Dziedziczenie - sprzężone z chromosomem X Pierwsze objawy - makulopatia w pierwszej dekadzie Rokowanie - złe (makulopatia, krwotok do ciała szklistego)
Makulopatia (100%) Retlnoschisis (50%)
• Prążki - „koło roweru" * Niezwykle cienka warstwa wewnątrzna
• Ostatecznie zanik • Okrągłe ubytki w warstwie wewnątrznej