Polimorfizm genu PKP] prow^ffei dó zmian w strukturze błony podstawnej cewek nericowych oraz okoloccwkowcj macierzy pozalcomórkowej.
Dochodzi do produkcji pozakomórkowej glikoproteiny, która wpływa na-aktywność transporterów jonowych w błonach4qMnórkowych. Pobudzone do proliferacji komórki ce^ek -mn^żą sią, rozrastają. Powoduje to zamykanie torbieli i ^ wydzielanie płynu do jej światła. Odczyn zaptflnyze strony makrofagów i monocytów oraz fibróblastow powoduje włóknienie i niszczenie miąższu^Kpkół powstałej torbieli.