Patogeneza braku czynności układów krzepliwości (skaz).
Skazy krwotoczne mogą wyrażać:
- anomalie genowe - dzięki technikom biologii molekularnej są łatwo wykrywalne, a wiedza w zakresie hemostazy (przyczyny molekularne zaburzeń) rozszerza się; są stosunkowo rzadkie,
- nabyte choroby komórek bezpośrednio uczestniczących w hemostazie,
- anomalie składników ściany naczynia (MIAŻDŻYCA!!!)
nadkrzepliwość jest jednym z głównych ogniw patogenetycznych w rozwojumiażdżycy,
z kolei miażdżyca jest jedną z głównych przyczyn tworzenia skrzeplin w przedziale tętniczym (wyraża nieprawidłową czynność składników hemostazy),
- nieprawidłowa czynność układów fibrynolilycznych,
- nieprawidłowa czynność układu krwiotwórczego - anomalie w tworzeniu płytek krwi,
- choroby hepatocytów,
syntetyzują prawie wszystkie składniki hemostazy osoczowej,
syntetyzują też trombopoetynę i szereg interleukin IL - regulują czynność
płytkotwórczą szpiku i wpływają na stan czynności hemostatycznej komórek śródbłonka,
- choroby śródbłonka (na szeregu drogach) - komórki śródbłonka są głównym źródłem czynnika von Willebranda (za jego pośrednictwem płytki krwi w pierwotnej hemostazie łączą się z kolagenem w podśródbłonku),
- nadmierna czynność tkankowego aktywatora plazminogenu (odpowiada za aktywację układów fibrynolitycznych).
Siarczanowane glikozaminoglikany (GAG) i składniki macierzy komórkowej warunkują pełny obraz czynności hemostatycznej ściany naczynia. Ich brak może się wyrażać nadkrzepliwością lub skazą krwotoczną.
Skazy mogą wyrażać nadmierne zużycie wszystkich składników, co zachodzi w zespołach uogólnionej reakcji zapalnej we wstrząsie (czyli tzw. DII), w zespołach wewnątrznaczyniowego krzepnięcia