5 (343)

>KLIINIKA

PEDIATRYCZNA

vL)OKRYNOLOGIA WIEKU ROZWOJOWEGO Vol 9 No 2

męskiej lub wykluczeniu obciążenia chorobą płodu płci żeńskiejLeczenie przerywa się, a kontynuuje się w przypadku pozostałych płodów płci żeńskiej (10, 19, 20).

Oceniając skuteczność terapii u noworodków płci żeńskiej, których matki otrzymywały w czasie ciąży Deksametazon, należy wziąć pod uwagę czas rozpoczęcia terapii i jej zakończenia, dawkowanie preparatu, a także zmienność łożyskowego metabolizmu podawanego leku. Według danych z piśmiennictwa (19), pozytywne wyniki leczenia uzyskano u prawie 15% noworodków płci żeńskiej, natomiast u pozostałych 25% obserwowano znaczną wirylizację zewnętrznych narządów płciowych, co świadczy o nieskuteczności terapii. Obserwacje dzieci z wpn leczonych prenatalnie wykazały u większości z nich prawidłowy rozwój i tor wzrastania w pierwszych latach życia, niewielka jest, jak dotychczas, liczba obserwacji długoterminowych.

W badaniach doświadczalnych prowadzonych na zwierzętach, prenatalne podawanie deksametazonu powodowało zaburzenia rozwoju mózgu. Istnieją również doniesienia o zwiększonej częstości zmian w istocie białej oraz zaników w płatach skroniowych u dzieci i dorosłych z wpn. Z drugiej strony, nie wykazano różnic w rozwoju sfery poznawczej i zachowaniu dzieci zagrożonych wpn leczonych prenatalnie i nieleczonych. Reasumując, odległe skutki działania glikokortykosteroidów na ośrodkowy układ nerwowy nie są jeszcze w pełni poznane i muszą podlegać starannej ocenie (19).

Decydując się na prowadzenie leczenia prenatalnego, należy - obok potencjalnych korzyści dla płodu - rozważyć także możliwość wystąpienia działań niepożądanych i powikłań u matki, a także wcześniejsze występowanie schorzeń, których objawy mogą ulec nasileniu po podaniu glikokortykosteroidów. W trakcie terapii Deksametazonem obserwowano u ciężarnych nadmierny przyrost masy ciała, obrzęki, nadciśnienie tętnicze, nietolerancję glukozy, pojawienie się rozstępów skórnych, zmiany nastroju. W części przypadków objawy te były powodem zmniejszenia dawek leku lub wręcz przerwania terapii f 19).

Leczenie wpn

Leczenie wpn polega na stosowaniu preparatów glikokortykosteroidów we wszystkich postaciach choroby i dodatkowo mineralokortykosteroidów u pacjentów z zespołem utraty soli. Taki sposób postępowania prowadzi do ograniczenia produkcji ACTH. a tym samym syntezy androgenćw nadnerezc-wych. W leczeniu substytucyjnym preparatami glikokortykosteroidów preferowane jest stosowanie hydrckortyzonu. Le* podaje się doustnie w dawce 12-15 mgm^; powierzchni ciała, w przynajmniej 3 równych dawkach podzielonych na dobę w równych odstępach czasu. Podawanie dwóch dawek glikole o rty kos ter o idu na dobę. z próba odtworzenia naturalnego rytmu dobowego, jest w wpn peinoobjawowym metoda zarzuconą ze względu na występujący nad ranem deficyt kortyzolu '. nadmierne wydzielanie ACTH. W przypadku łagodnych. pozr.o ujawniających s;e postaci wpn dopuszczalne jest peda-war.ie ghkokory kcsteroidów w 2 Jaw kaca “. li 21

Dawkowanie mir.eraio.<:rtykosteroidu ^a-rluoroker.y zenu preparat Ccrtmetz ustala s:e pod kcr.tr tlą jonogramu. cz^-. *e.: ucy wncsci :er_z:we- sccza. Dawki dobowa wah_ się

od 50 do 300 pg i jest relatywnie wyższa u najmłodszych niemowląt (7, 21).

Każda poważniejsza dodatkowa choroba dziecka wymaga modyfikacji postępowania terapeutycznego. W praktyce oznacza to -2-4 krotne zwiększenie codziennej dawki steroidowy w wypadku choroby z podwyższoną ciepłotą ciała-powyżej' 38°C, zwiększonego wysiłku fizycznego, ekstrakcji zębów bez znieczulenia. W przypadku znieczulenia ogólnego, zabiegu operacyjnego podaje się hydrokortyzon w dawce dobowej 10-20 mg/kg m. c. dożylnie w 3-4 dawkach podzielonych, a powrót do dawki substytucyjnej trwa około 5-7 dni (7, 21).

Noworodki i małe niemowlęta wymagają szybkiego wyrównywania zaburzeń wodno-elektrolitowych, które pojawiają się w postaci przełomów nadnerczowych. W stanach odwod-*• nienia hiponatremicznego zaleca się podawanie roztworów 0,9(3?.. NaCl i 5% glukozy w proporcji 1:1, w ilości 20 ml/kg m. c. przez pierwszą godzinę, stopniowo przechodząc do podaży płynów-100-150 ml/kg m. c. na dobę. Skład płynów uzależnia się od wartości stężeń elektrolitów w surowicy krwi. parametrów gospodarki kwasowo-zasadowej. glikemii. Równolegle z dożylną podażą płynów podaje się preparaty glikokortykosteroidów i mineralokortykosteroidów. Stosuje się dożylnie hydrokortyzon (200 mg/m^: powierzchni ciała na dobę w 4 dawkach podzielonych). W tej stosowanej dawce preparat ten ma również działanie mineralokortykosteroidowe. Nierzadko w pierwszych godzinach leczenia konieczne jest zwalczanie hiperkaliemii. W stanach zagrożenia życia z powodu działania kardiotoksycznego potasu w wysokich stężeniach można zastosować dożylnie, powoii. w ciągu 2-4 minut \0% roztwór chlorku wapnia w ilości 0,2-0.3 ml/kg m. c. W miarę poprawy stanu ogólnego zaleca się zmniejszanie dawki dożylnie podawanego glikokortykosteroidu. aby po kilku dniach zmienić drogę podawania leku na doustną. Rozpoczyna się wtedy okres przewlekłego leczenia wpn. który polega r.a stałej substytucji preparatami z grupy gliko- i mineralokcrtyko-steroidów, a niektórzy pacjenci wymagają ponadto dosaiania pokarmów Podstawowymi preparatami do stosowania doust- j nego u dzieci są Hydrokortyzon oraz Cortineff 2. ", 9. 21 )!j ' t azieci po zakomTzeniu procesu wzrastania oraz u łudź: dorosłych można stosować preparaty glikokortykosteroidów o dłuższym czasie działania, jak np. Deksametazon podawany w jednej lub dwóch dawkach w ciągu doby. Taki sposób terapii nie jest zalecany u rosnących dzieci ze względu na niekorzystny wpływ na wzrastanie, poprzez hamowanie wydzielania hormonu wzrostu (10i.

— W monitorowaniu leczenia można posłużyć się oceną pre-j fil u kortyzolu, oraz stężeń androstendionu, 17-OH-progeste-j renu i testosteronu. Próbki krwi do oznaczeń należ;.- pobiera. '^-ićż przed czasem podania następnej dawki hydrckortyzonu. gdyż wtedy dziaianie poprzedniej dawki leku jest najmniejsze. Należy dąży: do taicego dawkowania glikokc rty koster :-idów. przy który m stężenia androstendionu i testosteronu mieszczą sie w zakresie wartość: retererc :nvcn: s:eżente OK-prcgesceronu może przy tym przekraczać w irtcsc: pra-wtełcwe. Do monitorowania terapii stosuje s:ę również oznaczenie metabolitów steroidów w moczu przy użyciu chroma:; gram