0000100 (2)

b

Ryc. 342. Histiocytosis X: a — typowy płaski kręg; b — po 4 latach trwania choroby kręg ten odbudowa! się do połowy należnej wysokości (ze zbiorów A. Kiepurskiej).

Najłagodniejszą postacią histiocytozy X jest ziarniniak kwasochtonny, ograniczony do jednego lub kilku ognisk, zwykle w obrębie kośćca. Postać uogólniona, przewlekła, powolnie postępująca, stanowi zespół Hand-Schiiller-Chrisliana, natomiast choroba Abt-Letterer-Siwe jest ostrą, uogólnioną odmianą siatkowicy z rozległym zajęciem narządów wewnętrznych. Rokowanie w ziarniniaku kwasochlonnym jest dobre, w chorobie Schiil-ler-Christiana — niepewne, w zespole Letterer-Siwe — prawie zawsze złe.

Złośliwe postaci histiocytosis X są ustalane na podstawie obrazu klinicznego i wyniku badań materiału pobranego drogą punkcji z wątroby, szpiku i węzłów (Dunnick i wspólpr.: Amer. J. Roentg.. 1976, 127, 611).

Histiocytosis X uchodzi za nieczęstą chorobę.

Ogniska zniszczeń kostnych — niezależnie od postaci choroby — mogą być umiejscowione wszędzie w okolicach zawierających szpik czerwony, a więc w czaszce, miednicy, żebrach, łopatce oraz przykręgoslupowych częściach kończyn górnych i dolnych. Lokalizacja zmian w kręgosłupie jest nie tyle rzadka, co raczej nie rozpoznawana.

Obraz kliniczny nie jest charakterystyczny i zależy od umiejscowienia ogniska. Pierwszym objawem jest zwykle ból o różnym nasileniu oraz obrzęk, niekiedy z wyczuwalnym chełbotaniem. Przy umiejscowieniu w czaszce mogą wystąpić objawy neurologiczne, zaś w kościach długich — bóle mięśniowo-stawowe oraz ograniczenie ruchomości, Stan ogólny w postaciach jednoogniskowych nie przedstawia na ogól większych odchyleń od normy poza nieregularnymi zwyżkami ciepłoty ciała. Niekiedy przebieg jest bezobjawo-wy. Badania pracowniane nie dostarczają danych patognomonicznych.

Obraz rentgenowski zmian kostnych w czaszce i miednicy jest dość charakterystyczny. W okolicach tych widoczne są powiększające się zatokowa to. okrągławe ubytki bezodezy-

444 Nil KTORL RZADKIE CHOROBY KOSO