0000067(2)

2)    wygląd twarzy (twarz miasteniczna : opadnięto powieki, liipo-mimia;

3)    obecność objawu apokamnozv:

4)    dodatni odczyn elektryczne miastcniczne Joli) :

5)    dodatni zapis elektromiograficzm miastenii/ny;

6)    dodatnia próba prostegriiiunwa;

7 wyczerpę wanie się odruchów ścięgnowech: tzee. odruch) <_t lęgnoew przestankowe.

W rozpoznaniu różnicowein należę brać pod ueeagę objaeee porażenne opuszkowe i rzekomoopuszkowe, porażenia mięśni opitszkoeeech na tle zapalenia wieloricrwoeecgo, zwłaszcza pobloniczego, tlę strofie mięśniowe, niedowład) mięśni na tle zaburzeń e\eesnątrzev\d/iclniczych.

Alajóiianinc 11)47) proponuje eee konanie aeromediastinografii dla wykrycia grasiczaka.

Objawy miastcnicznc mogą występować w szeregu innych chorób, jak np. ey dystrofii mięśniowej, w zapaleniu mięśni, zaburzeniach wceynatrz-eyydziclniczech, w rakach oskrzeli itd.

Miotonia wrodzona ! homsena

Mioloni/i ron^cnitn Thomsrnj

Jest to choroba dziedziezno-rodzinna, bardzo rzadka, opisana po raz pierwszy w r. 1876 przez lekarza ze Szlezwiku A. Thomscna, które'będąc sam dotknięte tą chorobą, zanalizował ją dokładnie na 20 członkach 5 generacji swej rodziny. Choroba zaczyna sic we wczesnem dzieciństwie: zdarza się jednakże, iż jKiczątck prze pada na lata późniejsze, naeeet po 50 roku żęcia. Istotę miotonii stanoeei przetrwale-, nadmiernie długi skurcz mięśni tzw. „stężenie miotoniczne" prze dowolnie we konewsinych ruchach, spoeeodoeeane utrudnieniem i przedłużeniem rozkurczu. W miarę powstawania ruchów dowolnech „stężenie miotoniczne , inaczej zwane „zaburzeniem miotonii zne m" ustępuje i chore może eeeko-nywać ruch) zupełnie swobodne. Im bardziej ruch dowolne jest raptowny i energiczne, tein silniej e\\stępuje zaburzenie miotoniczne, powodując zahamowanie ruchu na przeciąg 5    50 sekund, a naeeet kilku minut.

Chory stawiając pierwsze krok. na skutek silnego skurczu odpoeeiednich mięśni kończyn dolnych i braku natei hmiastoeeegn rozkurczu, nie może wykonać następnego ruchu, zastygają* niejako bezradnie e\ swej pozycji; dopiero po chwili udaje mu się niszeć z miejsca, prze czeni wrażenie odczuwane jako stężenie mięśni, e\ miau chodzenia ustępuje. Tak samo, gdy chory podając rękę drugiej osobie uściśnie jej dłoń. nie może rozewrzeć swej ręki natychmiast, lecz minio eeoli na skutek braku rozkurczu utrzymuje przez peeeien czas uwięźtiiętą jak w kleszczach rękę tej osoby. Badałem przed wojną oficera dotkniętego miastenią, które zwrócił się ze skargą, iż po zasalutowaniu przez, dłuższe czas utrzymywał rękę

267