DSC00209 (7)

cnoroby jajników

ra (ryc. IV.F.3-1 tO). W ~70% przypadków występuje kariotyp 45,X. U osób z kariotypem mozaikowym objawy kliniczne są bardzo różne. Niekiedy występują miesiączki, a nawet dochodzi do zajścia w ciążę. Może występować kariotyp mozaikowy z chromosomem Y, dlatego u osób z podejrzeniem zespołu Turnera należy obowiązkowo wykonać badanie cytogenetyczne. Ponadto należy oznaczyć stężenie FSH w surowicy (typowo >40 IU/1), wykonać USG narządów miednicy mniejszej (mała macica, brak gonad lub małe gonady bez pęcherzyków), a także RTG układu kostnego (charakterystyczne zmiany w obrębie śródręcza [objaw Archi-balda] i pionowe wydłużenie wewnętrznego wyrostka kości udowej [objaw Kosowicza]).

Leczenie polega na postępowaniu dietetycznym (u otyłych), podawaniu hormonu wzrostu (przed pokwitaniem) oraz hormonów jajnika (rozpoczynając od małych dawek estrogenów po osiągnięciu wieku 14 lat, a później stosując typowe hormonalne leczenie zastępcze), natomiast w przypadku stwierdzenia chromosomu Y - także chirurgicznym usunięciu gonad.

sowymi przerwami (na ~3 miesiące), w czasie kt^Jj oczekuje się na powrót samoistnego rytmu miesią^ wania. W celu uzyskania jajeczkowania u kobiet stjjl cych się zajść w ciążę można zastosować gonadotr#3

3.1.2. Wtórna niewydolność jajników

Wtórna niewydolność jajników jest spowodowana chorobami układu podwzgórzowo-przysadkowego (rozdz. IV.A.4).

U kobiet w okresie rozrodczym dominują zaburzenia miesiączkowania — pierwotny lub wtórny brak miesiączki. Rozwój drugo- i trzeciorzędowych cech płciowych u większości chorych jest prawidłowy, rzadziej występuje ich niedorozwój. Należy oznaczyć w surowicy stężenia prolaktyny, gonadotropin, estradiolu i androgenów. Stężenia hormonów jajnikowych i gonadotropin we krwi są małe. Reakcja na progesteron i klomifen jest najczęściej ujemna (brak krwawienia), chociaż w przypadkach o lżejszym przebiegu może być dodatnia. Rezerwę przysadki w zakresie wydzielania LH i FSH ocenia się za pomocą testu z GnRH. Postępowanie w przypadku zwiększonego stężenia prolaktyny - rozdz. IV.A.5.1. Kluczowym badaniem obrazowym jest MR przysadki.

1. Wrodzony izolowany niedobór GnRH (izolowany hipogonadyzm hipogonadotropowy)

Charakteryzuje się niepełnym rozwojem lub brakiem cech pokwitania oraz pierwotnym brakiem miesiączki. Przypadki, w których hipogonadyzm hipogonadotropowy współistnieje z upośledzeniem węchu, określa się jako zespół Kallmanna; jest to zaburzenie o podłożu genetycznym (rozdz. IV.A.3.1.5).

2. Zaburzenia miesiączkowania spowodowane głodzeniem

Głodzenie (np. w przebiegu jadłowstrętu psychicznego; rozdz. IV.Ł.2.1) jest przyczyną wydłużenia fazy pomie-siączkowej, następnie skrócenia fazy przedmiesiączko-wej i ostatecznie wtórnego braku miesiączki. Podstawowe znaczenie ma przyrost masy ciała i przywrócenie prawidłowego odżywiania się. Leczenie hormonalne jest postępowaniem pomocniczym. Do 18. rż. na ogół nie jest konieczne, choć można rozważyć podawanie małych dawek estrogenów (np. 0,5 mg/d mikronizowanego estradiolu p.o.). Po 18. rż. podaje się hormony jajnikowe z okre

lub pulsacyjne podawanie GnRH

3. Zaburzenia miesiączkowania spowodoJ intensywnymi ćwiczeniami fizycznymi^ Wskutek intensywnych ćwiczeń fizycznych naaj ją wydłużenie fazy pomiesiączkowej, niewydolność! ka żółtego i często wtórny brak miesiączki Jeżeli czynka rozpoczyna ćwiczenia przed pierwszą miesiZj (menarche), mogą one doprowadzić do jej op iźnieniaoj lata. Zmniejszenie zawartości tłuszczu ustrojowego dB prowadzi do zaniku cyklicznej czynności mci-, i i pod^J rzowo-przysadkowego. Dodatkowym czynni! njestąJ związany z występami na scenie lub w zawiidach ąmJ wych, którego skutkiem są zmiany częstotliwości puk,] cyjnego wydzielania GnRH, prowadzące do redukcjipJ sacyjnego wydzielania LH. W badaniach laboratoryjni stwierdza się zmniejszone stężenia gonadotropin i sW idów jajnikowych oraz prawidłową lub opóźnioną odJ wiedź na GnRH. Najprostszym sposobem przywrócą! prawidłowego miesiączkowania jest rezygnacja z intemJ nych ćwiczeń fizycznych. Jeżeli dziewczęta lub mlodekdd ty, które nie miesiączkują, nie decydują się na wstizyJ nie treningów, powinny Otrzymywać hormony jajnikowe.’ 4. Zawał przysadki mózgowej (zespół I rozdz. IV.A.4.3.1)

%

3.2. Inne zaburzenia miesiączki.- vania 3.2.1. Bolesne miesiączkowanie

Większość kobiet mających regularne cykl- -iączinl z jajeczkowaniem odczuwa w czasie miesi -    ■ bólisku-

cze. U 3-10% ból jest silny i towarzysz;; mu nudność, wymioty, biegunki i osłabienie. Stan ten os. i-śla aąjtki pierwotne bolesne miesiączkowanie lub . spoili snego miesiączkowania (dysmenorrhoea)

Podstawą rozpoznania pierwotnego lolosnego «r| siączkowania jest wykluczenie chorób narządowi cy mniejszej, takich jak zapalenie, endometrioza, u>9 niaki macicy, zwężenie kanału szyjki macicy po nfl gach, wady rozwojowe i nowotwory. W przypafil wykrycia takiej choroby rozpoznaje się wtórne boleń miesiączkowanie. W pierwotnym bolesnym mieśąmj waniu ból jest najsilniejszy w pierwszym dniu mieaM ki, a we wtórnym - poprzedza początek miesiączki i Bi* przez kilka dni, aż do końca krwawienia. W 80%p« padków skuteczne są nie9teroidowe leki przeciwzapatej lub doustne środki antykoncepcyjne.

3.2.2. Zespół napięcia przedmiesiączkoweg®

Zespół napięcia przedmiesiączkowego (lac, syndromaptól menstruale, ang. premenstrual syndrome - PMS) obejsJ je dolegliwości psychiczne i somatyczne o znacznym*!

W

1196