35 (323)

Zalecenia dotyczące leczenia farmakologicznego WPN z niedoboru 21-hydroksylazy

u dzieci z zaawansowanym wiekiem kostnym jak u chłopców z WPN bez utraty soli rozpoczęcie terapii glikokortykoidami może przyspieszyć pokwitanie, co wymaga zastosowania agonistów GnRH

chorzy z zespołem utraty soli:

•    fludrocortisone w dawce początkowej 0.005-0.3 mg dobę, potem najczęściej 0,05-0,2 mg/dobę. Właściwa substytucja obniża stężenia wazopresyny i ACTH we krwi oraz zmniejsza zapotrzebowanie na glikokortykoidy.

Ocena skuteczności leczenia farmakologicznego:

•    ocena kliniczna

•    wiek szkieletowy

•    ocena biochemiczna: stężenia elektrolitów, 170HP, androstendionu. testosteronu, reniny we krwi, ARO lub metabolitów (pregnanentriol) w moczu co 3-4 miesiące (stężenia w/w hormonów mogą utrzymywać się w górnej granicy normy)

• oraz ACTH i DHEAS

CAH—Endocrine 's Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2010

J Clin Endocrinol Metab 2002, 7(9) Hormone Res 2002, 58(4)