0000095

Niektóre rzadkie choroby kości

Choroba Pageta

Choroba Pageta (osteitis deformans, m. Pagct) jest chorobą kośćca dotyczącą częściej mężczyzn (2 : 1) po 40, a zwłaszcza 50 roku życia. Narządy wewnętrzne zostają zajęte zwykle po długim okresie choroby (niedomoga krążenia i nerek z powodu nephrocalci-nosis i nephrolithiasis).

Etiologia choroby jest nieznana. Niekiedy stwierdza się występowanie rodzinne. Proces chorobowy może dotyczyć pojedynczej lub zwykle bardzo licznych kości.

Najczęstsze są zmiany chorobowe w miednicy. Do częstych umiejscowień należą: sklepienie czaszki, udo, piszczel i kręgosłup lędźwiowy; pozostałe okolice zajęte są rzadko, a kości rąk i stóp — wyjątkowo.

Choroba rozpoczyna się skrycie i przeważnie postępuje wolno. U około /₃ chorych nie powoduje dolegliwości i jest wykrywana przypadkowo, u pozostałych bóle, deformacje i zaburzenia funkcji są różne, często duże — prowadzące do kalectwa. W rozwiniętym okresie choroby wzrost chorych ulega obniżeniu, czaszka powiększeniu, kończyny dolne, zwłaszcza podudzia, wyginają się szpotawo, niekiedy golenie, zwłaszcza jedna — zniekształcają się szablowato ku przodowi. Wtórne zmiany zwyrodnieniowe są duże.

W okresach wzmożonego niszczenia kości stwierdza się znaczne podwyższenie poziomu fosfatazy alkalicznej oraz nierzadko hiperkalcemię i hiperkalcjurię. Niedokrwistość bywa duża. W czasie zacisza wyniki badań pracownianych mogą być prawidłowe.

Histologicznie obszary wzmożonego niszczenia i bezładnej odbudowy tworzą mozaikową strukturę.

Odpowiednio na rentgenogramach stwierdza się obszary osteolizy i nieregularnych zagęszczeń. Przewaga osteolizy nad osteosklerozą świadczy zwykle o aktywności procesu. Najwcześniejszą zmianą uchwytną na zdjęciach jest ognisko zniszczenia, niekiedy z nieregularną, kłaczkowatą osteosklerozą. Jeżeli zmiany takie są w sklepieniu czaszki, podejrzenie choroby Pageta jest nietrudne; w innych umiejscowieniach ustalenie rozpoznania w tym okresie jest niemożliwe.

Przeważnie chorzy zgłaszają się w rozwiniętym stadium choroby i rentgenolog ustala rozpoznanie na pierwszy rzut oka. Szczególnie znamienne są zgrubiałe kości czaszki ze znacznie poszerzonym śródkościem i nierówną, miejscami zanikła blaszką zewnętrzną oraz nieregularnymi, jak „kłaczki waty", różnej wielkości zagęszczeniami i drobnymi, a niekiedy rozległymi obszarami osteolizy. Miednica i kości długie są nieregularnie zgrubiałe i zniekształcone z pasmowatą. grubobeleczkową, „włóknistą" lub nieregularną, przeważnie zagęszczającą przebudową utkania kostnego. W okolicach przebudowy zanika prawidłowa architektonika i granice powiędzy istotą korową a gąbczastą. Kręgi są duże, niekształtne, o nieostrych konturach i strukturze, nierzadko zagęszczone i zniekształcone (zwłaszcza szpulowato) z powodu obniżonej mechanicznej wytrzymałości kręgu. Rozpatrywany wyrywkowo rentgenogram kręgosłupa, zwłaszcza lędźwiowego, nie różni się od nieswoistego zapalenia kręgów i w obu tych chorobach rentgenolog odnosi pierwsze wrażenie, że otrzymał „złe zdjęcie”. Uważna analiza pozwala stwierdzić, że

[439]