Dziedziczenie - recesywne, sprzężone z chromosomem X Pierwsze objawy - obniżenie widzenia zmierzchowego w pierwszej dekadzie Rokowanie - dobre VA do późnego wieku
VA - vłsual auclty * ostrość wzroku
Przebieg
Ograniczony zanik RPE (retinal pigment epithellum) I naczyniówki Zaczyna się od obwodu
• Stopniowe rozprzestrzenianie do środka
• Oszczędzenie dołka do późnych stadiów