SZMERY SERCOWE - powstają wskutek zawirowań strumienia krwi;

cechy charakterystyczne:

• głośność

• punctum maximum, promieniowanie

• częstotliwość

• położenie na osi czasu w stosunku do tonów serca (równocześnie z pomiarem tętna na tętnicy szyjnej)

• kształt tonu (określa natężenie)

SZMERY SKURCZOWE:

• niedomykalność zastawek A - V (niedomykalność zastawki dwudzielnej zwykle pochodzenia organicznego; niedomykalność zastawki trójdzielnej względna niedomykalność zastawki trójdzielnej spowodowana rozciąganiem pierścienia zastawkowego w rozstrzeni PK)

• zwężenie zastawek tętniczych albo drogi odpływu z komory (zwężenie aorty promieniowanie szmeru do tętnic szyjnych; zwężenie pnia płucnego; kardiomiopatia przerostowo - zaporowa)

• zwężenie cieśni aorty

• ubytki przegrody

SZMERY ROZKURCZOWE:

• spowodowane zwężeniem ujść przedsionkowo - komorowych (prawie zawsze jest to patologia zastawki dwudzielnej)

• czynnościowy szmer nad ujściami żylnymi (przedsionkowo - komorowymi, spowodowany zwiększonym przepływem krwi np. występuje u chorych z niedomykalnością tych zastawek)

• niedomykalność zastawek tętniczych (niedomykalność zastawki aorty spowodowana wadą organiczną; względna niedomykalność zastawki pnia płucnego wskutek rozciągania pierścienia zastawkowego w nadciśnieniu płucnym)

SZMERY SKURCZOWO - ROZKURCZOWE:

• przetrwały przewód tętniczy Botalla

• okienko aortalno - płucne, pęknięty tętniak zatoki Valsalvy (aorta)

• przetoki tętniczo - żylne

• przetoki naczyń wieńcowych

UBYTEK PRZEGRODY MIĘDZYPRZEDSIONKOWEJ (ASD) - nieprawidłowe połączenie pomiędzy przedsionkami serca; stanowi około 10% wszystkich wrodzonych wad serca (u dorosłych - około 1/3 wad wrodzonych);

• ubytek przegrody typu otworu wtórnego (ostium secundum)

• ubytek przegrody typu otworu pierwotnego (ostium primum) + towarzyszące nieprawidłowości zastawek przedsionkowo - komorowych i przegrody międzykomorowej

• inne postacie: wspólny przedsionek, wspólny kanał przedsionkowo - komorowy; ubytek zatoki żylnej

wady współistniejące: częściowo nieprawidłowe ujścia żył płucnych, zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód Botalla, tetralogia Fallota, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej; postacie ASD występujące rodzinnie - zespół Marfana, Turnera lub Downa;

patofizjologia: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej stanowi połączenie między krążeniem płucnym a systemowym;

większa rozciągliwość PK niż LK

przepływ krwi w krążeniu płucnym

wielkość przecieku zależy od wielkości ubytku, podatności obu komór oraz wielkości ciśnienia w obu układach krążenia

duża objętość minutowa w krążeniu płucnym

mała objętość minutowa w krążeniu systemowym

droga przepływu krwi:

utlenowana krew w żyłach płucnych lewy przedsionek (LP) prawy przedsionek (PP) zastawka trójdzielna prawa komora (PK) zastawka tętnicy płucnej krążenie płucne;

przeciążenia spowodowane wadą:

• obciążenie objętościowe prawego przedsionka, zastawki trójdzielnej, prawej komory, zastawki tętnicy płucnej i krążenia płucnego

• przepływ krwi w prawym sercu względna niedomykalność zastawek (zastawki trójdzielnej i tętnicy płucnej)

umiarkowany przepływu krwi w krążeniu płucnym nie zwiększa istotnie ciśnienia w tętnicach płucnych; wtórne zwiększenie oporu w naczyniach płuc pojawia się dopiero w późniejszym okresie choroby gdy obciążenie ciśnieniowe prawego serca powoduje zmniejszenie przecieku z lewa na prawo, aż do jego odwrócenia z prawa na lewo zespół Eisenmengera;

objawy: zmniejszenie tolerancji wysiłku, duszność wysiłkowa, kołatanie serca (nadkomorowe zaburzenia rytmu - głównie trzepotanie i migotanie przedsionków), nawracające zakażenia górnych dróg oddechowych, bóle w klatce piersiowej, udary mózgowe, prawokomorowa niewydolność serca;

smukła budowa ciała, bladość skóry, niskie ciśnienie tętnicze krwi i mała amplituda ciśnienia, objawy wzmożonego przepływu krwi przez prawą komorę (unoszące uderzenie koniuszkowe w 3 przestrzeni międzyżebrowej lewej);

utrwalone (niezależnie od oddychania) rozszczepienie 2 tonu serca w 2 przestrzeni międzyżebrowej lewej (następstwo opóźnionego zamknięcia zastawki tętnicy płucnej z powodu zwiększenia objętości wyrzutowej prawej komory oraz bloku prawej odnogi pęczka przedsionkowo - komorowego);

UBYTEK PRZEGRODY MIĘDZYKOMOROWEJ (VSD) - jedno lub więcej połączeń jam obu komór serca w obrębie przegrody; jako wada izolowana stanowi 20% wszystkich wrodzonych wad serca;

wady współistniejące: drożny przewód tętniczy Botalla, ASD, zwężenie cieśni tętnicy głównej; VSD jest składową wad złożonych - przełożenie wielkich pni naczyniowych, tetralogia Fallota; anomalie chromosomowe (np. trisomia 13, 18, 21)

patofizjologia:

• mały VSD = choroba Rogera: jamy serca nie zwiększają istotnie swojej objętości; na początku choroby ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej jest prawidłowe, później możliwy jest jego wzrost do 1/4 - 1/3 wartości ciśnienia systemowego; przeciek z lewa na prawo przez cały okres pracy serca;

• średni VSD: wyraźne zwiększenie przepływu krwi przez płuca; lewy przedsionek i lewa komora są wyraźnie powiększone, podczas gdy wielkość prawego przedsionka jest zbliżona do prawidłowej; ciśnienie w prawym przedsionku wzrasta do 1/3 - 1/2 wartości ciśnienia systemowego;

• duży VSD: duży ubytek nie działa restrykcyjnie i przeciek krwi zostaje skierowany, zgodnie z różnicą ciśnień, do prawej komory i tętnicy płucnej; następstwem jest powiększenie objętości i przerost prawej komory;

u chorego z dużym VSD w ciągu kilku lat rozwija się choroba zaporowa naczyń płucnych (zespół Eisenmengera) z nieodwracalną przebudową naczyń płucnych i zwiększeniem ich oporu do poziomu oporów w krążeniu systemowym; następstwem jest odwrócenie przecieku (na z prawa na lewo) i wtórna sinica powłok;

objawy: zależą od wielkości i umiejscowienia ubytku, wielkości przecieku i oporów w krążeniu płucnym;

• mały VSD - często nie powoduje żadnych objawów

• średni VSD / duży VSD - upośledzenie rozwoju fizycznego i tolerancji wysiłku, duszność wysiłkowa, nawracające zakażenia dróg oddechowych i płuc, kołatanie serca (nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu), niewydolność serca

• zespół Eisenmengera - sinica, znaczna nietolerancja wysiłku, duszność (od wysiłkowej do spoczynkowej), krwioplucie, prawokomorowa niewydolność serca, zaburzenia rytmu, omdlenia, ropnie mózgu

PRZETRWAŁY PRZEWÓD TĘTNICZY BOTALLA (PDA) - utrzymanie drożności połączenia między aortą a tętnicą płucną dłużej niż 3 miesiące po porodzie; stanowi do 20% wszystkich wrodzonych wad serca (2% wszystkich wad wrodzonych serca stwierdzonych u osób dorosłych); może być konieczną do przeżycia (kompensującą) składową wad złożonych;

patofizjologia:

przewód tętniczy Botalla jest, występującym w okresie płodowym, połączeniem pomiędzy tętnicą płucną a początkowym odcinkiem aorty, służącym do ominięcia krążenia płucnego; w okresie kilku godzin do 3 dni po urodzeniu wskutek zwiększenia pO₂ we krwi dochodzi do czynnościowego zamknięcia przewodu, spowodowanego jego obkurczeniem; w ciągu następnych tygodni następuje jego zarośnięcie;

w przypadku małej średnicy PDA wielkość przecieku zależy od samej średnicy, długości i przebiegu przewodu, a w razie dużej średnicy - od oporów w krążeniu płucnym i systemowym; przeciek z lewa na prawo przez PDA powoduje objętościowe przeciążenie naczyń płucnych, lewego przedsionka i lewej komory oraz początkowego odcinka aorty (do ujścia PDA);

objawy:

• duszność wysiłkowa, kołatanie serca, zakażenia dróg oddechowych i płuc, lewokomorowa niewydolność serca

• zespół Eisenmengera - sinica (może dotyczyć tylko kończyn dolnych), objawy zbliżone lub bardziej nasilone do objawów przy VSD

ZESPÓŁ EISENMENGERA = nadciśnienie płucne odpowiadające wielkości ciśnienia systemowego spowodowane zwiększeniem oporu naczyń płucnych, z odwróconym lub dwukierunkowym przeciekiem przez duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej; każdy ubytek powodujący połączenie pomiędzy krążeniem płucnym a systemowym może doprowadzić do utrwalonego zwiększenia oporów w naczyniach płucnych i stopniowego odwrócenia przecieku z <z lewa na prawo> na <z prawa na lewo>

występuje u 8% chorych z nieleczonymi, wrodzonymi wadami serca; rozwija się u 11% chorych z nieleczonymi wadami serca z przeciekiem <z lewa na prawo>

patofizjologia:

rozszerzenie tętnic płucnych, dośrodkowy przerost prawej komory, rozszerzenie pierścieni zastawki trójdzielnej i zastawki tętnicy płucnej, zwłóknienie zastawek prawego serca, zwapnienia tętnic płucnych;

objawy:

• sinica i poliglobulia

• duszność wysiłkowa, męczliwość

• omdlenia (mała objętość minutowa serca)

• objawy niewydolności serca

• zaburzenia rytmu serca

• krwioplucie (zawały płuc, pękanie naczyń płucnych)

• bóle i zawroty głowy, zaburzenia widzenia

• incydenty naczyniowo - mózgowe (zwiększona lepkość krwi, ropnie mózgu, zatory)

---