113300

Hemofilia - skaza osoczowa wrodzona

■    Hemofilia jest bardzo rzadką chorobą, dziedziczną, sprzężona z płcią, rzadziej samoistne mutacje genowe (<10 000).

■    Hemofilia A: brak czynnika krzepnięcia VIII.

■    Rzadziej spotykamy hemofilię B (brak cz.lX) i C (cz.XI).

■    Typowe objawy: siniaki, krwawienia do stawów kolanowych, skokowych i łokciowych,

■    Samoistne krwawienia (nagłe krwawienia wewnątrz ciała, które nie mają uchwytnej przyczyny),

Długotrwałe krwawienia po zranieniu, wyrwaniu zęba albo po operacji chirurgicznej, po

urazach.

Rozpoznanie

■    Prawidłowy czas krwawienia (płytki i skurcz naczyń)

■    Prawidłowy wskaźnik protrombinowy (INR)

Wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy (APTT)