0000089(3)

zespoły iglicy-fali oraz wyładowania wolne; zmiany są wyraźniejsze w odprowadzeniach 1-biegunowych, występują również w zapisie spoczynkowym.

Dyssyncrgia móżdżkowa miokłoniczna

(Dyssynergia cerebelhms myoelonica, Ramsay Hunta)

Jest tu choroba występująca w młodym wieku, rodzinnie lub spora-dvrznie, polega na drżeniu zamiarowym, niezborności, bezładnym diodzie, zaburzeniach mowy i miokloniach. Nieraz wiąże się z zespołem Fricdrcicha. Postępuje szybko, dołącza się otępienie.

Histopatologicznie występują zmiam w jądrze zębatym oraz w ramionach móżdżkowych górnych.

Niektórzy autorzy zaliczają dyssynergię Hunta do padaczki Unver-ticht-Lundborga.

CHOROBY NERWOWE A UTOI MM UNIZ AC Y J NE

Przez choroby autoimmunizacyjne rozumiemy sprawy polegające na Auioagresja tworzeniu się alergii względem własnych tkanek. Powstają w^r ten sposób z własnych składników komórkowych autoantygeny, które stanowią białka surowicy krwi; przeważnie są to globuliny frakcji gamma G. Jest to zatem reakcja ustroju na zmienione przez ustrój składniki ustrojowe prowadzące do uszkodzeń elementów tkankowych, tkanek oraz narządów.

Stan ten określa się mianem autoagresji.

Następujące wytyczne wymagane są, wg Mackay‘a i Barncta, dla określenia podłoża autoimmnnizacyjnego choroby: 1) obecność autoprzeciw-cial w testach immunologicznych; 2) wzrost globulin w surowicy powy żej 1.5 g na 100: 3) gromadzenie limfocytów i plazmocytów w tkankach dotkniętych autoimmunizacją; 4) pomyślne działanie kortykosterydów.

Choroba dotyczy przeważnie kobiet.

Jako choroby nerwowe autoimmunizacyjne przyjmuje się; periarte-riitis nodosa, encephalomyeUtis postuaecinalis, sclerosis multiplex, neuro-myelitis optica, chorobę Sehildera. polyneuritis Guillain-Barre, hukoence-phalopatia haemorrhagica acutn necroticans; jako niepewne: dermatomy-osiłis, polymyositis, sderodermia, chorobę Sjogrena. miastenię.

CHOROBY POWSTAŁE NA TLE BLOKÓW M ETA BO LIC Z N YC H¹

Brak aktywności określonych enzymów powoduje powstanie bloków metabolicznych. Ilustracją stanów takich są np. choroby rozwijające się

25 — Diagnostyka chorób 385

1

Szczegóły znajdzie czytelnik w monografii E. Hermana i A. Prusińskiego pt. ..Zespoły neurologiczne w chorobach wewnętrznych”, PZWL, 1966.