39 (288)
Prenatalne leczenie WPN z niedoboru 21-hydroksylazy
Leczenie prenatalne deksametazonem bierze się pod uwagę jedynie w odniesieniu do płodów o wysokim ryzyku zachorowania na klasyczną postać WPN. Jest kontrowersyjne z uwagi na nieokreślone wyniki i aspekt etyczny.
Za: Leczenie prowadzone u 200 płodów żeńskich aż do porodu, i częściowe leczenie 1000 płodów żeńskich zmniejszyło stopień wirylizacji narządów płciowych u wszystkich płodów, a całkowicie go wyeliminowało u ponad 85%. Niepowodzenie leczenia może być wynikiem jego zbyt późnego rozpoczęcia, przerwania, osobniczej zmienności metabolizmu deksametazonu i wrażliwości na androgeny.
Przeciw: Nie udokumentowano odległego (u dorosłych) bezpieczeństwa tej formy leczenia zarówno prowadzonego aż do porodu jak i przerwanego z powodu określenia płci męskiej jak i wykluczenia WPN.
Femandez-Balsells i wsp. ClinEdocrinol (Oxf) 2010 New i wsp. J Clin Endocrinol Matab 2001 Forest i wsp, Trends Endocrinol Metab 1998
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
34 (341) Zalecenia dotyczące leczenia farmakologicznego WPN z niedoboru 21 -hydroksylazy noworodki i35 (323) Zalecenia dotyczące leczenia farmakologicznego WPN z niedoboru 21-hydroksylazy u dzieci z z36 (314) Cele leczenia chirurgicznego WPN z niedoboru 21-hydroksylazy 1. wygląd na38 (294) Postępowanie u ciężarnych z WPN z niedoboru 21-hydroksylazy ^Leczenie glikokortykoidami33 (413) Cele leczenia farmakologicznego WPN z niedoboru 21 -hy dr o ksylazy ACTH(+) Aldosteron Kortgenetyka 4 01 20129 Wrodzony przerost nadnerczy — 21-hydroksylaza kodowana jest przez gen CYP21 — zpg58 3,5 h- 36,5-37.5-38,5-39,5 2-2 5-3-3 2-2,5-3-3 i ’ H5.5-16-16.5-17 h20-21.5-23-25 -i i142 ■ Rucgenetyka 4 01 20128 Wrodzony przerost nadnerczy Defekt biochemiczny — 21-hydroksylaza nie konwertujskanuj0010 Zadanie 39. W leczeniu choroby Parkinsona stosuje się leki A. dopaminol9 (920) CYP2I emU W*h —» —— « (w pobta 8enów HLA) Produkt genu CYP21:21-hydroksylazagen nieaktywny (S7000103 CAH + SLS • Całkowity blok 21-a hydroksylazy • MaksymalDSC45 (9) ■dtl i WAM Najczęstszą wrodzoną wadą syntezy glikokortykosteroidów jest niedobór 21 -nydrwięcej podobnych podstron