■ U niewielkiej liczby chorych na POCHP choroba rozwija się z powodu wrodzonego upośledzenia wytwarzania al- antyti*ypsyny, głównego enzymu antyproteolitycznego.
■ Najważniejszym skutkiem fizjologicznym działania a i - antytrypsyny jest hamowanie el&stazy leukocytów, enzyinu, który niszczy elastynę w\ ścianie pęcherzyków płucnych. Niedobór a 1-^2 antytrypsyny prowadzi do zwiększenia destrukcji pęcherzyków płucnych, obturacyjnej rozedmy płuc oraz jednej z postaci zapalenia wątroby u noworodków.