6830719894

UKŁAD DOPEŁNIACZA

Pełni w organizmie kilka funkcji:

uczestniczy w lizie bakterii i komórek zakażonych wirusami - funkcja chemotaktyczna opsonizacja (białko C3B)

Wyróżniamy ok. 30 białek dopełniacza. Część z nich ma właściwości enzymatyczne, inne pełnią funkcję inhibitorów lub wzmacniaczy. W aktywacji dopełniacza uczestniczą składniki CrC₉. Największe stężenie we krwi osiąga składnik C₃ (odpowiedzialny za przekazywanie sygnału w głąb komórek). Komórkami produkującymi składniki dopełniacza są monocyty, makrofagi oraz hepatocyty. Wyjątkiem jest Ci_q produkowany przez komórki nabłonkowe.

Białka dopełniacza występują w organizmie w formie nieaktywnej, po aktywacji czas ich półtrwania wynosi kilka - kilkanaście minut. Mogą być aktywowane dwiema drogami:

-    klasyczną

-    alternatywną.

Białka dopełniacza wytwarzane sa przez:

•    monocyty, makrofagi

•    hepatocyty

•    Cl przez nabłonek dróg pokarmowych i moczowo-płciowych oraz w wątrobie Składniki dopełniacza występują w formie enzymów. Po aktywacji wzajemnie się trawią i aktywują

-> jest to „kaskada dopełniacza".

Klasyczna droga aktywacji dopełniacza

Zachodzi przy udziale kompleksu antygen-przeciwciało. Jeśli antygen jest związany z obcą dla organizmu komórką (np. bakterii), dopełniacz aktywują przeciwciała z klas lgG i IgM. Ich związanie z antygenem powoduje zmianę konformacji przeciwciała, odsłonięcie domeny CH2, z którą wiąże się składnik Clq. W jego cząsteczce obecne są „główka" i „ogonki". „Główka" rozpoznaje kompleks antygen-przeciwciało, a do „ogonka" wiążą się składniki Clq, r, s. Powstaje enzym o aktywności esterazy (z połączenia składników Clq, Clr, Cis). Substratem dlań są 2 kolejne składniki dopełniacza: C4 i C2. Esteraza powoduje odcięcie z fragmentu N C4 krótkiego odcinka - C4a. C4b nabiera własności hydrofobowych i wiąże się z błoną kom. obcej komórki. Drugi substrat dla esterazy - C2 -> ma 1 łańcuch polipeptydowy. Po związaniu z C4b ulega rozpadowi na 2 części -> C2a (zostaje w rsurowicy), C2b. Powstaje kompleks: C4b-C2b. Ma on aktywność konwertazy. Substrat -> składnik C3, który ma 2 łańcuchy polipeptydowe. Jest cięty do C3a (zostaje w roztworze) i C3b.