Nowotworowe zmiany skóry 17.11.2014)
dr M. Węgledowska-Kania
W Polsce na walkę z rakiem na jednego obywatela wydaje się około 34 euro, w Czechach 60, w
Niemczech 150, a w Szwajcarii 189. W Polsce wydatki na leki onkologiczne sÄ… jednymi z na-
jniższych, bo około 5 euro na mieszkańca.
Nazwa  rak była używana przez Hipokratesa z Kos, Aulusa Celsusa i Pawła z Eginy, a została rozpropagowana przez
perskiego lekarza Ibin Sine, znanego jako Avicenna. Hipokrates używał określenia karkinoi wobec twardych guzów, które
przeciwstawiał miękkim oidemai (nabrzmienia). W przeciwieństwie do Hipokratesa, który w ogóle nie zalecał prób
leczenia tych guzów, Celsus wskazywał, że twarde guzy wymagają usunięcia chirurgicznego.
Współczesne znaczenie tego słowa, tzn. złośliwa choroba nowotworowa wywodząca się z tkanki nabłonkowej, zostało
ustalone w 1865 roku przez niemieckiego chirurga Karla Thiersch. Wraz z niemieckim patologiem Waldeyer-Hartzem
ustalił, że raki składają się ze złośliwego elementu nabłonkowego i niezłośliwego podścieliska. Był to pogląd odmienny
od prezentowanego przez ówczesny autorytet w patologii Rudolfa Virchowa, który uważał, że rak to rozrost tkanek zaro-
dkowych.
Rozwój naturalny.
Patogeneza raków jest podobna do innych npl złośliwych. Ogólną ich przyczyną jest uszkodzenie
mechanizmów kontrolujących proliferację komórek na poziomie genetycznym i molekularnym oraz
kumulacja błędów genetycznych w kolejnych pokoleniach komórek potomnych. W przypadku
raków uszkodzenie dotyczy komórek nabłonków tworzących dany narząd i wtórnie wciąga w
rozrost tkanki podścieliska, które odżywiają patologiczny twór (angiogeneza nowotworowa).
Zwykle rozwój raka trwa nawet przez 20-30 lat, a objętość zmienionych komórek (masa guza) w
czasie zmienia się w sposób wykładniczy, czego dobrym modelem matematycznym jest krzywa
Gompertza.
Etapy rozwoju raka:
- inicjacja nowotworowa  aktywacja onkogenów, pierwsze zmiany w aparacie genetycznym,
poczÄ…tkowo odwracalne lub naprawiane przez mechanizmy molekularne
- promocja nowotworowa  utrwalenie się zmian genetycznych w pojedynczych komórkach i po-
jawienie się w nich antygenów nowotworowych jako wykładników zmienionego genotypu i feno-
typu nowo powstałych komórek atypowych (nowotworowych)
- progresja  rozplem zmienionych komórek, powielanie zmian genetycznych w komórkach po-
tomnych, bez przekraczania błony podstawnej (dysplazja i rak przedinwazyjny)
- rozplem niekontrolowany  atypowe komórki wydzielają w sposób niekontrolowany cytokiny
należąc do tzw. czynników wzrostowych (część z nich służy jako markery nowotworowe)
- inwazja początkowa  przełamanie błony podstawnej, początek angiogenezy nowotworowej,
lokalne naciekanie tkanki łącznej podścieliska
- inwazja zaawansowana  pojawienie się oderwanych atypowych komórek we krwi i chłonce,
początek reakcji immunologicznych ustroju na zmienione komórki i ich antygeny nowotworowe;
często naciekanie przez ciągłość sąsiednich narządów (np. wzdłuż nerwów)
- okres przerzutowania i uogólnionej choroby nowotworowej  guz pierwotny staje się z
ródłem
przerzutów; w przypadku raka przerzuty szerzą się drogą naczyń chłonnych, pojawiają się najw-
cześniej w okolicznych węzłach, stąd przy leczeniu chirurgicznym są one usuwane
Etapy i rozległość anatomiczną choroby npl określa się wg systemu TNM. Określenie etapu rozwo-
ju choroby jest precyzyjną wskazówką rokowniczą i stanowi pomoc przy wyborze optymalnej ter-
apii przeciwnowotworowej.
Rak brodawkujący (ca. verrucosum)  w zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy:
- rak brodawkujÄ…cy jamy ustnej (papillomatosis florida oris)
- papillomatosis cutis carcinoides
- olbrzymie kłykciny kończyste (condylomata accuminata Levenstein-Buschke)
- epithelioma cuniculatum

1 z 8
Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma)
- giant keratoacanthoma = rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi
- keratoacanthoma aggregatum = rogowiak kolczystokomórkowy postać tarczkowa
- k. centrifugum marginatum
- k. subunguale
- k. mucosae
- k. perianale et genitale
Kliniczne warianty mnogiej postaci keratoacanthoma
- typ Ferguson-Smith
- typ Grzybowskiego
- typ Witten-Zak
Rak kolczystokomórkowy (squamous cell ca.) w zależności od lokalizacji:
- wargi
- języka
- prÄ…cia lub sromu
W zależności od obrazu klinicznego wyróżnia się dwie odmiany: brodawkująca i wrzodziejąca
Rak podstawnokomórkowy (basal cell ca.)  najczęściej rozpoznawany
- rak podstawnokomórkowy wczesny
- r.p. guzkowy,
- r.p. wrzodziejÄ…cy,
- r.p. barwnikowy
- r.p. twardzinopodobny (sclerosing basal cell ca.)
- r.p. torbielowaty
- nabłoniaki mnogie powierzchowne
- fibroepithelioma
- pośredni typ raka podstawnokomórkowego
- rak podstawnokomórkowy w bliz
nie
- r.p. przerzutowy
- zespół nabłoniaków znamionowych (nevoid basal cell carcinoma syndrome)
Rak brodawkujÄ…cy (ca. verrucosum)
Skóry i błon śluzowych  rzadka postać raka wczesnego kolczystokomórkowego o stosunkowo
niskim stopniu złośliwości, ale dużej tendencji do naciekania podłoża. Jako wczesna postać raka
bardzo rzadko daje przerzuty
Postacie w zależności od lokalizacji
- rak brodawkujący błon śluzowych jamy ustnej i gardła  guz Ackermana
- rak brodawkujący okolicy odbytu i narządów moczowo-płciowych  guz Buschke-Loewen-
steina, kłykciny kończyste olbrzymie, kłykciny gigantyczne lub olbrzymie złośliwe
- rak brodawkujący skóry z przewagą umiejscowienia w obrębie stóp  ca. verrucosum, ca. cu-
niculatum bÄ…dz
występujący w skórze w innej lokalizacji (papillomatosis cutis carcinoides Got-
tron)
Etiopatogeneza:
- wirusy (HPV 6, 11, 16, 18),
- kancerogeny chemiczne (żucie lub palenie tytoniu)
- czynniki immunologiczne
Rak brodawkujÄ…cy jamy ustnej (papillomatosis florida oris)
W jamie ustnej rak b. stanowi 5-10% przypadków rak kolczystokomórkowego. Zmiany zazwyczaj
dotyczą mężczyzn w starszym wieku (60-80 r.ż.), palących przez dłuższy czas swojego życia duże

2 z 8
ilości papierosów. Używanie tabaki lub żucie tytoniu wydaje się stanowić jeszcze większe zagroże-
nie
Zmiany wyglądają początkowo bardzo banalnie, zwykle pacjenci nie zgłaszają się z nimi do
lekarza. Dopiero np. podczas kontroli stomatologicznej dowiadują się, że coś się dzieje w obrębie
błon śluzowych. Ze zmian powierzchownych o charakterze białawego nalotu, które przerastają, aż
w końcu tworzą się zmiany kalafiorowate, dające objawy. Jest to już faza póz
na raka.
Różnicowanie: leukoplakia, drożdżyca jamy ustnej i in.
Papillomatosis cutis carcinoides Gottron
Charakteryzują się przerostem brodawkowatym, kalafiorowatym. Najczęściej na przednich
powierzchniach podudzi, u osób w wieku podeszłym. Rozwijają się rzadko na podłożu skóry
zdrowej (de novo), a najczęściej na podłożu skóry przewlekle zmienionej zapalnie (przewlekłe
zmiany wrzodziejÄ…ce: gruz
lica, halogenoderma, głębokie infekcje grzybicze i przewlekłe ropne za-
palenie skóry).
Wygląda jak owrzodzenie podudzi, ale nim nie jest. Tkanka jest przerosła i znajduje się nad
poziomem skóry otaczającej. Charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem (ważne jest żeby zapy-
tać od kiedy zaczęła się choroba i jak postępuje). Przy niepowodzeniu leczenia pobiera się
wycinek z marginesu zmiany  z granicy skóry zdrowej i chorej (najczęściej 2 wycinki).
Olbrzymie kłykciny kończyste
Obrazy kłykcin olbrzymich narządów płciowych może przyjmować groteskowe formy. Badania ma-
teriału pochodzącego ze zmian wykazały obecność HPV6 i 11, co pozwoliło na zakwalifikowanie
tych zmian do rodziny raka brodawkującego. Zmiany te znacznie częściej są spotykane u
mężczyzn i zwykle lokalizują się na dalszej części prącia. Obserwuje się również zajęcie pachwin i
okolicy odbytu.
Są to zmiany bardzo rozległe, olbrzymie, kalafiorowate, utrudniające życie codzienne. Towarzyszy
im nieprzyjemny fetor, gdyż mają tendencję do rozpadu (sączące, krwawiące, z wydzieliną ropną,
często nadkażenia bakteryjne).
Diagnostyka  u pacjentów z podobnymi zmianami zawsze pobiera się 2 wycinki: w miejscu pod-
stawy zmiany (szypuła) i na obrzeżu.
Epithelioma cuniculatum
Występuje bardzo rzadko i lokalizuje się wyłącznie na podeszwie. Stanowi bardzo dużą trudność
diagnostyczną. Początkowo wygląda jak zwykła brodawka stóp  płaskowyniosłe ognisko hiperk-
eratotyczne. Przy zwykłych brodawkach pacjenci zgłaszają ból np. przy nadepnięciu na brodawkę
(dzieci, bo ich dotyczą najczęściej, wchodzą do gabinetu w charakterystyczny sposób, unikając
ucisku brodawki), a w przypadku raka nigdy nie zgłaszają dolegliwości bólowych.
WyglÄ…dajÄ… jak brodawki, ale nie idÄ… na leczenie (farmakologiczne, krioterapia). Chirurgicznie
usuwane są zmiany oporne na leczenie, ale wiąże się to ze znaczną nawrotowością, dlatego
chirurgicznego leczenia siÄ™ nie zaleca. W przypadku gdy brodawka nie idzie na leczenie,
zwłaszcza pojedyncza, wykonuje się łyżeczkowanie (przy znieczuleniu miejscowym pobranie
powierzchownej warstwy brodawki do badania histopatologicznego). Gdy w histopatologii wyjdzie
brodawka kontynuuje się standardowe leczenie, które nieraz może trwać bardzo długo.
Leczenie raka brodawkującego jest trudne, częste są nawroty. Najlepsze jest leczenie chirur-
giczne, ale jeżeli nie ma takiej możliwości trzeba posiłkować się np. laseroterapią, metodą fotody-
namicznÄ…, leczeniem miejscowym, bioterapiÄ…, immunoterapiÄ…, retinoidami, chemioterapiÄ…. Po ra-
dioterapii może dojść do rozwoju niezróżnicowanego raka kolczystokomórkowego. Profilaktyczne
stosowanie izotreinoinu z IFNa lub analogami witaminy D3 może zapobiegać rozwojowi in-
wazyjnych nowotworów.

3 z 8
Rogowiak kolczystokomórkowy
Szybko rosnący guz wywodzący się z mieszków włosowych, który w obrazie mikroskopowoym
przypomina wczesną postać raka kolczystokomórkowego, jednak w większości przypadków
wykazuje tendencję do samoistnej regresji. Opisywany w kategorii stanów rzekomonowot-
worowych, ale od kilku lat jest traktowany jako złośliwa postać raka nabłonkowego; ma bardzo
trudny, chimeryczny przebieg i sprawia trudności diagnostyczne.
Opisany w 1889 roku przez J. Hutchinsona jako szybko rosnÄ…cy guz, majÄ…cy histogenetyczny
związek z mieszkiem włosowym, zaliczany do torbieli pseudorogowych o pochodzeniu
naskórkowym lub wywodzący się z gruczołów potowych. Dopiero w latach 50 z grupy raków skóry
wyodrębniono nową jednostkę keratoacanthoma (Rook i Whimster), nadając jej w piśminnictwie
polskim nazwę rogowiaka kolczystokomórkowego.
Ma cechy rozrostu rzekomonowotworowego histologicznie i klinicznie zbliżonego do wysoko
zróżnicowanych raków kolczystokomórkowych. Patomechanizm powstawania pozostaje
niedostatecznie wyjaśniony. Wielu uważa, że spowodowane są przerostem i zmianami zapalnymi
w zakresie narządu włosowo-łojowego.
Trudno jest jednoznacznie ocenić czy nie jest wczesną postacią raka kolczystokomórkowego.
Powszechnie stosowana diagnostyka cytologiczna i histologiczna nie wystarczają często do
rozstrzygnięcia między wymienionymi zmianami, co utrudniało znacznie dalsze postępowanie ter-
apeutyczne. Wiele badań poświęcono określeniu stopnia dojrzałości i aktywności proliferacyjnej
komórek rogowiaka i raka kolczystokomórkowego nie dając jednak jednoznacznej odpowiedzi.
Szybko rosnący, gładki, lśniący, zapadnięty w części środkowej, wypełniony masą rogową. Nie
widać naczyń krwionośnych  w przypadku raka też jest wał, gładkość i owrzodzenie w części
środkowej, ale jest znaczna ilość naczyń krwionośnych, teleangiektazji.
Odmiany kliniczne rogowiaka:
- keratoacanthoma crateriforme  może samoistnie ustępować; należy zapytać pacjenta od
jak dawna utrzymuje się zmiana, bo gdy jest to kilka tygodni trzeba brać pod uwagę keratoacan-
thoma
- postać tarczkowata  mniejsza, gładka, rzadko spotykana
- k. giganteum  bardzo szybko rośnie, duża, rozpad
- k. centrifugum marginatum  trudna terapeutycznie, gdzie oprócz guzka jest owrzodzenie i
liczne guzki w otoczeniu
- k. aggregatum  przypomina róg skórny, duże nasilenie stanu zapalnego
Trudno wyróżnić jedną cechę typową dla wszystkich odmian, ponieważ niektóre wykazują charak-
terystyczne zmiany histologiczne inne typowy dla keratoacanthoma przebieg kliniczny.
Czynniki ryzyka:
- przewlekła ekspozycja na promieniowanie UV
- przewlekłe działanie pochodnych olei, dziegci, węgla
- uwarunkowania genetyczne
- wrodzone i nabyte zaburzenia immunologiczne
- immunosupresja pozakaz
na i polekowa
- nawracajÄ…ce infekcje wirusowe brodawczaka HPV 25, 26, 37
Trudno ustalić czy jeden czynnik decyduje o pojawieniu się choroby nowotworowej czy potrzebne
jest ich kilka. Przewlekłe stany zapalne lub drażnienie skóry mogą wyzwalać aktywność wirusa,
który do tej pory pozostawał w tkankach w formie nieczynnej.
Rogowiak jest powszechnie uważany za guz łagodny z tendencją do samoistnej regresji, jednak
obserwowane są przypadki o złośliwym przebiegu typowym dla raka kolczystokomórkowego

4 z 8
Różnicowanie:
- rak kolczystokomórkowy -- wywiad bardzo podobny
- rak podstawnokomórkowy  typowe cechy, wywiad (długi okres rozwoju)
- mięczak zakaz
ny
- róg skórny dla postaci aggregatum  rozmiar zmiany
- kaszak  miękki, łatwo dający się ująć w fałd
Największym problemem pozostaje ustalenie czy obserwowana histopatologicznie zmiana jest
wczesną postacią raka kolczystokomórkowego czy rogowiaka kolczystokomórkowego. Wydaje się
iż w celu uzyskania właściwego rozpoznania histopatologicznego należałoby pobrać zmianę w
całości (ale nie zawsze się da). Należy podkreślić, że prawidłowe postępowanie diagnostyczne w
keratoacanthoma nie wyklucza błędów w ich ocenie.
Leczenie  w każdym przypadku leczenie powinno zależeć od stopnia zaawansowania klin-
icznego zmiany, lokalizacji, wieku i stanu ogólnego chorego. Najlepsze jest leczenie chirurgiczne
z zachowaniem marginesu skóry zdrowej. W przypadku zmiany mniej rozległej: wyłyżeczkowanie,
krioterapia, kauteryzacja. W przypadku zmian o większej średnicy  leczenie chirurgiczne. W
przypadku dużych rozmiarów guza, lokalizacji, licznych zmian lub przeciwwskazań ogólnych
uniemożliwiających leczenie radykalne, pozostaje leczenie alternatywne (radioterapia, chemioter-
apia, terapia fotodynamiczna oraz retinoidy i cytokiny).
Leczenie keratoacanthoma musi być szczególnie rozważne z zapewnieniem regularnych badań
kontrolnych chorych. Zaleca się kontrole przez około 3 lata, co 6 miesięcy po leczeniu. W przy-
padku szybkiego wzrostu i naciekania podłoża należy brać pod uwagę zezłośliwienie zmiany z
możliwością przerzutów do innych narządów.
(prezentacja przypadku keratoacanthoma skóry głowy  mężczyzna, operowany wielokrotnie z
zachowaniem marginesów skóry zdrowej, za każdym razem z nawrotami  histopatologicznie
rozpoznania keratoacanthoma. Po wycięciu zmiany pojawiały się w okolicy ogniska pierwotnego.
Po ostatniej operacji w badaniu wycinków rozpoznano już raka kolczystokomórkowego. Ważne
jest, że w dermatochirurgii gdy uzupełnia się ubytek skóry przeszczepem, jest on nacinany w kilku
miejscach, bo inaczej wysięk powstający między skórą a ubytkiem unosiłby przeszczep, co zm-
niejsza szanse na wygojenie siÄ™)
Rak kolczystokomórkowy
Złośliwy nowotwór nabłonka płaskiego, który rozwija się najczęściej na podłożu stanów przed-
nowotworowych, np. rogowacenia słonecznego, leukoplakii, przewlekłego zapalenia lub in.
Czynniki patogenetyczne:
- promieniowanie słoneczne UV  najlepsze zabezpieczenie to pozostawanie poza zasięgiem
słońca, zwłaszcza w godzinach maksymalnego nasłonecznienia
- promieniowanie jonizujÄ…ce
- arsen
- nieprawidłowe bliznowacenie, blizny pooparzeniowe
- smoła pogazowa, olej silnikowy
- kreozot
- immunosupresja terapeutyczna
- leczenie PUVA
- HPV i inne wirusy onkogenne
Rak kolczystokomórkowy  postaci:
- postać brodawkująca
- postać wrzodziejąca
Najczęściej lokalizacja na granicy skóry gładkiej z błonami śluzowymi: w okolicy wargi (dolnej),
narządów płciowych i każdej innej. Zmiany powstają dosyć szybko.

5 z 8
Rak kolczystokomórkowy wargi  w tej lokalizacji często typowy wywiad dotyczący pacjentów,
u których dochodzi do opryszczki nawrotowej: zmiany pod wpływem leczenia ustępują i nawracają
po pewnym czasie (i tak w kółko). W pewnym momencie przestaje reagować na leczenie, a może
powstać delikatne owrzodzenie. U mężczyzn występuje 20x częściej niż u kobiet i zwykle obejmuje
wargę dolną, która jest bardziej narażona na działanie promieni słonecznych (stanowi słoneczny
taras twarzy). Rak wargi stanowi 2/3 raków kolczystokomórkowych diagnozowanych przez derma-
tologów.
Jest to nowotwór złośliwy, dający przerzuty najczęściej do okolicznych węzłów. W przypadku raka
wargi dolnej  węzły podżuchwowe. Z uwagi na bliskość tych okolic, przerzuty powstają bardzo
szybko (gorsze rokowanie w porównaniu do tego samego raka umiejscowionego kilka cen-
tymetrów dalej). Raki wargi dolnej powstają też w wyniku przewlekłego stanu zapalnego.
Rak kolczystokomórkowy języka  drugi po raku wargi najczęstszy npl jamy ustnej. Występuje
znacznie częściej u starszych mężczyzn niż u kobiet i osób młodych (palenie papierosów). Jest
bardzo póz
no rozpoznawanym nowotworem, z reguły przypadkowo u laryngologa lub dentysty. Na-
jczęściej lokalizuje się u nasady pod językiem. Jest charakterystycznie szorstki i twardy,
Rak kolczystokomórkowy prącia  niemal wszystkie guzy lokalizują się na żołędzi, najczęściej
na powierzchni grzbietowej i w rowku zażołędnym. Częściej u mężczyzn nieobrzezanych (mastka).
Rak kolczystokomórkowy sromu  proces npl dotyczy starszych kobiet i zwykle obejmuje
powierzchnię między wargami sromowymi większymi i mniejszymi. Często na podłożu zmian za-
palnych (np. LSA = liszaj twardzinowy zanikowy).
Leczenie  jak najwcześniej w przypadku podejrzenia, gdy zmiana jest mała i dobra lokalizacja =
wykonuje się  biopsję przez wycięcie . W przypadku dużej zmiany potrzebna jest szybka diagnos-
tyka i leczenie chirurgiczne, a w przypadku gdy to niemożliwe  leczenie alternatywne np. rtg-ter-
apia.
Rak podstawnokomórkowy
Często spotykany, wolno rosnący, miejscowo złośliwy nowotwór skóry  w większości nie daje
przerzutów; z tego powodu jest czasem określany jako nabłoniak, co sugeruje mniejszy stopień
złośliwości. Postać wrzodziejąca to postać szybko rozwijająca się, penetrująca i niszcząca tkanki w
obrębie których się znajduje; może prowadzić do perforacji dużych naczyń. Cechą typową jest
obecność wału w otoczeniu; z bliska zbudowany z tzw. pereł rakowych.
Postać przejściowa = rak podstawnokolczystokomórkowy  w obrazie histopatologicznym
wykazuje cechy typowe dla obu raków. Ta postać może dawać przerzuty
Basal cell ca. (BCC)
- najczęstsza postać raka skóry (stanowi 65-75% nowotworów skóry)
- wywodzi się z pluripotentnych komórek warstwy podstawnej skóry i struktur mieszka włosowego
- jedno- lub wieloogniskowy, ma litÄ… budowÄ™ histopatologicznÄ…
- na ogól nie daje przerzutów
- agresywny wzrost występuje u około 20% chorych
- złośliwy miejscowo  nieleczony może powodować dużą destrukcję i ubytki tkanek
- pomimo zastosowanego leczenia mogą pojawić się wznowy i nowe ogniska
- rozpoznanie opiera siÄ™ zawsze na wyniku badania histopatologicznego i obrazie klinicznym
- stosunek zachorowań M 3:2 K; częściej rasa kauaska
Czynniki ryzyka
- promieniowanie słoneczne, oparzenia słoneczne, osobnicza nadwrażliwość na działanie
promieniowania słonecznego, rogowacenie słoneczne
- fenotyp skóry I/II
- promieniowanie jonizujÄ…ce, arsen, pestycydy,

6 z 8
- przewlekłe drażnienie mechaniczne skóry
- zakażenia HPV, leczenie immunosupresyjne
- terapia PUVA
- rodzinne uwarunkowania genetyczne, np. zespół Gorlina
Rak podstawnokomórkowy guzkowy
Ta postać jest spotykana najczęściej; jest to zazwyczaj guzek lity o perłowych lub woskowatych
brzegach, z licznymi zaznaczonymi teleangiektazjami (!). Guzki wzrastajÄ… bardzo powoli, zaczyna-
jąc się od małej, lśniącej grudki, która powoli rośnie.
Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący
Zmiany mogą naciekać i niszczyć okoliczne tkanki, z czego wywodzi się nazwa wrzód drażniący
lub świdrujący (ulcus terebrans). Są to owrzodzenia nie gojące się, o rozwoju kilkuletnim (w przy-
padku spino byłby rozwój bardzo szybki).
Rak podstawnokomórkowy barwnikowy
Guz zazwyczaj o formie grudkowej lub guzkowej; o barwie sinoniebieskiej do czarnej. Jest trudny
diagnostycznie, bo zawiera barwnik  często pacjenci zgłaszają się z rozpoznaniem czerniaka,
ale wystarczy spojrzeć z bliska żeby zobaczyć brak typowych melanocytów, a typowe zmiany dla
raka  perły rakowe, wał.
Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny
TypowÄ… zmianÄ™ stanowi blizna zanikowa z nielicznymi teleangiektazjami, zlokalizowana na twarzy,
zwykle w okolicy nosa, na czole lub policzkach. Często bardzo trudna w rozpoznaniu klinicznym i
wymagająca rozpoznania hist-pat (bez niego nie wolno jej wycinać); jest bardzo rozległa, a trudno
stwierdzić jej rozmiar (tzn. trudno określić marginesy). Wygląda jak blizna, różni się od otoczenia
spoistością  zmiany są twardsze i nacieczone.
Rak podstawnokomórkowy torbielowaty
Często przyjmuje formę miękkiej, przezroczystej grudki, zwykle zlokalizowanej w otoczeniu oczu.
Przebieg powolny (wieloletni).
Nabłoniaki mnogie powierzchowne
Często u pacjentów z uwarunkowaniami genetycznymi; mają bardzo niecharakterystyczny obraz
w przeciwieństwie do wyżej wymienionych. Te zmiany najczęściej mają charakter blaszek ru-
mieniowo-złuszczających (rumieniowa, pokryta strupami plama, ulegająca powolnemu wzrostowi).
Często występują u pacjentów, którzy są leczeni światłoterapią, dlatego pacjentów leczonych
światłoterapią (np. łuszczyca) trzeba poinformować, że może ona spowodować wystąpienie raka
skóry i że musi obserwować zmiany na swojej skórze. Często przypominają ogniska łuszczycowe,
dlatego mogą zostać pominięte lub niezauważone.
Fibroepithelioma (guz Pinkusa)
Postać raka podstawnokomórkowego, dość nietypowa; miękkie, różowe lub cieliste guzki lub tar-
czki, które lokalizują się na tułowiu zwykle w okolicy lędz
wiowo-krzyżowej.
Pośredni typ raka podstawnokomórkowego
W obrazie mikroskopowym tkanki stwierdza się cechy obu rodzajów raka (spino i baso). Traktuje
się go jako raka kolczystokomórkowego.
Agresywne postacie raka podstawnokomórkowego (największy odsetek wznów)
- odmiana naciekajÄ…ca
- bliznowaciejÄ…ca
- drobnoguzkowa
- metatypowa zwana rakiem podstawnokolczystokomórkowym

7 z 8
Metody leczenia. Podstawową metodą leczenia pierwotnych ognisk BCC jest chirurgiczne wycięcie
zmiany z marginesem zdrowych tkanek, które pozwala na uzyskanie 90-98% całkowitych
wyleczeń. W przypadku wznowy wymagane jest zastosowanie szerszych marginesów cięcia niż
poprzednio (od 0,5 do 1 cm) albo zastosowanie wycięcia metodą Mobsa. W przypadku mniej za-
awansowanych klinicznie zmian stosuje się krioterapię lub wyłyżeczkowanie (popularne w USA),
elektrodysekacjÄ™.
Kriochirurgia metodą kontaktową, dwuetapowo: zamrożenie (30 sec), odmrożenie i ponowne zam-
rożenie. Najczęściej wystarczy jednorazowy zabieg, a w przypadku wątpliwości do powtórzenia.
Okres gojenia wynosi ponad 3 tygodnie, a więc dość długo (ból, rozpad, sączenie).
KS

8 z 8
Twardzina układowa 24.11.2014)
doc. Lis-Święty
Zmiany skórne są początkowym objawem choroby określanej twardziną układową, którą opisał
Goetz w 1945 roku. Wstępuje z częstością 2:10 tys., częściej u kobiet (stosunek 4:1). Choroba
zwykle zaczyna się pomiędzy 30 a 50 rokiem życia. Prowadzi do włóknienia skóry i narządów
wewnętrznych. Twardzina ograniczona (morfea) nie zajmuje narządów wewnętrznych. Za
rozpoznaniem twardziny układowej przemawia obecność objawu Raynauda i charakterysty-
cznych zmian narządowych. Początkowy okres twardziny   ręce Madonny .
Objaw Raynauda
Pierwszym objawem zgłaszanym do lekarza często jest objaw Reynauda = zmiany naczynioru-
chowe w częściach dystalnych kończyn (dłonie, stopy), rzadziej nosa, języka. Przebiega najpierw
ze zblednięciem, zasinieniem, a następnie zaczerwienieniem. Jeżeli jest symetryczny (dotyczący
wszystkich palców) to określa się go chorobą Reynauda (bez innego podłoża chorobowego, tzw.
 pierwotna choroba Reynaud ). Gdy zmiany są niesymetryczne (np. tylko 2-3 palce, jedna dłoń)
bardziej prawdopodobny jest zespół Reynauda, czyli towarzyszący innym chorobom, wtórny.
Objaw Raynaud występuje u 5-10% ogólnej populacji. Dotyczy nawet 22% zdrowych, młodych ko-
biet, a rzadziej mężczyzn. Tylko 3-9% pacjentów z tym objawem może w przyszłości rozwinąć
chorobę tkanki łącznej, z których najczęściej jest to twardzina układowa. Monitorowanie polega na
okresowym co 6-12 miesięcy badaniu chorych z objawem Raynauda w celu oceny czy nie doszło
do pojawienia się objawów zespołu Raynauda.
Diagnostyka. Wstępna polega na kapilaroskopii = nieinwazyjne badanie; jest to badanie
mikroskopowe naczyń wału paznokciowego. Zmiany są charakterystyczne dla zespołu Raynauda
towarzyszącego chorobom tkanki łącznej. Prawidłowy obraz naczyń sugeruje dobre rokowanie.
Zaburzenia liczby i wyglądu naczyń wskazują na zespół Raynauda.
Profilaktyka objawu Raynauda
- unikanie ekspozycji na zimno
- zakaz palenia tytoniu
- zakaz spożywania napojów zawierających kofeinę
- zakaz stosowania leków antykoncepcyjnych, leków powodujących skurcz naczyń krwionośnych
(klonidyna, efedryna, antagoniści receptora 5-HT, beta-blokery)
- zakaz stosowania amfetaminy i kokainy
Obrzęk palców rąk  bardzo często jest pierwszym objawem twardziny układowej po wystąpie-
niu objawu Raynauda. Na początku choroby obrzęk może dotyczyć również skóry twarzy, póz
niej
kończyn i tułowia. Obrzęk rąk i palców może wpłynąć na ograniczenie aktywności i stopniowo
prowadzi do włóknienia skóry. Zastosowanie masaży z limfodrenażem działa korzystnie i poprawia
funkcje rÄ…k.
Stwardnienie skóry rąk i twarzy. Zwykle rozwija się powoli w postaci ograniczonej (limited); w
postaci uogólnionej rozwija się szybciej, a więc jest różny u różnych pacjentów zależnie od fazy
choroby. W początkowym okresie pacjenci mogą nie zwracać uwagi na stwardnienia palców a
zauważają zmiany w twarzy: twarz maskowata, zanik skrzydełek nosa, napięcie i pobruzdowanie
skóry wokół ust z utrudnionym otwieraniem ust (microstomia  zwężenie otworu ust, czerwienie
wargowej), teleangiektazje.
Rozpoznanie twardziny układowej.
Różne stany chorobowe i fizjologiczne mogą przypominać twardzinę układową; na podstawie
wyglądu twarzy nie można rozpoznać choroby. U chorych na cukrzycę występuje podobne
stwardnienie palców rąk i przykurcze w stawach. Wywiad, dokładne badanie fizykalne i badania
dodatkowe pozwalają wykluczyć inne choroby.

1 z 4
Ograniczona twardzina układowa
Rozwija się powoli, objaw Raynauda, obrzęk palców rąk, sklerodaktylia, teleangiektazje.
Zespół CREST:
- złogi wapnia w skórze (calcinosis)
- objaw Raynaud (Raynaud s phenomenon)
- zajęcie przełyku (esophageal dysmotility)
- sklerodaktylia
- teleangiektazje
Uogólniona twardzina układowa
Postępuje szybko. Symetryczne stwardnienie skóry kończyn, twarzy i tułowia, bóle stawów, obrzęki
palców rąk mogą wyprzedzać na około rok pojawienie się objawu Raynauda. Poza stwardnieniem
skóry można stwierdzić jej odbarwienia i przebarwienia. Im dłuższy okres od wystąpienia objawu
Raynaud do wystąpienia stwardnień tym rokowanie lepsze.
Skóra w twardzinie staje się stwardniała, połyskująca i napięta. Włóknienie skóry prowadzi do
zaniku mieszków włosowych i gruczołów, co prowadzi do jej suchości. Skóra staje się podatna na
urazy, tworzą się drobne owrzodzenia na palcach rąk, które bardzo trudno się goją. Z tego powodu
trzeba badać palce pod kątem występowania owrzodzeń lub blizn.
Skóra wymaga odpowiedniej pielęgnacji. Z powodu suchości zaleca się codzienne używanie
emolientów. W razie wystąpienia zmian zapalnych skóry można zastosować miejscowo GKS o
łagodnej i średniej sile działania do czasu ustąpienia stanu zapalnego. Możliwie najwcześniej
odstawiać po uzyskaniu efektu.
Owrzodzenia są rezultatem zaawansowanego włóknienia skóry, zaburzeń ukrwienia i krzepnięcia
oraz odkładania się złogów wapnia. Najczęściej występują na opuszkach palców, grzbietowych
powierzchniach stawów międzypaliczkowych i śródręcznopaliczkowych. Pozostawiają bardzo ty-
powe blizenki na opuszkach palców. Mogą dotyczyć różnych części podudzi. Są zwykle bardzo
bolesne, goją się wolno i są oporne na metody leczenia miejscowego. Profilaktyka owrzodzeń jest
ważna, większość chorych z owrzodzeniami palców skarży się na nasilony objaw Raynaud. Owr-
zodzenia na opuszkach palców określane jako martwicze, występują u około 50% chorych i są
zwykle następstwem niedokrwienia. Leki naczyniowe zmniejszają tworzenie się nowych owr-
zodzeń i redukują ich nawroty.
Owrzodzenia nad stawami powstają najczęściej pod wpływem urazów. W odmianie CREST ob-
serwuje się stopniowo powiększające się złogi wapnia w skórze, skóra ulegając ścieńczeniu staje
się podatna na urazy i tworzenie się owrzodzeń. Złogi wapnia mogą ulegać wydaleniu samoistne-
mu, można je usuwać chirurgicznie.
Leczenie owrzodzeń  odpowiednie opatrunki. W celu oczyszczenia owrzodzeń zaleca się wilgo-
tne, chłonne opatrunki, które zmniejszają jednocześnie dolegliwości bólowe. Należy wykluczyć za-
palenie okostnej i stawów. Przy zajęciu kości oczyszczanie można prowadzić przy użyciu
preparatów enzymatycznych, zwracając uwagę na zapobieganie maceracji skóry otaczającej.
Programy rehabilitacyjne. Wraz z progresją stwardnień skóry dochodzi do ograniczenia ruchomoś-
ci w stawach. Aby zapobiec postępującemu włóknieniu skóry i przykurczom w stawach konieczne
sÄ… odpowiednie programy rehabilitacyjne. Istotne znaczenie majÄ… zabiegi fizjoterapeutyczne
prowadzone w warunkach domowych i ambulatoryjnych. Ćwiczenia, masaże przy użyciu
odpowiednich przyrządów odgrywają rolę w zapobieganiu przykurczom i unieruchomieniu.
Przyczyna twardziny pozostaje nieznana. Podejrzewane są uwarunkowania genetyczne, śro-
dowiskowe, reakcje układu immunologicznego na toksyny (krzem, żywice epoksydowe, roz-
puszczalniki organiczne). Brak skutecznego leczenia  leki jedynie Å‚agodzÄ… skutki choroby.
Twardzina układowa wymaga leczenia wysokospecjalistycznego.

2 z 4
Triada patofizjologiczna:
- zaburzenia autoimmunologiczne
- uszkodzenie naczyń
- włóknienie
Przebieg SSc
- powolna progresja objawów klinicznych z możliwością spontanicznej poprawy
- gwałtowny postęp z zajęciem narządów ważnych życiowo prowadzący do zejścia śmiertelnego
(np. ograniczenie oddychania przez stwardniałą skórę klatki piersiowej)
Zróżnicowanie obrazu klinicznego, stopnia zajęcia narządów i przebiegu choroby stwarza proble-
my przy klasyfikacji i doborze terapii.
Kierunki terapii (2)
- działanie na zmiany swoiste narządowo  łagodzenie objawów, leczenie powikłań (rekomen-
dacje EULAR)
- ingerowanie w patogenezę choroby i hamowanie jej postępu  leczenie immunosupresyjne i
metody innowacyjne
Hamowanie postępu SSc. Brak w SSc wyraz
nych faz zaostrzeń i remisji. Ocena stanu chorego i
prognozowanie przebiegu w poszczególnych przypadkach jest trudna.
Intensywne leczenie immunosupresyjne należy wdrożyć u tych chorych, którzy są w fazie akty-
wności choroby. U chorego mogą występować zmiany związane z:
- toczÄ…cym siÄ™ procesem zapalnym (aktywna choroba)
- włóknieniem (nieodwracalne uszkodzenie)
Jeśli dochodzi do włóknienia skóry, to może ono postępować i pozostawiać trwałe następstwa; nie
ma możliwości ich odwrócenia. Podobnie jest w narządach wewnętrznych. U pacjenta ze zmiana-
mi utrwalonymi, leczenie immunosupresyjne może być niewskazane lub nawet szkodliwe.
Leczenie immunosupresyjne powinno być prowadzone w fazie aktywnej choroby, gdy się rozwi-
ja, co jest zwłaszcza widoczne w twardzinie typu uogólnionego. Kortykosteroidoterapia (41,3%
chorych) i inne leki immunosupresyjne (35,8% chorych). Duża część pacjentów otrzymuje takie
leczenie. Brak dowodów, że przynosi jednoznaczne, odległe korzyści. Wysokie dawki prednizonu
zwiększają ryzyko rozwoju kryzy nerkowej.
Autologiczny przeszczep szpiku. Usunięcie autoagresywnych efektorowych komórek T i B, in-
dukcja odpowiedzi komórek T regulatorowych. W badaniu na 58 pacjentów z ciężką SSc po HSCT
 obniżenie skin score i stabilizacja funkcji płuc w okresie 12-miesięcznej obserwacji u 50%
chorych. Nawrót u 15% chorych, a 11 zgonów (z czego 7 z powodu procedury przeszczepu).
Badania nad skutecznością HSCT są nadal prowadzone w wielu ośrodkach.
Leczenie swoiste narzÄ…dowo
Zmiany naczyniowe
- terapia pierwszego rzutu objawu Raynauda w SSc: blokery kanału wapniowego (nifedypina
10-20 mg 3x dziennie)
- leczenie aktywnych owrzodzeń na palcach: prostanoidy (iloprost we wlewie dożylnym) lub
bosentan (w stanach braku poprawy po leczeniu Ca-blokerami i prostanoidami)
W przypadku występowania nadciśnienia płucnego jako powikłania leczenie takie jest całkowicie
refundowane.
Postępujące stwardnienie skóry
Leczenie zmian skórnych we wczesnej fazie diffuse SSc: metotreksat (10 mg na tydzień doustnie
przez 12 miesięcy lub 15 mg/tydz. przez 24 tygodnie domięśniowo) lub alternatywnie fototerapia

3 z 4
UVA1 i PUVA. Również niektóre chłoniaki skórne (ziarniniak grzybiasty, zespół Sezarego) są lec-
zone fototerapią zanim konieczne będzie włączenie chemioterapii, bo mają przebieg łagodny.
Fototerapia może hamować proces włóknienia skóry. Zastosowana we wczesnym okresie może
przyczynić się do zmniejszenia stwardnienia skóry, ale jest nieskuteczna w okresie z wykształ-
conymi przykurczami stawów i zanikiem palców. Terapia UVA1 jest niedostępna na śląsku (ale jest
w Polsce), pozwala ona uniknąć stosowania psoralenów dzięki długiej fali (340-400 nm; przeznac-
zona do leczenia chorób o podłożu autoimmunologicznym).
Fotoforeza pozaustrojowa  odmiana fototerapii. W czasie zabiegu krew obwodowa chorego po
uprzednim uaktywnieniu przez psoraleny zostaje napromieniowana poza organizmem, a następnie
ponownie wstrzyknięta do krwiobiegu chorego. W GVHD wykonuje się zwykle 2 zabiegu (przez
kolejne 2 dni) raz lub 2 razy w miesiącu przez 6-24 miesięcy. Działa bezpośrednio na komórki
układu immunologicznego.
Śródmiąższowa choroba płuc. Stosuje się cyklofosfamid doustnie 1-2 mg/kg przez 12 miesięcy
lub dożylnie 600 mg/m2/miesiąc w postaci 6 wlewów w odstępie 4 tygodni. Dodatkowo podaje się
prednizolon w dawce 20 mg/die w pozostałe dni. Następnie azatiopryna 2,5 mg/kg/die przez 6 mc.
Płucne nadciśnienie tętnicze. Bosentan  podstawowe wskazanie; można rozważyć sitaksen-
tan, sildenafil, a w ciężkich przypadkach podaje się epoprostenol dożylnie.
Twardzinowy przełom nerkowy. Podaje się ACE-inhibitory: kaptopril, enalapril. Początkowo ob-
jawia się podwyższonym ciśnieniem tętniczym.
Zajęcie przewodu pokarmowego
- zapobieganie GERD, owrzodzeniom i zwężeniu przełyku: IPP i leki prokinetyczne
- zespół złego wchłaniania spowodowany wzrostem bakteryjnym: antybiotyki
Terapie innowacyjne
Terapia immunomodulujÄ…ca
- hamowanie aktywności komórek T
- halofuginon  różnicowanie subpopulacji Th17
- baziliksimab  PM przeciwko CD25 (również w przeszczepach nerek)
- alemtuzumab  PM przeciwko CD52, prowadzi do wzrostu liczby limfocytów Tregs (również
lek hematologiczny)
- abatacept  rekombinowane białko fuzyjne hamujące aktywacje komórek T
- hamowanie limfocytów B: rytuksimab  PM przeciwko CD20 (hematologia)
- hamowanie działania IL-6: tocilizumab  PM przeciwko receptorowi IL-6 (reumatologia)
Hamowanie profibrogennych czynników wzrostowych
- hamowanie TGFb
- hamowanie transdukcji sygnału TGF-b i PDGF:
- transdukcja genów biorących udział w supresji ekspresji o-aktyny mięśni gładkich i ekspresji ko-
lagenu: rosiligtazon
- haowanie receptora serotoniny: tergurid
Mechanizm regulacji ekspresji genów:
- wpływ na sygnalizację epigenetyczną: inhibitory HDAC, inhibitory metylotransferazy
- hamowanie szlaków morfogenetycznych: Hedgehog (antagoniści Smo), Notch (inhibitory y-
sekreteazy)
Podsumowanie. Postępy w diagnostyce są na tyle duże, że możliwe jest wczesne rozpoznanie
choroby i zmian narządowych, a w związku z tym wczesne wdrożenie leczenia. Daje to efekt w
postaci wydłużenia przeżycia (5-letni z 69% do 84%). Nie ma dobrego leczenia.

4 z 4
ÅšwiÄ…d. Dermatozy neutrofilowe. 1.12.2014)
doc. Lis-Święty
Świąd to nieprzyjemne odczucie zmuszające do drapania. Świąd przewlekły trwa dłużej niż 6 ty-
godni. Jest to najczęstszy objaw w dermatologii, występuje u około 8-9% ogólnej populacji.
Mediatory świądu
- histamina  odgrywa kluczowa rolę w mastocytozie (rozrosty komórek tucznych), pokrzywkach
- acetylocholina  istotny mediator w atopowym zapaleniu skóry
- neuropeptydy  udział w patogenezie dermatoz zapalnych, łuszczyca, AZS, wyprysk, trądzik
rózowaty, świerzbiączka guzkowa
- serotonina, bradykinina, IL-2, IL-31, proteazy, prostaglandyny i leukotrieny, peptydy opioidowe,
hormony przysadki, endowaniloidy,
- endokanabinoidy  działanie przeciwświądowe (podstawa niektórych leków przeciwświą-
dowych)
Klasyfikacja świądu
- grupa I  świąd dotyczący skóry wcześniej zmienionej chorobowo
- grupa II  świąd dotyczący skóry niezmienionej chorobowo
- grupa III  świąd z towarzyszącymi zmianami skórnymi, wtórnymi do drapania (przeczosy,
strupy, lichenifikacja  skóra jak oglądana przez lupę, grudki, guzki)
ÅšwiÄ…d:
1) skórny  towarzyszy chorobom,
2) układowy  j/w,
3) neurologiczny,
4) psychogenny,
5) o mieszanej etiologii
6) o nieznanej etiologii
Atopowe zapalenie skóry (AZS). Świąd jest podstawowym objawem tej choroby i jednym z
czterech głównych kryteriów diagnostycznych. Nasilenie świądu koreluje z kliniczną ciężkością
procesu chorobowego. Czynniki wpływające na nasilenie świądu to: pocenie się, suchość skóry,
wysiłek fizyczny, stres, wełna, gorąca woda i pewne pokarmy (zawierają tzw. uwalniacze histaminy,
w sposób niekoniecznie alergiczny prowadzą do występowania objawów pokrzywki lub nasilenia
się objawów zapalnych skóry i świądu; truskawki, pomidory, owoce morza i in.  do różnicowania
z alergiÄ…).
Świerzbiączka guzkowa. W większości przypadków jest to schorzenie idiopatyczne, ma związek
z atopią (katar sienny, skaza białkowa [dziecięca forma atopowego zapalenia skóry]). Początek
może wystąpić po ukąszeniach przez owady, w zakażeniach HCV, HIV, mykobakteriami; w niek-
tórych schorzeniach układowych (chłoniaki nowotwory i inne choroby  istotne przyczyny do wyk-
luczenia zanim stwierdzi się  idiopatyczność świerzbiączki). Często towarzyszą zburzenia psy-
chiczne (mogą też wynikać wtórnie z obciążenia psychicznego długotrwałym świądem).
Świerzb. Świąd nasilający się w porze nocnej, pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynni-
anie się świerzbowców). Często występuje świąd u osób z najbliższego otoczenia. Jest to choroba
łatwa do wyleczenia, dlatego trzeba ją brać pod uwagę przy wstępnej diagnostyce.
Świąd mocznicowy. Występuje u chorych z przewlekłą niewydolnością nerek (15-49%) i u
chorych dializowanych (80%). Można zastosować emolienty w celu zmniejszenia suchości skóry,
która tutaj występuje.
Świąd związany z cholestazą. Występuje u chorych z pierwotną marskością żółciową wątroby
(80%), pierwotnym stwardniającym zapaleniem przewodów żółciowych, przewlekłym zapaleniem
wątroby, nowotworami, u ciężarnych i w cholestazie polekowej.

1 z 4
ÅšwiÄ…d w zmianach endokrynologicznych
- niedoczynność tarczycy, przytarczyc  związany z suchością skóry
- nadczynność tarczycy
- cukrzyca  świąd sromu w niewyrównanej cukrzycy, świąd związany z neuropatią
- ciąża i menopauza
ÅšwiÄ…d towarzyszÄ…cy infekcjom
- zakażenia pasożytnicze przewodu pokarmowego
- zakażenie HIV  może być pierwszym objawem klinicznym, towarzyszy różnym dermatozom,
zmianom układowym, występuje po lekach
- infekcja HCV (15% pacjentów)  cholestaza, po leczeniu inferferonem ą i rybawiryną (30%)
Świąd paraneoplastyczny występuje u 5-27% pacjentów z chorobą nowotworową:
- schorzenia limfoproliferacyjne: Hodgkin (30%), czerwienica prawdziwa (50%), przewlekła bi-
ałaczka limfocytowa, chłoniaki nieziarnicze, szpiczak mnogi
- raki płuc, jelita grubego, piersi, żołądka, prostaty
Przyczyną świądu w chorobach nowotworowych może być produkowanie przez guz pewnych sub-
stancji oraz podawane leki (np. opioidy). Może on być:
- uogólniony  zwykle
- ograniczony
- w obrębie twarzy, nosa, dermatomu  guzy mózgu i rdzenia kręgowego
- w obrębie sromu, odbytu, moszny  raki szyjki macicy, odbytnicy, jelita grubego, prostaty
ÅšwiÄ…d neurologiczny
- świąd neuropatyczny  spowodowany uszkodzeniem elementów układu nerwowego, np. w
guzach mózgu, stwardnieniu rozsianym, po przebytym półpaścu oraz w polineuropatiach
różnego pochodzenia
- świąd neurogenny  spowodowany pobudzeniem ośrodków OUN bez ich uszkodzenia, np.
świąd związany z podaniem opioidów dokanałowo
- świąd psychogenny  jego podłożem nie jest uszkodzenie organiczne
ÅšwiÄ…d polekowy
- leki przeciwnadciÅ›nieniowe: ACE inhibitory, ²-adrenolityki (czÄ™sto przy aplikacji s.c.)
- przeciwcukrzycowe: pochodne sulfonylomocznika (4-5%)
- niesteroidowe leki przeciwzapalne
- leki hipolipemizujÄ…ce: statyny (16%)
- antybiotyki i chemioterapeutyki: penicyliny, trimetoprim/sulfametoksazol
- opioidy
- cytostatyki: paklitaksel (10-14%), tamoksyfem (3-5%)
- cytokiny i czynniki wzrostowe: GCSF (często), IL-2 (bardzo często)
- leki przeciwzakrzepowe, psychotropowe, przeciwpadaczkowe (rzadko)
Czynniki zewnętrzne wywołujące świąd to różne substancje:
- alergiczne lub drażniące stosowane przez pacjenta np. do pielęgnacji skóry
- czynniki zawodowe  włókno szklane
- czynniki fizyczne  pokrzywka fizykalna
- woda  świąd wodny
Dermografizm  triada objawów:
- pierwotny świąd
- drapanie
- linijne bÄ…ble pokrzywkowe
Dermografizm idiopatyczny występuje najczęściej. Może towarzyszyć schorzeniom: pokrzywka
ostra, świerzb, po nakłuciach owadów błonkoskrzydłych, po leczeniu penicyliną, gryzeofulwiną.

2 z 4
Świąd wodny. Jest to rzadkie zjawisko, dla którego charakterystyczny jest świąd pojawiający się
10-30 minut po kontakcie z wodą, szczególnie o wyższej temperaturze. W większości przypadków
objaw łagodny, przejściowy, nie świadczący o żadnych zaburzeniach. Może towarzyszyć czer-
wienicy prawdziwej  może poprzedzać jej rozpoznanie nawet o 3-5 lat, a u ponad 20% chorych
utrzymuje siÄ™ pomimo adekwatnej kontroli schorzenia. Inne towarzyszÄ…ce zaburzenia: ostra bi-
ałaczka limfoblastyczna, zespoły mielodysplastyczne, chłoniaki T-komórkowe.
Świąd u osób starszych. W 10-50% przypadków związany jest z poważnymi schorzeniami ogól-
noustrojowymi. Skóra u osób starszych jest cienka, z zaburzeniami troficznymi, sucha  jest to
najpowszechniejszą przyczyną świądu u tych osób. Mogą też u nich występować inne przyczyny,
które należy wyeliminować (zwłaszcza poważne zaburzenia ogólnoustrojowe).
Obłęd pasożytniczy. Jest to zjawisko pojawiające się zwykle u pacjentów cierpiących z powodu
długotrwałego świądu, który upośledza ich codzienne funkcjonowanie, pracę, sen. Większość osób
z przewlekłym świądem ma obawy o chorobę pasożytniczą skóry, która to obawa pozostaje gdy
nie udaje się żadnej choroby zdiagnozować. Mogą pojawiać się urojenia pasożytniczej choroby
skóry. Leczenie należy wówczas prowadzić we współpracy z psychiatrą.
Postępowanie lecznicze
- eliminacja czynników wywołujących i leczenie schorzenia przyczynowego
- odpowiednia pielęgnacja skóry i działania profilaktyczne mające na celu zapobieganie suchości
skóry
- przestrzeganie zasad prawidłowego leczenia preparatami zewnętrznymi
Emolienty  preparaty nawilżające i natłuszczające, nie zawierające substancji aktywnych (prze-
ciwzapalnych, steroidów czy antybiotyków); zawierają 5-10% mocznik, lipidy naskórkowe.
Preparaty naśladują naturalny płaszcz lipidowy skóry. Gdy świąd dotyczy całego lub dużych
powierzchni ciała najskuteczniejsze są kąpiele olejowe.
Leki w terapii świądu:
- leki zewnętrzne  stosowane od dawna, mogą powodować uczucie schłodzenia skóry (z tego
powodu można też stosować krioterapię):
- kamfora, mentol, polidoksanol, anestezyna, chloralhydrat, kapsaicyna (rzadko stosowana,
może dawać objawy tolerancji, pogorszenia),
- antagoniści receptora opioidowego
- antagoniści receptora H4
- agoniści receptora kanabinoidowego
- leki wewnętrzne
- antyhistaminergiczne
- leki przeciwpadaczkowe
- antagoniści receptora opioidowego
- antydepresanty
- fototerapia (głównie UVB i PUVA)
Dermatozy neutrofilowe.
Grupa chorób, w których obrębie zmian skórnych histologicznie stwierdza się nacieki zapalne
złożone z dojrzałych leukocytów wielojądrzastych (objaw ropnego zapalenia skóry  stąd często
błędna diagnoza). Mechanizm inwazji neutrofilów do skóry i innych tkanek pozostaje niewy-
jaśniony. Przyjmuje się, że w procesie tym biorą udział prozapalne cytokiny i czynniki wzrostowe.
1) Zespół Sweeta (SS)  ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa: gorączka, leukocytoza i
neutrofilia (sugeruje zakażenie), zmiany skórne rumieniowo-obrzękowo-naciekowe.
2) Piodermia zgorzelinowa (PG)  szybko powiększające się zgorzelinowe owrzodzenia o
wyniosłych, zmienionych zapalnie brzegach.
Cechy wspólne SS i PG: występowanie nacieków neutrofilowych poza skórą (błony śluzowe,
oko, ucho, kości, stawy, mięśnie, OUN, narządy wewnętrzne) i współistnienie z niektórymi

3 z 4
chorobami układowymi: autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej, choroby zapalne jelit,
nowotwory narządów wewnętrznych i układu krwiotwórczego, ostra i przewlekła białaczka
szpikowa, zespół mielodysplastyczny i szpiczak mnogi.
Typowe zmiany skórne.
SS  wykwity grudkowe, guzki, zapalne ogniska naciekowe barwy czerwone, tkliwe, bolesne
PG  krosty, przekształcające się w owrzodzenia, gwałtownie powiększające się odśrodkowo o
wyniosłym, podminowanym brzegu
Nietypowa morfologia kliniczna (przykładowe).
SS: zmiany pęcherzowe, pseudopęcherzykowe krostkowe (na palcach) / ograniczony obrzęk,
wykwity przypominające ropnie (na twarzy) / dłonie: dermatoza neutrofilowa powierzchni grzbi-
etowych rąk. PG: wykwity krostkowe, pęcherzowe, zmiany naciekowe  vegetative PG , bujające;
odmiana wokółstomijna.
Patergia  pojawienie się wykwitów w miejscu niewielkiego urazu (biopsja, wkłucia, szczepienia,
po zadrapaniu, po ukąszeniu; w miejscu kontaktu z alergenem, rtg, ekspozycji na UV, w obrębie
kończyny z obrzękiem limfatycznym po mastektomii). Wywiad i wygląd tych zmian sugerują in-
fekcję, stąd ważne różnicowanie.
Objawy
- zespół Sweeta  objawy grypopodobne, gorączka do 40!, bóle stawowo-mięśniowe i ogólne
złe samopoczucie.
- piodermia zgorzelinowa  objawy nie występują lub są o niewielkim nasileniu; stany pod-
gorączkowe i ogólne rozbicie.
Istnieje możliwość nakładania się, współistnienia lub występowania kolejno u tego samego pacjen-
ta zmian chorobowych odpowiadajÄ…cych SS i PG ( dermatoza neutrofilowa ).
 Choroba neutrofilowa  we wszystkich dermatozach neutrofilowych mogą występować mani-
festacje pozaskórne, dotyczące różnych narządów i układów.
Etiologia.
1) Postacie idiopatyczne stanowią około 70% SS i 30% PG. Mechanizm immunologiczny.
2) Podłoże chorobowe  związane ze stanami zapalnymi
- infekcje układu oddechowego (paciorkowce)
- infekcje układu pokarmowego (salmonelloza, yersinioza)
- inne: gronkowce, mykobakterie, wirusy (HIV, HSV, rotawirusy), grzybice, pierwotniaki
- choroby zapalne jelit (UC, CD)
- szczepienia (BCG, przeciwko grypie)
- choroby autoimmunologiczne
- w przebiegu ciąży
1) Postacie paraneoplastyczne
- SS (w 11-20%)  najczęściej ostra białaczka szpikowa i chłoniaki (85%)
- PG (w 4-7%)  najczęściej ostra białaczka szpikowa, szpiczak (zwykle IgA), przewlekła bi-
ałaczka szpikowa; rzadziej: raki jelita grubego, piersi, pęcherza moczowego
2) Podłoże polekowe: antybiotyki i chemioterapeutyki, leki przeciwdrgawkowe, stosowane w za-
każeniach HIV (abakawir), hipotensyjne (hydralazyna), cytostatyki, leki przeciwpsychotyczne,
przeciwtarczycowe (proplotiouracyl), czynniki wzrostu (GCSF, GMCSF, pegfilgrastim), leki an-
tykoncepcyjne, diuretyki (furosemid), NLPZ (celekoksib, diklofenak), retinoidy
Leczenie.
1) leczenie z wyboru w SS i idiopatycznej PG to kortykosteroidoterapia od dawki poczÄ…tkowej (
1 mg/kg/die prednizonu
2) przypadki ciężkie i oporne na GKS: immunosupresja, głównie cyklosporyna A
3) infliksymab  wprowadzony niedawno do terapii, jest to przeciwciało monoklonalne p/ TNFą

4 z 4