia )

- zmiany w naczyniach krwionośnych maciczno - łożyskowych ( EPH, cukrzyca, nadciśnienie )

3. Ze strony łożyska :

- niewydolność łożyska

- zmniejszenie powierzchni wymiany ( zawały, krwiaki, wady naczyń )

- ciąża mnoga

Cechy kliniczne noworodka z hipotrofią:

1. Zły stan odżywienia ( skąpa tkanka podskórna - brak rezerw energetycznych, łatwe oziębianie )

2. Skóra - nadmiernie pofałdowana, skąpy meszek, maź płodowa nieobecna lub żółtawa, naskórek zmacerowany, łuszczy się

3. Ułożenie ciała zgięciowe

4. Ruchy energiczne

5. Głośny krzyk

6. Hipoglikemia - niedobór glikogenu w wątrobie

7. Hipokalcemia

8. Wysoki hematokryt

9. Niedobór odporności - infekcje nabyte. Infekcje wrodzone - hipotrofia

10. Częste wady wrodzone

11. Częściej - zamartwica, zespół MAS

Cechy kliniczne noworodka przedwcześnie urodzonego - WCZEŚNIAKA

1. Skóra - delikatna, z widocznymi naczyniami krwionośnymi, pokryta mazią i meszkiem

2. Napięcie mięśniowe - obniżone

3. Ruchliwość - niewielka

4. Krzyk - słaby

5. Ułożenie - wyprostne

6. Tkanka podskórna - nieco lepiej rozwinięta niż u hipotrofika, zbyt mało tkanki tłuszczowej by regulować temperaturę ciała ( hyper lub hipotermia ) i być rezerwą substancji odżywczych

7. Drożny przewód tętniczy Botalla - zaburzenia w ukrwieniu płuc

8. Niedojrzały OUN - bezdechy, bradykardia

9. Niedojrzała tkanka naczyniowa OUN - krwawienie CUN

10. Niedojrzałe nerki - obrzęki, zaburzenia gospodarki wodno - elektrolitowej

11. Obniżona odporność - po 28 tygodniu ciąży przepływ immunoglobulin przez łożysko

12. Ciężkie żółtaczki

13. Hipoglikemia

14. Hipokalcemia

15. Brak koordynacji między ssaniem, połykaniem i oddychaniem - aspiracja pożywienia do dróg oddechowych

16. Retinopatia wcześniaków - częściej

17. Dysplazja oskrzelowo - płucna - częściej

Postępowanie z noworodkiem o niskiej masie ciała

1. Utrzymanie temperatury ciała w granicach 37 - 37.5'C ( temperatura głęboka ) ( inkubator, ciepły materacyk )

2. Zabezpieczenie przed niedotlenieniem :

- monitorowanie czynności życiowych ( pulsoksymetr )

- monitorowanie biochemiczne ( gazometria )

3. Kontrola glikemii i równowagi kwasowo - zasadowej

4. Podaż pokarmu :

- zgłębnik

- częściowe lub całkowite odżywianie parenteralne

5. Kontrola poziomu bilirubiny ( ocena stopnia zażółcenia powłok skórnych białkówek gałek ocznych )

Wybrane choroby układu oddechowego w okresie noworodkowym

Rozpoczęcie oddychania jest pierwszą samodzielną czynnością noworodka. Niepodjęcie tej funkcji lub jej niewydolność stanowią główne objawy ZAMARTWICY.

ZAMARTWICA

Jest to stan niedotlenienia z kwasicą oddechową lub oddechowo - metaboliczną.

Ocena noworodka wg skali Apgar pozwala obiektywnie określić stan po urodzeniu.

Stan dobry = 8 - 10 punktów Zamartwica = 0 - 7 punktów

Pierwsza ocena po 1 minucie obrazuje stan przed resuscytacją. Następnie ocenia się noworodka w dalszych minutach. U wcześniaka urodzonego w dobrym stanie często następuje załamanie stanu zdrowia w pierwszych godzinach.

Wszystkie noworodki po porodzie :

- umieszcza się na stole reanimacyjnym pod promiennikiem podczerwieni ( temperatura 37'C lub więcej )

- osusza się pieluchą

- stymuluje skórę do podjęcia oddechu

- odsysa zawartość jamy ustnej

- w razie potrzeby -> ogrzany, wilgotny tlen przez maskę

W ciężkiej zamartwicy :

1. Odessać treść dróg oddechowych. W przypadku odpłynięcia wód płodowych podbarwionych smółką - odessać jamę ustną po urodzeniu główki

2. Wsparcie oddechowe. Intubacja : jeśli brak poprawy po podaniu tlenu przez maskę, przy zachłyśnięciu smółką, istnieje duża przepuklina przeponowa.

3. Stymulacja serca. Zewnętrzny masaż serca polega na : uderzaniu 2 palcami w środkową część mostka, przy lewym brzegu, z szybkością ok. 100 uderzeń na minutę

4. Leki:

Adrenalina - w rozcieńczeniu 1/10.000 w dawce od 0.25 ml u wcześniaków do 1 ml u dzieci donoszonych. Po dopełnieniu strzykawki powietrzem, wstrzykuje się do rurki intubacyjnej

Nalorfina - lek stosowany u dzieci w celu zniesienia depresyjnego, narkotycznego działania na OUN ( np. jeśli matka otrzymała Dolargan )

Bikarbonat - dyskusyjny Wysoka osmolarność leku stwarza niebezpieczeństwo wylewów śródczaszkowych

Ostre schorzenia układu oddechowego w okresie noworodkowym

ZAROŚNIĘCIE NOZDRZY TYLNYCH - nie potrafi oddychać przez usta, zgon. Bezwzględna intubacja.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA - zwykle lewostronna

1. przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej

2. niedorozwój płuc

3. przesunięcie śródpiersia na stronę prawą

4. zapadnięty brzuch

5. trudności w oddychaniu ( przyspieszenie oddechów, wciąganie międzyżebrzy, powiększenie połowy klatki piersiowej )

6. badanie RTG

7. intubacja i odessanie powietrza z żołądka

8. zakaz wentylacji Ambu !

DUŻE WOLE TARCZYCY - może powodować duszność. Podanie L-Tyroksyny przyspiesza inwolucję wola

ODMA OPŁUCNOWA - częste powikłanie po sztucznej wentylacji. Może wystąpić samoistnie przy pierwszym oddechu

Mała odma - wsysa się samoistnie

Duża odma - odbarczenie i drenaż ssący

PŁYN W OPŁUCNEJ - częste przy „obrzęku uogólnionym”, płyn gromadzi się obustronnie. Krew i chłonka w opłucnej rzadko występują w tym wieku

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA ZZO = RDS Najczęstsza przyczyna niewydolności oddechowej u noworodka to ZZO

1.Mała dojrzałość płuc. Skąpa sieć naczyń włosowatych i zachowanie woreczków płucnych, przetrwały przewód Botalla powodują upośledzenie wymiany gazowej i prowadzą do powstania obrzęku tkanki płucnej

2.Niedobór surfaktantu.

*Uszkodzenie surfaktantu

- oziębienie

- niedotlenienie

- kwasica

- nadmiar insuliny lub jego niedobór u wcześniaków

*Wytwarzanie surfaktantu pobudzone jest w :

- przypadku odpłynięcia wód płodowych

- stosowania : kortykosterydów, tyroksyny, mukolityków

Wcześniak - niewielkie zasoby surfaktantu wyczerpują się w pierwszych godzinach życia -> rozszerzenie się obszarów płuc z niedodmą

Dzieci z hipotrofią - nie są skłonne do ZZO

Przewlekły stres - stymuluje dojrzewanie płuc

Do RDS prowadzi u nich : policytemia, niedotlenienie, oziębienie, kwasica, hipoglikemia, infekcje

Objawy kliniczne ZZO - dzieci nie rodzą się z rozwiniętym RDS

Duszność - rozwija się po 2 godzinach

Bezdech - często pierwszy objaw

Stękanie - wydechowe ( głód tlenowy )

Badania pomocnicze w ZZO

- zmiany w gazometrii : początkowo obniżenia Pa 0₂, następnie obniżenie się pH i podwyższenie Pa C0₂

- obraz krwinek białych ( infekcja )

- hipoglikemia

Rtg klatki piersiowej : 4 fazy zmian aż do tzw. „mlecznych płuc” ( wówczas granice serca niewidoczne )

Obraz anatomopatologiczny - twarde, bezpowietrzne sinoczerwone płuca. Zapadnięte pęcherzyki płucne i obecność błon hialinowych ( skrzepnięte białka osocza )

Przemijające przyspieszenie oddechu PPO = TTN tzw. „mokre płuca”

Patogeneza PPO:

- zachwianie równowagi między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu płucnego

- brak wyciśnięcia go wskutek fizjologicznego porodu przez kanał rodny

- występowanie często u dzieci z fetopatią cukrzycową ( wielowodzie, częste

wykonywanie cięcia cesarskiego )

- u wcześniaków ( u nich nie ma ZZO )

Objawy PPO - podobne jak w ZZO, ale łagodniejsze

Rtg klatki piersiowej - płuca nadmiernie upowietrzone, obrzęk tkanki płucnej

Gazometria - obniżony Pa 0₂, PC0₂ - w normie

Leczenie : CPAP

Bezdech
Jest to zatrzymanie oddechu trwające co najmniej 20 sekund lub krócej, o ile towarzyszy mu bradykardia. Zwolnienie czynności serca poniżej 80 uderzeń na minutę jest charakterystyczne dla bezdechów.

Bezdechy - występują u wszystkich noworodków z masą ciała < 1.000 g i u 30% z masą ciała < 1.800 g

Bezdechy występują przy :

- zmniejszeniu drożności dróg oddechowych

- przy szybkim ogrzewaniu wcześniaka

- przetrwałym przewodzie tętniczym Botalla

- krwawieniach do OUN

- hipoglikemii, hipokalcemii, kwasicy, posocznicy

Leczenie :

- ogólne zasady pielęgnowania dziecka

- stymulacja czuciowa ( szczypanie, układanie dziecka na worku plastykowym - łagodne kołysanie )

- Ambu

- leki pobudzające ośrodek oddychania - Aminophyllina i Coffeina p.o.

Zespół aspiracji smółki ( MECONIUM ASPIRATION SYNDROM = MAS )

Zespół jest następstwem ciężkiej zamartwicy wewnątrzmacicznej.

Występowanie :

- u noworodków urodzonych po 34 tygodniu ciąży ( tylko noworodek o pewnym stopniu dojrzałości reaguje na niedotlenienie oddaniem smółki ! )

- najczęściej w ciąży przeterminowanej

- u noworodków dużych lub hipotroficznych z przebytą zamartwicą

- aspiracja smółki ! u płodu lub przy pierwszym oddechu

Wygląd :

- skóra o brudnozielonym zabarwieniu, łuszcząca się, bez mazi płodowej

- pępowina - z małą ilością galarety Whartona

- z jamy ustnej i nosa - wypływa gęsta zielona treść

- klatka piersiowa - rozdęta

- często dziecko nieprzytomne : z szeroko otwartymi źrenicami, z odbytu wypływa smółka, brzuch zapadnięty

W Rtg : niedodma, rozedma, zapalenie

Postępowanie :

- po urodzeniu główki odessać jamę ustną

- pod kontrolą laryngoskopu oczyścić drogi oddechowe

- leżenie w pozycji Trendelenburga

- wentylacja mechaniczna

- odsysanie, przepłukiwanie i zmiana rurki intubacyjnej

- antybiotyk i sterydy

- CPAP

ZAPALENIE PŁUC :

- Wrodzone

- nabyte

WRODZONE :

- trudności w rozpoczęciu oddychania

- duszność

- u matki objawy infekcji

- dziecko : zmniejszona ruchliwość, niechęć do ssania, zahamowanie przyrostu masy ciała, oziębienie

ZACHŁYSTOWE ZAPALENIE PŁUC : burzliwe objawy w postaci kaszlu

Badanie laboratoryjne : morfologia + rozmaz, CRP, posiew krwi ( zapalenie płuc jako jedno z ognisk posocznicy ), wymazy, mocz badanie ogólne

Etiologia : dominowały bakterie G-ujemne : Klebsiella pneumoniae, E.coli, Pseudomonas aeruginosa, ostatnio częściej paciorkowce, gronkowce

PRZEWLEKŁE SCHORZENIA UKŁADU ODDECHOWEGO u noworodków

Dysplazja oskrzelowo - płucna = BPD występuje u noworodków po przebytej niewydolności oddechowej

Etiologia BPD:

- leczenie tlenem o wysokim stężeniu przez okres ponad 40 godzin

- uraz mechaniczny z użyciem wysokich ciśnień oddechu zastępczego ( barotrauma )

- przedłużona intubacja

- błędy w opiece nad wcześniakiem : oziębienie, nadmierna ilość płynów - udrożnienie przewodu Botalla - BPD

Patologia BPD :

- obrzęki i uszkodzenie nabłonka dróg oddechowych

- proliferacja naczyń włosowatych a następnie po wpływem wdychanych gazów : pękanie przegród międzypęcherzykowych i tworzenie torbieli

- zwłóknienie płuc

ZABURZENIA TERMOREGULACJI u noworodków

Regulacja temperatury jest podstawową funkcją życiową. Noworodek ma niedostatecznie wykształcone mechanizmy regulujące temperaturę.

Aby wytworzyć ciepło noworodek :

- spala glukozę

- zużywa tlen

Mechanizmy obronne : wytworzenie tkanki tłuszczowej :

brązowej - ( bogatej w unerwienie i unaczynienie ), chroni ciepło noworodka, zużywa się w czasie oziębiania. Znajduje się na karku, między łopatkami, pod pachami, wzdłuż kręgosłupa i w śródpiersiu.

białej - jest izolatorem i źródłem kalorii

OZIĘBIENIE

Objawy : zmniejszenie aktywności ruchowej, niechęć do ssania, senność, przyspieszenie oddechów, stękanie

Skóra : blada, obrzęknięta

RR : obniżone

Jak zapobiegać ?

Sala porodowa - temperatura 23 - 25'C.

Owinąć po porodzie w ciepłą pieluchę, osuszyć z płynu owodniowego.

Umieścić noworodka w czasie badania i zabiegów pod promiennikiem ciepła.

Gazy oddechowe - ogrzane i wilgotne.

Transport noworodka karetką : ogrzaną i w inkubatorze.

Jeśli nie ma takiej możliwości - obwinięcie noworodka w folię aluminiową lub worek plastykowy

NADMIERA TEMPERATURA :

- skutek przegrzania

- skutek infekcji

ZABURZENIA GOSPODARKI WĘGLOWODANOWEJ

HIPOGLIKEMIA

Niskie stężenie cukru we krwi.

U noworodka - objawy niespecyficzne, krańcowo różne : niepokój, drżenia, drgawki lub senność, niechęć do ssania, obniżone napięcie mięśniowe, oziębienie

Najgroźniejsze objawy : drgawki, bezdechy, sinica, zatrzymanie krążenia

Przyczyny hipoglikemii :

1. niedobór podaży w stosunku do potrzeb

2. zaburzenia hormonalne ( insulina, glukagon, katecholaminy i hormony wzrostu nie przechodzą przez łożysko ! )

3. wrodzone defekty metaboliczne ( galaktozemia, fruktozemia, glikogenozy )

Za hipoglikemię przyjmuje się następujące wartości glukozy w osoczu :

1. do 72 godzin życia u dzieci z małą masą ciała < 25 mg%

2. do 72 godzin życia u dzieci donoszonych < 35 mg%

3. po 72 godzin życia u wszystkich < 45 mg%

Leczenie :

- wlew 10% Glukozy 3 ml/kg/godzinę

- sterydy

- glukagon

- Adrenalina

- Diazoksyd - hamuje wydzielanie insuliny, np. w wyspiaku trzustki

HIPERGLIKEMIA

- wartość glukozy w surowicy > 150 mg% Powoduje diurezę osmotyczną i odwodnienie.

Najczęściej :

- u dzieci < 1.250 g

- po przebytym wstrząsie

- w „przemijającej cukrzycy noworodków” - niedobór insuliny

FETOPATIA CUKRZYCOWA

Cukrzyca ciężarnych to problem matki, płodu i noworodka. W pierwszych miesiącach ciąży spada zapotrzebowanie ciężarnej na insulinę - tendencje do hipoglikemii.W II połowie ciąży zwiększa się oporność na insulinę - hiperglikemia.

Obraz kliniczny:

Noworodek zbyt duży, otyły, z czerwoną skórą i owłosionymi małżowinami usznymi, z hipoglikemią, zaburzeniami elektrolitowymi, nadmierną żółtaczką,zaburzeniami krążeniowo - oddechowymi

Problem :

- hipertrofia !!!

- przerost narządów ( makrosomia ) z wyłączeniem mózgu, płuc i nerek ( kości duże, czaszka mała, powiększone mięśnie szkieletowe, powiększenie tkanki tłuszczowej, powiększenie serca, wątroby i śledziony )

- łożysko duże, z objawami starzenia się

- wielowodzie

- duży płód - narażenie na uraz porodowy

- hipoglikemia - gdyż nadmiernie rozwinięty aparat wysepkowy trzustki

- hipokalcemia

- hipomagnezemia

- ZZO - gdyż opóźnienie dojrzewania płuc

- policytemia ( zwiększenie stężenia erytropoetyny w osoczu -> większa ilość krwinek czerwonych -> zwiększona lepkość krwi -> zakrzepica )

- hiperbilirubinemia

- wady rozwojowe : 3-krotnie częściej ( kośćca, OUN i serca )

Charakterystyczne dla fetopatii :

- niedorozwój kości udowej

- rozszczep wargi i podniebienia

- niedorozwój kręgosłupa krzyżowo - lędźwiowego

ŻÓŁTACZKI PATOLOGICZNE

Żółtaczka przedwczesna ( icterus praecox ) - rozpoczyna się w pierwszej dobie życia.

Żółtaczka przedłużona ( icterus prolongatus ) - trwa ponad 10 dni u donoszonych i ponad 14 dni u wcześniaków

Żółtaczka nadmierna - Hiperbilirubinemia całkowita :

- powyżej 12 mg% u donoszonych

- powyżej 15 mg% u wcześniaków

Szkodliwe działanie bilirubiny pośredniej rozpuszczalnej w osoczu - uszkadza mózg

1. zażółcenie całego mózgu

2. skupiska barwnika w jądrach podkorowych ( żółtaczka jąder podstawy mózgu = kernicterus )

ZAKAŻENIA ROPNE

Bakterie wnikają przez uszkodzoną skórę, potówki, wyprzenia, przez pępowinę, błonę śluzową, przewód pokarmowy, układ moczowy

Etiologia : szczególnie paciorkowce hemolityczne, gronkowce, E.coli

POSOCZNICE

ZAPALENIE PĘPKA (Omphalitis )

ZAPALENIA SUTKA u noworodka ( Mastitis neonatorum ) w przypadku powiększenia i obrzęku gruczołów noworodka przez hormony matki

ROPOWICE SKÓRY

ZAPALENIE OPON MÓZGOWO - RDZENIOWYCH

Wykład 05r.

ZŁOŚLIWE GUZY KOŚCI - ZGK

Złośliwe guzy kości rozwijają się ze zmienionych nowotworowo pierwotnych komórek kości oraz komórek pochodzących z innych tkanek i narządów.

Do rozwoju przerzutów nowotworowych w tkance kostnej dochodzi na drodze :

- krwiopochodnej

- i przez ciągłość

Podział ZGK :

Pierwotne :

1. grupa osteosarcoma

2. mięsak Ewinga

Wtórne :

1. przerzutowe, naciekające miejscowo

2. zwojak zarodkowy, mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych

3. chłoniaki, białaczki

PIERWOTNE GUZY KOŚCI

1. Osteosarkoma ( mięsak kościopochodny )

Epidemiologia

W grupie dzieci starszych jest trzecim ( po białaczkach i chłoniakach ) najczęściej występującym nowotworem.

Etiologia

1. Czynniki konstytucjonalne : nowotwór ujawnia się najczęściej w okresie skoku pokwitaniowego

2. Narażenie środowiskowe i jatrogenne, np. po radioterapii

3. Tło wirusowe

Lokalizacja

Najczęstszym umiejscowieniem zmian nowotworowych jest bliższa przynasada kości piszczelowej i strzałkowej oraz dalsza przynasada kości udowej, rzadziej kość ramieniowa i miednica.

Objawy kliniczne :

Dominuje BÓL SPOCZYNKOWY ! ( od jednego do kilku miesięcy ), zlokalizowany w okolicy zajętej przez proces nowotworowy. W badaniu fizykalnym można stwierdzić guz tylko przy zajęciu tkanek miękkich otaczających ognisko pierwotne.

Badania dodatkowe:

- podwyższona aktywność LDH

- podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej

- badanie radiologiczne kości : destrukcja utkania, nawarstwienia okostnowe, trójkąt Codmana, w tkankach miękkich guz wychodzący z jamy szpikowej, przenikający przez korę kości i okostną

- potwierdzenie TK kości i scyntografia

- badanie histopatologiczne ( guz produkuje substancję osteoidną !!! )

Stopnie zaawansowania klinicznego

- proces jednoogniskowy

- proces rozsiany

Leczenie

- chemioterapia

- leczenie operacyjne

2. EWING SARCOMA

Epidemiologia:

Na ten typ mięsaka kości zapadają najczęściej osoby między 10 a 20 rokiem życia. Po okresie dojrzewania częściej chorują chłopcy. Może występować równocześnie z wrodzonymi anomaliami szkieletu, układu moczowego i złośliwym siatkówczakiem.

Lokalizacja

Najczęściej w kościach szkieletu osiowego ( kości miednicy, kręgosłupa ), w trzonach kości długich kończyn.

Objawy kliniczne

- Ból i obrzęk zajętej okolicy !

- Objawy ogólne : złe samopoczucie, gorączka, spadek wagi

- W przypadku zajęcia :

żebra - dysfunkcja układu oddechowego

struktur rdzenia kręgowego - bóle korzeniowe

okolicy krzyżowo - lędźwiowej - zaburzenia funkcji zwieraczy

BADANIE RADIOLOGICZNE KOŚCI

Rutynowe zdjęcia kości w dwóch projekcjach dają obraz guza „wyżartego przez mole”

Potwierdzenie : TK, NMR, scyntografia kości, badanie histopatologiczne, ocena mielogramu

Leczenie

1.radioterapia ( promienioczuły )

2.chemioterapia

3.chirurgiczne

4.chemioterapia i radioterapia

Rokowania

Dobrym czynnikiem prognostycznym jest brak przerzutów, obwodowa lokalizacja, prawidłowa wartość LDH.

Różnicowanie

1. osteosarkoma : inna lokalizacja zmian, różnice w obrazie radiologicznym, obecność substancji osteoidnej

2. neuroblastoma : wieloogniskowe zmiany kostne, obecność ogniska pierwotnego np. w jamie brzusznej, podwyższony poziom katecholamin

3. ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniaki : zajęcie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, rozlane bóle kostne

Jeżeli spotkasz młodego, wyższego od swoich rówieśników i szybko rosnącego pacjenta, który od dłuższego czasu skarży się na bóle kostne, zwłaszcza zlokalizowane i wiąże ich występowanie z przebytym niewielkim urazem, to pomyśl o

NOWOTWORZE ZŁOŚLIWYM KOŚCI

MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH ( MTM )

MTM są heterogenną grupą guzów złośliwych, wywodzących się z tkanki embrionalnej. Mogą pochodzić z tkanki mięśniowej, łącznej, podporowej, naczyniowej.

Posiadają wspólne cechy biologiczne :

1. mają pseudorozprężający sposób wzrostu

2. nie przechodzą przez bariery biologiczne

3. naciekają wzdłuż przestrzeni i otworów naturalnych

4. często lokalnie nawracają

5. tworzą przerzuty drogą krwi

6. w 18% przypadków w chwili rozpoznania reprezentują postać rozsianą choroby

Częstość występowania poszczególnych mięsaków tkanek miękkich wg kolejności :

- mięsak prążkowanokomórkowy ( RMS ) - 70%

- mięsak maziówkowy - 10%

- włókniakomięsak - 4%

- pozakostny mięsak Ewinga

- mięsaki niezróżnicowane

- nerwowłókniakomięsaki

- tłuszczakomięsaki

- mięsak gładkokomórkowy

- inne

MIĘŚNIAKOMIĘSAK PRĄŻKOWANY ( RMS )

Lokalizacja i objawy

RMS anatomicznie lokalizuje się tam, gdzie występuje tkanka mięśni poprzecznie prążkowanych, tj. :

- łowa - szyja

- układ moczo - płciowy i jamy brzuszna

- kończyny i tułów

Objawy:

Głowa - szyja : macalna masa guza chrypka, zaburzenia połykania

Jama nosowo - gardłowa : objawy zapalenia zatok przynosowych krwawienia z przewodów nosowych

Zatoki przynosowe : zapalenie zatok, niedrożność przewodu nosowego

Ucho środkowe : obecność polipowatej masy w kanale zewnętrznym, odczyn ropny

Oczodół : zez, zwężenie szpary powiekowej, wytrzeszcz

Układ moczowo - płciowy

pochwa i macica : krwawienia, obecność wystającej z przedsionka pochwy masy guza

cewka moczowa : zaburzenia mikcji

miednica : zaparcia, ucisk na drogi moczo - płciowe

Kończyny i tułów

Mięsak tkanek miękkich rozwija się najczęściej głęboko, w obrębie masy mięśniowej, jako niebolesne uwypuklenie lub guz o wyraźnych granicach z niezmienioną skórą.

Mięsak kości - guz bolesny !

Badania diagnostyczne

- TK, NMR, USG

- oraz inne zależne od lokalizacji guza

Leczenie

Kompleksowe i wielodyscyplinarne : chirurgiczne, chemioterapeutyczne, radiologiczne

Wykład 05r.

ZESPÓŁ WZMOŻONEGO CIŚNIENIA ŚRÓDCZASZKOWEGO

Jama czaszki = zamknięta przestrzeń ograniczona przez kości sklepienia i podstawy czaszki

Zawartość czaszki :

1. tkanka mózgowa

2. płyn mózgowo - rdzeniowy wypełniający zamknięty układ krążenia płynu

3. łożysko naczyniowe wypełnione krwią

W warunkach fizjologicznych :

- ciśnienie wewnątrzczaszkowe na stałym poziomie

- dynamiczna równowaga między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu mózgowo - rdzeniowego

- prawidłowe mechanizmy regulujące przepływ krwi przez mózg

W warunkach patologicznych :

- zwiększenie objętości jednego z elementów wypełniających jamę czaszki, co prowadzi do podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego

Płyn mózgowo - rdzeniowy :

1. powstaje w splotach naczyniowych układu komorowego

2. przepływa : z komór bocznych przez otwory międzykomorowe do komory III przez wodociąg mózgu komory IV stąd do przestrzeni podpajęczynówkowej i kanału kręgowego

3. wchłania się przez : kosmki pajęczynówki do zatok żylnych i żył opony miękkiej

Przyczyny nadciśnienia wewnątrzczaszkowego :

- patologiczne krążenie płynu mózgowo - rdzeniowego ( wady OUN, nowotwory, stany zapalne mózgu i opon, urazy )

- upośledzone wchłanianie płynu ( stany zapalne opon i krwawienia do przestrzeni podpajęczej )

- nadmierne wydzielanie płynu mózgowo - rdzeniowego (brodawczaki splotów naczyniastych )

- zwiększenie masy mózgu ( obrzęk ) lub powstanie patologicznych tworów nowotworowych, zapalnych, naczyniowych, cyst pasożytów

Obrzęk mózgu :

1. Naczyniopochodny.

Obrzęk mózgu naczyniopochodny = zaburzenia czynności krew - mózg, tj. zaburzenia jej przepuszczalności dla wody i elektrolitów.

Tkanka obrzęknięta

= wzrost zawartości wody i jonów sodowych

= spadek potasu

= nadmierne gromadzenie się H₂O w przestrzeni pozakomórkowej

2. cytotoksyczny

Obrzęk mózgu cytotoksyczny = zaburzenia przepuszczalności błon komórkowych prowadzących do nadmiernego gromadzenia się H₂O w komórkach

Objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego

1. Bóle głowy - najczęściej po śnie nocnym, rozlane, słabną po wymiotach

2. Wymioty, często poranne, chlustające, bez związku z posiłkami

3. Zmiany zastoinowe na dnie oczu - zatarcie granic tarcz nerwu wzrokowego, rzadko występuje u niemowląt i dzieci do 3 roku życia

4. Uwypuklenie i tętnienie ciemiączka oraz rozejście szwów czaszkowych u niemowląt

5. Niedowłady nerwów odwodzących gałki oczne ( podwójne widzenie )

6. Drgawki

7. Wklinowanie mózgu = „wgłobienie” migdałków móżdżku i rdzenia przedłużonego do otworu potylicznego wielkiego

Ocena nadciśnienia wewnątrzczaszkowego :

- pomiar ciśnienia płynu mózgowo - rdzeniowego ( poprzez wkłucie dokomorowe lub dolędźwiowe )

- Rtg czaszki u niemowląt i małych dzieci powiększenie czaszki, ścieńczenie kości pokrywy, powiększenie ciemiączek, rozstęp szwów

- Rtg czaszki u starszych : wyciski palczaste na kościach sklepienia czaszki

- badanie Eeg

Leczenie :

1. Decadron ( steryd )

2. 20% Mannitol

3. Furosemid

4. wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych

5. w przypadkach : guzów OUN, krwiaków - leczenie neurochirurgiczne

Skala Glasgow w modyfikacji Ritza (ocena głębokości i kontrola przebiegu śpiączki )

kontakt werbalno - słowny

Punkty	0 - 23 miesiąc życia	2 - 5 rok życia	powyżej 5 roku życia
5	śmieje się, robi kosi-kosi	Odpowiada, Słowa i zwroty	zorientowany, odpowiada logicznie
4	płacze ( daje się uspokoić )	Słowa nie adekwatne do pytań nieskładna konwersacja	rozmawia, jest niezorientowany
3	ciągły płacz, krzyk	Płacze lub krzyczy Ciągle	niewłaściwe słowa
2	„chrząka” pobudzony lub osłabiony	„chrząka”	niezrozumiałe dźwięki
1	brak odpowiedzi	brak odpowiedzi	brak odpowiedzi

odpowiedź motoryczna

Punkty	do roku	powyżej roku
6	Spontaniczna	spełnia polecenia
5 4 3 2 1	Lokalizuje ból cofa kończyny po bodźcu bólowym reaguje wzmożonym napięciem zginaczy ( decoricate rigdity ) reaguje prężeniami wyprostnymi ( decerebrate rigidity ) brak odpowiedzi

otwieranie oczu

Punkty	do roku	powyżej roku
4 3 2 1	Spontanicznie reakcja na hałas	Spontanicznie reakcja na polecenia
		Reakcja na ból bez reakcji

Testy powinny być przeprowadzone wielokrotnie w celu ustalenia dynamiki zaburzeń.

Punktacja może wynosić od 15 - 3 pkt.

prawidłowa świadomość : 9 pkt. i więcej

płytkie zaburzenia świadomości : 8 pkt.

stan śpiączki : 7 pkt. i mniej

Badanie neurologiczne u niemowląt

Niedojrzałość OUN i związane z tym odrębności w redukcjach neurofizjologicznych niemowląt sprawiają, że ocena odbywa się

wg innych zasad :

1. Wywiad

2. Badanie fizykalne ( nieprawidłowości w obrębie twarzy, rąk, stóp, skóry, narządów płciowych )

3. Obserwacja zachowania

4. Badanie neurologiczne ( tylko u dziecka bez cech infekcji )

- Ocena rozwoju psychoruchowego, używamy : zabawek takich jak : grzechotka, barwne kółko, dzwonek, klocki

- Ocena czy rozwój dziecka odpowiada normie wiekowej

- Badanie głowy i nerwów czaszkowych odbywa się na plecach

Badanie :

Nerw I - jest niemożliwe

Nerw II - przed 6 tygodniem życia brak reakcji na bodźce wzrokowe

Nerw III, IV, V - bada się łącznie; ocena szerokości szpar powiekowych, ustawienie gałek ocznych, szerokość źrenic, odruchy na światło

Nerw VI - reakcje obronne i ruchy mimiczne dziecka

Nerw VII - ruchy mimiczne twarzy

Nerw VIII - orientacyjna ocena słuchu

Nerw IX, X - zbadanie podniebienia, obserwacja ssania

Nerw XII - wprowadza się smoczek do ust i ogląda ruchy języka

Następny etap :

*ocena ułożenia dziecka i jego ruchów spontanicznych w pozycji na plecach

*podczas badania głowa dziecka musi pozostać w osi tułowia ( aby wyłączyć odruch toniczny szyjny asymetryczny )

*ocena napięcia mięśniowego

*ocena ruchów w poszczególnych stawach

*ocena odruchów głębokich ( w położeniu na plecach )

*ocena odruchów brzusznych, nosidłowych, chwytnych, Rossolimo i odruch Babińskiego

*ocena objawów oponowych

*ocena automatyzmów ruchowych :

- odruchy toniczne szyjne ( zwłaszcza asymetryczne ), skrzyżowanego wyprostu Moro, odruchy pociągania ramion ( = pociąganie za ręce i obserwacja ustawienia głowy w tej pozycji )

Przejście do pozycji pionowej - ocena jak dziecko stawia kończyn i jakie wykonuje nimi ruchy

Pozycja na brzuch :

- ustawienie i unoszenie głowy

- ułożenie kończyn

Na końcu :

unieść dziecko z podłoża, w podwieszeniu poziomym i ocenić ustawienie kończyn głowy i tułowia

Wykład 1 03.03.05r.

WZRASTANIE I ROZWÓJ CZŁOWIEKA str. 1

Wykład 2 17.03.05r.

WYWIAD I BADANIE LEKARSKIE str.2

Wykład 05r.

NOWOTWORY U DZIECI str.5

Wykład 05r.

NIEDOKRWISTOŚCI str.8

Wykład 05r.

OSTRE ZAPALENIE OPON MÓZGOWO - RDZENIOWYCH str.11

Wykład 05r.

OSTRE ZATRUCIA str.12

Wykład 05r.

SKAZY KRWOTOCZNE str.14

Wykład 05r.

STANY DRGAWKOWE U DZIECI str.19

Wykład 4 31.03.05r.

WYBRANE PROBLEMY PATOLOGII OKRESU NOWORODKOWEGO str.22

Wykład 05r.

ZŁOŚLIWE GUZY KOŚCI - ZGK str.25

Wykład 05r.

ZESPÓŁ WZMOŻONEGO CIŚNIENIA ŚRÓDCZASZKOWEGO str.26

Wykład 3 31.03.05r.

CHIRURGIA NOWORODKA - WADY WRODZONE str.29

Wykład 05r.

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK str. 32

Wykład 05r.

CUKRZYCA str. 32

Wykład 05r.

NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA Choroby dróg oddechowych u dzieci str.33

Wykład 5 28.04.05r.

UKŁAD KRĄŻENIA PŁODU str. 40

Wykład 05r.

ZASADNICZE OBJAWY CHIRURGICZNYCH CHORÓB UKŁADU TRAWIENNEGO str. 42

Wykład 6 13.10.05r.

ZAKAŻENIE WIRUSEM EPSTEINA - BARRA str. 46

Wykład 7 27.10.05r.

CHOROBY UKŁADU MOCZOWEGO str.48

Wykład 05r.

PIERWOTNE CHOROBY KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH

Wykład 3 31.03.05r.

CHIRURGIA NOWORODKA - WADY WRODZONE

Najcięższe wady współistnieją w zespole określanym VACTERL

V - vertebral - wady kręgosłupa

A - anal - wady odbytu

C - cardiac - wady serca

T - tracheal - wady tchawicy i płuc

E - esophageus - wady przełyku i przewodu pokarmowego

R - renal - wady nerek

L - limb - wady kończyn

Badanie noworodka

Wady wrodzone widoczne po urodzeniu, np. rozszczep twarzy, przepukliny mózgowe, przepukliny pępowiny, wytrzewienie, wynicowanie pęcherza, itp.

Wady trudne do ustalenia z powodu ciężkiego stanu dziecka.

Bezwzględne badanie noworodka po porodzie obejmuje:

- sprawdzenie drożności przełyku zgłębnikiem przez nos -> drożność nozdrzy tylnych

- opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej

- słuchanie szmerów nad żołądkiem, co może wystąpić w przypadku przetoki tchawiczo - dolnej

- osłuchiwanie tonów serca -> wykluczenie wad przeciekowych

- badanie brzucha -> np. guzy nerek, wodonercze

- sprawdzenie gonad w worku mosznowym

- sprawdzenie ujścia cewki moczowej

- obejrzenie krocza i drożności odbytu

- ustalenie wad kręgosłupa

- kontrola kończyn i stawów

- ustalenie wagi, wymiarów czaszki i odruchów fizjologicznych

PRZETOKA TCHAWICZO - PRZEŁYKOWA I WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ PRZEŁYKU

Niedrożność przełyku w 95% łączy się z przetoką lub przetokami przełykowo - tchawiczymi.

Etiologia:

- rodzinne występowanie

- brak witaminy E, ryboflawiny

- zakażenia wirusowe płodu

Objawy:

- NOWORODEK NIE POŁYKA ŚLINY -> obfite ślinienie

- KASZEL - powstaje jako następstwo krztuszenia się i zachłyśnięcia, bądź jako efekt zarzucania do przełyku, przez przetokę przełykowo - tchawiczą treści żołądkowej

Kwaśna treść żołądkowa -> płuca -> nieodwracalne uszkodzenie czynnika powierzchniowego nabłonka oddechowego i zapalenie płuc

Rozpoznanie:

- drożność przełyku ( brak treści żołądkowej, krztuszenie się, sinienie )

- RTG klatki piersiowej ze zgłębnikiem : zagięty ponad zrośniętym miejscem; powietrze w żołądku i jelitach; szmery oddechowe w nadbrzuszu

Postępowanie :

- stałe odsysanie z jamy ustnej i gardła

- ułożenie dziecka na boku

- zakaz karmienia

- transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

WRODZONE WYTRZEWIENIE - Laparoschisis

Następstwo zaburzeń różnicowania się mezenchymy zarodkowej -> zaburzenia tworzenia ścian brzucha -> wytrzewienie.

Ubytek w powłokach brzusznych, umiejscowiony jest najczęściej na prawo od pierścienia pępkowego.

Pępowina jest prawidłowo umiejscowiona i wykształcona. Odróżnia to wypadnięcie jelit jako wytrzewienie a nie następstwo pęknięcia worka przepukliny pępkowej.

Wypadnięte jelita są:

- sinowiśniowe

- rozdęte

- pozlepiane ze sobą

- brak ruchów perystaltycznych

Rozpoznanie:

- USG w ciąży

Leczenie:

- osłonięcie jałowymi wilgotnymi serwetami i transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

Trzewia są częściowo przemieszczone przez jamę brzuszną poprzez szerokie wrota zmienionego pierścienia pępkowego. Pokryte są workiem owodniowym, a pępowina umieszczona jest na szczycie kopuły guza przepuklinowego lub na jego bocznej ścianie. Przerwanie worka -> wypadnięcie trzew.

Często towarzyszą liczne wady rozwojowe, głównie układu krążenia, moczowego i nerwowego.

WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ ODBYTU

Niedrożność końcowego odcinka jelita grubego nie jest zwykle całkowita, gdyż towarzyszą jej przetoki do układu moczowego, płciowego lub na zewnątrz krocza.

Noworodek musi być operowany do 48 godziny życia !

Rozpoznanie proste -> dokładne badanie fizykalne:

- oglądanie

- ewentualne wprowadzenie w obrębie światła natłuszczonego zgłębnika silikonowego

- uciśnięcie okolicy nadłonowej u chłopców -> wydalanie smółki przez cewkę moczową

- uciśnięcie okolicy nadłonowej u dziewczynek -> wydalanie smółki ze światła pochwy

NIEDROŻNOŚĆ PRZEWODU

POKARMOWEGO - CHOROBA HIRSCHSPRUNGA

Ciężki stan noworodka.

Objawy:

- po urodzeniu wymioty treścią żółtawą, następnie zielonkawą -> fusowatą

- brzuch wzdęty, przez powłoki widoczne stawiające się jelita

- brak smółki i gazów ( musi noworodek oddać smółkę do 48 )

- kwasica, zaburzenia elektrolitowo - wodne

- niedrożność jest tym cięższa, im wyższy odcinek jest niedrożny

Niedrożność strukturalna - wywołana jest przeszkodą anatomiczną

Niedrożność czynnościowa:

- w przebiegu infekcji

- w przypadku wrodzonego braku zwojów śródściennych jelit

Choroba Hirschsprunga - brak zwojów śródściennych warstwy podśluzowej i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, esicy i odbytnicy.

Objawy:

- wymioty !

- niechęć do ssania

- brak smółki !

- wzdęty brzuch, bolesność

- po wprowadzeniu rurki doodbytnicznej i przejściu przez odcinek bezzwojowy -> gwałtowne oddanie gazów i stolca

Rozpoznanie:

- wlew doodbytniczy

- badanie histopatologiczne błony śluzowej

- badanie manometryczne

Przepuklina rdzeniowa

- odsłonięcie rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym lub lędźwiowo - krzyżowym

- niebezpieczeństwo zakażenia opon mózgowo - rdzeniowych

- operacja do 48 godziny życia

Przepuklina oponowo - rdzeniowa z

wodogłowiem

Guzy w jamie brzusznej

- najczęściej wodonercze

- guz Wilmsa ( nephroblastoma )

- neuroblastom = nerwik zarodkowy współczulny ( często w nadnerczu )

Wady nieprawidłowego ujścia cewki moczowej

- spodziectwo

- wierzchniactwo

- brak jąder

Dysplazia stawów biodrowych

Rozpoznanie:

- ograniczenie ruchów odwiedzenia w stawach biodrowych ( pełne odwiedzenie to kąt 90^o u dziewczynek i nieco mniejszy u chłopców

- objaw przeskakiwania przy ruchach odwodzenia i przywodzenie

- USG bioder

Zespół WODOGŁOWIA

Zachwianie równowagi i proporcji między ilością wytwarzanego płynu mózgowo - rdzeniowego a jego wchłanianiem.

Doprowadza to do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo - rdzeniowego i zaniku mózgu.

Podział wodogłowia:

- wyrównane

aktywne

- niewyrównane

- komunikujące się

zamknięte

- niekomunikujące się

- wrodzone

- nabyte

Przyczyny wodogłowia :

1.zaburzenia rozwojowe ( wady OUN )

- wrodzona niedrożność wodociągu Sylwiusza

- zespół Dandy - Walkera (niedrożność otworów bocznych komory IV i wada móżdżku)

2.procesy zapalne

- Stany zapalne, np. zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, doprowadzają do powstania zlepów, zrostów -> zakłócenie krążenia płynu mózgowo - rdzeniowego.

- Procesy zapalne wewnątrzłonowe, np. toxoplazmoza, cytomegalia -> wrodzone wodogłowie.

3.zespoły uciskowe ( np. nowotwory, krwiaki, zmiany zarostowe pajęczynówki w następstwie przebytych procesów zapalnych lub krwawień, itp. )

Objawy.

U dzieci do 2 roku życia:

- nadmierne powiększenie obwodu głowy, rozejście szwów na czaszce, uwypuklenie ciemiączka. Przy opukiwaniu czaszki - odgłos czerepowi ( dzbanowy )

- zmiany na dnie oczu -> zatarcie granic nerwu wzrokowego lub tarcza zastoinowa

- objaw zachodzącego słońca -> uwidocznienie twardówki nad górną częścią tęczówki

U dzieci starszych:

- niezborność typu móżdżkowego

- niedowłady lub porażenia kończyn

- drgawki

- bóle głowy

- wymioty

Leczenie:

- przyczynowe

- chirurgiczne

Wady układu moczowego i nerek

Wady nerek

Wrodzona torbielowatość nerek

- obie nerki

- guzy wyczuwalne przez powłoki

- wada letalna przy obustronnym zajęciu nerek

Obustronny brak tkanki nerkowej - wada letalna

Wady kształtu i położenia nerek:

- nerka podkowiasta

- nerka plackowata

- nerka esowata

Wodonercze - z powodu przeszkody miedniczkowo - moczowodowej:

- zwężenie podmiedniczkowe

- zastawka podmiedniczkowa

- ucisk moczowodu przez naczynie

Rozpoznanie:

- urografia

- USG dynamiczne

Leczenie:

- chirurgiczne

Wady moczowodu

Podwojenie - ureter duplex - nie stanowi problemu klinicznego, jeśli przebiegu i ujścia podwójnego moczowodu są prawidłowe.

Odpływ pęcherzowo - moczowodowy:

- Niewydolność ujść pęcherzowych moczowodów -> cofanie się moczu -> zakażenia

- Odpływy od I do IV

Wady pęcherza moczowego i cewki moczowej

Zastawki -> przeszkoda w szyi pęcherza moczowego i cewce moczowej

Wynicowanie pęcherza moczowego

Wierzchniactwo - rozszczepienie cewki moczowej od strony grzbietowej -> może obejmować żołądź, część prąciową cewki lub szczelina na całej długości cewki łącznie z szyjką pęcherza -> nietrzymanie moczu

Zespół wrodzonego niedorozwoju mięśni brzucha - (tzw. zespół suszonej śliwki):

- wiotkość powłok brzusznych ( brak mięśni )

- olbrzymi pęcherz moczowy

- olbrzymie moczowody

- wodonercze

Spodziectwo

- rozszczepienie cewki moczowej od strony brzusznej

- przemieszczenie ujścia cewki moczowej

- zgięcie prącia w stronę brzuszną

- czasem brak jąder

Wady rozwojowe

Zespół dystrofii

- Przepuklina oponowo - mózgowa

- Prawdziwa dziurowatość mózgu

- Przepuklina oponowo - rdzeniowa

- Zaburzenia rozwojowa móżdżku

Wady struktur linii środkowej mózgu

- Małomózgowie i małogłowie pierwotne

- Zespół przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych

- Wady okolicy podstawno potylicznej czaszki

Zespół wodogłowia

Zachwianie równowagi między ilością wytwarzanego i wchłoniętego płynu mózgowo rdzeniowego. Doprowadza to do poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu.

Wodogłowie dzielimy na:

- wyrównane oraz niewyrównane

- komunikujące oraz niekomunikujące

- wrodzone oraz nabyte

Najczęstsze przyczyny to:

- wady OUN,

- procesy zapalne,

- zespoły uciskowe.

Objawy:

- Powiększenie wymiarów czaszki

- Rozstęp szwów czaszkowych

- Uwypuklenie ciemienia

- Rozszerzenie naczyń żylnych na głowie

- Odgłos czerepowi przy opukiwaniu

- Objaw zachodzącego słońca

- Zmiany na dnie oka

- Przetrwałe automatyzmy i inne objawy neurologiczne

- Drgawki

- Często niezborność móżdżkowa

- U starszych dzieci bóle głowy wymioty

Badania dodatkowe:

- Badanie płynu mózgowo rdzeniowego z badaniem ciśnienia płynu m - rdz

- USG przezciemiączkowe

- Tomografia

Objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

- Bóle głowy

- Nudności, wymioty

- Drgawki

- Zaburzenia w układzie krążeniowo oddechowym

- Obrzęk tarcz nerwu wzrokowego

- Objawy ogniskowe

- Zaburzenia świadomości

Przyczyny wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego:

- Wodogłowie

- Krwawienie śródczaszkowe

- Ropień mózgu

- Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

- Zapalenie mózgu i encefalopatia

- Zajęcie OUN w przebiegu białaczki

- Guzy mózgu

Zespoły pourazowe OUN

Urazy mechaniczne OUN dzielimy na:

- otwarte

- zamknięte

W wyniku zarówno otwartego jak i zamkniętego urazu może dojść do przemieszczenia mózgu w jamie czaszkowej i uderzenia masy mózgowej o fałdy opony twardej luo powierzchnię ściany czaszki.

W wyniku tego może dojść do stłuczenia ł/lub skaleczenia pnia mózgu i półkul mózgowych:

- Do wylewu wśródczaszkowego

- Rozerwania opon

- Krwiaka nadtwardówkowego

- Krwiaka podtwardówkowego

- Rozległe rozdarcie opon i mózgu

Powikłania pourazowe:

- Wczesne - związane z obrzękiem lub wstrząśnieniem mózgu, uszkodzenie naczyń mózgu zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdz

- Późne - blizny glejowe w miejscu uszkodzenia mózgu, padaczka, zaburzenia psychoruchowe, zaburzenia umysłowe

Padaczka

Definicja wg WHO:

Napady padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym, wegetatywnym lub psychicznym, które powstają w skutek nadmiernego wyładowania bioelektrycznego pewnego obszaru neuronów lub całego mózgu.

Padaczka definiowana jest jako przewlekłe zaburzenie mózgu o różnej etiologii cechujące się nawracającymi napadami.

Rozpoznanie padaczki

U dzieci występuje trudność potwierdzenia czy występujące napady są rzeczywiście napadami padaczkowymi

Diagnostyka

Badanie EEG - pomiar czynności bioelektrycznej mózgu.

Leczenie

Opanowanie napadów przy ograniczeniu do minimum niepożądanych leków. Powolne zwiększanie dawki oraz powolne odstawianie leków. Całkowite odstawienie leczenie 3-5 lat od ostatniego napadu.

Stan padaczkowy jest to stan zagrożenia życie. Może wystąpić w każdym typie napadów, ale

najczęściej ma charakter toniczno - kloniczny.

O stanie padaczkowym mówimy gdy napad trwa 30min

	Postępowanie diagnostyczno - pielęgnacyjne	Jęczenie
I	Zapewnienie drożności dróg oddechowych	Relanium doodbytniczo 0,5m/kg dawkę po 15-20min. można powtórzyć
	Kontrola oddechu i tętna	tlen przez cewnik lub maskę
II	Odśluzowanie, sprawdzenie drożności dróg oddechowych	Relanium dożylnie 0,5mg/kg/dawkę
	Ocena zaburzeń świadomości	Rełamum dożylnie 0,25 - 0,30
	Badanie dna oczu, poziom glukozy, gazometrii, jonogramu, płyny mózgowo -rdzeniowego	wyrównanie kwasicy i zaburzeń wodno elektrolitowych, nawodnienie
III	Intubacja ewentualnie wentylacja	Thiopental sodium lub Phenobarbital dożylnie
	Monitorowanie glukozy, gazów, jonogramu	20% Mannitol, Dexaven - 4mg
	Badanie EEG, EKG, CT płynu mózgowo-rdzeniowego	wyrównanie kwasicy i zaburzeń wodno-elektrolitowych

Zapalenie opon mózgowo rdzeniowych

Wirusowe, Bakteryjne, Grzybicze, Pasożytnicze.

Objawy kliniczne zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych i/lub posocznicy

Niemowlęta

Nieswoiste

• senność

• drażliwość

• brak łaknienia

• płaczliwość przy pielęgnacji

• wymioty lub biegunka

• gorączka

Bardziej swoiste

• sztywność karku

• ciemiączko napięte lub uwypuklone

• plamica lub wybroczyny punkcikowate (nie bledną pod uciskiem)

Późne

• płacz piskliwy

• śpiączka

• odgięcie głowy ku tyłowi

• wstrząs

• wysypka krwotoczna uogólniona

Dzieci starsze i osoby dorosłe

Nieswoiste

• wymioty

• gorączka

• bóle pleców lub stawów

• bóle głowy

Bardziej swoiste

• sztywność karku

• światłowstręt

• spłatanie

• plamica lub wybroczyny punkcikowate (nie bledną pod uciskiem)

Późne

• śpiączka

• wstrząs

• wysypka krwotoczna uogólniona

Rozpoznanie: Nakłucie lędźwiowe oraz badanie płynu mózgowo - rdzeniowego oraz posiew płynu mózgowo - rdzeniowego.

Mózgowe porażenie dziecięce

Zespół mózgowego porażenia dziecięcego obejmuje zaburzenia rozwoju czynności motorycznej spowodowane uszkodzeniem mózgu na tle rozmaitych czynników działających na płód w czasie ciąży, w okresie porodu, oraz na noworodka w okresie okołoporodowym, jak i na dziecko w pierwszych latach życia.

Przyczyny

• niedotlenienie mózgu

• niedokrwienie mózgu

• procesy zapalne

Przyczyny wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodu

1. Powikłania pępowinowe

2. Niewydolność łożyska:

• zatrucie ciążo we i nadciśnienie tętnicze

• przenoszenie

• cukrzyca i stan przedcukrzycowy

• starszy wiek u pierworódek

• dysfunkcja macicy

• przedwczesne oddzielenie łożyska

3. Choroby i zaburzenia u matki, niespecyficzne dla ciężarnych

• stany wstrząsu u matki

• niewydolność krążenia

• niewydolność oddechowa

• niedokrwistość

• kwasica

• skrajna hiperwentylacja

4. Inne stany zagrożenia u płodu (późne stadia)

• stany wstrząsu u płodu

• wewnątrzmaciczne zakażenia

• choroba hemolityczna

• wady rozwojowe

Uraz okołoporodowy

• wylewy dokomorowe

• niedotlenienie mózgu

Zespoły kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego

1. Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia)

2. Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)

3. Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)

4. Postać móżdżkowa

5. Postać pozapiramidowa

Wykład 05r.

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

Ostra niewydolność nerek jest to stan kliniczny spowodowany nagłym (odwracalnym lub nie) ustaniem czynności wydalniczej nerki lub zmniejszeniem się jej do stopnia uniemożliwiającego stałość środowiska wewnętrznego.

W ostrej niewydolności nerek przepływ krwi przez nerki i przesączanie kłębuszkowe jest znacznie obniżone, czemu towarzyszy skąpomocz lub bezmocz.

Postacie ostrej niewydolności nerek.

1. Ostra przednerkowa (niedokrwienna) niewydolność nerek:

1. Hypowolemia:

1. Utrata wody i elektrolitów drogą przewodu pokarmowego (biegunka, wymioty):

• -niedostateczna podaż płynów

• -forsowna diureza

• -udar cieplny

2. Utrata krwi

3. Utrata osocza (rozległe oparzenia)

4. Przesunięcie płynu do tzw, III przestrzeni (porażenna niedrożność jelit)

1. Zmniejszenie efektywnej objętości płynu wewnątrznaczyniowego:

1. Gwałtowne narastanie obrzęków w zespole nerczycowym

2. Marskość wątroby

1. Przedłużające się znaczne obniżenie ciśnienia tętniczego:

1. Wstrząs septyczny

2. Przedłużająca się hypowolemia (wstrząs hipowolemiczny w zespole nerczycowym)

3. Przedłużający się wstrząs anafilaktyczny

2. Niewydolność krążenia z zespołem małej objętości minutowej serca

3. Zwiększenie oporu naczyniowego:

1. Po dużych zabiegach

• Zanerkowa niewydolność nerek (bezmocz mechaniczny):

1. Niedrożność moczowodów obu nerek lub jedynej nerki (złogi, ucisk z zewnątrz)

2. Niedrożność cewki moczowej (zastawka cewki, ciało obce)

Objawy, które sugerują obecność przeszkody w odpływie moczu:

1. całkowity, nagły bezmocz, któremu mogą towarzyszyć objawy kolki

2. bezmocz przepuszczający

3. powiększenie i bolesność nerek, lub przepełnienie pęcherza moczowego

4. stosunkowo dobry stan ogólny dziecka

5. duże stężenie mocznika we krwi w stosunku do kreatyniny

Rozstrzyga rozpoznanie badanie USG

1. Ostra nerkowa niewydolność nerek:

1. Choroby kłębuszków nerkowych:

1. ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

2. zespół mocznicowo-hemolityczny

3. zespół Schonleina-Henocha z kłębuszkowym zapaleniem nerek

4. guzkowe zapalenie okołotętnicze

5. toczniowe zapalenie nerek

6. złośliwa faza nadciśnienia

7. rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

2. Ostra niezapalna niewydolność nerek

1. przedłużająca się przednerkowa ostra niewydolność nerek

2. bezpośredni działanie nefrotoksyn (metale ciężkie, arsen, leki - aminoglikozydy)

3. hemoliza wewnątrznaczyniowa

3. Zakrzepica żył nerkowych

4. Ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

1. bardzo ciężkie przypadki odmiedniczkowego zap. nerek

2. w przebiegu zakażeń i zatruć

3. w przebiegu reakcji alergicznej (na leki)

LECZENIE:

• Leczenie przyczynowe jest możliwe w przednerkowej i zanerkowej ostrej niewydolności nerek jak również w ostrym śródmiaższowym zap. nerek, w gwałtownie przebiegającym kłębuszkowym zapaleniu nerek, w zakrzepicy żył nerkowych, w złośliwej fazie nadciśnienia tętniczego.

• Leczenie objawowe zapobiega groźnym dla życia powikłaniom jak: przewodnienie, hiperkaliemia, przełomy nadciśnieniowe, ciężka kwasica, nadmierna retencja substancji azotowych.

Wskazania do dializoterapii:

• znaczne przewodnienie,

• stężenie potasu powyżej 7mmol/l,

• niewyrównana kwasica,

• stężenie mocznika powyżej200mg%

Wykład 05r.

CUKRZYCA

Cukrzyca jest najczęstszą chorobą endokrynologiczną u dzieci i w wieku dorastania. Jest zespołem chorobowym o niejednolitej etiologii i różnym przebiegu klinicznym.

Cukrzyca jest stanem całkowitego lub względnego niedoboru insuliny, prowadzącym do przewlekle podwyższonego poziomu glukozy we krwi.

Poza defektami w zakresie metabolizmu węglowodanów, mamy tu do czynienia z głębokimi zaburzeniami przemiany tłuszczowej i białkowej.

Epidemiologia:

Zapadalność w Polsce na insulinozależną cukrzycę u dzieci poniżej 15 r.ż. wynosi 7/100 tyś.

Najwięcej zachorowań jest między 10 - 12 r.ż. oraz między 2 - 3 r.ż.

POSTACIE KLINICZNE

1. Cukrzyca insulinozależna - typ l,

2. Cukrzyca insulinoniezależna - typ 2,

3. Cukrzyca skojarzona z innymi chorobami i zespołami

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

Kryteria wg. WHO opierają się na:

• pomiarach glukozy we krwi

• obecności lub braku objawów klinicznych

Diagnoza cukrzycy może być postawiona gdy:

• są obecne charakterystyczne objawy i

• stężenie glukozy w osoczu krwi żylnej na czczo jest > 7,8 mmol/l (> 140mg%) i/lub

• o każdej porze, także najpóźniej w 2 godz. po posiłku stężenie glukozy w surowicy jest > 11,l mmol/l (> 200mg%)

Przy braku objawów klinicznych do rozpoznania cukrzycy powinny być spełnione obydwa kryteria laboratoryjne.

U dzieci i ludzi młodych występuje prawie wyłącznie cukrzyca typu 1 (95%).

OBJAWY KLINICZNE

Cukrzyca ujawnia się zwykle pod wpływem dodatkowej choroby, urazu lub stresu. Objawy narastaj ą kilka tygodni, aż do wystąpienia kwasicy ketonowej i śpiączki. Niekiedy objawy narastają bardzo gwałtownie w ciągu 2-3 dni zwłaszcza u małych dzieci.

Objawy:

-wielomocz, pragnienie (często mogą być przeoczone),

-drażliwość oraz pogorszenie zachowania w szkole,

-przewlekła utrata masy ciała (w 60% przy zwiększonym apetycie, młodsze dzieci tracą apetyt i szybko chudną),

-drożdżyce zewnętrznych narządów płciowych

• wymioty

• nawracające powierzchowne infekcje skóry

Początek cukrzycy z niebezpiecznymi objawami

Stan zagrożenia u dzieci i młodzieży z ketokwasicą cukrzycową objawia się następującymi cechami klinicznymi:

• ostre odwodnienie

• wstrząs (przyspieszone tętno, niskie ciśnienie, osłabienie krążenia obwodowego, marmurkowatość, oraz sinica obwodowa),

• uporczywe wymioty.

• ciągły wielomocz pomimo odwodnienia,

• utrata masy ciała wskutek odwodnienia oraz utrata masy mięśniowej i tkanki tłuszczowej,

• zaczerwienienie policzków wskutek ketokwasicy,

• aceton wyczuwalny w oddechu,

• zaburzenia oddychania,- oddech kussmaula (oddech miernie przyspieszony, znacznie pogłębiony, miarowy),

• zaburzenia świadomości (dezorientacja, stan półśpiączkowy aż do śpiączki),

Trudności w interpretacji objawów

- Hiperwentylacja w ketokwasicy może być mylnie rozpoznana jako zapalenie płuc lub astma.

- Ból brzucha może być traktowany jako ostry brzuch.

- Wielomocz i moczenie nocne mogą sugerować infekcję dróg moczowych.

- Wymioty jako objawy gastryczne

RÓŻNICOWANIE KWASICY KETONOWEJ

- Inne przyczyny śpiączek (mocznicowa, wątrobowa, mózgowa, hipoglikemiczna)

- Zatrucie lekami.

- Zapalenie opon mózgowych i mózgu.

- Zapalenie wyrostka, otrzewnej, zapalenie trzustki.

Badania laboratoryjne w kwasicy ketonowej

• Hiperglikemia

• Kwasica metaboliczna (pH 6,85 - 7,24)

• Acetonuria (+ + +)

• Należy wykonać stężenie mocznika, sodu, potasu, chlorków

Leczenie kwasicy ketonowej:

Należy równocześnie uwzględnić wiele elementów jak:

1.Nawodnienie ma na celu szybkie opanowanie zapaści w krążeniu i przywrócenie przesączania kłębuszkowego w nerkach:

- należy podawać płyny w ilości dobowego zapotrzebowania plus straty płynów (wymioty, gorączka, wielomocz),

- zapotrzebowanie dobowe na płyny do 2 lat - 120 ml/kg mc, 3-6 lat - l00 ml/kg mc, 7-91at - 80ml/kg mc, 10 - 16 lat - 60ml/kg mc.

W pierwszej godzinie należy podawać płyny szybko ok. 20ml/kgpodstawowym płynem nawadniającym jest 0,9% NaCl.

2.Alkalizacja - w ciężkiej kwasicy w ilości 2mEq/kg w dużym rozcieńczeniu

3.Glukoza - powinna być stosowana od początku jeżeli glikemia jest ok. 16,6 mmol/l

4.Potas - musi być uzupełniany w każdej kwasicy ketonowej. Rozpocząć podawanie po opanowaniu zapaści i przywróceniu przesączania kłębuszkowego

5.Insulina - wyłącznie krótkodziałająca, wysokooczyszczona wieprzowa lub ludzka. Stosować dożylnie w starym wlewie w dawce 0,1 j./kg mc./h

Powikłania:

- Obrzęk mózgu

- Hipoglikemia

- Hipokalemia

Powikłania późne cukrzycy:

Retinopatia

Zaćma

Nefropatia

Neuropatia

STANY HIPOGLIKEMII

Hipoglikemia nazywa się zespół objawów związany z trwałym lub przejściowym obniżeniem stężenia glukozy we krwi.

Podstawą rozpoznania jest:

- Stężenie glukozy we krwi poniżej 40 mg%

- Występowanie objawów klinicznych hipoglikemii (ziewanie, osłabienie, zaburzenia zachowania, pobudliwość, bóle głowy i brzucha, zaburzenia widzenia, parestezje, uczucie głodu, nudności, bladość, pocenie, drżenie, drgawki, śpiączka)

- Ustępowanie objawów klinicznych po wyrównaniu stężenia glukozy.

Leczenie:

W napadzie hipoglikemii polega na podaniu glukozy dożylnie lub w razie trudności przez zgłębnik dożołądkowo w ilości l-2,5 ml/kg mc. roztworu 20% glukozy, następnie 3-5 ml/kg/h 10% glukozy, stopniowo przez 5% glukozę wycofać się z dożylnego wlewu.

	Śpiączka ketonowa (hiperglikemiczna)	Śpiączka hipoglikemiczna
Początek:	Powolny (dni), wyjątkowo godziny.	Nagły (minuty).
Przyczyny - najczęstsze:	Późne rozpoznanie, przerwa w stosowaniu insuliny, błędy w leczeniu, dodatkowa choroba, ostra infekcja lub inny stres.	Zbyt duża dawka insuliny, opuszczony lub opóźniony posiłek, nadmierny wysiłek fizyczny (niezaplanowany zwłaszcza przed posiłkiem, hipoglikemie może wystąpić po upływie kilku a nawet kilkunastu godzin od zakończenia aktywności fizycznej).
Objawy poprzedzające wystąpienie śpiączki:	Narastające pragnienie i wielomocz, a następnie skąpomocz i bezmocz, brak apetytu, nudności, wymioty, bóle brzucha, narastające osłabienie, duszność, senność, utrudniony kontakt.	Poty, drżenie rąk, głód, osłabienie, zawroty głowy, zaburzenie widzenia i zachowania (wesołkowatość, agresja), utrudniony kontakt, utrata przytomności, drgawki.
Odchylenia stwierdzone podczas badania:	Skóra zaczerwieniona i sucha, następnie bladoszara, oddech Kussmaula (pogłębiony, przyspieszony), zapach acetonu (intensywny), może być gorączka, znaczne odwodnienie (suchość skóry i błon śluzowych, upośledzona prężność skóry, obniżone napięcie gałek ocznych), odruchy ścięgniste prawidłowe lub brak, objawy zapaści (szybkie, słabo wypełnione tętno, obniżone ciśnienie krwi, sinica).	Skóra blada, wilgotna i chłodna, oddech powierzchowny lub prawidłowy, szerokie źrenice, obniżona temp. ciała, brak objawów odwodnienia, odruchy ścięgniste wyrównane - często obecny objaw Babińskiego i inne objawy neurologiczne, drgawki, nie ma objawów zapaści, tętno przyspieszone, ciśnienie krwi zwykle podwyższone.

Wykład

05r.

Choroby dróg oddechowych u dzieci( Rozwój płuc, diagnostyka chorób płuc, badania przedmiotowe, badania laboratoryjne )

Rozwój Niewydolność oddechowa płuc

w okresie prenatalnym :

zawiązek płuca powstaje z uchyłka prajelita między 22 a 26 dniem życia płodowego

- drzewo oskrzelowe rozwija się między 5 a 16 tygodniem ciąży przez pączkowanie i tworzenie rozgałęzień

w okresie postnatalnym :

płuca noworodka posiadają ok. 60 mln pierwotnych pęcherzyków

- najszybszy rozwój płuc przez pierwsze 2 lata życia ( powiększenie liczby pęcherzyków płucnych )

- w wieku dorosłym ( tj. około 12 roku życia ) ~ 375 mln pęcherzyków płucnych

Cechy patologiczne występujące w chorobach płuc :

Podstawowe mechanizmy patologiczne

obturacja ( zwężenie dróg oddechowych ) może być spowodowane :

obecnością wydzieliny w świetle dróg oddechowych

- obrzękiem

- stanem zapalnym ściany

- przerostem lub skurczem mięśniówki gładkiej

- uciskiem dróg oddechowych z zewnątrz

- restrykacja ( upośledzenie rozprężania płuc ) - może być wynikiem zmniejszenia się podatności płuc, niedodmą, odmą, chorobami nerwowo - mięśniowymi lub wadą w budowie ściany klatki piersiowej

Patofizjologia

hipoksemia ( spadek prężności tlenu we krwi tętniczej ), powstaje, gdy istnieje :

nieprawidłowy stosunek wentylacji do perfuzji

- przeciek wewnątrzsercowy

- przeciek wewnątrzpłucny

- zaburzenia dyfuzji

- hipowentylacja

hiperkapnia ( nadmiar CO₂ we krwi ), powstaje gdy dochodzi do :

hipowentylacji ( np. obturacja górnych dróg oddechowych )

osłabienie mięśni oddechowych

- depresji ośrodka oddechowego

Czynniki patogenetyczne

mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci

1. nie w pełni rozwinięta odporność swoista

2. najczęściej jednorodna etiologia ( u dorosłych złożona )

Diagnostyka chorób płuc

WYWIAD

czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy

1.czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu :

- sinica

- zaburzenia oddychania

- stridor

2.jakie występują objawy :

kaszel ( i jego charakter )

- ciężki lub głośny oddech i zależność od aktywności ruchowej

- świszczący oddech

- ból w klatce piersiowej

- duża ilość odkrztuszanej wydzieliny

jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby

zaostrzenia przy zmianach pogody, infekcjach wirusowych, wysiłku fizycznym, śmiechu, ekspozycji na alergeny

czy były już przeprowadzone jakieś badania ?

czy stosowano już jakiekolwiek leczenie ?

czy jest obciążenie rodzinne ?

BADANIE PRZEDMIOTOWE

częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt ( najlepiej w czasie snu )

Prawidłowa częstość oddechów u dzieci

Noworodek 30 - 75

6 - 12 miesiący 22 - 31

1 - 2 lata 17 - 23

2-4 lata 16 - 25

4 - 10 lat 13 - 23

10 - 14 la 13 - 19

1. wzmożony wysiłek oddechowy :

postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej )

zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

poruszanie skrzydełkami nosa ( oddech skrzydełkowy ) - przy wzroście oporów w drogach oddechowych

ruchy wahadłowe głowy ( stan bardzo ciężki )

wydymanie dna jamy ustnej

dźwięki oddechowe :

trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu ( powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych )

świszczący oddech ( wheezing ) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych ( powstaje podczas wydechu ) - zwykle jest objawem astmy

świsty ( stridor ) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy ( podczas wdechu )

rzężenia - drobno - i średniobańkowe

rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc :

palce pałeczkowate - w chorobach płuc ( mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp. ), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata ( rozdęcie płuc )

BADANIA LABORATORYJNE

badania obrazowe

- Rtg klatki piersiowej, zatok, szyi ( zwężenie górnych dróg oddechowych )

USG - ocena ruchomości przepony, stwierdzenie płynu w opłucnej, nakłucie opłucnej

- po podaniu kontrastu wykonuje się zdjęcia :

klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram

a)zakontrastowanie tętnic płucnych

badania radioizotopowe ( ocena wentylacji i perfuzji płuc )

TK ( Tu, węzły chłonne )

próby czynnościowe płuc :

spirometria i krzywa przepływów - objętość ( przed i po inhalacji z dodaniem leku, przed i po wysiłku )

badania gazometryczne krwi :

prężność tlenu we krwi tętniczej ( p0₂ ) razem z prężnością CO₂ we krwi tętniczej ( pCO₂ ) jest wykładnikiem pęcherzykowej wymiany gazów

- oznaczenie pH i pCO₂ krwi włośniczkowej

badania przy podejrzeniu określonych chorób :- o astmę - stężenie IgE w surowicy ( całkowitej i specyficznych )

eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej

- o mukowiscydozę - chlorki w pocie

- o zaburzenia odporności - stężenie immunoglobulin oraz poziomy

podklas IgG

badania endoskopowe :

- laryngoskopia ( w chorobach krtani )

- bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu )

a) bronchofiberoskopia ( u pacjentów ze świstem krtaniowym z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew )

b) bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub wykonania prostego zabiegu

nakłucie jamy opłucnowej - pobranie płynu do analizy i na posiew

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA

Definicja : Niewydolność oddechową rozpoznaje się w razie stwierdzenia u pacjenta hipoksemii ( p0₂ we krwi tętniczej poniżej 50 mmHg ), występującej pomimo oddychania 50%-wą mieszaniną tlenu, z towarzyszącą lub nie hiperkapnią we krwi tętniczej ( powyżej 50 mmHg ).

Etiologia :

Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym :

obturacja górnych dróg oddechowych, np.we wrodzonych anomaliach ( zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre'a Robina, pierścienie naczyniowe ), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym ( zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe )

obturacja dolnych dróg oddechowych, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji ( przetoka tchawiczo - przełykowa ), spowodowane infekcjami ( krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc ), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli ( astma, dysplazja oskrzelowo - płucna )

Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym :

choroby miąższu płuc : niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc, nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowej ( przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość )

Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp.

Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej :

Objawy płucne :

zwiększenie częstości oddechów :

- zmiana głębokości i rytmu oddychania

- zaciąganie klatki piersiowej

- oddech skrzydełkowy nosa

- sinica

- nadmierna potliwość

szmery oddechowe ( ściszone lub nieobecne )

- postękiwanie

- świszczący oddech

Objawy neurologiczne ( z powodu hipoksemii ):

- ból głowy

- niepokój

- drażliwość

- drgawki

- śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 0₂ )

Objawy ze strony układu krążenia :

- obniżone RR

- bradykardia

- niewydolność krążenia

- obrzęk płuc

Leczenie :

Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p0₂ we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych :

- usunięcie wydzieliny

- leki rozszerzające oskrzela

- intubacja dotchawicza

- nawilżanie powietrza

- intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji

z dodatnim ciśnieniem ( konieczne w razie zwiększonej

prężności CO₂ przebiegającej z kwasicą oddechową )

- monitorowanie czynności życiowych ( EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu -

pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ - ośrodkowego ciśnienia żylnego )

- uzupełnianie surfaktnantu

- nawadnianie pozajelitowe

- antybiotyki

- fizykoterapia ( opukiwanie klatki piersiowej i drenaż )

Tlenoterapia

Tlen jest lekiem !

Wskazaniem do stosowania jest obniżenie Pa O₂ poniżej 70 mmHg.

Toksyczność tlenu : stosowany powyżej 12 godzin w stężeniach zwiększających powoduje :

- retinopatię wcześniaczą ( ROP ) ( wcześniactwo + wolne rodniki tlenowe ) -> proliferacja naczyń siatkówki

i uszkodzenie oka

- uszkodzenie płuc ( dysplazja oskrzelowo - płucna )

- uszkodzenie OUN ( -> martwica neuronów okolicy ośrodka wzrokowego i mostu )

- hemolizę ( utlenowanie błon komórek krwinek czerwonych )

Mechanizm toksycznego działania tlenu :

- powoduje utlenianie błon komórkowych

- zwężenie naczyń tętniczych -> ograniczenie przepływu krwi przez tkanki

Wskazania do stosowania oddechu zastępczego :

1.ciężka kwasica oddechowa i niedotlenienie : Pa O₂ < 50 mmHg; przy podawaniu 100% tlenu do oddychania

Pa CO₂ > 65 mmHg

pH poniżej 7.2

utrzymujący się bezdech

Wskazania do stosowania dodatniego ciśnienia oddechowego ( CPAP ) :

kliniczny i radiologiczny obraz RDS

zwiększenie pracy oddechowej

punktacja > 6 pkt. wg skali Vidyasagara

Pa O₂ poniżej 50 mmHg

Wskazania do wentylacji zastępczej :

bezdech powtarzający się lub długo trwający ( zwłaszcza przy obecności bradykardii )

Pa C0₂ > 70 mmHg, Pa O₂ < 50 mmHg, pomimo stosowania CPAP z dużym stężeniem tlenu

Oddech zastępczy ( IPPV - wentylacja przerywanymi ciśnieniami dodatnimi ) :

Polega na całkowitym przejęciu czynności oddechowej pacjenta przez respirator z wytworzeniem dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych w fazie wdechu.

Ocena kliniczna niewydolności wg Vidyasagara :

Stosując ocenę punktową należy przyjąć, że :

przy punktacji = 4 pkt., utrzymującej się powyżej 2 godzin noworodek wymaga diagnostyki i wyjaśnienia przyczyny

przy punktacji 5-7 pkt. noworodek wymaga czynnej terapii oddechowej, np. CPAP

przy punktacji > 7 pkt. wymaga oddechu zastępczego

Sposoby podawania tlenu :

budka głowowa obejmująca głowę dziecka

inkubator ( tlen dodaje się za pomocą przepływomierza, mierząc stężenie O₂ wewnątrz komory )

rurka dotchawicza i kaniula donosowa

worek samorozprężalny

Tlen musi być : !

- ogrzany do temperatury 37'C

- nawilżony do 100% wilgotności względnej

Ostre choroby dolnych dróg oddechowych

Należą do nich :

- zespół krupu

- zapalenie oskrzeli

- zapalenie oskrzelików

- zapalenie płuc

Zespół krupu

Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków.

Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe :

skurczowy zespół krupu

wirusowe zapalenie krtani ( laryngitis i laryngotracheitis - LTB )

zapalenie nagłośni ( epiglottitis )

bakteryjne zapalenie tchawicy

W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu :

- skurczu mięśni krtani

- obrzęku - nacieków i owrzodzeń śluzowych

- nalotów włóknistych i błon rzekomych

Skurczowy zespół krupu

Występuje : u dzieci w wieku 6 miesięcy - 3 rok życia

Etiologia : niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg oddechowych

Początek : nagły

Objawy : szczekający kaszel, świst krtaniowy, chrypka, brak gorączki, brak ogólnych objawów toksycznych

Badanie endoskopowe : blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy

Badania laboratoryjne : prawidłowe

Leczenie :

- nawilżanie wdychiwanego powietrza

- czasem kortykosterydy

Wirusowe zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli ( LTB )

Występuje : u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej u dziewczynek

Etiologia : wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS - wirusy

Występuje w porze jesienno - zimowej i wczesną wiosną

Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle w godzinach rannych ( 3 - 4 rano ) - rozwijają się objawy krupu

Objawy : temperatura w normie lub stan podgorączkowy brak ogólnych objawów toksycznych

- kaszel „szczekający”

- świst krtaniowy

- chrypka

- objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają ->duszność wdechowa -> sinica

- przyspieszenie tętna

Badanie endoskopowi : czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk podgłośniowy

Rtg a-p ( od tyłu ) karku : zatkanie górnej części tchawicy w okolicy podgłośniowej

Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo

Leczenie : hospitalizacja

nawilżanie ( mgła ) i nawadnianie pozajelitowe

- tlenoterapia

- uspokojenie dziecka ( np. na rękach matki )

- czasem epinefryna w aerozolu

- kortykosterydy

- w razie potrzeby antybiotyk

Zapalenie nagłośni - epiglottitis

Występowanie : u dzieci 1 - 7 rok życia, czasem u starszych

BARDZO CIĘŻKA POSTAĆ KRUPU !

Etiologia : Haemophilus influenzae !

rzadziej paciorkowce grupa A

Występuje : niezależnie od pory roku

Początek : nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu zagrożenia życia ( całkowita niedrożność cieśni krtani

Objawy :

wysoka gorączka

ogólne objawy toksyczne

kaszel nie jest „szczekający”

głos wydobywa się z trudem

mowa i połykanie utrudnione

dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte

duszność ciężka

Badanie endoskopowe : wiśniowoczerwona błona śluzowa obrzęk nagłośni

Rtg szyi boczne : poszerzenie nagłośni

Leczenie :

OIOM

intubacja śródtchawicza ok. 40 godzin

rzadziej trachestomia

cefalosporyny III generacji dożylnie, klarytromycyna,

amoksycylina z klawulonianem

- nie stosuje się już chloramfenikolu

- kortykosterydy ( leczenie wspomagające )

Bakteryjne zapalenie tchawicy

Występowanie : 1 miesiąc życia - 6 rok życia

Etiologia : Staphylococcus aureus

Haemophilus influenzae

Objawy : zaczyna się objawami kataralnymi

- nagłe pogorszenie

- wysoka gorączka

- ogólne objawy toksyczne

- „szczekający” kaszel

- świst krtaniowy

- chrypka

- duszność

Badanie endoskopowe : zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej obfita wydzielina śluzowo - ropna tworząca błony rzekome

Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza w rozmazie liczne pałki

Leczenie : OIOM

- antybiotyk dożylnie

Zapalenie oskrzeli - Bronchitis acuta

Etiologia : wirusy ( Parainfluenzae, Adenowirusy, RS - wirusy,

Rhinovirus )

Zakażenia bakteryjne ( oprócz krztuśca - B. pertussis ) są wtórne

WIRUSY :

- uszkadzają nabłonek rzęskowy -> obnażenie błony podstawowej

- osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom

BAKTERIE najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli :

- Staphylococcus pneumoniae

- Staphylococcus aureus

- Haemophilus influenzae

Objawy :

- kataralne 3 - 4 dni, następnie

- kaszel suchy, męczący -> wilgotny z odkrztuszaniem

- czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie oskrzeli

- szmery patologiczne : świsty, furczenia

Rtg klatki piersiowej : poszerzenie wnęk i

zagęszczenia okołooskrzelowe

Leczenie : aerozoloterapia ( mukolityki ) + kinezyterapia ( oklepywanie, łóżeczko

terapeutyczne ), antybiotyki

Zapalenie oskrzelików - Bronchiolitis, Bronchoalveolitis

Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową

PRZEBIEG BARDZO CIĘŻKI Z OSTRĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ ODDECHOWĄ

Występowanie : u dzieci poniżej 2 roku życia

Etiologia : wirusy -RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy

Patogeneza :

- uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików

- tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej

- wzrost reaktywności mięśni gładkich

- w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem

Objawy :

po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle

rozwija się niewydolność oddechowa

1. temperatura 38^oC

2. męczący, kokluszowy kaszel

3. przyspieszenie tętna i oddechów

4. postękiwanie, oddech świszczący

5. zaciąganie klatki piersiowej

6. osłabienie, bladość, sinica

7. niepokój dziecka

10.bezdechy

Badanie fizykalne : wypuk bębenkowy szmery o typie rzężeń i trzeszczeń

Badania laboratoryjne : hipoksemia, hiperkapnia kwasica metaboliczna i oddechowa

W Rtg : nacieki plackowate okołooskrzelowe

- rozdęcie obwodowe płuc

- spłaszczenie przepony

- poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych

Ciężki stan utrzymuje się przez 4 - 5 dni i ustępuje

Zapalenie płuc

Ostra choroba zapalna dolnych dróg oddechowych, w której charakterystycznym objawom klinicznym towarzyszą zmiany w obrazie radiologicznym.

Jeśli brak potwierdzenia w Rtg - jest to zapalenie oskrzelików.

Rozpoznanie : potwierdzenie :

- badania kliniczne

- badanie Rtg-enowskie

ustalenie etiologii :

- typowe, atypowe

- posiew krwi, plwociny, badanie serologiczne

Ocena stanu klinicznego :

- lekki przebieg -> leczenie w domu

- ciężki, młode niemowlęta i noworodki oraz dzieci z chorobami przewlekłymi -> szpital

Zapalenie płuc u niemowląt :

- ciężki stan ogólny, apatia, pogorszenie łaknienia

- zwiększenie oddechów, stękanie

- objawy duszności

- gorączka, kaszel

- cechy rozdęcia płuc

- rzężenia, trzeszczenia

Kryteria oceny ciężkości zapalenia płuc :

Stopień wydolności oddechowej :

Hipoksja

hipoksja i hiperkapnia

1.Stan układu krążenia : niewydolność, powiększenie wątroby

2.Objawy ze strony układu nerwowego : senność, drgawki

3.Objawy ze strony układu pokarmowego : wymioty, niedrożność porażenna

Wskazania do hospitalizacji w zapaleniu płuc :

- wiek < 6 miesięcy życia

- choroba podstawowa - CF, wada serca, wada płuc, niedobory odporności

- objawy toksyczne

- niewydolność oddechowa

- odwodnienie, np. wymioty

- brak poprawy po leczeniu ambulatoryjnym

- wskazania socjalne

Zapalenie płuc

Objawy Bakteryjne

Gorączka Podwyższona

Początek nagły

Kaszel wilgotny

Zakażenie górnych dróg oddechowych

Świsty

Objawy toksemii

Rtg

Leukocytoza

CRP

OB.

Bakteryjne	Wirusowe
Podwyższona	Niska
Nagły	stopniowy
Wilgotny	suchy
+-	+
-	+; ++ -> Mycoplasma, chlamydia - nadreaktywność oskrzeli
++	-
Płatowe, segmentarne	śródmiąższowe
> 15 tysięcy	< 15 tysięcy
(+++)	( +-)
(+++)	( +- )

Podział zapalenia płuc :

1.W zależności od okoliczności zakażenia :

- pozaszpitalne, domowe

- szpitalne

2.Kliniczny A :

- zapalenie płuc ostre

- zapalenie płuc przewlekłe

3.Kliniczny B :

- o przebiegu lekkim

- o przebiegu ciężkim

4.Anatomopatologiczne i radiologiczne :

- jednoogniskowe

- wieloogniskowe

- z zajęciem opłucnej/ bez

- z przewagą zmian miąższowych

Etiologia zależy od :

- wieku

- stanu immunologicznego

- środowiska

Noworodkowe zapalenie płuc

Bakterie G - ujemne :

E.coli !

Proteus sp.

Pseudomonas

Chalmydia trachomatis charakterystyczne tylko dla okresu noworodkowego )

Bakterie G - dodatnie :

Streptococcus agalactiae

Beztlenowce

Listeria monocytogenes

Inne : Pneumocystis carini

Wirusy

]U niemowląt pozaszpitalne zapalenie płuc

Wirusy RS ! ( do 3 miesiąca życia mogą prowadzić do bezdechów ) paragrypy, grypy, adenowirusy, enterowirusy

Bakterie :

Staphylococcus pneumoniae !

Haemophilus influenzae

Gronkowce

Chlamydia trachomatis ( jeszcze w I kwartale )

Klebsiella pneumonice

Inne :

Mycoplasma pneumoniae

Pneumocystis carini

Moraxella

5 - 14 lat życia - pozaszpitalne zapalenie płuc

Typowe :

Streptococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

Klebsiella pneumoniae

Wirusy 20%

Atypowe :

Mycoplasma pneumoniae 0 - 20 %

Chlamydia pneumoniae

Legionella ( osiedla się w klimatyzacjach )

Atypowe zapalenie płuc

Mycoplasma pneumoniae

- najmniejsza bakteria;

- najczęstsza przyczyna zapalenia płuc w wieku 10 - 15 lat;

- 75% zakaźności

- okres wylęgania 3 tygodnie

- zachorowalność w rodzinie, w klasie

- nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki

β-laktamowe

Wygasza OT ( odczyn tuberkulinowy ) - ważne przy różnicowaniu z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych przywnękowych płuc

Kryteria rozpoznania :

- kaszel !!! długotrwały

- mało objawów osłuchowych

- powiększenie węzłów chłonnych wnęk

- niedodma, wysięk

- gorączka

- podwyższone OB., neutropenia

- w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc

- OWD

Chlamydia

Pasożyt wewnątrzkomórkowy

Chlamydia trachomatis - żyje w drogach moczowych i rodnych

Jeśli matka choruje : w czasie ciąży -> - objawy występują u noworodka w 2 - 12 dniu życia

po porodzie -> objawy wystąpią w 3 - 16 tygodniu życia

Pierwszy objaw u noworodka : zapalenie spojówek a następnie zapalenie płuc ( ciężkie, prowadzące do niewydolności oddechowej )

Chlamydia pneumoniae :

- występuje u dzieci starszych

- powoduje często obturacyjne zapalenie oskrzeli

- duszność

- nawroty zapalenia płuc przypominają astmę

- rozpoznanie : PCR

- leczenie : makrolidy

Nawracające zapalenie płuc

Jednoogniskowe :

- powtarzające się w tym samym miejscu ( ciało obce ! )

- zwężenie oskrzeli

- ucisk węzłów chłonnych, naczynia, blizny, ziarniny

- rozstrzenie oskrzeli

- zespół płata środkowego

- sekwestracje

We wszystkich wskazania do bronchoskopii !

Wielogoogniskowe :

- aspiracja ( reflux żołądkowo - przełykowy,

przetoka tchawicza,

dystrofia mięśniowa, zaburzenia połykania)

- astma

- niedobór odporności

- mukowiscydoza !

- zaburzenia ruchu rzęsek ( dyskinezje = test sacharynowy : na małżowiny nosa -> po chwili słodki smak w ustach )

- zespół Kartagenera : dyskineza rzęsek + odwrócenie trzew

- wady serca

- hemosyderoza

Zachłystowe zapalenie płuc

Bakterie tlenowe ( Pseudomonas, Streptococcus pneumoniae, E.coli )+Bakterie beztlenowe

Szpitalne zapalenie płuc powstaje po 48 godzinach pobytu w szpitalu tyle bakterie potrzebują czasu, aby skolonizować układ oddechowy chorego

Choroby przewlekłe układu oddechowego

Mukowiscydoza CF ( Cystic fibrosis )

Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych

Triada objawów :

- przewlekła choroba płuc

- choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki

- wysoka koncentracja elektrolitów w pocie

Zespół białka CFTR ( = kanał chlorkowy ! )

Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego ( zaburzenie transportu jonowego ) różnych układów i narządów, głównie :gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego !

Objawy z układu oddechowego :

- przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny ropnej rano !

- nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików

- Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus

- krwioplucie

- przewlekłe zapalenie zatok

- polipy nosa

- w Rtg : rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy

- zaburzenia odżywania

- zespół utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii

Objawy z układu pokarmowego

- niedrożność smółkowa

- przedłużająca się żółtaczka

- cuchnące, tłuszczowe obfite stolce

- objawy zespołu złego wchłaniania

- wypadanie śluzówki odbytnicy

- marskość żółciowa wątroby

- kamica żółciowa

- nawracające zapalenie trzustki u dzieci

Rozpoznanie :

- 1 lub więcej objawów lub

- obciążający wywiad rodzinny lub

- dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR

łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CFTR jednym z poniższych testów






nieprawidłowe stężenie chlorków w pocie > 60 mmol/l zidentyfikowanie 2 mutacji w genie CFTR nieprawidłowe wartości potencjałów przeznabłonkowych nosa

( jonoforeza pilokarpinowa ) 60 - 140 mmol/l

m Inne ważne objawy przy rozpoznaniu :

- chory na CF w rodzinie

- słony pot

- obniżenie wysokości i masy ciała

- palce pałeczkowate

- hiponatremia z alkalozą

- polipy nosa

- zapalenie zatok

Układ wewnątrzwydzielniczy : cukrzyca 15%

Układ rozrodczy : u 100% mężczyzn ( niepłodność ), u kobiet gęsty śluz szyjkowy

Leczenie CF :

1. Fizykoterapia

2. Mukolityki

3. Antybiotykoterapie

4. Leki rozszerzające oskrzela

5. Leki p/zapalne

6. Dietetyczne

Ad. 3 Antybiotykoterapia

Kolonizacja przez Pseudomonas i Staphylococcus aureus

Ad. 4 Dieta :

- bogatobiałkowa

- bogatotłuszczowa z dodatkiem enzymów ( lipaza )

Astma oskrzelowa

Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T.

U osób podatnych zapalenie to powoduje nawracające epizody świszczącego oddechu, duszności, ucisku w klatce piersiowej i kaszlu, szczególnie w nocy ( 2⁰⁰ - 3⁰⁰ ) i lub wcześnie rano.

Objawom tym towarzyszy ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, które jest przynajmniej częściowo odwracalne samoistnie lub pod wpływem leków.

Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

Najważniejsze dla rozpoznania :objawy kliniczne

1.badania czynnościowe układu oddechowego

Epidemiologia : choruje ok. 5% populacji dziecięcej

Nadreaktywność oskrzeli : zjawisko reagowania skurczem na różne bodźce prowokujące, które u osób całkowicie zdrowych nie wywołują podobnej reakcji. Najprostszą metodą jest zalecenie szybkiego głębokiego oddychania -> powoduje to napad kaszlu Podobnie reakcja na zimne powietrze.

Nadreaktywność oskrzeli jest cechą charakterystyczną astmy i występuje we wszystkich jej postaciach !


Etiologia :

1.czynniki genetyczne (chromosom 11 q 5 q )

2.czynniki środowiskowe

czynniki genetyczne






atopia




zapalenie nadreaktywność oskrzeli

astma

- dym tytoniowy

- zanieczyszczenie środowiska

- infekcje wirusowe

Przebieg astmy :

Aspiryna Alergeny Wysiłek

Zimne powietrze



komórki stanu zapalnego ( głównie eozynofile )



uwalnianie mediatorów



leukotrieny LTC_4, D₄, E₄ ( skurcz oskrzeli 1000 x silniejszy niż przy histaminie )





stan zapalny rekrutacja skurcz oskrzeli

dróg oddechowych dalszych komórek

stanu zapalnego

Wczesna faza : łatwo odwracalny skurcz oskrzeli po podaniu β - mimetyków



Późna faza ( po 2 godzinach ) : trudno odwracalna, stosujemy leki przeciw zapalne, jeśli pacjent nie otrzyma leczenia to :

faza przewlekłego zapalenia nadreaktywność oskrzeli

Zmiany w oskrzelach

1. w świetle gęsta wydzielina śluzowa

2. złuszczenie nabłonka

3. pogrubienie błony podstawnej nabłonka

4. hyperplazia gruczołów śluzowych

5. rozszerzenie naczyń

OBJAWY ASTMY OSKRZELOWEJ

1. ŚWISZCZĄCY ODDECH !

2. DUSZNOŚĆ !

3. KASZEL NOCNY

4. uczucie ucisku w klatce piersiowej

5. występowanie objawów w nocy

Musimy opierać się na tym co mówią rodzice, gdyż najczęściej objawy są w domu.

PODZIAŁ ETIOLOGICZNY ASTMY OSKRZELOWEJ :

1. ASTMA ATOPOWA ( typ I )

2. ASTMA NIEATOPOWA :

- infekcyjna

- aspirynowa ( u dorosłych uczulenie na NLPZ )

- wysiłkowa ( wysuszenie dróg oddechowych ->

degranulacja komórek tucznych )

- psychogenna ( u starszych dzieci i młodzieży )

KASZEL ASTMATYCZNY

( zespół Corrao - jako jedyny objaw astmy )

• kaszel nieproduktywny, nawracający

• zaostrza się pod wpływem zimnego powietrza, wysiłku fizycznego, infekcji wirusowej

• nasila się pod wpływem alergenu

• może być sezonowy

• nie ustępuje po leczeniu antybiotykiem

• często stwierdza się chorobę atopową

• badanie RTG nie wykazuje zmian w płucach

• dobra reakcja na leczenie p-astmatyczne !

Spirometria - służy do diagnostyki astmy oskrzelowej i monitorowania przebiegu, wykonujemy 1 x w roku

Badamy FEV₁ -> podajemy ß₂ mimetyki -> i po 15 minutach wzrost FEV₁ o co najmniej 15% ( świadczy o astmie oskrzelowej )

Pikflometr - służy do monitorowania astmy ( w domu ), mierzymy szczytowy przepływ wydechowy

Różnicowanie :

Obturacyjne zapalenia oskrzeli :< 4 x w roku

- zazwyczaj z infekcją wirusową

- bez cech atopii

- ujemny wywiad rodzinny

Astma oskrzelowa :> 3 x w roku lub 1 x bardzo ciężka duszność

- obciążający wywiad rodzinny

- AZS lub inna alergia

- suchy, nieefektywny kaszel w nocy

Podział wg przebiegu :

Astma przewlekła lekka

Astma przewlekła umiarkowana

Astma przewlekła ciężka

Objawy zagrażające życiu w napadzie astmy :PEFR < 40%

sinica

bradykardia

wyczerpanie, zaburzenia świadomości

„cisza nad płucami”

zanik ruchów pomocniczych mięśni oddechowych

paradoksalne ruchy klatki piersiowej

Ryzyko zgonu z powodu astmy :

-zablokowanie oskrzeli czopami śluzowymi

- zaburzenia rytmu serca

- martwica mięśnia sercowego

Leczenie stanu astmatycznego

- Tlenoterapia 8 -10 l/min. = ( saturacja > 95% )

- ß₂ mimetyki w nebulizacji ciągłej lub przerywanej

- sterydy systemowe dożylnie

- bromek ipratropium ( Atrovent ) w nebulizacji

- aminofilina

- monitorowanie czynności życiowych

- wyrównanie ph RA i wodno - elektrolitowe

Wykład 5 28.04.05r.

UKŁAD KRĄŻENIA PŁODU

Prawidłowy rozwój krążenia u płodu zależy od pracy łożyska, w którym następuje wymiana metabolitów płodu na substraty energetyczne oraz CO₂ na tlen.

Krew łożyskowa wraca do płodu przez żyłę pępkową, w której następuje pierwszy jej rozdział :

- 20% - 80% o wysokiej zawartości tlenu przepływa przez wątrobę, a następnie żyłami wątrobowymi do żyły głównej dolnej ( żgd )

- pozostała część krwi wpływa bezpośrednio do żyły głównej dolnej przez przewód żylny ( ductus venosus ) omijając wątrobę

Żyła główna dolna zawiera :

- krew spływającą z dolnej części ciała płodu

- zmieszaną z dobrze utlenowaną krwią płynącą z łożyska

Żyła główna górna : zawiera słabo utlenowaną krew żylną z górnej części ciała płodu.

W prawym przedsionku krzyżują się dwa strumienie krwi :

- dobrze utlenowana krew z żyły głównej dolnej

- ze słabo utlenowaną krwią z żyły głównej górnej

Prawy przedsionek :

- ok. 50 - 70% krwi pochodzącej z żyły głównej dolnej przepływa przez otwór owalny do lewego przedsionka ( drugie krzyżowanie ), a następnie - do lewej komory i aorty wstępującej

- pozostała część krwi pochodząca z żyły głównej dolnej miesza się z krwią żylną żyły głównej górnej, przepływa przez zastawkę trójdzielną i prawą komorę do pnia płucnego

85% - 90% strumienia krwi wyrzucanego przez prawą komorę przepływa przez przewód tętniczy Botalla ( ductus arteriorus ) do aorty zstępującej, a tylko 10 - 15% przedostaje się przez odgałęzienia tętnicy płucnej do płuc, skąd żyłami płucnymi wraca do lewego przedsionka.

Tak więc krążenie płucne w życiu płodowym prawie nie istnieje.

Przyczyną tego stanu są :

- znaczne opory w obrębie naczyń płucnych w stosunku do naczyń krążenia łożyskowego i systemowego

- większa średnica przewodu Botalla niż tętnic płucnych

Ewolucja zmian w układzie krążenia po porodzie

W chwili urodzenia zmiany powstałe w układzie oddechowym i krążenia są ściśle od siebie zależne. Od momentu przecięcia pępowiny i odłączenia od łożyska, krążenie krwi płodu ulega zmianom dokonującym się dynamicznie u noworodka w pierwszych kilku godzinach życia.

Zależą one od wielu czynników :

- typu i czasu trwania porodu

- leków podawanych rodzącej ( zwłaszcza przeciwbólowych i znieczulających )

- temperatury i wilgotności środowiska zewnętrznego

- istniejących wewnątrz- i zewnątrz sercowo przecieków krwi

Po pierwszym oddechu noworodka :

- następuje zmiana objętości i stanu fizycznego płuc

- zmniejsza się opór naczyń płucnych

- gwałtownie zwiększa się objętość przepływu krwi przez świeżo uruchomione łożysko naczyniowe

- wzrasta ciśnienie w tętnicach krążenia systemowego i w lewym przedsionku

- obniża się w żyle głównej dolnej i prawym przedsionku

- dochodzi do zamknięcia czynnościowego zastawki otworu owalnego i ustania przepływu krwi z prawego do lewego przedsionka

- dochodzi do zamykania przewodu tętniczego Botalla początkowo czynnościowego, a następnie anatomicznego ( zamykanie rozpoczyna się kilka minut po porodzie i trwa ok. 8 tygodni).

W okresie noworodkowym mogą ujawnić się prawie wszystkie rodzaje wad serca. Istotne znaczenie dla losów dziecka ma rozpoznanie wad, które bezpośrednio lub krótko po porodzie doprowadzają do krytycznych zaburzeń hemodynamicznych.

WRODZONE WADY SERCA U NOWORODKÓW

Przewodozależne wady serca są to wady wrodzone, w których życie noworodka zależy od drożnego przewodu tętniczego zaopatrującego krążenie płucne lub systemowe, lub przewodozależne mieszanie krwi.

Podział:

Przewodozależny przepływ płucny ( Botallo - zależny przepływ płucny )

- krytyczne zwężenie/ atrezja tętnicy płucnej

- tetralogia Fallota z atrezją tętnicy płucnej

- atrezja zastawki trójdzielnej

Przewodozależny przepływ systemowy ( Botallo - zależny przepływ obwodowy = układowa komora prawa )

- przerwanie ciągłości łuku aorty

- hipoplazja lewego serca

- koarktacja aorty nadprzewodowa

- krytyczne zwężenie zastawki aortalnej

Przewodozależne mieszanie krwi

- przełożenie wielkich pni tętniczych

- złożone wady serca

Spektrum wad wrodzonych serca do 3 dnia życia

Przełożenie wielkich pni tętniczych ( TGA )

Zespół hipoplazji lewego serca ( HLHS )

Krytyczne zwężenie zastawki aorty ( AS )

Krytyczne zwężenie ( atrezja ) zastawki płucnej ( PS )

Przerwanie ciągłości łuku aorty ( IAA )

Spektrum wad wrodzonych, 4 - 14 dzień życia

Tetralogia Fallota TOF krytyczne PS ( atrezja PA )

Atrezja zastawki trójdzielnej ( TA )

Przełożenie wielkich pni tętniczych + ubytek przegrody międzykomorowej + zwężenie tętnicy płucnej ( TGA + VSD + PS )

Koarktacja aorty CoA ( złożona )

Prostaglandyna E₁ jest hormonem wytwarzanym we wszystkich komórkach organizmu ( z wyjątkiem krwinek czerwonych ) :

- rozszerzającym naczynia krwionośne

- hamującym agregację płytek

- stymulującym skurcz mięśni gładkich jelit i macicy

- Błona mięśniowa przewodu tętniczego ( Botalla ) jest szczególnie wrażliwa na działanie prostaglandyny E₁

- podejrzenie przewodozależnej wady serca jest wskazaniem do stosowania prostaglandyny E₁ ( Prostin )

- lek jest bardzo szybko metabolizowany ( 80% rozkłada się podczas jednego przepływu w płucach ) i dlatego musi być podawany we wlewie ciągłym

Wskaźnikami terapeutycznymi działania prostaglandyny E₁ są :

- wzrost pO₂

- wzrost pH

- pojawienie się szmeru nad sercem

Działania uboczne prostaglandyny E₁ :

- gorączka

- tachykardia ( bradykardia )

- spadek RR

- zaczerwienienie skóry

- drżenia, drgawki

- biegunka

- bezdech

Postępowanie diagnostyczne z noworodkiem podejrzanym o wadę serca :

1.Badanie fizykalne ze szczególnym zwróceniem uwagi na :

- wygląd skóry i zachowanie noworodka

- zabarwienie powłok skórnych

- obecność i charakter tętna na tętnicach udowych, łokciowych, z pomiarem RR

- czynność serca

- ocena tonów serca

- występowanie szmeru w sercu

- objawy niewydolności krążenia i oddechowej

2.Badania dodatkowe z uwzględnieniem :

- grupy krwi

- morfologii krwi

- gazometrii krwi tętniczej

- stężenia glukozy

- stężenia wapnia

- ocena utlenowania ( pulsoksymetrem )

- RTG klatki piersiowej

- UKG

3.Wykonanie próby tlenowej która ma duże znaczenie diagnostyczne u noworodków z sinicą dla różnicowania poza - i kardiologicznych przyczyn sinicy. Pobiera się próbkę krwi tętniczej z prawej tętnicy promieniowej. Oznacza się poziom PaO₂ w czasie, gdy dziecko oddycha powietrzem. Następnie umieszcza się dziecko pod dopływem 100% tlenu przez minutę i powtarza się oznaczenie pO₂. Gdy utlenowanie nie wzrasta, sugeruje to siniczą wadę serca.

Konieczne jest :

1.bezpośrednie porozumienie lekarza oddziału noworodkowego z referencyjnym specjalistycznym ośrodkiem kardiologii pediatrycznej

2.zapewnienie maksymalnego bezpieczeństwa noworodkowi w czasie transportu :

-wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych i gazometrycznych

- zapewnienie tlenoterapii ( z wyjątkiem zespołu hipoplazji lewego serca HLHS )

- ogrzanie dziecka w czasie transportu

- kontynuowanie podawania prostaglandyny E₁ podczas transportu

3.Dołączenie :

- dokumentacji dziecka ( odpis historii choroby, wywiad okołoporodowy )

- oryginał wyniku grupy krwi dziecka

- 5 ml krwi matki

- zapis EKG

- RTG klatki piersiowej

- pisemną zgodę matki na inwazyjne badanie diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne ( cewnikowanie serca, zabieg Rashkinda - atrioseptostomia balonowa, walwuloplastyka balonowa, znieczulenie ogólne

i ewentualne leczenie chirurgiczne )

Przewodozależny przepływ płucny

- Podstawowym zaburzeniem jest brak anatomicznego połączenia pomiędzy komorą prawą, a pniem tętnicy płucnej lub prawym przedsionkiem, a prawą komorą

- W tych warunkach krew z prawego przedsionka może przepływać tylko do lewego przez ubytek międzyprzedsionkowy lub poszerzony otwór owalny

- W każdej z tych wad krew napływająca do lewego serca i aorty jest bardzo nisko utlenowana ( 70% i niżej ), ponieważ jest krwią płynącą z obwodu, z pominięciem krążenia płucnego

- napływ krwi do tętnicy płucnych i krążenia płucnego jest możliwy tylko od strony aorty, poprzez przewód tętniczy

Objawy i przebieg kliniczny wad serca z B-Z przepływem płucnym :

1. Głównym objawem jest narastająca sinica ośrodkowa

2. Znacznie przyspieszona czynność serca

3. W izolowanej atrezji tętnicy płucnej poszerzenie i tętnienie żył szyjnych

4. Powiększenie wątroby

5. W RTG - brak rysunku naczyniowego, w nadmiernie jasnych polach płucnych powiększona sylwetka serca

Zespół Fallota z atrezją ( skrajnym zwężeniem ) drogi wypływu prawej komory

- zwężenie pnia płucnego

- ubytek przegrody międzykomorowej

- przerost prawej komory

- przemieszczenie pnia aorty do przodu i na prawo

W zależności od :

- rodzaju i umiejscowienia zwężenia pnia płucnego

- położenia i wielkości ubytku międzykomorowego

- stopnia przesunięcia pnia aorty

wyróżnia się cztery postacie kliniczne tetralogii, tzn. gdy :

1. sinica nie występuje

2. sinica występuje przy obciążeniu fizycznym

3. sinica występuje w spoczynku

4. występuje duża sinica i duszność w spoczynku ( palce dłoni i stóp w kształcie pałeczek dobosza )

Przewodozależny przepływ obwodowy

Do tej grupy wad należy zespół niedorozwoju lewego serca, zespół przerwania ciągłości łuku aorty oraz skrajna koarktacja aorty nadprzewodowa.

W wymienionych zespołach :

- brak jest anatomicznego połączenia między lewą komorą a aortą

- istnieje bezpośrednie połączenie komory prawej z aortą poprzez przewód tętniczy

W Zespole niedorozwoju lewego serca w postaci najcięższej występuje całkowita atrezja zastawki dwudzielnej i zastawki aorty. Komora prawa połączona jest przez przewód Botalla z aortą zstępującą i stanowi jedyne źródło zaopatrzenia krążenia płucnego i układowego. W całym krwiobiegu krąży zatem krew mieszana tętniczo - żylna.

W Zespole przerwania ciągłości łuku aorty zmiany polegają na odcinkowej niedrożności łuku

W Zespole koarktacji aorty nadprzewodowej : zwężenie umiejscowione jest poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej, a powyżej dochodzącego do łuku od strony tętnicy płucnej - przewodu Botalla.

Objawy i przebieg kliniczny wad serca z botallozależnym przepływem obwodowym :

- dominuje sinica

- tachykardia

- narasta duszność, masywne zmiany osłuchowe

- narasta powiększenie wątroby i obrzęki

- w RTG : poszerzeniu ulega sylwetka serca i zastój żylny

- w EKG : przerost prawej komory

Przewodozależne mieszanie krwi

Przełożenie wielkich pni tętniczych - dTGA

1. tętnica płucna łączy się z komorą lewą

2. aorta płucna łączy się z komorą prawą

3. krew napływająca żyłami głównymi do prawego przedsionka i prawej komory, przepływa do aorty i z powrotem do krążenia obwodowego

4. utlenowana krew spływająca żyłami płucnymi do lewego przedsionka poprzez tętnicę płucną powtórnie trafia do krążenia płucnego

5. połączenie obydwu oddzielonych od siebie krwiobiegów umożliwiają jedynie drogi płodowe :

- otwór owalny

- przewód tętniczy

Objawy kliniczne TGA ( triada )

1. znaczna centralna sinica

2. brak szmeru nad sercem

3. przekrwienie płuc ( duszność, kwasica metaboliczna, hipoksemia )

Leczenie :

1. Prostaglandyna E₁

2. Atrioseptostomia balonowa ( zabieg Rashkinda )

Inne wady serca ujawniające się w okresie noworodkowym

- Masywna niedomykalność zastawki trójdzielnej

- Anomalia Ebsteina

- Skrajne zastawkowe zwężenie aorty - AS

- Zespół koarktacji aorty podprzewodowej

- Kardiomiopatie

- Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych TAPVD

- Serce trójprzedsionkowe

- Zwężenie żył płucnych

Wykład 05r.

ZASADNICZE OBJAWY CHIRURGICZNYCH CHORÓB UKŁADU TRAWIENNEGO

Ból brzucha :

- najczęstszy i najważniejszy objaw chorób jamy brzusznej

- niewłaściwa interpretacja opóźnia rozpoznanie i skierowanie pacjenta do chirurga

- niewłaściwe rozpoznanie i zbyt późna interwencja chirurgiczna ma bezpośredni negatywny wpływ na rokowanie

PATOGENEZA

- narządy trzewne są obficie zaopatrzone we włókna nerwowe układu autonomicznego

- wrażenia bólowe przewodzone są nerwami trzewnymi odchodzącymi od pnia współczulnego, które zawierają włókna czuciowe ( somatyczne )

- zakończenia tych włókien obecne są nie tylko w skórze, ale również w obrębie otrzewnej ściennej i otrzewnej trzewnej, pokrywającej szypułę krezki

- przecinanie powłok brzusznych i otrzewnej oraz pociąganie krezki jelita wywołują ból

- przecinanie i szycie samej ściany jelita przebiega w sposób bezbolesny

- rozciąganie narządu ( np. żołądka, jelita, pęcherzyka żółciowego ) powoduje powstanie bólu

- kurcz błony mięśniowej jelita nie powoduje bólu, jeśli ruch jelita nie naciąga krezki

- ból pojawia się, gdy fala perystaltyczna napotykając na opór w postaci kurczu lub zatkania jelita prowadzi do rozciągnięcia jelita i napinania zakończeń nerwowych

Wyróżnia się następujące rodzaje bólów brzucha :

1Ból trzewny

2.Ból somatyczny

3.Ból somatyczno - trzewny

BÓL TRZEWNY

- powstaje w następstwie podrażnienia receptorów w określonym narządzie jamy brzusznej

- klasyczny przykład to uwięźnięcie kamienia ( np. w moczowodzie, w przewodzie żółciowym ), niedrożność mechaniczna jelit, zatrzymanie moczu

- klinicznie ból trzewny cechuje trudna lokalizacja związana z rozproszonym charakterem dróg czuciowych z trzew i brakiem reprezentacji narządowej w określonych polach kory mózgowej

- ból trzewny jest tępy, głuchy, o zmiennym nasileniu, odczuwalny często jako kurcz lub kolka

- chory zwykle jest niespokojny, zmienia stale pozycję ciała

- typowym bólom trzewnym nie towarzyszy znaczniejsza bolesność uciskowa ani wzmożone napięcie powłok brzusznych

- zwykle bólowi trzewnemu towarzyszą wymioty i nudności

BÓL SOMATYCZNY

- podrażnienie zakończeń czuciowych nerwów rdzeniowych umiejscowionych w obrębie otrzewnej ściennej, otrzewnej krezkowej, sieci mniejszej

- otrzewna trzewna pokrywająca narządy trzewne posiada jedynie pojedyncze zakończenia nerwowe i stąd jej wrażliwość na bodźce bólowe jest znikoma; powstanie przetoki wewnętrznej ( np. jelitowo - jelitowej lub pęcherzykowo - jelitowej itp. ) może przebiegać bezbólowo

- czynnikami drażniącymi receptory czuciowe są bodźce mechaniczne, termiczne, chemiczne i zapalne

- klasycznym obrazem bólu somatycznego jest ograniczone i rozlane zapalenie otrzewnej

- ból somatyczny ma charakter stały, jest dość ściśle zlokalizowany, odpowiada miejscu podrażnienia otrzewnej

- bólowi somatycznemu towarzyszy bolesność uciskowa i obrona mięśniowa

- należy pamiętać, że ból trzewny często przechodzi w ból somatyczny ( np. kolka żółciowa w ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego )

- bóle przybierają wówczas charakter mieszany somatyczno - trzewny

Bóle brzucha, głównie trzewne, mogą być odczuwane również w innych okolicach ciała ( np. ból prawej łopatki przy kolce żółciowej ). Mówimy wówczas o bólu wypromieniowanym lub rzutowanym.

Przyczyną promieniowania bólów brzucha jest prawdopodobnie pobudzający wpływ ognisk podrażnienia w komórkach czuciowych rdzenia kręgowego, do których dochodzą impulsy z trzew, na sąsiednie komórki czuciowe otrzymujące wrażenia dośrodkowe z innych, często odległych części ciała. Przykładem może być ból przeponowy odczuwany w obrębie okolicy barkowej ( jest to ból typu somatycznego ). Włókna nerwów przeponowych wnikają do rdzenia kręgowego na wysokości C₃ - C₅.

Ze względu na przebieg kliniczny bóle dzielimy na :

1. Bóle stałe

2. Bóle okresowe

3. Bóle napadowe

BÓLE STAŁE

- najbardziej charakterystyczne dla zmian nowotworowych naciekających przestrzeń pozaotrzewnową

- przewlekłe zapalenie trzustki zaawansowane

- wrzód żołądka lub XII-cy drążący do trzustki

- często wymagają stosowania narkotyków

BÓLE OKRESOWE

- typowe dla choroby wrzodowej; występuje tu okresowość dobowa i sezonowa

- wrzód żołądka - ból pojawia się po posiłku, zwykle nie wykazuje zależności od pory roku

- wrzód XII-cy - często głodowy, w nocy, wykazuje nasilenie dolegliwości jesienią i wiosną

BÓLE NAPADOWE „kolki”

- pojawiają się nagle

- są bardzo silne

- zwykle reagują na środki rozkurczowe

- najczęściej kolka żółciowa i nerkowa

Do najsilniejszych bólów w patologii jamy brzusznej zaliczamy :

- perforacje wrzodu żołądka i XII-cy

- zator tętnicy krezkowej górnej

- kolka nerkowa

- pęknięty tętniak aorty brzusznej

- naciekanie zapalne lub nowotworowe przestrzeni pozaotrzewnowej, głównie kręgosłupa

Przyczyny bólów brzucha, o których często zapominamy :

- porfiria

- cukrzyca

- mocznica

- tętniak aorty brzusznej

- angina abdominalis

- tabes dorsalis

- zapalenie płuc, głównie prawego

- zawał mięśnia sercowego ( ściana dolna )

- półpasiec

Kamica żółciowa

- najczęściej ból napadowy o charakterze kolki

- ból pojawia się nagle w okolicy prawego nadbrzusza i podżebrza, promieniuje zwykle w prawo do pleców i prawej łopatki

- napady kolki pojawiają się nieregularnie, często po tłustym posiłku lub urazie psychicznym

- u podstawy bólu leżą skurcze i rozciąganie pęcherzyka żółciowego zmierzające do pokonania oporu wywołanego spastycznym skurczem mięśni gładkich dróg żółciowych ( zwieracz Lütkensa, zwieracz Oddiego ) lub zaklinowanym

kamieniem. Jest to ból trzewny wypromieniowany.

- gdy dojdzie do ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego ból trzewny przechodzi w ból somatyczny i jest stały

Ostre zapalenie trzustki

- początkowo ból napadowy, następnie stały

- umiejscowiony głównie w nadbrzuszu, lewym podżebrzu

- często promieniuje w lewo do pleców i okolicy lędźwiowej

- może być opasujący w nadbrzuszu

Przewlekłe zapalenie trzustki

- najczęściej początkowo charakter napadowy

- następnie okresy bezbólowe coraz krótsze, aż w końcu bóle są stałe, nieznośne i wymagają podawania narkotyków ( uwaga ! - narkomania )

- ból umiejscawia się w nadbrzuszu i promieniuje do kręgosłupa i w lewo

- ból nasila się po tłustych posiłkach

Rak trzustki

- stały, tępy ból w nadbrzuszu promieniujący do pleców i w stronę lewą, na ogół niezależny od posiłków

- nasila się w trakcie leżenia ( ucisk na pozaotrzewnowe włókna nerwowe )

- chory często przyjmuje pozycję siedzącą lub nawet kolankowo - łokciową

- stałe, wyczerpujące bóle, bezsenność, brak poprawy w leczeniu są nierzadko przyczyną prób samobójczych

Choroba wrzodowa żołądka i XII-cy

- tępy, głęboki ból nadbrzusza trudny do dokładnej lokalizacji

- jest to ból trzewny spowodowany działaniem kwasu solnego na błonę śluzową, zmieniona zapalnie lub owrzodzenie

- silne bóle promieniujące do pleców świadczą zwykle o drążeniu do trzustki

Rak żołądka

- przebieg „podstępny”

- początkowo objawy dyskretne, nie charakterystyczne

- uczucie pełności i ucisku w nadbrzuszu

- bóle zwykle nieznaczne bez typowej dla wrzodu okresowości

Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

- początkowo niewielki, typowo kolkowy ból umiejscowiony w całym brzuchu, głównie jednak w nadbrzuszu ( ból trzewny )

- po paru - parunastu godzinach ból przemieszcza się w okolicę prawego podbrzusza

- nasila się w czasie kaszlu i gwałtownych ruchów

- chory unika ruchów, w pozycji leżącej przykurcza często kończyny dolne

Mechaniczna niedrożność jelit

- charakter bólu zależy od postaci niedrożności

- w niedrożności „z zatkania” bóle kolkowe nasilają się okresowo, na wzór bólów porodowych, pojawieniu się bólu towarzyszy wzmożona perystaltyka i tzw. „stawianie się jelit” oraz występują wysokie metaliczne szmery jelitowe

- w niedrożności z zadzierzgnięcia bóle są bardzo silne, mają raczej charakter stałe, pojawiają się nagle

Uchyłkowatość okrężnicy

- część chorych z uchyłkowatością i wszyscy z zapaleniem uchyłków skarżą się na bóle brzucha

- dość silny, napadowy ból typu kolki

- umiejscowienie najczęściej w lewym dole biodrowym

- przy stanie zapalnym „lewostronne zapalenie wyrostka robaczkowego”

- pojawiają się zwykle po spożyciu posiłku i w stanach emocjonalnych

- łagodnieją po oddaniu gazów i stolca

Perforacja wrzodu żołądka lub XII-cy

- nagły silny ból nadbrzusza - „pchnięcie nożem”

- następnie najczęściej stopniowo rozwija się rozlane zapalenie otrzewnej

- w przypadkach oklejenia perforacji siecią objawy mniej nasilone

Kamica nerkowa

- klasycznym objawem jest napad kolki nerkowej

- bardzo silny ból okolicy lędźwiowej promieniujący wzdłuż moczowodu w kierunku narządów płciowych ( ból trzewny )

- chory jest niespokojny, zmienia pozycję'

- przy umiejscowieniu kamienia w moczowodzie ból umiejscawia się nad talerzem kości biodrowej, gdzie stwierdza się bolesność uciskową uwaga ! - różnicowanie z ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego

- często towarzyszy parcie na mocz

Nerka ruchoma

- 80% - 90% - kobiety o budowie astenicznej i z reguły dotyczy strony prawej

- okresowe, tępe bóle w obrębie prawej połowy brzucha, związane często ze zmianą pozycji ciała i nadmiernym wysiłkiem fizycznym

Zapalenie odmiedniczkowe nerek

- ból okolicy lędźwiowej, gorączka, zmiany w moczu

- bólowi często towarzyszy bolesne oddawanie moczu

Skręt torbieli jajnika

- ostre bóle w podbrzuszu, szczególnie po stronie skręcenia

- bolesność uciskowa, obrona mięśniowa, gorączka

Pęknięcie ciąży pozamacicznej

- najczęściej kobiety w 2 - 3 miesiącu ciąży ( często chora nie jest tego świadoma )

- nagły silny ból podbrzusza oraz szybko narastające objawy wstrząsu krwotocznego

- „żywa” bolesność uciskowa podbrzusza, szczególnie po stronie pęknięcia i niekiedy obrona mięśniowa

Ostre zapalenie przydatków

- ostre bóle podbrzusza z gorączką i dreszczami

- bolesność uciskowa sięgająca nisko ku dołowi

- brak wyraźnej obrony mięśniowej

WYMIOTY I ZWRACANIE

- polegają na nagłym i poprzedzonym nudnościami wyrzucaniu zawartości żołądka lub żołądkowo - jelitowej na zewnątrz przez przełyk i jamę ustną

- występują w wyniku pobudzenia ośrodka wymiotnego umiejscowionego w rdzeniu przedłużonym przez bodźce powstające w różnych narządach

Wyróżniamy wymioty :

- psychogenne

- neurogenne

- na tle zaburzeń metabolicznych, zatruć

- w organicznych chorobach narządowych :

np. a) kolka żółciowa, nerkowa

b) OZT

c) zwężenie odźwiernika

d) niedrożność przewodu pokarmowego

e) ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

Zwracanie treści żołądkowej ( reflux ) lub przełykowej ( regurgitatio ) różni się od wymiotów tym, że nie towarzyszą mu nudności, odruchy wymiotne, a objętość zwracanej treści nie przekracza kilku ml.

Zwracanie treści przełykowej :

- rak przełyku

- kurcz wpustu i przełyku

- blizna ( np. po oparzeniu chemicznym )

- wrzód trawienny

- uchyłek przełyku

Krwawe wymioty

- są wynikiem krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego ( przełyk, żołądek, początkowy odcinek XII-cy )

- gdy krwotok jest obfity chory wymiotuje stosunkowo jasną krwią

- gdy nasilenie krwawienia jest niewielkie, krew zalega w żołądku i wymiociny są podobne do fusów od kawy - wymioty fusowate

Przyczyny krwawych wymiotów :

- przewlekły wrzód żołądka i XII-cy

- ostry wrzód żołądka i XII-cy ( stress ulcer )

- żylaki przełyku

- ostry, krwotoczny nieżyt żołądka

- rak żołądka

- zespół Mallory - Weissa

- łagodne nowotwory żołądka

Trudności w połykaniu - dysphagia

1. dysphagia górna ( ustno - gardłowa )

- zmiany zapalne języka, gardła, podniebienia

- nowotwory języka, gardła, podniebienia

2. dysphagia dolna ( przełykowa )

- wrażenie zatrzymania kęsa, połączone z uczuciem gniecenia lub rozpierania za mostkiem

- rak przełyku, uchyłek przełyku

- kurcz wpustu

- zapalenie i wrzód trawienny przełyku

- blizna oparzeniowa, pozapalna

- łagodne nowotwory przełyku

- zespół Plummera - Wilsona ( dysphagia sideropenica )

ZABURZENIA W ODDAWANIU STOLCA

ZAPARCIE

- polega na przedłużonym zaleganiu mas kałowych w jelicie grubym

- o zaparciu mówimy wówczas, kiedy twarde stolce są oddawane w odstępach kilkudniowych lub wyłącznie po zastosowaniu środków przeczyszczających

- zaparcie powstać może w wyniku :

1. zahamowania pasażu treści przez okrężnicę :

- guz nowotworowy

- zmiany zwężające, np. choroba Leśniowskiego - Crohna, blizny

- zaburzenia motoryki okrężnicy, np. colon irritabile, megacolon, u ludzi starszych

2. zaburzenia samego aktu defekacji :

- zaparcia nawykowe

- odruchowe skurcze zwieraczy odbytu w chorobach wywołujących ból odbytu ( szczelina odbytu, żylaki odbytu, ropień okołoodbytniczy, przetoka odbytu )

- upośledzenie przechodzenia mas kałowych z esicy do odbytnicy ( zrosty i stanu zapalne okrężnicy esowatej, zapalenie uchyłków )

BIEGUNKA

- zbyt częste oddawania stolca o luźnej konsystencji, tj. bogatego w wodę

- zawsze utrata wody i Na+

1. biegunka ostra :

- zatrucia pokarmowe

- zakażenia bakteryjne i wirusowe

- przedawkowanie leków ( antybiotyki )

- choroby jamy brzusznej ( np. zapalenie wyrostka robaczkowego )

2. biegunka przewlekła - choroby jamy otrzewnowej ( ropień, zapalenie przydatków, carcinomatosis peritonei )

- zakażenia bakteriami, pierwotniakami, pasożytami

- zespół krótkiego jelita ( po resekcji jelita, przetoki jelitowo - jelitowej )

- przewlekłe nieswoiste stany zapalne jelita ( wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego - Crohna, niedokrwienne zapalenie jelita )

- nowotwory jelita grubego

- zespół upośledzonego wchłaniania

- zaburzenia hormonalne ( cukrzyca, mocznica, nadczynność tarczycy, niedomoga kory nadnerczy )

- psychonerwice ( biegunki emocjonalne, colon irritabile )

- polekowe i popromienne

Parcie na stolec

- pacjent odczuwa stałe parcie na stolec i podejmuje często próby defekacji

- zamiast stolca oddaje niewielkie ilości śluzu i ( lub ) krwi

- pozostaje uczucie niepełnego wypróżnienia

- rak bańki odbytnicy

- ropień okołoodbytniczy lub jamy Douglasa

- wypadanie odbytnicy

Krwawienie z odbytu

- może występować jako sama krew, krew pokrywająca stolec lub krew zmieszana ze śluzem

- im źródło położone jest niżej, tym krew jest jaśniejsza, mniej zmieniona i nie zmieszana ze stolcem

- im wyżej, krew staje się coraz ciemniejsza i bardziej zmieszana z kałem

Przyczyny i cechy krwawienia z odbytu w zależności od umiejscowienia źródła krwawienia

Umiejscowienie	Źródło krwawienia	Cechy charakterystyczne
Brzeg odbytu	- szczelina odbytu - rak odbytu	ślady jasnej krwi na powierzchni stolca i papierze toaletowym. Bóle w czasie i po oddaniu stolca
Kanał odbytnicy	- żylaki odbytu ( varices haemorrhoidales )	jasna świeża krew bez stolca, krwawienie o różnym nasileniu; od niewielkiego do masywnego krwotoku zagrażającego życiu. Niewystępowanie bólów
Odbytnica	- rak, polipy - wrzodziejące zapalenie i choroba Leśniowskiego - Crohna	niezbyt duża ilość jasnej krwi na powierzchni stolca. Równocześnie zaburzenia w oddawaniu stolca ( parcie na stolec, biegunka, śluz )
Okrężnica	- rak, polipy - wrzodziejące zapalenie i choroba Leśniowskiego - Crohna - niedokrwienie zapalne	niewielkie na ogół ilości ciemniejszej już krwi zmieszanej z kałem. Biegunka, śluz w stolcu
	- uchyłkowatość	masywne krwawienie dość jasną krwią, częściowo zmieszaną ze stolcem
Jelito cienkie Dwunastnica	- wrzód dwunastnicy - nowotwór	obfite wypróżnienia stolcem czarnym, smołowatym

Powiększenie rozmiarów brzucha „6 x F”

• Fetus - ciąża

• Flatus - wzdęcie

• Faeces - masy kałowe

• Fat - otyłość

• Fluid - płyn

• Fibroids - włókniaki i inne guzy

Wzdęcie brzucha

1. Wzdęcie brzucha czyli bębenica ( meterorismus ), powstaje w wyniku przepełnienia jelit gazami. Nadmiar gazów związany jest z ich wzmożonym wytwarzaniem, ograniczonym wchłanianie i zatrzymaniem oddawania gazów.

2. Wzdęcie brzucha wywołuje takie objawy, jak :

• uczucie ucisku, pełności i rozpierania

• bębenkowy odgłos opukowy

• a niekiedy zadyszkę i bicia serca

Bębenica jest stałym objawem mechanicznej i porażennej niedrożności przewodu pokarmowego. Przeszkoda mechaniczna umiejscowiona w górnym odcinku przewodu pokarmowego doprowadza do uwypuklenia górnej części brzucha. Gdy przeszkoda dotyczy obwodowej części jelita grubego, wzdęty jest cały brzuch. Podobny stan stwierdza się w niedrożności porażennej. Bębenica występuje także w wielu innych chorobach układu pokarmowego.

Masy kałowe

Zaleganie mas kałowych w jelicie grubym w przewlekłym zaparciu, a szczególnie w przypadkach jelita olbrzymiego ( mega - dolichocolon ), prowadzić może do powiększenia rozmiarów brzucha. Klasycznym przykładem jest tu tzw. żabi brzuch w chorobie Hirschsprunga.

Wodobrzusze

1. Mianem wodobrzusza ( ascites ) określamy stan, w którym płyn przesiękowy lub wysiękowy gromadzi się w wolnej jamie otrzewnowej.

2. Do najczęstszych przyczyn wodobrzusza zaliczamy :

• nadciśnienie w układzie żyły wrotnej, głównie w przebiegu marskości wątroby,

• nowotworowe zapalenie otrzewnej ( peritonitis neoplasmatica, carcinosis peritonei )

• gruźlicze zapalenie otrzewnej ( peritonitis exsudativa tuberculosa )

• przewlekłą niewydolność krążenia

• niedobiałczenie ( hypoproteinaemia )

Do powiększenia, zwykle asymetrycznego, rozmiarów brzucha prowadzić mogą także uwypuklenia spowodowane dużymi guzami nowotworowymi i znacznie powiększonymi narządami ( wątroba, śledziona )

Wykład 6 13.10.05r.

ZAKAŻENIE WIRUSEM EPSTEINA - BARRA

Mononukleoza zakaźna

Czynnikiem etiologicznym jest wirus Epsteina - Barr ( EBV ) z rodziny Herpesviridae. Jest to wirus powszechnie występujący w populacji ludzkiej, częste jest nosicielstwo EBV.

Wirus przenosi się drogą kropelkową przez :

1. bliski kontakt : „kissing disease” = „choroba całujących się”

2. przez przetoczenie krwi

3. przez przeszczep tkanek

Komórką zakażoną jest limfocyt B.

Wirus w nabłonku jamy ustnej, śliniankach i migdałkach bocznych namnaża się, tj. replikuje się w limfocytach B. Z zakażonymi limfocytami B przedostaje się do innych narządów, zwłaszcza układu siateczkowo - śródbłonkowego. Nadmiernej proliferacji limfocytów B towarzyszy obronny odczyn odpornościowy ze strony limfocytów T supresorowych i NK ( natural killer = atypowe limfocyty w obrazie krwi ), co w następstwie wygasza proliferację limfocytów B w ciągu 2 - 4 tygodni.

U osób z deficytem odporności jest to zaburzone i wówczas dochodzi do rozwoju choroby limfoproliferacyjnej układu B lub guza Burkitta na tle przewlekłego zakażenia EBV.

Okres wylęgania zakażenia EBV jest dług i wynosi 30 - 50 dni. 90% zakażeń jest bezobjawowych. Typową postacią zakażenia jest mononukleoza zakaźna.

Duże objawy mononukleozy zakaźnej :

1. Gorączka - kilkunastodniowa ( do 3 tygodni ), nie poddająca się leczeniu

2. Ostry nieżyt gardła i migdałków, angina z ropnym nalotem

3. Wyraźne powiększenie węzłów chłonnych, najczęściej szyjnych

4. Hepatosplenomegalia

Objawy charakterystyczne dla mononukleozy zakaźnej ( tzw. pomocne ) :

• objaw Glanzmana : obrzęk powiek i nasady nosa

• nieżyt nosa

• wybroczyny na podniebieniu

Objawy utrudniające rozpoznanie :

• wysypka plamisto - grudkowa ( szczególnie u leczonych pochodnymi ampicilliny )

• żółtaczka

• pojawienie się objawów neurologicznych

Choroba ma kilkutygodniowy ( 1 - 3 miesięcy ) przebieg samo ograniczający się.

Powikłania :

- hematologiczne : małopłytkowość, leukopenia i niedokrwistość

- pulmonologiczne : obturacje górnych dróg oddechowych, duszność wdechowa

- kardiologiczne

- zapalenie wątroby

- pęknięcie śledziony

- neurologiczne : zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, porażenie n.VII

- zespół Guillain - Barre

Badania laboratoryjne :

- charakterystyczna jest leukocytoza ( do 40 tys. ) z bezwzględną limfocytozą ( powyżej 50% )

- występują tzw. atypowe limfocyty ( mononukleary )

- pojawiają się nieswoiste p-ciała heterofilne ( Odczyn Paula - Bunnella - Davidsona )

- obecnie używa się szybkich testów lateksowych

- swoiste p-ciała przeciw antygenom „wczesnemu” E A i p-ciała IgM przeciw antygenom kapsydowemu wirusa ( VCA - IgM ); ( po 4 tygodniach ) - świadczą o świeżym zakażeniu

- następnie po 6 tygodniach p-ciała VCA - IgG i po 3 miesiącach przeciw antygenowi jądrowemu ( które utrzymują się w surowicy bardzo długo )

Badania serologiczne wypadają ujemnie jeśli mamy do czynienia z tzw. „zespołem mononukleozy”, który może wystąpić w zakażeniu wirusem cytomegalii, różyczki, WZW A, adenowirusami, HIV oraz w toksoplazmozie nabytej.

Leczenie :

- typowych postaci jest objawowe

- stosowanie antybiotyków jest niekorzystne

- wirostatyki są nieskuteczne

- kortykoterapia :

• w obturacji dróg oddechowych

• w ostrej małopłytkowości

• w powikłaniach neurologicznych

• szybkie powiększanie się węzłów chłonnych wnęk

• wysypki po leczeniu ampiciliną

ZAKAŻENIE WIRUSEM NABYTEGO NIEDOBORU ODPORNOŚCI ( HIV ) I ZESPÓŁ NABYTEGO NIEDOBORU ODPORNOŚCI ( AIDS ) U DZIECI

ETIOLOGIA I PATOGENEZA ZAKAŻENIA

Czynnikiem etiologicznym jest ludzki RNA-retrowirus HIV-1 ( wykryty w 1981 r. ) oraz rzadziej HIV - 2 ( głównie w zachodniej Afryce ).

Wirus ten wykazuje trofizm głównie wobec makrofagów, monocytów oraz limfocytów pomocniczych ( Th ), a także niektórych komórek obecnych w mózgu, w skórze i jelicie, tj. wszystkich komórek, które mają na swojej powierzchni białko oznaczone jako CD4.

Białko to jest receptorem dla glikoproteiny otoczkowej wirusa HIV gp 120 i dzięki połączeniu tych białek wirus jest zdolny zakazić każdą komórkę CD4. Po odrzuceniu tych białek otoczkowych materiał genetyczny wirusa wnika do wnętrza komórki i następuje replikacja kopii wirusa.

Retrowirusy odróżniają się od innych wirusów tym, że zawierają informację genetyczną nie w postaci DNA, ale RNA. Aby retrowirus mógł wykorzystać przemianę metaboliczną komórki zakażonej, informacja genetyczna RNA musi zostać przepisana w DNA, czego wirus dokonuje przez własny enzym, tj. odwrotną ( reverse ) transkryptazę, a następnie materiał genetyczny zostaje zintegrowany z DNA ludzkich chromosomów. W ten sposób zakażone komórki gospodarza są zmuszone do wytwarzania nowych pokoleń RNA wirusa, np. zakażone limfocyty Th CD4 przeżywają 2-3 dni i w tym czasie HIV replikuje się do liczby 10⁷ ( 10 mln kopii ).

Początkowo kopie wirusa są utworzone z długich łańcuchów zawierających wszystkie białka wirusa, następnie ich „pocięcie” na właściwe fragmenty czyni własny enzym wirusa, tj. proteaza.

Zarówno odwrotna transkryptazam jak i proteazy stanowią cel leczenia antyretrowirusowego odpowiednimi inhibitorami, które są używane jako leki.

Replikacja wirusa w ustroju zakażonym następuje wraz z podziałem komórek gospodarza, tj. zakażenie trwa do końca życia.

Wirus występuje we wszystkich płynach ustrojowych, jednak przenoszenie zakażenia odbywa się wyłącznie przez :

krew, nasienie, wydzielinę szyjki macicy, pokarm matki

Zakażenie powoduje liczne choroby wtórne na tle spadku odporności komórkowej i przebiega w różnych postaciach klinicznych.

Epidemiologia

Szerzenie się wirusa HIV datuje się od 1981 r. Od tego czasu uległo na świecie zakażeniu 36 mln ludzi, z czego 22 mln zmarło. ⅔ zakażonych HIV/AIDS dotyczy mieszkańców Afryki. Tragedią choroby są dotknięte dzieci, których rocznie zakaża się 600 tysięcy.

W Polsce do 2000 roku zarejestrowano 6747 osób zakażonych HIV, z tego 4285 narkomanów ( 64% ) w tym okresie. Rozpoznano ogółem 948 przypadków AIDS, zmarło 513 osób. Rozpoznano zakażenie HIV ogółem u 72 dzieci - 91% z nich zostało zakażonych wertykalnie przez matki nosicielki HIV, w przeważającej liczbie narkomanki.

Nie wykryto zakażeń przez bliski kontakt w środowisku :

rodzinno - domowym, szkolnym, towarzyskim, przy pielęgnacji chorych, jeśli są zachowane przepisy odnoszące się do zapobiegania zakażeniu krwiopochodnego

Zakażenie wertykalne

Zakażenie wertykalne ( odmatczyne ) występuje u około 20 - 30% noworodków matek HIV - dodatnich, jeśli nie prowadzi się leczenia profilaktycznego. Odróżnia się 3 drogi przeniesienia wirusa od matki do noworodka :

1. zakażenie wewnątrzmaciczne, tj. przezłożyskowe

2. zakażenie w czasie porodu

3. w okresie poporodowym przez zakażony pokarm od matki

Zwiększone ryzyko zakażenia dotyczy ciąż powtórnych oraz dzieci matek o zaawansowanych objawach zakażenia HIV z mała liczbą limfocytów CD4 i z wysoką wiremią.

Okres wylęgania

Okres wylęgania zakażenia HIV do wystąpienia objawów waha się od kilku miesięcy do kilku lat, u dzieci zakażonych perinatalnie jest krótszy niż w zakażeniu inną drogą i wynosi średnio 12 miesięcy.

OBJAWY ZAKAŻENIA HIV ORAZ AIDS I POSTACIE KLINICZNE U DZIECI

Zakażenie noworodka

Zakażony HIV wertykalnie noworodek nie wykazuje zmian morfologicznych ani zmian klinicznych, nie występują wady wrodzone ani objawy przebytej fetopatii, jedynie może mieć niższą masę ciała.

Przebieg zakażenia u niemowląt i dzieci w wieku poniżej13 lat zakażonych HIV :

1. Kategoria N : bez objawów

Dzieci bez objawów wywołanych przez zakażenie HIV albo takie, u których wystąpił jeden objaw wymieniony w kategorii A.

2. Kategoria A : łagodne objaw

- limfadenopatia

- hepatomegalia

- splenomegalia

- dermatitis

- parotitis

- nawracające lub przewlekłe zakażenie górnych dróg oddechowych

3. Kategoria B : umiarkowane objawy

- niedokrwistość ( < 8 mg/dl )

- neutropenia ( < 100/mm³ )

- trombocytopenia ( < 100 000/ mm³ )

- meningitis na tle bakteryjnym

- pneumonia lub sepsis

- kandydoza nosowo - gardłowa ( pleśniawka ) utrzymująca się powyżej 2 miesięcy

- kardiopatia

- zakażenie cytomegaliczne o początku przed 1 miesiącem życia

- biegunka nawracająca lub przewlekła

- hepatitis

- stomatitis

- limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc

- neuropatia

- toksoplazmoza o początku przed 1 miesiącem życia

- varicella

- zapalenie płuc - pneumocystis carim

4. Kategoria C : ciężkie objawy

- ciężkie zakażenia bakteryjne, wielokrotne lub nawracające, np. pneumonia, meningitis

- zakażenie kości i stawów

- ropień narządu wewnętrznego lub jamy ciała

- kandydoza przełyku lub płucna

- kryptokokoza pozapłucna

- cytomegalia o początku objawów w wieku poniżej 1 miesiąca

- encefalopatia

- nieosiągnięci cech rozwoju psychicznego, utrata zdolności intelektualnych w porównaniu ze standardami rozwojowymi

- upośledzony rozwój mózgu lub nabyta mikrocefalia

- nabyte symetryczne upośledzenie ruchowe

- Herpes simplex - owrzodzenia na skórze i błonie śluzowej

- chłoniak pierwotny mózgu

- gruźlica rozsiana i pozapłucna

- zakażenie Mycobacterium

- pneumocystis uranii pneumonia ( PCP )

- salmonelloza, postać septyczna

- toksoplazmoza mózgowa

- zespół wyniszczenia

ROZPOZNANIE

Wstępna diagnoza przesiewowa wykrywająca czynnik etiologiczny, jakim jest HIV, opiera się na badaniu obecności w surowicy przeciwciał HIV metodą ELISA. U noworodka i niemowlęcia przeciwciała biernie nabyte odmatczyne mogą się utrzymywać do 18 miesiąca życia, a więc wykryte w tym okresie życia nie są dowodem zakażenia dziecka ( fałszywie dodatni odczyn ).

Fałszywie ujemny odczyn może zdarzyć się u wcześniaka z powodu braku przeciwciał HIV - IgG w surowicy, gdy te są przekazywane przez łożysko dopiero w ostatnich tygodniach, tj. po 28 - 32 tygodnia życia płodowego.

Wczesnego wykrycia rzeczywistego zakażenia, tj. już w pierwszych 4 tygodniach życia, można dokonać :

1. przez dwukrotne, w odstępie 2-tygodniowym, stwierdzenie obecności we krwi antygenu wirusa gp24 ( test mniej czuły, często fałszywie dodatni w 1 miesiącu życia )

2. przez stwierdzenie obecności DNA-RNA HIV metodą polimerazowej reakcji łańcuchowej ( PCR )

3. na podstawie hodowli wirusa ( viral load )

Tylko u 30 - 50% noworodków zakażonych udaje się wykryć zakażenie HIV w tak wczesnym okresie, tj. przed 4-6 miesiącem życia. Jeżeli u noworodka matki HIV + próby wypadają ujemnie, należy je powtórzyć w 2 i 6 tygodniu życia oraz w 6 i 24 miesiącu życia. U dziecka powyżej 10 miesiąca życia wystarcza dwukrotne stwierdzenie obecności przeciwciał przeciw HIV ( próbą immunoenzymatyczną i Western-blo ) oraz obecności we krwi antygenu gp24 lub metodą PCR RNA - HIV lub DNA - HIV. Do określenia stanu immunologicznego służą badania liczby limfocytów CD4 oraz określenie stężenia gamma - globulin w surowicy. U dzieci zakażonych charakterystyczna jest hipergammaglobulinemia oraz obniżenie liczby limfocytów CD4.

LECZENIE PROFILAKTYCZNE PRZECIWKO WERTYKALNEMU ZAKAŻENIU HIV

Zgodnie z zaleceniem ekspertów kobiecie ciężarnej HIV+ należy podawać zidowudynę w okresie :

- od 14 tygodnia ciąży - 5 razy dziennie do końca ciąży

- następnie w czasie porodu

Noworodkowi od 8 - 12 godziny po urodzeniu podaje się zidowudynę w syropie co 6 godzin przez 6 tygodni.

LECZENIE ZAKAŻEŃ HIV U DZIECI

Stosuje się inhibitory nukleotydowe odwrotnej transkryptazy ( rewertazy ) ( NRTI ), inhibitory nienukleozydowe odwrotnej transkryptazy ( NNRTI ) oraz inhibitory proteazy ( PI ).

U niemowląt w wieku poniżej 12 miesiąca życia z potwierdzeniem zakażenia HIV leczenie antyretrowirusowe rozpoczyna się bez względu na stan kliniczny, immunologiczny lub wirusologiczny.

Od 1997 roku upowszechniło się leczenie tzw. wysoko aktywne ( HART - highly active antiretrowiral therapy ), które polega na skojarzeniu kilku leków. U pacjentów leczonych HART rozwija się nadciśnienie tętnicze i zespół lipodystroficzny ( LDS ) z zanikiem tkanki tłuszczowej w obrębie kończyn, z nagromadzeniem na brzuchu i na karku oraz z hipercholesterolemią, spadkiem frakcji HDL i podwyższoną trójglicerynemią.

1. Należy podawać leki z dwóch grup inhibitorów

2. Nie stosuje się monoterpaii

3. Leczenie prowadzi się według zalecanych schematów

Szczepienia ochronne

1. Nie stosuje się żywych szczepionek w grupie Bi C lub przy gwałtownym spadku np. z A do B

2. W I dobie życia dzieci z AIDS szczepimy Engerixem B i BCG

3. W 1 roku życia po ujemnej próbie Mantoux odszczepiamy gruźlicę

4. Dla dzieci HIV+ układa się indywidualny kalendarz szczepień ( m.in. dodatkowo szczepienie przeciw Haemophilus influence, Grypie, przeciw Pneumococcus, przeciw WZW A )

CHOROBY WSKAŹNIKOWE HIV

1. Encefalopatia HIV ( pod koniec 1 roku życia ). U dzieci starszych : zaburzenia pamięci, bóle głowy ( zaniki korowe w TK ). U dzieci młodszych : zaburzenia rozwoju, niedowłady spastyczne.

2. Zapalenie ślinianek niebolesne ( naciek z limfocytów CD8 )

3. Limfocytowe zapalenie płuc

4. Kardiomiopatia

5. Uszkodzenie szpiku

6. Nefropatia

7. Zakażenia :

Parvowirus B₁₉ - wywołuje normalnie rumień zakaźny, u dzieci z HIV - ciężkie zaburzenia szpikowe

Pneumocystis carini ( PCP ) - jest najczęstszą przyczyną śmierci u dzieci z AIDS.

Trzeba pamiętać o profilaktyce przeciw PCP :

Biseptol ( 3 x w tygodniu ) lub jeśli ktoś nie toleruje Biseptolu - Dapsone ( lek p-trądowi )

Candida albicans

Toxoplasma gondii

Cytomegalovirus i Herpes

Postępowanie profilaktyczne po przypadkowym zakłuciu

1. Po każdym zakłuciu ranę należy oczyścić i umyć wodą i mydłem.

2. Podobnie jak w zranieniach należy zapobiegać tężcowi.

3. Igła może być skażona przez krew, a więc może być źródłem zakażenia HIV, HDV, HCV i HIV

4. Ryzyko przeniesienia zakażenia HIV przez zakażoną igłę nie jest duże ( średnio 0.32 % zakłuć ).

5. Profilaktyczne podawanie zidowudyny ( ZDW ) jest skuteczne w 81% przypadków, jednak doradza się podać 2 leki z grupy TRI, np. zidowudynę ( ZDW ) + lamiwudynę ( C3TC ), a przy bardzo dużym narażeniu dodatkowo trzeci lek, tj. indinawir ( IDV ).

6. Profilaktykę tę trzeba rozpocząć w ciągu 1 - 2 godzin po ekspozycji, kontynuować przez 4 tygodnie.

7. W celu kontroli skuteczności tej profilaktyki wykonuje się badanie serologiczne obecności przeciwciał przeciw HIV w dniu rozpoczęcia profilaktyki oraz po 6 tygodniach, po 3, 6 i 12 miesiącach, aby wykluczyć lub wykryć ewentualną serokonwersję świadczącą o zakażeniu.

NEUROBORELIOZA

Kleszcze przenoszą :

• wirusy : kleszczowe zapalenie opon i mózgu

• krętki : Borelioza z Lyme

Borelioza jest wieloukładową chorobą zakaźną wywołaną przez G-ujemną bakterię Borelię burgdorferii.

Geno - gatunki Borelia burgdorferii :

• Borelia burgdorferii - występuje w Polsce i wywołuje neuroboreliozę

• Borelia afzelii - występuje w Polsce i wywołuje neuroboreliozę

• Borelia burgdorferii sensu stricte - występuje w USA, wywołuje postać stawową

Rezerwuarem krętków są : drobne gryzonie, gady, ptaki, bydło, psy. Krętki przenoszone są przez kleszcze z rodzaju Ixodes ricinus.

Podział kliniczny Boreliozy z Lyme

1. Borelioza wczesna :

Okres wylęgania od kilku dni do 3 miesięcy

• stadium zakażenia ograniczonego ( czyli skórne )

• stadium zakażenia rozsianego ( obraz zależy od lokalizacji narządowej, np. neuroborelioza, borelioza stawowa, z zajęciem układu krążenia lub skórna tzw. „chłoniak rzekomy” )

• Borelioza późna :

Zakażenie przewlekłe, tzn. może ujawnić się po kilku lub kilkunastu latach, pod postacią acrodermatitis chronica atrophicano lub późna borelioza stawowa z dysfunkcją stawów

Manifestacje

1. Zajęcie skóry :

• rumień wędrujący

• ograniczone limfocytowe nacieczenie skóry ( „chłoniak rzekomy” )

• przewlekłe zanikowe zapalenie skóry kończyn

Po ukłuciu przez kleszcza powstaje na skórze grudka, która najczęściej znika. Następnie w tym miejscu pojawia się rumień wędrujący - jest to zmiana rumieniowa w poziomie skóry, która szerzy się na obwód. Blednie w środku i rozszerza się na zewnątrz przyjmując postać obwódki. Jest ona wyrazem wędrowania krętków na skórze. Leczenie polega na zatrzymaniu „krętków” w skórze.

U dzieci często ukłucie kleszcza w małżowinę uszną lub skórę owłosioną - wówczas mamy miejscowo tylko limfodenopatię. Kleszcz kłując wydziela substancję znieczulającą, dlatego ukłucie nie boli i jest niezauważone.

Objawy towarzyszące rumieniowi wędrującemu :

1. świąd lub niewielki ból

2. powiększenie najbliższych węzłów chłonnych

3. niewielki ból głowy i stany podgorączkowe

4. bóle stawów

5. zwiewne rumienie ( wysypki )

Jeżeli rumień wędrujący jest większy lub równy 5 cm, rozpoznajemy boreliozę ( bez badań ) i włączamy leczenie. Jeżeli rumień wędrujący jest mniejszy od 5 cm, obserwujemy czy zmiana rumieniowa poszerza się, wówczas rozpoznajemy boreliozę i włączamy leczenie. Rozpoznanie serologiczne możemy postawić po 6 tygodniach od wystąpienia rumienia wędrującego.

Leczenie :

Lekiem z wyboru w boreliozie skórnej jest amoksycylina. Jeżeli pacjent nie może przyjmować tego leku, podajemy klarytromycynę lub doksycyklinę. Czas leczenia powinien wynosić 21 - 28 dni, średnio 21 dni, nie krócej niż 14 dni.

NEUROBORELIOZA

Postać występująca najczęściej w Polsce.

Objawy :

1. łagodny ból głowy

2. bóle mięśniowe

3. uczucie zmęczenia

4. sztywność karku

5. najbardziej charakterystyczne : zmienność objawów

6. objawy encefalopatii : zapominanie, ospałość, podenerwowanie, zmiany osobowości

1. Neuropatia obwodowa

Najbardziej charakterystyczne jest obustronne porażenie nerwu VII.Również mogą wystąpić niedowłady n. III, IV, VI (!), również IX i X.

Objawy : uszkodzenie słuchu, podwójne widzenie, zawroty głowy, trudności w połykaniu, osłabienie mięśni karku

2. Radikulopatie

Objawy : początkowo drętwienie, mrowienie, świąd, przechodzący w ból z upośledzeniem funkcji kończyn

3. Inne neuropatie

Bardzo charakterystyczne : ból okolicy krzyżowo - lędźwiowej

4. Encephalomyelitis

Najczęściej występuje u dorosłych po wielu latach od zakażenia Borelią.

Objawy : zaburzenia psychiczne: zaburzenia świadomości, objawy ogniskowe

Neuroborelioza u dzieci

1. Wiodącym objawem jest porażenie n.VII ( izolowane ) lub z towarzyszącym zapaleniem opon mózgowo - rdzeniowych. Trzeba wówczas zrobić badania serologiczne, ponieważ obraz płynu mózgowo - rdzeniowego jest wirusowy, a przecież choroba wywołana jest przez bakterię i trzeba tę postać leczyć

2. Aseptyczne zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych : dlatego każdy pacjent z podejrzeniem neuroboreliozy powinien mieć punkcję lędźwiową !

3. Bóle głowy

4. Zespół Bannwartha : bóle w okolicy krzyżowo - lędźwiowej ustępujące samoistnie i ponownie powracające

5. Zespół Gillieme - Barre

Leczenie neuroboreliozy :

Cefalosporyna III generacji dożylnie przez 3 - 4 tygodnie

Borelioza stawowa Lyme artritis

Różnicujemy ją z zapaleniem stawów :

• bakteryjne :

Staphylococcus

Streptococcus

Salmonella, Yersinia

• wirusowe :

różyczka poszczepienna

różyczka poinfekcyjna

( zapalenie drobnych stawów z małopłytkowością )

• inne :

RZS

Choroba Schönleina - Henocha

gorączka reumatyczna

ALL

hemofilie, uraz

Obecnie w Polsce borelioza jest najczęstszą przyczyną reaktywnego zapalenia stawów u dzieci i młodzieży.

Wykład 05r.

CHOROBY UKŁADU MOCZOWEGO

Rozpoznanie chorób układu moczowego :

• szczegółowy wywiad

• dokładne badanie fizykalne

• obserwacja objawów chorobowych

• kontrola RR

• częste badanie moczu

Choroby układu moczowego u niemowląt i małych dzieci mogą ukrywać się pod postacią inne uogólnionej choroby.

Wywiad

• obecność w rodzinie chorób nerek

• choroby matki w czasie ciąży

• zaburzenia rozwoju fizycznego dziecka

• niejasne stany gorączkowe

• brak apetytu

• nawracające bóle kolkowe

• zaburzenia dyzuryczne

Badanie fizykalne

• stan ogólny

• zachowanie

• rozwój fizyczny

• zabarwienie skóry, jej elastyczność, wilgotność

• badanie palpacyjne jamy brzusznej ( opory patologiczne, tkliwość, wypełnienie pęcherza moczowego )

• objaw Goldflama ( bolesność okolicy lędźwiowej )

• badanie per rectum

• badanie okolicy ujścia cewki moczowej ( stan napletka, wygląd sromu )

• obecność obrzęków

• cechy krzywicy

• zaburzenia rozwojowe narządów płciowych, odbytu, układu kostnego i serca, zniekształcenie małżowin usznych

Wskazania do rozpoczęcia badań diagnostycznych układu moczowego :

1. podejrzenie zakażenia układu moczowego ( ZUM )

2. zaburzenia wydalania moczu ( wszystkie zaburzenia strumienia moczu, dwuczasowa mikcja, nietrzymanie moczu )

3. bóle brzucha zlokalizowane w chorobach nerek lub pęcherza moczowego

4. opory patologiczne w jamie brzusznej

5. krwiomocz lub krwinkomocz

6. polidypsja, poliuria

7. nadciśnienie tętnicze, bóle głowy

8. zaburzenia rozwoju narządów płciowych

9. inne wady rozwojowe

Metody diagnostyczne układu moczowego :

NIEINWAZYJNE tzn. :

badania laboratoryjne i bakteriologiczne moczu, obserwacja strumienia moczu, ocena zalegania moczu w pęcherzu po mikcji, wskaźnik mikcji

INWAZYJNE tzn. :

próby czynnościowe nerek, cystografia mikcyjna, badania urodynamiczne

AGRESYWNE tzn. :

cystoskopia, pielografia wstępująca, pielografia zstępująca, biopsja nerki

BADANIA OBRAZOWE tzn. :

USG, urografia, badania izotopowe ( scyntografia, renografia ), angiografia, TK, MRI

BADANIEM PODSTAWOWYM NADAL JEST BADANIE OGÓLNE MOCZU

Najlepiej :

• ranny ( po nocy )

• badany w ciągu godziny od pobrania lub przechowywany do 4 godzin w lodówce

• pobrany ze środkowego strumienia

• po dokładnym podmyciu

• u chłopców przy odprowadzeniu napletka

• u dziewcząt przy rozchylonych wargach sromowych

• u ciężko chorych mocz pobiera się przez cewnikowanie pęcherza moczowego

Ilość wydalanego w ciągu doby moczu zmienia się w zależności od wieku :

1 - 2 doba życia 30 - 60 ml

3 - 10 doba życia 100 - 300 ml

niemowlęta i małe dzieci 150 - 600 ml

dzieci starsze 800 - 1.400 ml

Liczba mikcji :

1 - 2 doba życia 2 - 6

pierwsze półrocze 20 - 30

pod koniec 1 roku życia 15

2 - 3 rok życia do 10

wiek przedszkolny 6 - 7

Mocz prawidłowy -ma odczyn kwaśny ( pH 4.8 - 7.4 ) zasadowy odczyn moczu nasuwa podejrzenie zakażenia układu moczowego bakteriami rozkładającymi mocznik ( Proteus, Pseudomonas ), kwasicy cewkowej, hipokaliemii, pierwotnego aldosteronizmu i zasadowicy oddechowej

Prawidłowy skład moczu
	chłopcy	dziewczęta
Barwa	żółta	żółta
ciężar właściwy	powyżej 1011	powyżej 1011
Białko	nieobecne	nieobecne
Cukier	nieobecny	nieobecny
Odczyn	kwaśny	kwaśny
Nabłonki	pojedyncze płaskie	pojedyncze płaskie
Leukocyty	0-1 w polu widzenia	0-6 w polu widzenia
Erytrocyty	świeże 0-1 w p.w.	świeże 0-2 w p.w.
Wałeczki	nieobecne	nieobecne
Zmiana zabarwienia lub zmętnienie moczu mogą wskazywać na proces chorobowy.

Składniki zmieniające zabarwienie moczu

Czerwone	Ciemnozielone	Ciemnobrązowe
krew, hemoglobina, moczany, porfiryny, aminofenazon, fenoloftaleina, fenytoina, desferal, metyldopa, zakażenia Serratia marescens	barwniki żółciowe, karoteny, ryboflawina, błękit metylenowy, fenole, rezorcyna, zakażenie Pseudomonas, drożdżyca	methemoglobina, tyrozyna, związki chininowe, melanina, tymol, vit.B compl., zatrucie liśćmi senesu

Badania obrazowe :

USG - oceniamy kształt, wielkość, położenie nerek, ich strukturę, przestrzeń okołonerkową i pęcherz moczowy. Najlepiej widoczne : przestrzenie płynowe i konkrementy. Ocena u dzieci głowicą 5 megaHz.

Badanie dopplerowskie - ocena przepływów przez naczynia nerkowe

Biopsja nerki - pobranie wycinka kory nerki i jego ocena histopatologiczna

Biopsja otwarta : u niemowląt, operacyjnie

Biopsja zamknięta igłowa, przezskórna - u starszych dzieci

Cystouretrografia mikcyjna - badanie to pozwala na ocenę pęcherza i cewki moczowej, a przy istniejących odpływach pęcherzowo - moczowodowych również na ocenę moczowodów.

Urografia - polega na podaniu jodowego środka kontrastującego dożylnie, po uprzednim przygotowaniu pacjenta. Wykonuje się zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej na leżąco, a następnie po podaniu kontrastu po 7 minutach, 14 minutach, 45 minutach, 90 minutach i 3 godzinach, 6 godzinach, 12 godzinach. W przypadku prawidłowego obrazu zdjęcia kończy się po 45 minutach.

Badania izotopowe

Można za ich pomocą ocenić :

morfologię nerek - scyntografia

czynność miąższu nerkowego - renografia

rozdział krwi w łożysku naczyniowym - angiografia

Badanie urodynamiczne polega na ocenie kurczliwości zwieraczy i mięśni wypieraczy pęcherza moczowego oraz ocenie przepływów przez cewkę moczową

Badanie cytoskopowe polega na wprowadzeniu przez cewkę moczową cystoskopu do pęcherza moczowego, ocenie śluzówki pęcherza i cewki, lokalizacji ujść moczowodów, ich domykalności oraz pobraniu materiału do badań histopatologicznych

WADY WRODZONE UKŁADU MOCZOWEGO

Agenezja - całkowity brak tkanki nerkowej

Hipoplazja - znaczne zmniejszenie masy nerki bez wady budowy miąższu

Ektopia - zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek. Nerka podkowiasta - zrośnięcie dolnych biegunów obu nerek.

Dysplazja nerki - zaburzenia różnicowania nefronów z obecnością nieprawidłowych struktur np. pierwotne cewki otoczone tkanką łączną, chrząstką, płodowe kłębuszki, itp.

Aplazja nerek charakteryzuje się bardzo małym ich rozmiarem

Wrodzona mała nerka - może mieć prawidłową budowę i czynność. Może jej towarzyszyć zwężenie tętnicy płucnej ( prowadzące do nadciśnienia )

Dysplazja wielotorbielowata - powiększenie nerki, obecność licznych torbieli

Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek - choroba dziedziczna. Charakteryzuje się obustronnym występowaniem torbieli w nerce bez innych cech zaburzeń rozwojowych miąższu. Postać dorosła - zwykle ujawnia się ok. 10 - 30 roku życia, krwinkomoczem i powoli postępującą niewydolnością nerek.

Nerka gąbczasta - cechuje się występowaniem torbielowato poszerzonych cewek w rdzeniu nerki. W obrębie tych otworów odkładają się sole wapniowe.

Najczęstsze wady wrodzone dróg moczowych:

Podmiedniczkowe zwężenie moczowodu najczęstsza postać zastoinowej uropatii u dzieci.

Po rozpoznaniu tej wady należy wykonać wczesną korekcję chirurgiczną. Bezwzględnym wskazaniem do wczesnego usunięcia przeszkody jest :

• upośledzenie czynności nerki

• zakażenie

• kamica

• narastające wodonercze

Zwężenie przypęcherzowe moczowodu

Zwężenie moczowodu przy ujściu do pęcherza powoduje poszerzenie moczowodu i wodonercze.

W okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym ze względu na wątpliwe wyniki operacji metodą zapobiegającą wstecznym odpływom pęcherzowo - moczowodowym jest wykonanie przetoki skórno - moczowodowej

( ureterocutaneostomia ). Po upływie roku powinno się przeszczepić przeciwodpływowo moczowód do pęcherza i zamknąć przetokę.

Zastawka cewki tylnej

Utworzona przez fałd błony śluzowej zastawka cewki tylnej jest najczęstszą przyczyną podpęcherzowej przeszkody w odpływie moczu u niemowląt płci męskiej.

Fałd błony śluzowej w cewce tylnej stwarza mechanizm zastawkowy powodujący poszerzenie bliższego odcinka cewki i pęcherza, którego mięśnie i błona śluzowa ulegają przerostowi.

W następstwie powstają :

• odpływy pęcherzowo - moczowodowe

• olbrzymie moczowody

• wodonercze

Leczenie polega na usunięciu zastawki.

Zdwojenie moczowodu

Podwójny moczowód - jeśli zdwojenie moczowodu jest całkowite z podwójnym ujściem do pęcherza. Może występować jedno - lub obustronnie.

Rozszczepienie moczowodu - częściowe zdwojenie z połączeniem moczowodu ponad ujściem do pęcherza.

Uchyłek moczowodu

Ujście górnego podwójnego moczowodu do pęcherza często jest nieprawidłowo położone. Jeśli jest ono zwężone, następuje balonowate poszerzenie dolnego odcinka moczowodu w postaci wpuklającej się do pęcherza torbieli - zwanej uchyłkiem moczowodu ( ureterocele ).

Odpływ pęcherzowo - moczowodowy

• może występować rodzinnie

• lub współistnieć z innymi wadami rozwojowymi układu moczowego

Przyczyną odpływu pęcherzowo - moczowodowego jest nieprawidłowość przebiegu lub unerwienia podśluzówkowego odcinka moczowodu w ścianie pęcherza, a w konsekwencji zaburzenie mechanizmu zastawkowego, który w warunkach prawidłowych zapobiega cofaniu się moczu z pęcherza do moczowodu.

Wyróżnia się pięć stopni :

Stopień I - odpływ do moczowodu, miedniczki nerkowej i kielichów bez ich poszerzenia

Stopień II - odpływ do nieznacznie poszerzonego moczowodu i nieznacznie poszerzonej miedniczki, kielichy prawidłowe lub z nieznacznym zatarciem zarysów sklepień

Stopień III - umiarkowane poszerzenie i/lub obecne zagięcia moczowodu oraz umiarkowane poszerzenie miedniczki i kielichów, całkowity zanik sklepień kielichów z zachowaniem zarysu brodawek w większości kielichów

Stopień IV - moczowód znacznie poszerzony i poskręcany, dużego stopnia poszerzenie miedniczki i kielichów, zanik brodawek nerkowych w większości kielichów

Wysoki odpływ pęcherzowo - moczowodowy powoduje :

• poszerzenie miedniczki nerkowej

• poszerzenie i wydłużenie moczowodu

• zaleganie moczu w moczowodzie, co sprzyja zakażeniu, które łatwo dociera do miąższu nerki

• nefropatię refluksową, charakteryzującą się postępującą niewydolnością nerek i nadciśnieniem. Jest to wynikiem zmian bliznowatych w miąższu nerki z postępującą marskością.

U części dzieci odpływy pęcherzowo - moczowodowe niskiego stopnia ustępują samoistnie w miarę „dojrzewania” ujść pęcherzowych moczowodu.

Zapobieganie zakażeniom i wczesna korekcja chirurgiczna ma podstawowe znaczenie w zapobieganiu niewydolności nerek.

Rozpoznanie :

1. Posiew + badanie ogólne moczu

2. USG jamy brzusznej

3. Cystografia mikcyjna

4. Urografia

5. Scyntografia nerek

ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO ( ZUM )

Określenie ZUM obejmuje szeroki zakres stanów chorobowych spowodowanych wtargnięciem drobnoustrojów do jałowych ( w warunkach prawidłowych ) nerek i dróg moczowych.

ZUM jest najczęstszą chorobą tego narządu u dzieci i często prowadzi do odmiedniczkowego zapalenia nerek - tym mianem określa się obecność drobnoustrojów w układzie moczowym połączonym z występowaniem objawów ogólnych.

Terminologia:

Znamienna bakteriuria oznacza ZUM, gdy liczba bakterii przy pobieraniu :

• moczu ze środkowego strumienia wynosi 100.000/ml lub więcej

• przy cewnikowaniu pęcherza ponad 1.000/ml lub więcej

• przy pobieraniu moczu z nakłucia nadłonowego wykazuje obecność jakiejkolwiek liczby bakterii

Wyhodowanie z prawidłowo pobranego moczu pałeczki ropy błękitnej stanowi podstawę do rozpoznania ZUM, niezależnie od wielkości bakteriurii.

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

U starszych dzieci : ZUM + objawy ogólne ( gorączka, ból okolicy lędźwiowej )

U młodszych dzieci : Odróżnienie ZUM od Pyelonephritis nie zawsze jest możliwe - dlatego często używa się określenia zakażenie układu moczowego, nie uściślając umiejscowienia procesu zapalnego

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek charakteryzuje się w badaniu urograficznym pozaciąganiem powierzchni nerek i zcieńczeniem kory nad zdeformowanymi kielichami, a w badaniu scyntograficznym zmniejszonym nierównomiernym gromadzeniem izotopu.

Bezobjawowa bakteriuria oznacza znamienną bakteriurię bez zmian w ogólnym badaniu moczu i bez objawów klinicznych zależnych od zakażenia. Bezobjawową bakteriurię stwierdza się zwykle w badaniach przesiewowych lub badaniach kontrolnych zalecanych w okresie zdrowia.

Nawrót zakażenia układu moczoweg oznacza ponowne zakażenie tym samym drobnoustrojem po przeprowadzonym leczeniu

Reinfekcja - ponowne zakażenie układu moczowego innym drobnoustrojem.

Objawy i przebieg ZUM:

W okresie noworodkowym :

gorączka, bladość, brak przyrostu masy ciała, utrata łaknienia, przedłużająca się żółtaczka, wstrząs septyczny

U niemowląt :

biegunka, wzdęcie brzucha, brak łaknienia, rozdrażnienie, bladość powłok skórnych, wymioty, wyprzenia

U dzieci starszych :

bolesność okolicy lędźwiowej, tkliwość brzucha, gorączka, dyzuria

Zapalenie pęcherza moczowego:

bolesne parcie na mocz, ból przy mikcji, krwinkomocz z przewagą świeżych krwinek lub krwiomocz ( zwłaszcza przy zakażeniu adenowirusami ), bakteriomocz, ropomocz

Odmiedniczkowe zapalenie nerek:

zły stan ogólny, gorączka, ból okolicy lędźwiowej, bakteriomocz, ropomocz, wysoka leukocytoza, OB. i CRP, upośledzona zdolność zagęszczania moczu

Nawrotowe ZUM i reinfekcje mają często bardziej skąpoobjawowy przebieg niż pierwsze zakażenie.

U części dzieci zakażenie układu moczowego ma przebieg skryty, skąpo - lub bezobjawowy.

Wówczas objawami ZUM mogą być tylko :

Osłabienie, uczucie znużenia, częstomocz, popuszczanie moczu, bóle w podbrzuszu

Patogeneza ZUM

U osób zdrowych mocz w miedniczkach, moczowodach i pęcherzu moczowym jest jałowy. Bakterie znajdują się jedynie na błonie śluzowej cewki moczowej oraz w okolicy jej ujścia zewnętrznego.

U chłopców - długa i wąska cewka zabezpiecza przed inwazją drobnoustrojów.

U dziewczynek - krótka i szeroka cewka stanowi łatwą drogę dla bakterii pochodzenia jelitowego lub z przedsionka pochwy.

Istnieją mechanizmy obronne, które zapobiegają kolonizacji drobnoustrojów :

1. swobodny przepływ moczu przez drogi moczowe i całkowite opróżnianie pęcherza w czasie mikcji

2. mukopolisacharydowa warstwa wyścielająca wnętrze pęcherza, która zapobiega przyleganiu bakterii

3. bakteriobójcza mucyna produkowana przez śluzówkę pęcherza

4. przeciwciała błony śluzowej pęcherza i dróg moczowych

5. pH i zmiany osmolarności moczu

6. prawidłowa flora bakteryjna ujścia zewnętrznego cewki moczowej, która hamuje wzrost i przyleganie patogenów

7. u starszych chłopców - czynnik bakteriobójczy to wydzielina gruczołu krokowego, u dziewczynek - kwaśne pH pochwy

8. prawidłowa budowa ujścia moczowodowo - pęcherzowego i brodawek nerkowych, co zabezpiecza przed refleksem pęcherzowo - moczowodowym i wewnątrznerkowym

9. właściwa higiena

Czynniki sprzyjające ZUM

1. nieprawidłowości wrodzone nerek i dróg moczowych

2. odpływ pęcherzowo - moczowody

3. dysfunkcje pęcherzowo - cewkowe utrudniające spływ moczu

4. hiperkrystalurie, które sprzyjają kamicy układu moczowego

5. niedobory immunologiczne

Bakterie powodujące ZUM w ok. 90% przypadków dostają się drogą wstępującą z przewodu pokarmowego i zewnętrznych narządów płciowych. Drogą krwiopochodną dochodzi u noworodków i niemowląt w przypadkach posocznicy.

Diagnostyka:

- badanie ogólne moczu

- i badanie bakteriologiczne moczu

- kreatynina, mocznik, elektrolity, gazometria

- USG

- cystografia

- urografia

- scyntygrafia

- TK

Leczenie:

Celem leczenia jest opanowanie zakażenia i zapobieżenie uszkodzeniu nerek. W ZUM główną rolę odgrywa leczenie odkażające. Należy stosować następujące ogólne zasady :

1. Leczenie przeciwbakteryjne ( przyczynowe ) stosuje się u wszystkich pacjentów z objawami ZUM.

2. W przypadku zaburzonej drożności dróg moczowych konieczna jest korekta chirurgiczna bądź farmakologiczna.

3. Wyboru leku dokonuje się po starannym oznaczeniu lekowrażliwości. W przypadku ostrych i nasilonych objawów podać należy lek dla bakterii Gram (-), o szerokim spektrum, bez oczekiwania na antybiogram.

4. U dzieci antybiotyk stosuje się częściej niż u dorosłych. Decyzja o podaniu antybiotyku powinna być przemyślana i podjęta po ustaleniu rozpoznania i określenia rodzaju drobnoustroju i jego wrażliwości.

Wykład 05r.

PIERWOTNE CHOROBY KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH

Budowa kłębuszka nerkowego

Kłębuszek nerkowy zawiera sieć naczyń włosowatych, do których dopływa krew przez tętniczkę doprowadzającą, a odpływa przez tętniczkę odprowadzającą. Między ramionami obu tętniczek znajduje się aparat przykłębuszkowy. Pętle naczyń włosowatych są podtrzymywane przez mezanginum złożone z :

• macierzy

• i zatopionych w niej komórek

Przesączony przez ścianę naczyń włosowatych mocz pierwotny dostaje się do przestrzeni Bowmana, a następnie do cewki nerkowej. Błona podstawna stanowi barierę filtracyjną przepuszczalną dla drobnych cząsteczek. Zatrzymuje cząsteczki większe niż cząsteczki albuminy.

Mechanizmy immunologiczne kłębuszkowych chorób nerek

Uszkodzenie kłębuszków nerkowych jest zapoczątkowane działaniem przeciwciał skierowanych przeciw różnym antygenom. Często ustalenie rodzaju antygenu, który zainicjował proces chorobowy jest niemożliwe.

W części przypadków udaje się ustalić rolę antygenów :

• bakteryjnych

• wirusowych

• pierwotniakowych

• nowotworowych

• związków chemicznych lub leków

Trzy główne mechanizmy mogą prowadzić do uszkodzenia kłębuszków wskutek reakcji immunologicznej typu hormonalnego :

1. Bezpośrednie działanie przeciwciał skierowanych przeciw składnikom błony podstawnej i mezanginum

2. Interakcja między przeciwciałami, a antygenami powierzchniowymi komórek kłębuszka nerkowego : śródbłonkowych, nabłonkowych i mezangialnych. Prowadzi to do powstania kompleksów immunologicznych in situ.

3. Powstanie kompleksów immunologicznych z krążących w surowicy egzogennych antygenów ( leków, związków chemicznych, drobnoustrojów ) i wiążących je przeciwciał. Gromadzenie tych kompleksów w kłębuszkach zapoczątkowuje proces zapalny.

Reakcje immunologiczne typu komórkowego odgrywają pierwotną rolę w uszkodzeniu kłębuszków nerkowych w przebiegu zespołu nerczycowego. Limfokiny wytwarzane przez limfocyty T powodują zaburzenie elektroujemności błony podstawnej, prowadząc do zwiększonej jej przepuszczalności dla elektroujemnych białek osocza - albumin.

Czynniki immunopatogenetyczne zapoczątkowujące uszkodzenie kłębuszka indukują działanie wielu wtórnych mediatorów procesu zapalnego : leukocytów, monocytów, makrofagów, płytek krwi i produktów ich degradacji oraz cytokin.

Podkreśla się znaczenie interleukiny 1, 2, 6 i 8, TNF, interferonu, somatomedyny, czynników wzrostowych, leukotrienów i czynników krzepnięcia. Substancje te nasilają białkomocz, proces zapalny i włóknienie.

Rozpoznawanie chorób kłębuszków nerkowych :

• BIAŁKOMOCZ

• KRWINKOMOCZ

• nadciśnienie ( w części przypadków )

• i ( lub ) upośledzenie czynności nerek

Na podstawie obrazu klinicznego uwarunkowane immunologicznie pierwotne choroby kłębuszków nerkowych dzielimy na :

• zespół nerczycowy

• ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

• gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

• przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

Na podstawie badania biopsyjnego z uwzględnieniem obrazu klinicznego można rozpoznać następujące postacie pierwotnych glomerulopatii :

• zespół nerczycowy na podłożu zmiany minimalnej

• szkliwienie ogniskowe

• mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

• ostre rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

• zewnątrzwłośniczkowe ( z półksiężycami ) kłębuszkowe zapalenie nerek ( gwałtownie postępujące )

• nefropatię IgA

• błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalnie nerek

• błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

W zależności od przyczyny wyróżnia się :

• pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek, w których zmiany chorobowe we wczesnej fazie dotyczą wyłącznie nerek

• wtórne - będące wynikiem chorób ogólnoustrojowych

Uszkodzenie kłębuszków może mieć charakter :

1. uogólniony ( dotyczy wszystkich kłębków )

2. ogniskowy ( dotyczy niektórych kłębków )

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

Etiopatogeneza :

Przyczyną większości kłębuszkowych zapaleń nerek są reakcje immunologiczne wywołane przez antygeny :

1. bakteryjne : paciorkowce ß-hemolizujące gr. A, gronkowiec złocisty, pałeczki duru brzusznego, pneumokok i in.

2. pierwotniakowe : Toxoplasma Gondii, Plasmodium malariae

3. wirusowe : grypy, adenowirusy, Coxackie B, ospy, WZW, cytomegalii

4. autoantygeny : komórki nowotworowe, tyreoglobulina

5. jatrogenne : surowice odpornościowe, szczepionki, złoto

Objawy kliniczne kłębuszkowego zapalenia nerek :

• tępe bóle w okolicy lędźwiowej

• złe samopoczucie, zblednięcie

• obrzęki, nudności

• stany podgorączkowe

• nadciśnienie tętnicze

• krwinko - lub krwiomocz

• wałeczkomocz

• „jałowy” ropomocz

• skąpomocz, białkomocz

Kłębuszkowe zapalenie nerek może występować :

• ostro w jednym rzucie

• lub z licznymi nawrotami

Rokować :

• dobrze

• lub prowadzić do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek

OSTRE ROZPLEMOWE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

Postać występująca najczęściej u dzieci w wieku szkolnym między 7, a 10 rokiem życia. Często jest następstwem zakażenia paciorkowcami beta - hemolizującymi grupy A. Zaczyna się 2-3 tygodnie po przebytej infekcji.

Objawy :

• gorsze samopoczucie

• nudności, bóle brzucha

• zblednięcie, stany podgorączkowe

• wzrost RR ( z encefalopatią drgawkową )

• skąpomocz ( przedłużający się, często prowadzi do ostrej niewydolności nerek )

• krwiomocz

• obrzęki

Badania laboratoryjne :

• podwyższenie poziomu mocznika i kreatyniny

• obniżony poziom aktywności hemolitycznej dopełniacza

• podwyższenie ASO

• podwyższenie FDP i d-dimerów

• białkomocz

• krwinkomocz lub krwiomocz

• wałeczkomocz

Leczenie :

• antybiotykoterapia

• monitorowanie RR, ciężaru ciała i diurezy

GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK ( zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek )

Najgroźniejsza postać kłębuszkowego zapalenia nerek.

Choroba rozpoczyna się ostro :

• bezmoczem

• nadciśnieniem

• krwinkomoczem

Prowadzi szybko do niewydolności nerek.

Leczenie :

• powtarzane hemodializy lub dializy otrzewnowe

• pulsy metyloprednizolonu

• cyklofosfamid

NEFROPATIA IgA ( Choroba Bergera )

Spowodowana obecnością w mezanginum kompleksów immunologicznych zawierających IgA. W surowicy stwierdza się również podwyższone wartości IgA.

Objawy kliniczne :

• dominuje izolowany, nawracający krwiomocz przy dobrej czynności nerek

• często współistnieją infekcje górnych dróg oddechowych, bóle brzucha i przelotne bóle stawów, mięśni

• stany podgorączkowe

• postać ta jest powikłaniem choroby Schönleina - Henocha

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Jest to zespół objawów klinicznych i biochemicznych związanych z białkomoczem przekraczającym zdolności kompensacyjne ustroju.

W pełni rozwinięty zespół nerczycowy cechuje się jednoczesnym występowaniem 3 spośród objawów :

• białkomoczu

• hipoproteinemii ( hipoalbuminemii )

• obrzęków

• zaburzeń gospodarki tłuszczowej

BIAŁKOMOCZ

Stałym objawem zespołu nerczycowego jest białkomocz. Zazwyczaj 50 mg/kg m.c./dobę. Przyczyną białkomoczu są zmiany strukturalne błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych. Przy niewielkim uszkodzeniu błony podstawnej stwierdza się obecność tylko albumin w moczu.

HIPO- I DYSPROTEINEMIA

Następstwem długotrwałego białkomoczu są zaburzenia gospodarki białkowej. W zespole nerczycowym stwierdza się :

• hipoproteinemię

• hipoalbuminemię

• prawidłowe lub zmniejszone stężenie alfa 1 globulin

• podwyższenie alfa 2 globulin, beta - globulin i fibrynogenu

• zmniejszenie stężenia gamma - globulin

HIPOALBUMINEMIA

Jest stałym objawem zespołu nerczycowego. Wynika ona z :

1. utraty białka z moczem

2. wzrostu degradacji albumin przez nerkę

3. brak możliwości zwiększenia syntezy albumin w wątrobie

4. upośledzonego wchłaniania z przewodu pokarmowego ( obrzęk błony śluzowej, enteropatia wysiękowa )

Hipoalbuminemia prowadzi do groźnych skutków :

1. skłonność do występowania przednerkowej niewydolności nerek oraz wstrząsu hypowolemicznego

2. zwiększenie toksyczności leków wiązanych przez albuminy

3. zwiększenie aktywności płytek

4. udział w powstaniu obrzęków

5. ujemny bilans azotowy i wyniszczenie

HIPERLIPIDEMIA

Jest stałym objawem zespołu nerczycowego. Dochodzi do wzrostu stężenia lipoprotein o małej gęstości ( LDL ) ze wzrostem stężenia cholesterolu. Często zwiększa się też frakcja VLDL z podwyższeniem trójglicerydów i lipidów całkowitych. Przyczyna hiperlipidemii w zespole nerczycowym nie jest jasna. Podstawową rolę odgrywa zwiększona synteza lipoprotein ( VLDL ) w wątrobie.

Następstwa hiperlipidemii :

1. postęp choroby nerek

2. powikłania zakrzepowe

3. wzrost ryzyka rozwoju choroby sercowo - naczyniowej

OBRZĘKI I PRZESIĘKI

Mianem obrzęków określa się zwiększenie ilości płynu śródmiąższowego, będące skutkiem zaburzeń dystrybucji płynu pozakomórkowego. Przesiękiem nazywamy obecność wolnego płynu w jamach ciała.

Obraz kliniczny zespołu nerczycowego

• występuje najczęściej między 2, a 7 rokiem życia

• chłopcy chorują częściej

• w wielu przypadkach poprzedzony jest infekcją wirusową lub bakteryjną

• przebieg choroby jest wieloletni, cechuje się okresami remisji i nawrotów

• dominującym objawem klinicznym są obrzęki

Badania laboratoryjne :

Mocz : mętny, pienisty, znaczny białkomocz, w osadzie obecność substancji tłuszczowych, wałeczków

Surowica : hipoalbuminemia podwyższenie poziomu cholesterolu, wzrost stężenia fibrynogenu, znacznie przyspieszone OB, wzrost mocznika, kreatyniny, niedokrwistość

Leczenie :

• prednizon ( Encorton )

• wlewy dekstranu i 5% lub 20% albuminy

• cyklofosfamid, cyclosporyna

• diety eliminacyjne

16

---