0000033

ce kształt krótkoglowy (brachycephałia). Czaszka krótkoglo-wa występuje również w wielu innych wrodzonych zespołach chorobowych w związku z zahamowanym wzrostem śród-chrzęstnym kości (str. 93). W przypadkach tych nie stwierdza się jednak w badaniu radiologicznym przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych.

Podstawową metodą diagnostyczną w przypadkach przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych stanowi badanie radiologiczne, pozwalające na przeprowadzenie różnicowania z maloglowiem, w którym mimo zmniejszonych wymiarów czaszki szwy są prawddłowo zachowane. Jest to ważne ze względu na odmienne rokowanie i postępowanie lecznicze w tych zespołach. W przypadku przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych musi być ono rozpatrywane bardzo indywidualnie w zależności od rodzaju i stopnia zarośnięcia szwów (częściowy, czy też na całym swoim przebiegu). W każdym przypadku należy wykluczyć zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (poprzez badanie dna oczu). Wystąpienie objawów wzmożonego ciśnienia stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia chirurgicznego polegającego na różnych formach kraniotomii. Leczenie to ma też pewien wpływ kosmetyczny, zwłaszcza gdy zastosowane jest wcześnie. Stąd też coraz szerzej obecnie kwalifikuje się te dzieci do leczenia chirurgicznego w wieku niemowlęcym, między 4 a 8 miesiącem życia, a w przypadkach zarośnięcia wszystkich szwów czaszkowych nawet przed 4 tygodniem życia. Wynik leczenia -chirurgicznego nie zawsze jednak wywiera istotny wpływ na losy dziecka. Niektóre z nich wykazują bowiem niezależnie od ścieśnienia czaszki zaburzenia rozwojowe o.u.n., odpowiedzialne za deficyty w sferze intelektu, padaczkę oraz inne zaburzenia.

Objawy ścieśnienia czaszki współistnieć też mogą z zaburzeniami w obrębie kości środkowej części twarzy oraz kończyn. Zależnie od rodzaju kraniostenozy, a przede wszystkim zaburzeń w obrębie twarzy, wyróżnia się kilka zespołów, np. zespół Crouzona — dysostosis craniofacialis, zespół Aper-ta — acrocephalosyndactilia, zespól Pierre-Marie-Sainton — dysostosis cleidocranialis.

Efekty lecznicze w zespołach tych są na ogół gorsze, gdyż nawet wcześnie przeprowadzony zabieg operacyjny nie likwiduje zmian związanych z nieprawidłowym rozwojem kości twarzy.

Wrodzone ijrzepukliny ośrodkowego układu nerwowego u dzieci, pod red. A. Naumika. PZWL, W-wa'l972.

Dziecko z rozszczepem kręgosłupa, pod red. W. Paradowskiej. PZWL, W-wa 1970.

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE

Mianem mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantum) określa się przewlekle, nie postępujące zaburzenie czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, będące następstwem uszkodzenia mózgu w okresie jego rozwoju. Nie stanowi ono odrębnej jednostki chorobowej, ale jedynie zespól objawów powstający w wyniku różnorodnych etiologicznie zaburzeń. Częstość występowania mózgowego porażenia dziecięcego (m.p.dz.) szacowana jest na 1,5—3 : 1000 żywo urodzonych dzieci.

W powstawaniu m.p.dz. zasadniczą rolę odgrywa patologia ciąży i okresu okołoporodowego, przy czym wśród różnorodnych czynników patologicznych na plan pierwszy wysuwają się wcześniactwo, znaczna hiperbilirubinemia, stany niedotlenienia płodu i noworodka. M.p.dz. może być również spowodowane zaburzeniami rozwojowymi o.u.n., głównie zaburzeniami migracji komórek nerwowych (str. 60). Sprawy chorobowe zaistniałe już po urodzeniu dziecka, takie jak bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwiak pod-twardówkowy, jeżeli występują w okresie intensywnego rozwoju, tj. w pierwszym roku życia, doprowadzać mogą także do m.p.dz.

Na obraz chorobowy m.p.dz. składają się różnorodne zaburzenia ruchowe (objawy piramidowe, pozapiramidowe móżdżkowe — str. 52), współistniejące nierzadko z gorszym rozwojem umysłowym, padaczką, zaburzeniami wzroku i słuchu.

Spośród różnorodnych podziałów m.p.dz. najbardziej rozpowszechniony jest podział Ingrama, który rozróżnia następujące postacie.

69