0000073(2)

korowej tylnej; wyłysienie okolicy czołowej. Często stwierdza się zmiany w układzie sercowo-naczyniowym pod postacią poszerzenia wymiarów serca, rozdwojenia pierwszego tonu lub obecności szmerów skurczowych nad koniuszkiem, zwolnienia tętna, podciśnienia tętniczego, zmian w obrazie EKG. Czasami występują objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, jak to miało miejsce u niektórych naszych chorych: obustronny objaw Babińskiego lub niedowład połowiczy; odma czaszkowa wskazuje niekiedy zanik mózgu z poszerzeniem przestrzeni podpąjęczy-nówkowych oraz komór. Bywają przypadki miotonii zc wszystkimi objawami bez odczynu miotonicznego. Nierzadko występują zaburzenia psychiczne typu dementywnego zc stępieniem etyki i uczuciowości. Wreszcie rozwija się charłactwo.

PORAŻENIE OKRESOWE RODZINNE LUB PORAŻENIE RODZINNE NAPADOWE

PARAI.YSIS PAROKYSMALIS SEU PERIODICA FAMILIARIS)

Choroba opisana po raz pierwszy przez Westphala w r. 1885 została dokładnie opracowana przez Goldflama, Higiera i Orzechowskiego. Znamionuje się napadowo występującymi stanami porażenia wiotkiego mięśni szkieletowych wraz z osłabieniem lub zniesieniem odruchów- głębokich oraz utratą pobudliwości elektrycznej mięśni podczas napadu. Napady ujawniają się zwykle między 10 a 20 rokiem życia, najczęściej przed lub podczas pokwitania, zdarzają się też wc wczesnym dzieciństwie lub w wieku starszym. Ustępują pomiędzy 45 a 50 rokiem życia. Napad rozwija się nocą lub nad ranem, nieraz wyprzedzają go zwiastuny w postaci parestezji, potów, bicia serca, biegunki, uczucia pragnienia, głodu, suchości języka, wymiotów, ociężałości w kończynach; innym razem porażenie występuje bez jakichkolwiek zwiastunów. Początkowo ulegają osłabieniu kończyny dolne, potem kończyny górne, przy czym najpierw zajęte zostają odcinki dosiebne, a z kolei odsiebne, wreszcie mięśnie tułowia i *zyi; zaoszczędzone są natomiast mięśnie twarzy i przepony. Porażenie stopniowo potęguje się, poczynając od uczucia ociężałości, poprzez niedowład i kończąc na całkowitym bezwładzie: wówczas wszelkie ruchy dowolne kończynami są zupełnie zniesione. Czucie wszvstkic-h rodzajów jest zachowane. Zwieracze funkcjonują należycie. W czasie napadu pobudliwość elektryczna na prąd przerywany i stały, jak również pobudliwość mechaniczna, początkowo są obniżone, ti szczętu napadu całkowicie zniesione; jest to tak zwany odczyn trupi C'.adaverreaktion :. Ruchy czynne hamują występowanie napadu, toteż napady zdarzają się najczęściej nocą lub nad ranem. Zimno, wysiłki fizyczne, pożywienie obfite w węglowodany, hipcrwentylacja — sprzyjają powstawaniu napadów. Adrenalina może napad wyzwolić, pilokarpina zahamować (Orzechów-

18 — Diagnostyka chorób 273