S07

Dysplazja włóknisto- mięśniowa (fibromuscular dysplasia FMD)

•    Najczęstsza przyczyna NNN u dzień (50-70%) i druga po miażdżycy u dorosłych

•    Występuje z równą częstotliwością u dziewcząt i chłopców, wwieku średnim najczęściej u kobiet

typu mięśniowego, będących odgałęzieniami aorty: tL nerkowo, tt krezkowe, tt szyjne

•    Zmiany w naczyniach mają charakter rozlany tzn. mogą dotyczyć kilku różnych tętnic (np. tt krezkowych i tt. nerkowych)

•    Przebieg choroby może być postępujący

•    Zmiany o typie FMD obejmują przeważnie środkową i dystalną cześć głównego pnia tętnicy nerkowej (60%); odcinek bliższy tętnicy bywa zmieniony w 30% a tętnice segmenlalne w 10%

•    W około 25% zmiany są obustronne

Nadciśnienie naczyniowonerkowe-patofizjologia

•    W obu modelach kluczową rolę odgrywają nerki

•    W NNN spowodowanym zwężeniem jednej tętnicy nerkowej lub jej gałęzi główne znaczenie ma zwiększenie wydalania reniny i pobudzenie układu angiotensyna- aldosteron (stel* nadclintenio tętnicze wysokoreninowe.

•    W zwężeniu obu tętnic nerkowych dochodzi zarówno do pobudzenia układu RAA oraz do retencji sodu (oteM wtórne

NNN- diagnostyka

Objawy kliniczne u dzieci są skąpe I w 50-60% przypadków NT stwierdza się przypadkowo.

NNN- diagnostyka

Objawy kliniczne

•    Laboratoryjne

•    Testy reninowe

Badania obrazowe

•    Ultrasonografia dopplerowska

•    Renoscyntygrafia izotopowa standardowa i po podaniu kaptoprylu

•    Badania naczyniowe