Krzywica i osteomalacja

*•* * openmedica publtshing ® zdrowie dla lekarzy kardiologia ginekologia chirurgia onkologia radiologia genetyka konferencje

Krzywica i osteomalacja

Opublikowane: 2008-77-28 w chirurg.pt

Słowa kluczowe 0zied2in3 chirurgią

Krzywica i osteomalacja, choroby bardzo rozpowszechnione i stanowiące duży problem zdrowotny w XIX wieku, w wieku XXI w krajach rozwiniętych ograniczone są głównie do dzieci, osób starych i ciężko chorych. Obie te choroby charakteryzują się upośledzeniem mineralizacji powstającej tkanki kostnej z jej szybkim obrotem (ang. turnover), a główna różnica polega na tym, że krzywica rozwija się w kościach przed zarośnięciem nasad wzrostu, a osteomalacja po zakończeniu tego procesu. Poniżej zostanie omówiona diagnostyka kliniczna i radiologiczna, z uwzględnieniem roli ortopedy w postępowaniu diagnostycznym.

Etiologia i patogeneza

Najczęstszą przyczyną zarówno krzywicy, jak i osteomalacji jest niedobór witaminy D (1), choć sama jej nazwa nie do końca jest prawidłowa, ponieważ substancja ta może być wytwarzana przez komórki naskórka z pochodnych cholesterolu pod wpływem działania promieniowania UVES, a witamina per definitionem jest związkiem egzogennym(2). Witamina D jest związkiem o niewielkiej biologicznej aktywności i do jej prawidłowego biologicznego działania potrzebna jest hydroksylacja na atomie węgla 25 (C25), mająca miejsce w hepatocytach, i na węglu 1 (C1) w komórkach nabłonka proksymalnego cewki nerkowej (2).

Witamina D jest przekazywana w ciągu życia płodowego z organizmu matki do rozwijającego się płodu, co powoduje, że donoszone noworodki mają zapasy witaminy D wystarczające na ok. 8 tyg. życia. Po tym okresie organizm niemowlęcia uzyskuje witaminę z syntezy w skórze pod wpływem działania światła słonecznego bądź też z pokarmem. Mleko matki zawiera jednak bardzo niewielkie ilości witaminy D i jej metabolitów, zazwyczaj poniżej 50 IU/I. (Zalecana dzienna suplementacja to 400 IU).

W Europie szczególnie narażone na wystąpienie krzywicy sąwcześniaki (niewystarczające zapasy z okresu ciąży), dzieci o zwiększonej ilości melaniny w skórze (imigranci z Afryki i Azji) oraz dziewczęta noszące z powodów religijnych i kulturowych nakrycia osłaniające całe ciało, takie jak burka czy czader (niewystarczająca ekspozycja na światło słoneczne) (2,3).

Jak już zostało wspomniane, osteomalacja, tak jak krzywica jest najczęściej spowodowana niedoborem witaminy D, ale występuje po zakończeniu procesu wzrastania kośćca, po skostnieniu chrząstek nasadowych kości długich.

Niedobór witaminy D po okresie dojrzewania pojawia się z tych samych przyczyn co w wieku niemowlęcy i dziecięcym, a więc głównie z powodu niewystarczającej podaży tej witaminy w diecie i niedostatecznej ekspozycji na światło słoneczne.

Najbardziej narażeni na powstanie osteomalacji są osoby w zaawansowanym wieku. Zmniejszony apetyt, choroby przewodu pokarmowego upośledzające wchłanianie substancji odżywczych, jak też ograniczenie codziennej aktywności aż do niewychodzenia z zamkniętych pomieszczeń (i co za tym idzie braku ekspozycji na światło słoneczne) szczególnie predysponują do wystąpienia tego schorzenia. W jednym z badań 80% pacjentów z domu opieki (średnia wieku 83 lata) miało niewykrywalne ilości witaminy D w surowicy krwi(4).

Diagnostyka: objawy, badania laboratoryjne i obrazowe

Pomimo podobnej patogenezy, specyfika rosnącego organizmu powoduje, że objawy są nieco odmienne w krzywicy i osteomalacji, a niektóre występują tylko w tej pierwszej.

Niemowlęta i małe dzieci dotknięte krzywicą mogą być apatyczne, osłabione, bierne. Występująca hipotonia mięśniowa objawia się kaczkowatym chodem oraz wystającym, sterczącym brzuchem. Dziecko dotknięte krzywicą z opóźnieniem osiąga „kamienie milowe rozwoju" (2,5). Ponadto ryzyko rozwoju zapalenia płuc 13-krotnie przewyższa ryzyko dla zdrowej populacji (6), prawdopodobnie na skutek hipotonii mięśni biorących udział w odruchu kaszlu.

Charakterystyczne dla krzywicy z niedoboru witaminy D są objawy związane z hipokalcemią. Niedobór wapnia objawia się skurczami tężcowymi w obrębie dłoni i stóp. Skurcz krtani prowadzi do stridoru lub nawet do kompletnego bezdechu. Co prawda rzadko trwa dłużej niż minutę, ale opisywano przypadki zgonów z tej przyczyny (2).

O hipokalcemii świadczą dodatnie objawy Chvostka (opukiwanie nerwu twarzowego powoduje skurcz mięśni mimicznych twarzy po tej samej stronie) i Trousseau (napompowanie i pozostawienie na 3-5 minut mankietu do mierzenia ciśnienia tętniczego powoduje skurcz mięśni przedramienia i ręki). W badaniu EKG może wystąpić wydłużenie okresu QT (2).

W osteomalacji pacjenci skarżą się na:

-    uogólnione bóle kostne

-    osłabienie mięśni, głównie proksymalnych (trudności ze wstawaniem z fotela i wchodzeniem po schodach)

-    skurcze mięśniowe

-    osłabienie pamięci, napady nieobecności (1,3,5)

W badaniu przedmiotowym przy istnieniu krzywicy można stwierdzić zmiany w kośćcu dotyczące

-    Czaszki: opóźnione zamykanie ciemiączek, craniotabes (rozmiękanie kości czaszki), poszerzenie szwów czaszkowych, obecność powiększonych guzów czołowych

-    Jamy ustnej: opóźnione wyrzynanie zębów, hipoplazję szkliwa, nasilenie próchnicy

-    Klatki piersiowej: klatka kurza, różaniec krzywiczy (powiększenie i wybrzuszenie połączeń chrzęstno-żebrowych), bruzda Harrisona (zagłębienia na dolnych żebrach w miejscu przyczepu przepony)

Kończyn: bransolety krzywicze (zgrubienia na nadgarstkach), łukowate wygięcia kończyn dolnych, obrzmienia stawów (z powodu poszerzenia nasad kości długich) (2,3,5).

W przypadku osteomalacji w badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian dotyczących kośćca poza jego uogólnioną bolesnością.

W badaniach laboratoryjnych odchylenia od normy zarówno w krzywicy, jak i osteomalacji obejmują:

-    zmniejszony lub prawidłowy poziom wapnia wolnego i zjonizowanego w surowicy

-    obniżony poziom fosforu

-    podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej

-    podwyższony poziom PTH

-    obniżony poziom witaminy 25-hydroksy D3

Krzywica jest dobrze i szybko w swym przebiegu widoczna na klasycznych zdjęciach rentgenowskich. Przejaśnienia odpowiadające nasadom są szerokie mają kielichowaty kształt, a kości długie mogą być łukowato wygięte (2). Złamania rzekome (linijne przejaśnienia najczęściej wzdłuż wklęsłej powierzchni szyjki kości udowej, gałęzi łonowych, żeber, obojczyków oraz bocznych powierzchni łopatek), zwane inaczej strefami Loosera, choć występują rzadko, mogą pojawiać się już na wczesnych etapach przebiegu krzywicy i są cechą niemalże patognomoniczną dla krzywicy i osteomalacji (3,5).

Strefy Loosera występują również w osteomalacji, choć rzadziej niż w krzywicy i tylko w przypadkach o ciężkim przebiegu, mogą prowadzić do prawdziwych złamań, a wygojone prowadzą do zniekształceń kośćca i kalectwa (1,3,5).

W osteomalacji na zdjęciach radiologicznych kręgosłupa widać przejaśnienia kości, występują także kręgi rybie, ale złamania patologiczne są wyjątkiem (7).

Rola biopsji w diagnozie krzywicy jest minimalna, jako że objawy są na tyle charakterystyczne, iż tak inwazyjne badanie jest zbędne. Inaczej sprawa wygląda w przypadku osteomalacji. Obraz kliniczny bywa niejednoznaczny, a różnicowanie na podstawie samych danych klinicznych między osteomalacja, a osteoporozą często niemożliwe (7). Przezkorowa biopsja pozwala na definitywne postawienie diagnozy osteomalacji (5).

Biopsję kości zaleca się przeprowadzać, gdy:

-    wyniki rutynowych badań nie sąjednoznaczne

-    nie można wykluczyć choroby rozrostowej (1)

Uzyskany materiał powinien być relatywnie dużych rozmiarów (przynajmniej 5 mm średnicy). Można je uzyskać przy pomocy trepanu lub trokaru.

Preferowanym miejscem jest ok. 1-2 cm do tyłu i do dołu od kolca biodrowego przedniego górnego. Materiał powinien być pełnej grubości i obejmować kość od jednej warstwy korowej do drugiej (8).

Krzywica i osteomalacja to choroby o podobnej etiologii i patogenezie, występujące głównie podczas dwóch skrajnych punktów na drodze życiowej człowieka. Krzywica, dzięki programom suplementacji witaminy D i poprawie warunków życia dzieci, jest chorobą rzadką, ale można spodziewać się zwiększenia częstości jej występowania wraz ze zwiększeniem się liczby imigrantów z krajów o większej ekspozycji słonecznej. Częstość występowania osteomalacji również ma szansę się zwiększać wraz ze wzrostem liczby ludności zaawansowanej wiekowo. Choćby i z tych powodów warto mieć podstawowe wiadomości o tych chorobach, w czym mam nadzieję poniższy artykuł Państwu okazał się pomocny.

Ajtor: Lek. Piotr Czapiewski Opublikowany: 2008-11-28