SWScan00008

Oznaczam* MttHb

Methemoglobina (Metllb) - forma hemoglobiny, w ybrej żelazo /ostało utlenione do postaci trójwartościowej, pi wstaje w krwinkach czerwonych pod wpływem niektórych czynników chemicznych, np. azotynów. W krwinkach czerwonych osób zdrowych istnieje cały proces tworzenia i redukcji methemoglobiny

ud

Hb (Fe²*) -» MetHb (Fe’*)

red

W warunkach fizjologicznych występuje jako produkt licznych procesów utleniania komórkowego. Jej niskie stężenie jest rezultatem działania obecnych we krwi mechanizmów redukcyjnych. Zidentyfikowano dwa enzymy zdolne do redukcji MetHb oznaczane jako redukitcy / i //:

1.    układ korzystający z NADPł1₂ jako donora wodoru, sprzężony z cyklem pentozowym

2.    układ korzystający z NADHj związany z cyklem glikolizy.

Mcthemoglobincmia - obecność methemoglobiny we krwi obwodowej w stężeniach powyżej 2% wagowych całkowitej ilości hemoglobiny.

Przyczyny met hemoglobinemii moZna podzielić na:

1.    wrodzone

•    budowa cząsteczkowa hemoglobiny różni się od prawidłowej

(np hemoglobina M). dziedziczona jako cecha dominująca

•    niedobór lub brak enzymu lub koenzymu reduktazy dihydroliponamidowej (przesunięcie równowagi w kierunku MetHb). dziedziczona jako cecha recesywna.

2.    nabyte

•    spowodowane przez leki (fenacetyna, sulfonamidy, lidokaina. benzokaina. paracctamol, dapson)

•    spowodowane przez środki chemiczne (azotany, azotyny, anilina, chloryny)

MetHb występująca w postaci niedoboru enzymatycznego predysponuje do rozwinięcia się klinicznych objawów sinicy (cyjanozy). gdy chorym zostanie podany lek methemoglobinotwórczy. Osoby nie leczone mogą mieć zwiększoną zawartość MetHb. dodatkowe podanie czynników utleniających hemoglobinę powoduje dalsze zwiększenie zawartości MetHb

Natomiast u osób wykazujących strukturalne zmiany Hb, bez podawania leków nie występuje zwiększona zawartość MetHb. Osoby te są predysponowane do ciężkiej niedokrwistości hcmolilyczncj t mcthcmoglobincmii tylko wówczas, gdy podane im zostaną takie leki jak sulfonamidy.

Podstawowe grupy zw iązków methcmoglobinotwórczych

1.    związki nieorganiczne

•    azotyny

•    azotany

•    chlorany

•    nadmanganian potasowy

•    Zclazicyjanck potasowy

2.    związki organiczne

a)    pochodne aminowe węglowodorów aromatycznych

•    anilina i związki pochodne (benzydyna, fenacetyna, toluidyna)

•    środki znieczulające miejscowo (ethoformc, prylolamina)

•    kwas paraaminosalicylowy (PAS-Natnum)

b)    pochodne nitrowe węglowodorów aromatycznych

•    nitrobenzen, di nitrobenzen

•    nitrogliceryna, nitroceluloza

•    nitro- i dinitrochlorobcnzen

•    nitrowe pochodne toluenu

c)    inne związki organiczne

•    naftalen

•    polifenołc

•    sulfony

•    sulfamidy

•    błękit metylenowy

Substancje methcmoglobinotwórcze. ze względu na ich mechanizm działania, dzielimy na

1.    utleniacze bezpośrednie, których efekt można uzyskać we krwi tn viiro np Zclazicyjanck potasu, azotyn sodu

2.    utleniacze pośrednie, wymagające aktywacji in vfto np widc nitro- i amtnozwiązków aromaty cznych, które stają się aktywne dopiero w wyniku przemian metabolicznych

Czynnikiem, powodującym gwałtowne powstanie efektów toksycznych u osób narażonych na nitro- i aminozwiązki jest spożycie alkoholu.

2