*
Jest chorobą charakteryzującą się obecnością w korze i w rdzeniu obu nerek licznych torbieli o zróżnicowanej wielkości. Prowadzą one do ich powiększenia i deformacji. U większości chorych dochodzi do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek.
Wyróżnia się trzy-postacie:
-autosomalną dominującą -autosomalną recesywną -nabytą
I