45 (61)

FAZA III

•    unieruchomiony

•    nie trzyma moczu i kału

•    brak otępienia

•    prymitywne odruchy ~ ssania, gryzienia

•    zmiany nastroju - śmiech - płacz .śmiejąca się śmierć”

neuropatologia - wakuołe w cytoplazmie. obkurczonc neurony; móżdżek - neurony 7777?7??777?

blaszki kuru - tak jak w vCJD tylko nie są otoczone wianuszkiem wakuoli

ĆW.12 HORMONY I CZYNNIKI WZROSTOWE - ASPEKT MOLEKULARNY

HORMONY STEROIDOWE rozpuszczalne w tłuszczach, więcej info, mogą mieć więcej modyfikacji

Budowa receptora:

•    Domena wiąśąca hormon ■ Domena wiąśąca DNA

•    Zróżnicowany koniec N-terminalny

NL5 sekwencja lokalizacji jądrowej

Sekwencja palindromowa ■> Nieważne w która stronę sie czyta wygląda tak samo

HRE sekwencja palindromowa warunkująca odpowiedź na hormon

Białka transportujące hormony:    J O

♦    SHBG h. płciowe

♦    CBG ■> korty kosteroidy O TBG -> h. tarczycy

TBG -> diagnostyka ■> zbadać ilość niezwiązanych z hormonami

^iyR^o6ulina^-jako marker nowotworowy u pacjentów ze zróżnicowanym rakiem tarczycy

cką Sa* pou/f****^

r

• Transty rety na - rodzinna amyłoidoiowa polincuropatia:

•    Nierozpuszczalne złogi tego białka _v *>\iŁ    )

•    komórki mogą gromadzie białko, dopiero po przekroczeniu wartości granicznej objawy

•    gdy przekroczy pewien poziom tworzy sic zawada przestrzenna

•    w postaci metamerycznej nie jest funkcjonalna

Testosteron pod wpływem 5a*reduktazy powstaje DTH (dihydrotestosteron) -> główny czynnik przerostu prostaty    ^

Androgeny -> aromataza -> estrogeny

Niedobór al-hydrosyłazy •) krzywica zależna od Wit-D typl yj

tr*dgc(fAn2c\.

Preproinsulin 4 proin ulina ■> in su lina WftźUrt a

com

U) J

_____*UUi ^***3

r* Motacie genu CYP-21 (21 -dełtydroksylaza - 6p21.3) -» wrodzony przerost nadnerczy Niedobór kortyzolu, akk>steronu-> nadczynność przysadki -> przerost nadnerczy nadmiar

* POMCT- przebarwienia skóry    cYna.\o»A%*L<r^rrNaj

J    uć ^aku-    plAĆOJ

45

G.B.&M.C.