skanowanie0008

ry (stenotyczny). Ponadto charakterystycznymi objawami są palce pałeczkowa-te, paznokcie w kształcie szkiełek zegarkowych, kucanie i napady hipoksemicz-ne (anoksemiczne). Przyczyną napadu hipoksemicznego jest nagły skurcz mięśnia prawej komory poniżej zastawki tętnicy płucnej, ograniczający lub uniemożliwiający napłyń krwi do płuc. Charakterystyczne jest ściszenie lub ustąpienie szmeru skurczowego w czasie napadu. Napady anoksemiczne zwykle występują u dzieci do '2 rż., najczęściej pojawiają się ok. 6 mż. Napady często występują w godzinaćh rannych, prowokowane są wysiłkiem fizycznym, stresem, defekacją, niedokrwistością. Objawami napadu hipoksemicznego są niepokój, krzyk, narastającą sinica, utrata przytomności, wiotkość. Drastycznie obniża się utlenowanie krwi.\

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej charakterystyczna jest sylwetka serca w kształcie buta, spowodowana wcięciem na lewym zarysie serca w miejscu tętnicy płucnej, oraz zmniejszony przepływ płucny.

W zapisie EKG stwierdza się prawogram i cechy przerostu prawej komory. Badanie echokardiograficzne w prezentacji 2D i metodą Dopplera informuje o wszystkich składowych anatomicznych wady oraz o gradiencie ciśnienia skurczowego prawa komora-tętnica płucna. Wiarygodność badania echokardiograficznego w wielu przypadkach umożliwia podjęcie decyzji o metodzie leczenia jedno- lub dwuetapowego.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne są bezwzględnie konieczne u pacjentów po pierwszym etapie leczenia chirurgicznego przed korekcją wady, uwidaczniają anatomię wady, ewentualne zwężenia obwodowych tętnic płucnych, odejście i przebieg tętnic wieńcowych, czego nie można stwierdzić w badaniu echokardiograficznym.

Leczenie. U niektórych noworodków z bardzo ciężkim zwężeniem (lub zarośnięciem) drogi odpływu prawej komory konieczne jest zastosowanie wlewu prostaglandyny E_l5 co zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego i umożliwia dopływ krwi do płuc od strony tętnicy płucnej. Wystąpienie napadów anok-semicznych jest stanem zagrożenia życia. Podaje się dolantynę domięśniowo, wyrównuje kwasicę metaboliczną wodorowęglanom sodu, a jeżeli napad nie ustępuje - propranolol dożylnie pod kontrolą zapisu EKG. Leczenie profilaktyczne propranololem doustnie, co zapobiega napadom anoksemicznym, może być kontynuowane tylko do czasu przekazania dziecka do referencyjnego ośrodka kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej. Pierwszy napad hipokse-miczny stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia chirurgicznego.

Pierwszym etapem leczenia chirurgicznego jest wykonanie łagodzącego objawy wady paliatywnego zespolenia systemowo-płucnego typu Blalocka-Taus-sig — połączenia tętnicy podobojczykowej lewej lub prawej z lewą lub prawą tętnicą płucną. Takie zespolenie działa tak jak przewód tętniczy, zapewniając dopływ krwi do płuc. W niektórych przypadkach zamiast zespolenia systemowo-płucnego wykonuje się walwuloplastykę balonową zastawki tętnicy płucnej. Korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym polega na usunięciu wszystkich

265