0000048(1)

stanowi dziedzic zno-rodzinną postać, pośrednią pomiędzy postacią Char-cot-Marie-Tonth a chorobą 1 riedrcicha: brak odruchów ścięgnowych, '■tops kopy towt(-szpotawe, niezborność chodu, zanik drobnych mięśni rąk oraz mięśni strzałkowych.

d. W postaci górnej Haenela postępującego zaniku mięśni typu strzałkowego zanik mięśni zaczyna sję od drobnych mięśni rąk.

c. W post a c i D a w idrnkow a zanikowi ulegają przecie wszystkim mięśnie łopatek i podudzi.

f.    W pustać i P i e r r e - M a r i e do pierwotnego zapalenia nerwów dolać /.i sję drżenie /umiarowe, dyzartria oraz wytrzeszcz gałek ocznych.

g.    W p o s i a r i H <■ r n h a r d t a dominują bóle i nużenie się mięśni.

h.    W chorobie Ref suma 1944    1945 i. zwanej hnedoptUkin

(itfirtiru poirfii uritiformis seu hercdoata\ia hetueralopica polyneuriti-formi.s, znamienne są następujące objawy: 1 j barwnikowe zwyrodnienie lub zapalenie siatkówki ze ślepotą zmierzchową i wspóKrodknwym zwężeniem granic obwodowych pola widzenia: 2i przewlekła polineuropatia z symetrycznym niedowładem odcinków odsiebnych kończyn, z osłabieniem lub zniesieniem odruchów głębokich; aj ataksja móżdżkowa oraz inne objawy móżdżkowe: 4 zwiększona zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy praw idłowej liczbie komórek i rozszczepienie biał-kowo-komórkowe;; 5) zmiany w EKG; fi) zwężenie źrenic i opieszale oddziaływanie na światło; z objawów niestałych zniesienie węchu, zniekształcenia kostne dysplazje. stopy wydrążonej, zmiany skórne rybia skóra ii htyosh ¹: zanik mięśni odsiebny ch pochodzenia nerwowego; przerostowe zapalenie śródmiąższowe nerwów, zanik powrózków tylnych. zanik komórek rogów przednich, zmiam w pniu mózgu oraz w szlaku oliwkowo-mosiowo-móż.dżkowyiu. Choroba występuje u dzieci lub młodzieży w II lub III dziesiątku lat. dziedziczy się w sposób rcrc-sy w ny; rodzice często są spokrewnieni.

i. Zespól P a r s o n a g e - T u r nera 1948:. Silne bóle w pasie barkowym po których rozwija się zanik mięśni. Przyczyna: siany zakaźne, wirusowe, toksyczne, scroterapia, wakcynotcrapia, mikrourazy. Zanik mięśni dotyczy stawu barkowego, staw barkowy jest unieruchomiony: badanie EMC wykazuje brak łascy kulacji i synchronizacji; po upływie fi miesięcy może nastąpić całkowita poprawa.

G. POSTKPl JĄC Y ZAMK MIĘŚNI POCHODZENIA JĄDROWEGO

AT lin PHI. I .\U<cri,ORUM SP1N.IL1S SUCLEARJS SEU AMYOTROPHł I s77.V 1US PROGRESSIVA

Należą to .i postacie: 1 ¹ rdzeniowa. 2 mostnwoeipuszkowa i .! mostowe i-śródmftzgc iwa.

248