skanowanie0011

międzyprzedsionkowej jest mały (restrykcyjny), utrudniający przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka, wykonuje się atrioseptostomię balonową (zabieg Rashkinda) lub wycina chirurgicznie przegrodę międzyprzedsionkową. W zależności od wariantu anatomicznego zakłada się podwiązkę na tętnicę płucną w zwiększonym przepływie płucnym lub wykonuje zespolenie Blalocka--Taussig w zmniejszonym przepływie płucnym. Dalsze postępowanie chirurgiczne wykonuje się w celu łagodzenia objawów wady wobec braku możliwości korekcji. W 4-6 miesiącu życia wykonuje się zespolenie Glenna (połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną). Ostatecznym etapem leczenia jest jedna z modyfikacji operacji Fontana, polegająca na połączeniu żył głównych górnej i dolnej z tętnicą płucną (TCPC - total cavo pulmonary connection). Po leczeniu tą metodą oddzielone jest krążenie płucne od systemowego. Po leczeniu chirurgicznym mogą występować zaburzenia rytmu, zmiany zakrzepowo--zatorowe oraz enteropatia z utratą białka. To ostatnie powikłanie charakteryzuje się niskim poziomem białka w surowicy krwi, obrzękami, wodobrzuszem, powiększeniem wątroby, co wymaga okresowej suplementacji albuminami oraz diety, w której zamiast różnych tłuszczów stosuje się olej MCT. Przyczyną tych powikłań jest tzw. krążenie fontanowskie, tzn. pulsacyjny przepływ płucny zgodny z wdechem i wydechem, zamiast fizjologicznie generowanego przez skurcz komór.

Przełożenie wielkich pni tętniczych

Wada ta charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem komór z wielkimi pniami tętniczymi: aorta odchodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej. Połączenie przedsionków z komorami jest prawidłowe (zastawka trójdzielna po stronie prawej, zastawka dwudzielna po stronie lewej).

Zaburzenia hemodynamiczne polegają na istnieniu odrębnych krążeń. W krążeniu systemowym krąży krew nieutlenowana (prawa komora-aorta-żyły główne-prawy przedsionek), w krążeniu płucnym krew utlenowana (lewa ko-mora-tętnica płucna-żyły płucne-lewy przedsionek). W tej sytuacji życie noworodka nie jest możliwe, jeżeli nie ma mieszania kię krwi systemowej i płucnej na poziomie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, międzykomorowej lub przewodu tętniczego. W wariancie anatomicznym ^przełożenia wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej zaburzenia hemodynamiczne są podobne jak w tetrklogii Fallota.

Objawy kliniczne już w okresie noworodkowym to sinica błon śluzowych i paznokci. Szmer skurczowy występuje tylko w wariancie ze zwężeniem tętnicy płucnej lub ubytkiem przegrody międzykomorowej, niekiedy również może być słyszalny szmer rozkurczowy drożnego przewodu tętniczego. Występują cechy niewydolności serca.

Wynik badania radiologicznego klatki piersiowej mpże być prawidłowy Niekiedy stwierdza się wąski pień naczyniowy, .jajowaty” kształt serca oraz

268