Krzepnięcie krwi
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Krzepnięcie krwi  naturalny, fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi w wyniku uszkodzeń naczyń
krwionośnych. Istotą krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczonego w osoczu fibrynogenu w sieć przestrzenną
skrzepu (fibryny) pod wpływem trombiny. Krzepnięcie krwi jest jednym z mechanizmów obronnych organizmu
w wypadku przerwania ciągłości tkanek.
Spis tre ci
1 Przebieg procesu krzepnięcia krwi
2 Osoczowe czynniki krzepnięcia
3 Zaburzenia krzepnięcia krwi
4 Zobacz też
Przebieg procesu krzepnięcia krwi
W warunkach fizjologicznych proces
krzepnięcia krwi zostaje
zapoczątkowany przez przerwanie
ciągłości łożyska naczyniowego i ma za
zadanie zapobiec wynaczynieniu i utracie
krwi. W miejscu przerwania ciągłości
naczynia dochodzi do odsłonięcia
macierzy podśródbłonkowej na której
płytki krwi (trombocyty) natychmiast
przylegają, a następnie na skutek
zlepiania się trombocytów ze sobą
tworzą tzw. czop płytkowy. Płytki krwi
ulegają aktywacji i uwalniają szereg
substancji czynnych z ziarnistości ą i ,
które dodatkowo nasilają ich aktywację.
Dochodzi do zmian morfologicznych
płytek, a także ekspresji wielu
białkowych cząsteczek na ich
Kaskada krzepnięcia krwi
powierzchni. Uwolniona serotonina
powoduje zwężenie naczyń
krwionośnych w obrębie zranienia. Chociaż czop płytkowy czasowo doprowadza do zahamowania krwawienia,
właściwy skrzep powstaje poprzez utworzenie sieci włóknika, która powoduje jego wzmocnienie i stabilizację.
Dochodzi do tego przez aktywację kaskady krzepnięcia - krążące w osoczu krwi nieaktywne czynniki
krzepnięcia zaczynają się wzajemnie aktywować. Płytki pod wpływem uszkodzeń mechanicznych wydzielają
trombokinazę, która uruchamia szereg procesów prowadzących do powstania właściwego czynnika inicjującego
krzepnięcie krwi - w procesie tym ważne są jony wapnia oraz białkowe czynniki osocza. W rezultacie kaskady
krzepnięcia aktywna forma czynnika X, przy współdziałaniu nieenzymatycznego kofaktora - czynnika Va oraz
krzepnięcia aktywna forma czynnika X, przy współdziałaniu nieenzymatycznego kofaktora - czynnika Va oraz
fosfolipidów powierzchniowych tworzy kompleks (protrombinaza), który w sposób proteolityczny przekształca
protrombinę do trombiny. Trombina z kolei powoduje przekształcenie fibrynogenu (osoczowego białka
krą ącego we krwi) w fibrynę (białko nierozpuszczalne w wodzie), która tworzy sieć włókien, będących
szkieletem skrzepu.
Dla prawidłowego zachodzenia procesu krzepnięcia krwi niezbędna jest witamina K, która umo liwia syntezę
protrombiny w wątrobie.
Osoczowe czynniki krzepni cia
W wę szym znaczeniu do osoczowych czynników krzepnięcia zalicza się:
czynnik I  fibrynogen
czynnik II  protrombina
czynnik III  tromboplastyna tkankowa
czynnik IV  zjonizowany wapń (Ca2+)
czynnik V  proakceleryna (czynnik chwiejny, ac-globulina)
czynnik VI  akceleryna (aktywny czynnik V)
czynnik VII  prokonwertyna (czynnik stabilny)
czynnik VIII  globulina przeciwkrwawiączkowa (czynnik przeciwhemofilowy A, AHG)
czynnik IX  zwany czynnikiem Christmasa (czynnik przeciwhemofilowy B, PTC)
czynnik X  czynnik Stuarta Prowera
czynnik XI  PTA (czynnik przeciwhemofilowy C, czynnik Rosenthala)
czynnik XII  czynnik Hagemana (czynnik kontaktowy)
czynnik XIII  stabilizujący włóknik (fibrynaza, FSF czynik Laki Loranda, transglutamidaza osoczowa)
prekalikreina  czynnik Fletchera
kininogen  czynnik Fitzgeralda
Nazwy czynników Christmasa (IX), Stuarta Prowera (X) i Hagemana (XII) pochodzą od chorych, u których
zdiagnozowano ich brak pierwszy raz. Nazwiska Rosenthala, Laki i Loranda to nazwiska badaczy, którzy
opisywali czynniki krzepnięcia.
Czynniki krzepnięcia krwi i inne zaanga owane związki
Numer lub nazwa Funkcja
I (fibrynogen) Tworzenie skrzepu fibrynowego
Pod wpływem protrombinazy przekształcana jest w nierozpuszczalną trombinę (IIa).
Uczynniany na powierzchni płytek krwi przez kompleks protrombinowy (Ca2+,
II (protrombina)
czynnik Va i Xa) (czynniki II, VII, IX, X są zymogenami zawierającymi reszty
karboksyglutaminowe)
III (tromboplastyna) Na powierzchni pobudzonych komórek śródbłonka w obecności fosfolipidu staje sie
(czynnik tkankowy) kofaktorem dla czynnika VIIa
Niezbędny do aktywacji zymogenów, reszty Gla na N-końcach cząsteczek (czynniki
IV (Ca2+)
II, VII, IX i X) są miejscami o du ym powinowactwie do jonów Ca2+
Aktywowany jest przez trombinę, uaktywniony czynnik V (Va) jest kofaktorem w
V (proakceleryna)
reakcji aktywacji protrombiny przez czynnik Xa
VI (akceleryna) aktywny czynnik Va
Aktywowany przez trombinę w obecności jonów wapnia, wraz z czynnikiem
VII
tkankowym (TF) inicjuje proces krzepnięcia
VIII (czynnik Aktywowany przez trombinę, czynnik VIIIa jest kofaktorem w reakcji aktywacji
antyhemofilowy) czynnika X przez czynnik IXa
Aktywowany przez czynnik XIa w obecności jonów wapnia, jest zymogenem
IX (czynnik posiadającym zależne od witaminy K reszty -karboksyglutaminianowe. Aktuwuje
Christmasa) czynnik IX do proteazy serynowej - czynnika IXa, rozkładającego wiązanie między
argininą i izoleucyną w cząsteczce czynnika X
X (czynnik Stuart-
Tworzy kompleks protrombokiazowy
Prower)
XI (PTA - plasma
thromboplastin Czynnik przeciwhemofilowy C
antecedent)
XII (czynnik Powoduje przejście plazminogenu w plazminę (fibrynolizynę) oraz przejście
Hagemana) prekalikrein w kalikreiny
XIII (czynnik
Stabilizuje fibrynę
stabilizujący fibrynę)
Czynnik von
Wiąże czynnik VIII, pośredniczy w adhezji trombocytów
Willebranda
Prekalikreina Aktywuje czynnik XII i prekalikreinę, rozpada się na HMWK
Wielkocząsteczkowy
Wspiera wzajemną aktywację czynnika XII, XI i prekalikreiny
kininogen (HMWK)
fibronektyna Pośredniczy w adhezji trombocytów
antytrombina III Inhibitor czynnika IIa, Xa i innych proteaz
kofaktor heparyny II Inhibitor czynnika IIa, kofaktor heparyny i siarczanu dermatanu
Białko C Deaktywuje
Kofaktor aktywowanego białka C (APC, niekatwne gdy związane z białkiem
białko S
wiążącym C4b)
Pośredniczy w adhezji trombiny do fosfolipidów i stymuluje degradację czynnika X
białko Z
przez ZPI
Inhibitor proteazy
zwiążany z białkiem Degraduje czynniki X ( obecności białka Z) i XI (niezależnie)
Z (ZPI)
plazminogen Przekształca się w plazminę, rozkłada włóknik i inne białka
alfa 2-antyplazmina Inhibitor plazminy
tkankowy aktywator
Aktywuje plazminogen
plazminogenu (tPA)
urokinaza Aktywuje plazminogen
inhibitor aktywatora
plazminogenu-1 Dezaktytwuje tPA i urokinazę (śródbłonkowy PAI)
plazminogenu-1 Dezaktytwuje tPA i urokinazę (śródbłonkowy PAI)
(PAI1)
inhibitor aktywatora
plazminogenu-2 Dezaktytwuje tPA i urokinazę (ło yskowy PAI)
(PAI2)
prokoagulant
Patologiczny aktywator czynnika X związany z zakrzepicą nowotworową
nowotworowy
Zaburzenia krzepnięcia krwi
niedostatecznym krzepnięciu krwi, co mo e powodować występowanie krwotoków, krwiaków i
krwawień z błon śluzowych (hemofilie, małopłytkowości, choroba von Willebranda)
nadmiernym krzepnięciu krwi, co mo e powodować występowanie zakrzepów (choroba zakrzepowo-
zatorowa)
zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
Zobacz te
skrzep, zakrzep, płytki krwi
skrzep fibrynowy, skrzep płytkowy
czas protrombinowy
leki przeciwzakrzepowe, heparyna
leki trombolityczne, leki przeciwpłytkowe
leki przeciwkrwotoczne
hemofilia, małopłytkowość, choroba von Willebranda
Zapoznaj się z zastrze eniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.
y
ródło  http://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Krzepni%C4%99cie_krwi&oldid=28546086
Kategoria: Krzepnięcie
Tę stronę ostatnio zmodyfikowano 23:09, 1 lis 2011. Tekst udostępniany na licencji Creative Commons:
uznanie autorstwa, na tych samych warunkach, z mo liwością obowiązywania dodatkowych ograniczeń.
Zobacz szczegółowe informacje o warunkach korzystania.