Choroba i zespół Cushinga
Karolina Załuska
III rok, lekarski
http://sterydowa.toplista.pl/
http://sterydowa.toplista.pl/
zwiększaja stężenie glukozy
→ aktywacja glukoneogenezy w wątrobie
→ zmniejszenie zużycia glukozy na obwodzie (hamowanie GLUT 4)
zwiększają katabolizm białek
stymuluja lipolizę
utrzymują prawidłową pobudliwość mięśni
biorą udział w reakcji stresowej
działają przeciwzapalne i immunosupresyjne.
hamują działanie fibroblastów i osteoblastów.
stymulują wydzielanie insuliny
efekt lipogenny w tkance tłuszczowej sieci
Glukokortykoidy
Zespół Cushinga jest to zespół objawów
chorobowych związanych z występowaniem
podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych
steroidów nadnerczowych) w surowicy krwi.
Definicja
Podział
Zależny od ACTH (choroba Cushinga) –
nadmierne
wydzielanie ACTH przez przysadkę
Niezależny od ACTH –
nadmierne wydzielanie kortyzolu bez
wzrostu wydzielania ACTH przez przysadkę, przyjmowanie
glukokortykoidów
Etiologia
długotrwałe stosowanie glikokortykosterydów (lub ACTH) w
przebiegu leczenia
- astmy oskrzelowej
- RZS
- kolagenoz
hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH
- guz przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga)
- ektopowe wydzielanie ACTH przez guzy hormonalnie czynne
→ rak owsianokomórkowy płuca
→ rakowiak (rzadko)
hiperkortyzolizm niezależny od ACTH
- gruczolak nadnercza
- rak nadnercza
- przerost nadnerczy
http://www.endocrinesurgery.net.au
http://cushingshelp.blogspot.com
http://cushingshelp.blogspot.com
http://www.ispub.com
Gruczolaki nadnercza
http://maladyorigin.com
Rak nadnercza
http://pl.wikipedia.org
http://pamela3.glogster.com
Gruczolaki przysadki mózgowej
http://www.gammaknifeonline.in
http://library.med.utah.edu
http://library.med.utah.edu
Objawy
przyrost masy ciała →
otyłość cushingoidalna
(nagromadzenie tkanki
tłuszczowej na karku, w okolicach nadobojczykowych, twarzy - „twarz
księżycowata” i tułowiu)
charakterystyczna budowa ciała – otłuszczenie twarzy i tułowia i chude
kończyny górne i kończyny dolne
ścieńczenie, martwica skóry
szerokie rozstępy na skórze brzucha, ud,
pośladków, piersi i niekiedy ramion, o
barwie purpurowoczerwonej
http://www.qmul.ac.uk
http://mediqbank.blogspot.com
http://sciencephoto.com
http://www.kevinmd.com
http://www.riversideonline.com
trądzik
hirsutyzm
zaburzenia miesiączkowania
zaburzenia emocjonalne (depresja, chwiejność emocjonalna,
upośledzenie czynności poznawczych, zaburzenia snu)
nadciśnienie tętnicze
osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów
cukrzyca, nieprawidłowa tolerancja glukozy
zanik tkanki mięśniowej spowodowany katabolicznym działaniem
glikokortykosterydów → osłabienie siły mięśniowej
u dzieci opóźnienie wzrostu kostnego z następową karłowatością
Objawy
Diagnostyka
Badania laboratoryjne
- stężenie wolnego kortyzolu i ACTH w osoczu
- ocena rytmu dobowego kortyzolu
- dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i
17-hydroksysteroidów
- późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie
- test hamowania deksametazonem
- test stymulacyjny z CRH
Diagnostyka
Badania laboratoryjne c.d.
- hiperglikemia i glikozuria
- policytemia
- neutrofilia i limfopenia
- hiperlipidemia
- hipokaliemia
- hipernatremia
Badania obrazowe
- MRI przysadki mózgowej
- TK nadnerczy z użyciem środka kontrastowego
- cewnikowanie zatok skalistych dolnych
- rtg kręgosłupa lędźwiowego → osteoporoza
Diagnostyka
http://www.thenewjerseyovulationcenter.com
Diagnostyka
Test hamowania deksametazonem
Test hamowania małą dawką deksametazonu
wykluczona nadczynność
kory nadnerczy
wynik
nieprawidłowy
Test hamowania dużą dawką deksametazonu
wynik
prawidłowy
pierwotna nadczynność kory
nadnerczy, wydzielanie ektopowe
ACTH
wtórna nadczynność kory
nadnerczy
nieznaczne lub brak
obniżenia stężenia kortyzolu
obniżenie stężania
kortyzolu
Diagnostyka
Zespół Cushinga
nadnerczowy
Choroba Cushinga
Zespół Cushinga
ektopowy
ACTH w osoczu
Kortyzol w osoczu
17-kortykosteroidy
w moczu
Mała dawka
deksametazonu
Duża dawka
deksametazonu
Wzrost ACTH po
podaniu CRH
tak
nie
nie
nie
nie
nie
tak
nie
nie
Leczenie
leczenie operacyjne
usunięcie gruczolaka przysadki
adrenektomia
radioterapia
farmakoterapia
również po leczeniu
operacyjnym
Leczenie
http://www.bcn-sc.com
http://www.pituitarysociety.org
KONIEC