ZESPOŁY OTĘPIENNE
CHOROBA ALZHEIMERA
OTĘPIENIE NACZYNIOPOCHODNE
DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO
Przyczyna:
- spowodowany chorobą mózgu zwykle o charakterze przewlekłym i postępującym,
Skutek:
- zaburzenia czy utrata funkcji poznawczych i intelektualnych
DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO
obniżenie sprawności intelektualnej i krytycyzmu, osłabienie pamięci z powodu uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego może mieć różne nasilenie, od nieznacznych zaburzeń pamięci, a zwłaszcza zapamiętywania, aż do głębokich stanów amnezji i bardzo znacznego obniżenia poziomu intelektualnego.
zwykle łączy się również z zaburzeniami emocjonalnymi, takimi jak: labilność afektywna,
zaburzenia nastroju w postaci afektu tępego, euforii lub dysforii.
ZESPÓŁ OTĘPIENNY KLINIKA
wyższe funkcje korowe poznawcze zaburzone w zespole otępiennym:
- pamięć (bezpośrednia i długoterminowa) najistotniejszy element funkcji poznawczych
podstawa rozpoznania zespołu otępiennego
ZESPÓŁ OTĘPIENNY KLINIKA Cd
- myślenie abstrakcyjne (w tym liczenie)
- orientacja
- inteligencja i rozumienie
- uczenie się
- zdolność oceny i samooceny (krytycyzm)
- zdolność wyboru
- zawężenie większości zainteresowań do własnej osoby
Zaburzenia towarzyszące:
- ogniskowe zaburzenia czynności kory
- afazja
- agnozja
- niedowłady
- nietrzymanie moczu
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
- najczęstsza przyczyna: choroba Alzheimera
- coraz częstsza: otępienie naczyniopochodne (VaD) - naczyniopochodne upośledzenie
funkcji poznawczych
- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu otępiennego, ale są rzadsze:
uraz, alkoholizm, narkomania,
PODZIAŁ ZESPOŁÓW OTĘPIENNYCH
ZESPOŁY PIERWOTNE
choroba Alzheimera
choroba Picka
pląsawica Huntingtona
choroba Wilsona
choroba Parkinsona
ZESPOŁY WTÓRNE
naczyniopochodne
pourazowe
AIDS
CJD
toksyczne (alkohol)
niedoborowe (B12)
metaboliczne (tarczyca)
pozapalne
wodogłowie
stwardnienie rozsiane
PRZYCZYNY
- paradoksalnie postęp medycyny
- wzrost populacji ludzi w podeszłym wieku (wydłużanie życia w krajach rozwiniętych)
(late-life disease)
- zwiększenie częstości występowania charakterystycznych dla tego wieku problemów zdrowotnych
- główny z nich: otępienie
EPIDEMIOLOGIA
- nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości przypadków zespołów otępiennych nie
odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia ludzi i większej możliwości rozwoju ich
w starszym wieku
- częstość pojawiania się choroby Alzheimera jest większa niż innych rodzajów otępienia
CHOROBA ALZHEIMERA
DEFINICJE
podstawowa przewlekła choroba wieku podeszłegoz możliwością pojawiania się u ludzi
młodych” New Scientis
EPIDEMIOLOGIA
- najczęstsza przyczyna zmian otepiennych > 65 r.ż.
- Ilość przypadków wzrasta wraz z wydłużaniem średniego czasu życia bardziej kobiet, a nieco mniej mężczyzn
(10% po 65 r.ż.)
- Stany Zjednoczone: 9 chorych na 10000
- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat może mieć chorobę Alzheimera
CZYNNIKI RYZYKA
- wiek, zwłaszcza zaawansowany, niektórzy uważają że to jedyny pewny czynnik ponadto ewentualnie:
- genotypy: ApoEepsilon4, Relina
- przebyty uraz głowy
- czynne choroby: cukrzyca, nadciśnienie, udar hipercholesterolemia
- nikotynizm
NEUROPATOLOGIA
obraz mikroskopowy charakterystyczny:
- amyloid (związek białkowo-sacharydowy o konformacji beta)
w złogach wraz z białkami i polisacharydami tworzący blaszki starcze
- obok neurony z cechami zwyrodnienia neurofibrylarnego
- złogi białka beta-amyloidu
(neuritic plaques) beta-amyloid występuje w centrum blaszek amyloidowych - plaków
(Glenner, Wong 1984)
- zwyrodnienie włókienkowe neuronów wokół uszkodzone neurony, szczególnie
wytwarzające acetylocholinę (Ach) zawierają poskręcane białko tau protein
neurofibrillary tangles (NFTs)
- zwyrodnienie synaps
- zanik neuronów
- znaczne zmniejszenie obecności Ach w korze mózgu (acetylocholina - przekaźnik istotny w procesie zapamiętywania i uczenia
PATOGENEZA
hipoteza kaskady beta-amyloidu:pierwotne wydarzenie w chorobie to odkładanie złogów
beta-amyloidu w postaci blaszek w korze mózgu, pozostałe opisane zmiany to następstwo
odkładania Abeta beta-amyloid powstaje w wyniku
endoproteolizy prekursora - białka APP (w skrócie)
jeden z mediatorów procesu zapalnego w procesie neurodegeneracyjnym,
ale nie ma związku z zachorowaniem na AD, a genotypowym polimorfizmem IL-6
KLINIKA
na symptomatologie składają się postępujące:
- zaburzenia funkcji poznawczych z degradacją pamięci
- zaburzenia nastroju
- zaburzenia zachowania i osobowości
faza wstępna - etap początkowy niecharakterystyczne zaburzenia pamięci
nieco utrudniające życie zaburzenia mowy (afazja)
utrata umiejętności rozpoznawania przedmiotów (agnozja) chudnięcie
niemożność sprostania codziennym obowiązkom (praca, samochód)
krytyczna ocena własnego stanu i degradacji i z tego powodu depresja czy nawet agresja
zdolność do samodzielnej egzystencji zachowana
faza rozwiniętej choroby - średnie zaawansowanie wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i „starej”zanik krytycyzmu (wygląd) niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu dnia
strach przed samotnością dezorientacja nawet wobec najbliższych elementyzespołu parkinsonowskiego niezdolność do samodzielnej egzystencji - opieka
może być ambulatoryjna
faza zejściowa - zaawansowana utrata „zdolności ambulatoryjnej”
- chory leżący, siedzący, unieruchomiony (bez niedowładów) skrajne otępienie - nie mówi
brak kontroli zwieraczy wreszcie odleżyny (!!) śmierć z zapalenia płuc
ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE
Protokoły neuropsychologiczne - skale:
- AMDP (dla oceny stanu psychicznego i somatycznego),
- Globalna Skala Demencji,
- Hachinskiego,
- Blesseda,
- Folsteinów (MMS),
- Czynności Dnia Codziennego,
- Samoobsługi
na chorobę Alzheimera wskazują:
- powoli postępująca utrata pamięci i orientacji
- w obrazowaniu mózgu zanik kory mózgowej i hipokampa
badanie PET z oceną amyloidu możliwość przyżyciowego wykazania obecności
blaszek amyloidowych
CZYNNIKI OBNIŻAJĄCE RYZYKO
podejmowanie nawet „na siłę” czynności na rzecz intelektu (np. krzyżówki)
- regularna aktywność fizyczna
- podtrzymywanie relacji społecznych (samotni mają demencję dwa razy częściej)
- dieta śródziemnomorska (?)
leki obniżające stężenie cholesterolu (statyny) - jeszcze nie w pełni udowodnione
- wiele innych nie dowiedzionych
ZAPOBIEGANIE - EWENTUALNIE
proces starzenia można tylko spowolnić
LECZENIE
leczenie wyłączni
e objawowe - długotrwałe leki utrzymujące poziom acetylocholiny
inhibitory esterazy acetylocholinowej (wątroba !!)wydłużają pierwszą fazę
Donepezil - Aricept 1 x na dobę po 5 i 10 mg
Donepex
Reminyl
Exelon
leki zmniejszające nadmierne pobudzenie układu glutaminergicznego
antagoniści receptora NMDA - preparaty memantyny
Ebixa
Axura
leki ograniczające zaburzenia poznawcze nootropil
leki zwalczające psychozy ogólnie stosowane psychotropy
suplementy diety colostrin z mleka owcy, na razie Nowa Zelandia
LECZENIE - OPIEKA
ogólne zasady postępowania z chorym:
- zachowanie spokoju na sytuacje wywołane przez chorego
- unikanie odsuwania od czynienia prac domowych i wszelkich czynności, które
nie stanowią zagrożenia
- pozostawienie dowolnie długiego czasu na wykonanie zaplanowanej czynności
- organizacja dnia w sposób rutynowy powtarzający się
- zabezpieczenie przed zaginięciem
OPIEKA
KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH
OPIEKUNAMI
1. Choroba Alzheimera oraz pokrewne choroby otępienne są schorzeniami postępującymi
i degeneracyjnymi. Mają ogromny wpływ na osoby nimi dotknięte, jak również na ich rodziny.
2. Cierpiący z powodu chorób otępiennych są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi
własną godność i zasługującymi na tyle samo szacunku, co inni ludzie.
3. Osoby cierpiące z powodu otępienia potrzebują bezpiecznego środowiska do życia
oraz ochrony przed wykorzystaniem i przemocą.
4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami wymaga dostępu do usług medycznych
i socjalnych. Każda osoba, u której podejrzewa się chorobę otępienną
wymaga oceny medycznej, a osoby, u których stwierdzono chorobę potrzebują stałej opieki i leczenia.
5. Osoby cierpiące z powodu otępienia powinny uczestniczyć, jeśli to jest możliwe, w decyzjach mających wpływ na ich życie codzienne i przyszłą opiekę.
6. Potrzeby opiekunów rodzinnych osób z otępieniem powinny być oceniane i stale zaspokajane
7. Należy zapewnić odpowiednie środki dla wspierania osób z chorobami otępiennymi oraz ich opiekunów przez cały okres choroby.
8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera i innymi chorobami otępiennymi, potrzebują informacji, wiedzy
i możliwości kształcenia w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki
PROBLEMY TERAPEUTYCZNE
- zmiany otępienne
- zaburzenia ruchowe, zagrożenie odleżynami
- edukacja: problemy psychosocjalne chorego i rodziny
OTĘPIENIE NACZYNIOPOCHODNE
DEFINICJE
powoli rozwijający się zespół objawów psychicznych wywołany licznymi, małymi, rozsianymi ogniskami martwicy mózgu spowodowanymi niedokrwieniem i niedotlenieniem
w przebiegu miażdżycy naczyń mózgowych.
KLINIKA
- upośledzenie pamięci, szczególnie świeżej,
- obniżenie krytycyzmu,
- karykaturalne nasilanie się cech charakteru,
- egocentryzm
4