NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA
E. Masłowska „Niedokrwistości“ - seminarium AMB
definicja - jest to choroba ogólnoustrojowa cechująca się cechująca się ↓ stężenia HGB, oraz enzymów zawierajacych żelazo
EPIDEMIOLOGIA:
• choruje 30 - 40% dzieci do 2 r.ż
ETIOLOGIA:
NIEDOSTATECZNE ZAOPATRZENIE W ŻELAZO :
• mniejsze zapasy Fe z życia płodowego :
u wcześniaków i noworodków z ciąż mnogich
u dzieci matek, które w okresie ciąży miały niedokrwistość
•niedostateczna podaż Fe w diecie :
• zaburzenia wchłaniania Fe :
nawracająca, lub przewlekła biegunka
celiaklia
zespoły trzewne
nieprawidłowości anatomiczne jelit
NADMIERNE STRATY ŻELAZA :
• straty krwi :
przewlekłe krwawienia
• choroby pasozytnicze :
ZWIĘKSZONE ZAPOTRZEBOWANIE NA ŻELAZO :
okres szybkiego wzrostu u wcześniaków
okres szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania
PATOGENEZA:
• dzienne zapotrzebowanie na żelazo (wchłonięte) :
niemowlę : 1 mg
dzieci : 1 mg
młodzież : 2 - 3 mg
kobieta miesiączkująca : 2 mg
• zawartość żelaza w diecie :
w normalnej diecie zawarte jest ok. 10 - 15 mg Fe, z czego wchłania się tylko 10 - 15%
mleko zawiera ok. 1 - 1,5 mg/l
GOSPODARKA ŻELAZEM :
w I półroczu życia gospodarka żelazem opiera się głownie na zapasach zgromadzonych w życiu płodowym (głownie ostatnim okresie) i odłożonych z rozpadłych krwinek czerwonych we wczesnym okresie noworodkowym
OBRAZ KLINICZNY:
OBJAWY PODMIOTOWE :
• objawy ogólne :
zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu u małych dzieci
brak łaknienia
bóle i zawroty głowy
nadmierne zmęczenie i męczliwość
• zaburzenia nastroju :
złe samopoczucie
nadmierna senność
apatia, lub rozdrażnienie
upośledzenie koncentracji
• zaburzenia ze strony układu krążenia :
uczucie bicia i kołatania serca (krążenie hiperkinetyczne)
• zaburzenia ze strony układu oddechowego :
chrypka (zmiany troficzne nabłonka)
nawracające zakażenia układu oddechowego
• zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego :
wynikają ze zmian troficznych nabłonka
ból przy połykaniu
nawracajace biegunki
zaburzenia wchłaniania
dolegliwosci dyspeptyczne (↓ wydzielania kwasu solnego w żołądku)
OBJAWY PRZEDMIOTOWE :
• skóra i jej przydatki :
bladość skóry i śluzówek
skóra szorstka
nadżerki w kącikach ust
paznokcie :
szorstkie, kruche, łamliwe
łyżeczkowaty kształt (koilonychia)
włosy :
przerzedzone
kruche, łamliwe, szorstkie
bez połysku
• jama ustna :
bladość śluzówek
zanik brodawek językowych
• układ krążenia :
objawy krążenia hiperkinetycznego
tachykardia
szmery czynnościowe nad polami zastawkowymi
BADANIA DODATKOWE :
• morfologia krwi z rozmazem :
↓ HGB
↓ HCT
↓(N) RBC
↓ MCHC, MCH (hipochromia), MCV (mikrocytoza)
Ret% zwykle ↓, lub N
RDV :
jest miarą anizocytozy
jeśli > 15%
bardzo czuły wskaźnik
anulocyty - erytrocyty z rozjaśnieniem w środku
• poziom żelaza w surowicy :
zmniejszony
• poziom ferrytyny w surowicy :
obniżony, ale w przypadku stanu zapalnego może być podwyższony
• zdolność wiązania żelaza przez transferynę :
zwiększona
• poziom receptora transeryny w surowicy :
zwiększony
najczulszy wskaźnik
• badanie szpiku kostnego :
bardzo rzadko
↑ odsetka komórek układu czerwonokrwinkowego z zahamowaniem dojrzewania na szczeblu erytroblasta zasadochłonnego i polichromatofilnego
brak złogów hemosyderyny w szpiku
brak syderoblastów
• kał na krew utajoną :
wykluczenie krwawienia z przewodu pokarmowego
• parametry układu krzepniecia :
ROZPOZNANIE:
•
RÓŻNICOWANIE:
INNE STANY PRZEBIEGAJACE Z NIDOKRWISTOŚCIĄ MIKROCYTARNĄ NIEDOBARWLIWĄ :
• niedokrwistość w przewlekłych zakażeniach :
wywiad
nie ma ↑ zdolnosci wiązania żelaza przez transferynę
• talasemie :
• niedokrwistosci syderoblastyczne :
podwyższony poziom żelaza
• hemochromatoza :
RTG płuc
• wrodzony brak transferyny :
• wrodzona akumulacja żelaza w wątrobie :
• niedobór miedzi :
LECZENIE:
LECZENIE PRZYCZYNOWE :
w zależnosci od przyczyny
PREPARATY ŻELAZA :
• podawane doustnie :
preparaty Fe powodują zabarwienie stolca na czarno (brak zabarwienia świadczy o nieprzyjmowaniu leku)
po podaniu zaleca się dokładne płukanie zębów (preparaty mogą powodować przebarwienia zębów)
wchłanianie zwiększają :
witamina C
kwaśne soki
wchłanianie zmniejszają :
duza ilość masy pokarmowej
duża ilośc fitynianów i fosforanów
objawy nietolerancji :
wymioty , bóle brzucha, biegunka
są wskazaniem do zmiany preparatu
wskaźniki skuteczności leczenia (i potwierdzenie diagnozy) :
↑ retiklulocytozy miedzy 1, a 2 tygodniem leczenia do 20 promili
↑ stęzenia HGB o 10 - 20 g/l w ciągu 10 dni
leczenie prowadzi się 6 - 8 tygodni po normalizacji parametrów hematologicznych, a u wcześniaków do 3 miesięcy
dawkowanie :
3 - 5 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych
preparaty :
Hemofer in gtt. (44 mg Fe/1ml = 30 gtt)
Hemofer prolongatum in tabl. a 105 mg Fe
Ascofer in tabl. a. 22 mg Fe
• podawanie pozajelitowe :
wskazania :
przewlekłe biegunki
stany po ostrych zespołach biegunkowych
zespoły złego wchłaniania
istnieje możliwość wystąpienia wstrząsu
podajemy głeboko i.m., aby uniknąć trwałych przebarwień
dawkowanie :
[(HGB norma w g/l - HGB rzeczywista) : 1000] x ilść krwi krążącej x 3,4 x 1,5
ilość krwi krązącej = 80 ml x liczba kg m.c.
całkowitą wyliczoną dawkę (zwykle 200 - 300 mg) dzieli się podając co 3 - 5 dni u dzieci 30 - 50 mg, a u dorosłych 50 - 100 mg
DIETA :
ograniczamy :
mleko i jego przetwory
mąki
kasze
podajemy :
mięso
jarzyny i owoce
żółtko
POWIKŁANIA:
•
ROKOWANIE:
•
PROFILAKTYKA:
PROFILAKTYCZNE PODAWANIE ŻELAZA :
•wskazania :
bezwzględne :
wczesniaki
noworodki z ciąż mnogich
dzieci matek, które w okresie ciąży miały niedokrwistość
dzieci narażone na straty krwi w okresie okołoporodowym
dzieci ze ↓ HGB w okresie noworodkowym
względne :
okres szybkiego wzrostu
niedobory pokarmowe
skłonność do krwawień
• dawka profilaktyczna :
2 mg/kg/dz
u dzieci wdrażamy profilaktykę od 3 miesiąca życia i kontynuujemy do 12 m.ż.
dzieci sztucznie karmione powinny otrzymywać mieszanki wzbogacone w Fe do 12mg/l mleka
PATRZ TEŻ:
7