ObrazE229

M3 Cykl mocznikowy

Hasła

Wydalanie

amoniaku

Cykl mocznikowy

Połączenie z cyklem kwasu cytrynowego

Hiperamonemia |

Powstawanie fosforanu kreatyny

Cykl aktywnego metylu

Kwas moczowy

Tematy pokrewne

Nadmiar azotu jest wydalany w postaci amoniaku. Organizmy amonoteLiczne wydalają amoniak bezpośrednio, organizmy urykoteliczne wydalają go w postaci kwasu moczowego, a organizmy ureotełiczne — w postaci mocznika.

W cyklu mocznikowym amoniak łączy się najpierw z COi i powstaje karbamoilofosforan. Związek ten wiąże się następnie z omityną, tworząc cytrulinę. Cytrulina kondensuje z asparaginianem, źródłem drugiego atomu azotu w moczniku i tworzy się argininobursztynian. Związek ten rozszczepia się na argininę i fumaran. Po hydrolizie argininy powstaje mocznik i zostaje zregenerowana omityna. Pierwsze dwie reakcje zachodzą w mitochondriach komórek wątroby, pozostałe trzy w cytozolu.

Fumaran utworzony w cyklu mocznikowym może być włączony do cyklu kwasu cytrynowego i przekształcony w szczawiooctan.

Szezawiooctan może następnie albo ulegać transaminacji do asparaginianu, włączanego z powrotem do cyklu mocznikowego, albo być przekształcony w cytrynian, pirogronian lub glukozę.

Hiperamonemia polega na wzroście poziomu amoniaku we krwi, czego przyczyną jest defekt enzymu cyklu mocznikowego. Nadmiar amoniaku zwiększa syntezę glutaminianu i glutaminy, które mają szkodliwy wpływ na czynność mózgu.

Arginina, metabolit pośredni cyklu mocznikowego, ulega kondensacji z glicyną i powstaje guanidynooctan, który jest metylowany przez dawcę reszty metylowej — S-adenozy lometioninę — do kreatyny. Kreatyna jest następnie fosforylowana i przechodzi w fosforan kreatyny, związek występujący w mięśniach, stanowiący zapas łatwo mobilizowanej wysokiej energii.

S-adenozylometionina jest głównym donorem reszt metylowych w reakcjach biologicznych. Jest ona regenerowana w cyklu aktywnego metylu przez metabolity pośrednie: S-adenozylohomocystemę, homocysteinę i metioninę.

Kwas moczowy, główny produkt azotowy wydalany przez organizmy urykoteliczne, jest również wytwarzany w innych organizmach podczas rozkładu zasad purynowych. Choroba dna moczanowa (artretyzm, dawniej podagra) jest spowodowana odkładaniem nadmiaru kryształów kwasu moczowego w stawach.

Cykl kwasu cytrynowego (LI) Metabolizm aminokwasów (M2) Wiązanie i asymilacja azotu (Ml)