img009 (36)

fr .rilgf Watki piersiowej: rozdęcie płuc, odcinkowo niedodmo,

*    ^ rozstrzenie oskrzeli, prawostronnie położone serce

. $’>ronchoskopia: przewlekły stan zapalny błony śluzowej drzewa

•    ^• oskrzelowego, zaleganie wydzieliny śluzowej lub śluzowo-ropnej, ‘ " zniekształcające zapalenie oskrzeli

spirometria: zmiany obturaeyjne - ocena częstości ruchu rzęsek w mikroskopie kontrastowo -fazowym lub świetlnym (wymaz szczoteczkowy spod tylnej małżowiny nosa, z tchawicy lub oskrzela głównego); norma ok. 12Hz

Zwiany wrodzone w budowie rzęsek:

ramion dyneinowych (95%)

nieruchomych rzęsek (Immobile cilia syndrome -1 CS)

-    całkowity brak ramion dyneinowych 1

-    brak ramion wewnętrznych    r rzęski nieruchom* całkowid*

-    brak ramion zewnętrznych    J lub ruchomość nieprawidłowo

•> Nieprawidłowości szprych promienistych (72,5%)

©'Sr cołkowłty brak szprych promienistych \

wewnętrznych ramion    f rzęski nieruchome cołkowkk

ycje mikrotubul (31,4%) - ruchomość rzęsek zwykle prawidłowa .lwie nieprawidłowości

'TOwienia funkcji rzęsek o prawidłowej strukturze Całkowity brak rzęsek jako skutek nieprawidłowej eiliogenezy

y . y -•    ■ -—

lyskinezja rzęsek

<■ Wywiad

B^fzęwlekły ropny katar, przewlekłe zapalenie zatok obocznych fłrzewlekłe ł nawracające zapalenie ucha środkowego, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli ❖ Badanie fizyczne

Odwrotne ułożenie narządów klatki piersiowej i jamy brzusznej •> Badania dodatkowe >> ~ rtg zatok przynosowych: zmiany zapalne

/otna dyskinezja rzęsek

Badania dodatkowe c.d.

D$%test. łdirensu nosowego z użyciem sacharyny (test Rutianda-•'Colto)

1 mm cząstka sacharyny umieszcza się na bł. śluz. nosa 1 cm poniżej dolnej małżowiny, głowa prosto, słodki smok w gardle; norma do 60 min.

- ocena Wirensu śluzowo-rzęskowego z użyciem inhalowanych . • radioaerozoii

£ oceną zaburzeń budowy rzęski - wycinek oskrzeli - mikroskopia "iiekłronowa

zenie

Rokowanie | poważne, niepomyślne

serce płucne

niewydolność krążeniowo-oddechowa

4