Zespół yon Mippla-Lindaua charakteryzuje się występowaniem w obrębie siatkówki i OUN haemangioblastoma, ph.ieochroinocytoina, endokrynnycff guzów trzustki, a u około 40% pacjentów- jasno komórkowego raka nerki. Ponadto może się wiązać z występowaniem guzówjimfatycznych, torbieli trzustki, guzów najądrzy oraz jajników.
Do pełnego rozwoju klinicznego dochodzi w wieku dorosłym, w * przypadku raka jasnokomórkowego nerki leczeniem zwyboru jest ncfrektómia totalna lub oszczędzająca w przypadku guzów do 3 cm średnicy.