0000069(2)

V

dożylne 0.5 rjiinini bihydrochlorici znosi objawy miotonii na 12 godzin). Tnni autorzy utrzymują znowu, iż chodzi tu raczej o bardziej zawiłe pośrednie zaburzenia przemiany acetylocholiny. Nowsze badania elektro-miograficzne upoważniają Eichlera i Hattinbcrga do hipotezy, iż u podstawy zaburzeń miotonicznych leży swoista własna rytmiczna czynność płytek końcowych, prowadząca do wielokrotnego drażnienia mięśni. Przebieg choroby jest nieznacznie postępujący, nieraz, zwalniający, najczęściej stacjonarny.

Istnieją rozmaite odmiany miotonii, a mianowicie:

Postacie

miotonii

1)    myotonia    congenita    intermittens (miotonia    wrodzona przestan

kowa), opisana przez Kr. Martiusa i Hansemanna i 1889), w której odczyny miotoniczne, elektryczne i mechaniczne, występują jedynie w zimie;

2)    myotonia partialis (miotonia częściowa), opisana już powyżej;

3)    myotonia acquisita (miotonia nabyta), opisana przez Thalma’ego 1892) i Krabbęgo (1954), występująca w formie poronnej w wieku

późniejszym;

4)    myotonia    latens (miotonia utajona), w której    obecne są wprawdzie

odczyny miotoniczne, ale    brak jest zaburzenia    miotonicznego przy

ruchach dowolnych;

5)    crampus-myotonia, opisana przez Gauppa, odznaczająca się niezwykle intensywnymi kurczami mięśni;

6)    myotonia    paralytica    (miotonia porażenna),    wyodrębniona przez

k. Orzechowskiego 1921), jako postać Steina-Grixoniego, w której czynnik poraźny przeważa nad utrudnieniem rozkurczu, maskując w ten sposób czynne przedłużenie ruchów;

7)    myotonia paradoxa, w której odwrotnie aniżeli w zwykłej miotonii, w pierwszych ruchach nic ma utrudnienia rozkurczu, który zjawia się dopiero w miarę wykonywania ruchów.

Objawy miotoniczne mogą występować w innych chorobach, np. w porażeniu okresowym hiperpotasowym.

Paramyotonia

congenita

Eutenburga

Odrębne miejsce zajmuje tzw. paramyotonia congenita (paramioto-nia wrodzona':, opisana przez Kulenburga w r. 1886. Różni się ona od miotonii Thomsona tym, że stężenie miotoniczne występuje jedynie pod wpływem działania zimna, przy czym utrzymuje sję przez wiele godzin, a nawet i dni. zarazem zjawiają się też porażenia mięśni. Zarówno porażenia, jak i zaburzenia miotoniczne ustępują pod wpływem ciepła. Jest to postać rodzinna w kilku generacjach. Zaburzenie miotoniczne dotyczy przeważnie mięśni okoloustnych i okdłopęznych. Daje się zauważyć nieraz już u osesków, u których przy myciu zimną wodą lub nawet przy dotyku zimną ręką występuje kurczowe zaciskanie powiek; tak samo utrudnione jest nieraz ssanie na skutek kurczowego tężcowego zaciskania ust skurcz mięśnia okrężnego ust).

269