34 (341)

Zalecenia dotyczące leczenia farmakologicznego WPN z niedoboru 21 -hydroksylazy

noworodki i dzieci:

•    hydrokortyzon w dawce początkowej do 25 mg/m²/dobę, potem najczęściej 10-15 mg/m²/dobę, w 3 dawkach podzielonych (tabletki).

•    dawka zbyt duża: zahamowanie wzrostu, otyłość, jatrogenny zespół Cushinga, całkowita supresja wydzielania hormonów przez nadnercza

dzieci po zakończeniu okresu wzrastania na długość i dorośli:

•    hydrokortyzon

•    dlu go działające glikokortykoidy: prednizon, prednlzolon 2-4 mg/m²/dobę (śr. 1/5 dawki hyarokrtyzonu), w 2 dawkach podzielonych

•    deksametazon 0,25-0,375 mg/m²/dobę, w jednej dawce

Dawka glikokortykoidów powinna być 2-3 krotnie większa w sytuacjach stresowych: gorączka, biegunka, wymioty, uraz. zabieg operacyjny, w sportach wysiłkowych. Stres psychiczny nie wymaga zwiększenia dawki leku.

CAH—Endocrine ^ls Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metdb 2010

J Clin Endocrinol Metab2002, 7(9) Hormone Res 2002, 58(4J