P1221222

Mitochondria są pochodzenia endosymbiotycznego. W nich zachodzą procesy które są źródłem energii dla komórki- powstawanie ATP. Zajmują 12-25 % objętości komórki. Mogą być okrągłe, elipsoidalne, okrągłe. W plemnikach spiralnie oplatają witkę. Wielkość może być różna, od 1-10 mikrometrów dł. Liczba, wielkość, kształt, ultrastruktura i rozmieszczenie w komórce, zależy od funkcji metabolicznej, rodzaju i funkcji komórki. Otoczone są podwójną błoną białkowo- lipidową. Błona zewnętrzna i wewnętrzna mają różne właściwości.

Błona zewnętrzna ma 6-7 nm grubości. Zawiera 50% białek i 50% lipidów. W porównaniu z błoną wewnętrzną zawiera dużo lipidów, fosfatydyloinozytol- 3x więcej niż w wewnętrznej

cholersterol- 6x więcej [sprawia on że błona jest mniej płynna i bardziej stabilna]

Błona zewn. zawiera poryny (białka), które tworzą kanały VDAC- kanały, które mają 2-3 nm średnicy. Przez kanały mogę się przedostawać wszystkie cząsteczki, które mają masę cząsteczkową mniejszą niż 5 kilodaltonów (5 tys. daltonów).

Enzymem markerowym (markerem) tej błony jest oksydaza monoaminowa.

Kanały VDAC, receptory wenzodiazekinowe, białka z rodziny BCL2 biorą udział w apoptozie. Tworzą megakanały w miejscach kontaktu błony zewnętrznej i wewnętrznej w trakcie apoptozy. Megakanały pozwalają uwolnić z mitochondriów np. cytochrom C (białko). Kanały są zamykane lub otwierane, zależy to od ilości białek BCL2.

Błona wewnętrzna ma 5-6 nm grubości, jest silnie pofałdowana i tworzy lamelle (grzebienie mitochondrialne). W odróżnieniu od błony zewnętrznej zawiera więcej białek (do 60%). W porównaniu z zewnętrzną zawiera dużo kardiolipiny, która czyni błonę nieprzepuszczalną dla jonów. Błona ta zawiera białka transportowe (nośnikowe), białka i układy enzymatyczne. Białka i układy enzymatyczne biorą udział w symporcie i antyporcie.

Aktywny transport substancji może przebiegać następująco: uniport- transport jednej cząsteczki

symport- transport dwóch cząsteczek w tym samym kierunku antyport- transport dwóch cząsteczek w różnych kierunkach

Nieprzepuszczalność błony wewnętrznej dla jonów umożliwia powstawanie transbłonowego gradientu jonowego oraz potencjału elektrochemicznego błony, co daje siłę napędową do syntezy ATP.

Obie błony są przepuszczalne dla tlenu, dwutlenku węgla, wody i amoniaku.

Enzymem markerowym przestrzeni międzybłonowej jest kinaza adenilanowa.

Macierz (matrix)

Zawarta we wnętrzu mitochondrium, ograniczona błoną wewnętrzną, ma konsystencję żelową, zawiera mniej niż 50% wody. Ma wiele różnych układów enzymatycznych. Zawiera mitochondrialny DNA, który jest cząsteczką kolistą, dwuniciową. Enzymy: polimeraza DNA, polimeraza RNA, syntetaza aminoacylo-t-RNA oraz różnego rodzaju czynniki białkowe niezbędne do replikacji, transkrypcji i translacji. Synteza białek odbywa się na polirybosomach. Ponadto, w matrix występują peptydazy, które odcinają sekwencje sygnałowe, od białek importowanych do mitochondrium z cytoplazmy.

(niektóre białka importowane do mitochondrium dostają się do jego wnętrza dzięki obecności tzw. sekwencji sygnałowych umożliwiających wniknięcie. W matrix sekwencje te muszą być odcięte, aby białka ujawniły swoją aktywność biologiczną, np. enzymatyczną.)

Macierz zawiera także białka HSP- białka szoku termicznego, należące do tzw. białek opiekuńczych (chaperonów)- zapobiegają tworzeniu nieprawidłowych konformaqi białek.

W komórkach wykazujących wysoki poziom fosforylacji oksydacyjnej, mitochondria wykazują konfigurację skondensowaną.

Mitochondria skondensowane mają silnie pofałdowaną błonę wewnętrzną i w mikroskopie wykazują ciemne matrix. W normalnie funkcjonującym organizmie, takie mitochondria mogą występować w miocytach serca, w komórkach nabłonkowych zaangażowanych w aktywny transport metabolitów i jonów (nabłonek jelita, komórki kanalików proksymalnych nerek, komórki nerwowe).