1

CHOROBY UKŁADU

CZERWONOKRWINKOWEGO

Niedokrwistości

(spowodowane zmniejszonym wytwarzaniem

krwinek czerwonych, pokrwotoczne)

Układ czerwonokrwinkowy

Odpowiada za produkcję erytrocytów

Erytrocyty powstają w procesie erytropoezy

Erytropoeza zachodzi w szpiku kostnym

U zdrowego człowieka jest to erytropoeza
normoblastyczna

2

Czynniki niezbędne

do erytropoezy

- żelazo

- witamina B12

- kwas foliowy

- witamina B6

- witamina C

- białka i aminokwasy

- hormony np. erytropoetyna

Choroby układu czerwonokrwinkowego

Nienowotworowe Nowotworowe

3

Zmiany nienowotworowe

w układzie czerwonokrwinkowym

Nadkrwistości Niedokrwistości

Nadkrwistość

Stan ze zwiększoną erytropoezą

Niedokrwistość

(anemia)

Stan ze zmniejszoną

lub

zaburzoną erytropoezą,

4

Niedokrwistość

Obniżenie poniżej normy:

- stężenia hemoglobiny

- liczby erytrocytów

- wartości hematokrytu

Odmienne są przyczyny niedokrwistości

- u noworodków
- u dorosłych

Niedokrwistości noworodków

*Niedokrwistości wtórne spowodowane:

- supresją szpiku

- utratą krwi

*Niedokrwistości spowodowane hemolizą

krwinek :

np. konflikt serologiczny

5

Niedokrwistości dorosłych

*Nadmierna utrata krwi

*Niedostateczna lub nieprawidłowa erytropoeza

Najczęściej przyczyną niedokrwistości jest

niedobór żelaza

Objawy kliniczne niedokrwistości

- ogólne osłabienie, skłonność do omdleń

- zmęczenie

- senność

- bladość skóry (sina skóra)

- niebieskawy odcień białkówek

- szum w uszach

- zawroty głowy

6

Badania podstawowe pomocne

w rozpoznaniu niedokrwistości

- liczba erytrocytów

- stężenie hemoglobiny

- wskaźniki czerwonokrwinkowe

- hematokryt

- liczba retikulocytów

- leukogram

Retikulocyty

Oznaczenie liczby retikulocytów pozwala

bezpośrednio ukierunkować diagnostykę.

Konieczna jest znajomość bezwzględnej liczby

retikulocytów.

7

Retikulocyty

Obliczanie bezwzględnej liczby retikulocytów:

retikulocyty (%) x liczba erytrocytów (mln/1fl)

Wartości prawidłowe: 25 – 80 G/l
(przy prawidłowym stężeniu hemoglobiny
i liczby erytrocytów)

Badania dodatkowe

- stężenie żelaza i innych parametrów

oceniających gospodarkę Fe

- mielogram

Gdy podejrzewa się hemolizę krwinek:

- ocena oporności osmotycznej erytrocytów
- odczyn Coombsa
- czas przeżycia erytrocytów
- oznaczania stężenia bilirubiny

8

Rola rozmazu krwi

w diagnostyce niedokrwistości

W rozmazach należy zwracać uwagę:

- wygląd erytrocytów

- czy są obecne krwinki młodsze z układu

czerwonokrwinkowego

Cechy erytrocytów na które należy zwracać

uwagę w rozmazach

- wielkość

- kształt

- stopień wybarwienia (wysycenia Hb)

- obecność krwinek o szczególnych cechach

morfologicznych

9

Podział niedokrwistości ze względu na

pochodzenie

Wrodzone (pierwotne)

Nabyte (wtórne)

Niedokrwistości wrodzone (pierwotne)

Samodzielna choroba uwarunkowana genetycznie

np. sferocytoza wrodzona

Niedokrwistości nabyte (wtórne)

Są objawem, który towarzyszy innej chorobie

np. niedokrwistość megaloblastyczna w niedoborze

wit. B12

10

Podział niedokrwistości

ze względu na wielkość erytrocytów

- Niedokrwistość mikrocytowa

- Niedokrwistość normocytowa

- Niedokrwistość makrocytowa

Niedokrwistość normocytowa

Ś

OK (MCV) 80 – 94 fl

*Niedokrwistość w przebiegu:

- nagłej utraty krwi

- aplazji i hipoplazji szpiku

- chorób przewlekłych

- zaburzeń endokrynologicznych

*Niedokrwistość hemolityczna

*Fizjologiczna niedokrwistość

ciężarnych

11

Niedokrwistość mikrocytowa

Ś

OK (MCV) < 80 fl

Np. Niedokrwistość z niedoboru Fe

Niedokrwistości makrocytowe

Ś

OK ponad wartości prawidłowe (94 fl).

Podział niedokrwistości makrocytowych

Niemegaloblastyczne Megaloblastyczne

12

Niedokrwistość niemegaloblastyczna

Prawidłowa synteza DNA

Rozwija się często u:

- osób z chorobami wątroby

- u alkoholików

- w hemochromatozie

- w niedoczynności tarczycy

- w przewlekłych chorobach nerek

- w ciąży

- u noworodków

Niedokrwistość

megaloblastyczna

Zaburzona synteza DNA

Rozwija się gdy jest:

- niedobór lub

nieprawidłowy

metabolizm

witaminy B12 i kwasu

foliowego

13

Klasyfikacja niedokrwistości

1. Niedokrwistości spowodowane

zmniejszeniem wytwarzania

krwinek czerwonych.

2. Niedokrwistość spowodowana utratą krwi

lub zwiększonym niszczeniem krwinek.

Niedokrwistości spowodowane

zmniejszeniem wytwarzania krwinek czerwonych

Zaburzenia hematopoetycznej komórki macierzystej

(N. aplastyczna)

Zaburzenia syntezy kwasów nukleinowwych w
komórkach (N. megaloblastyczna)

Zaburzenia syntezy hemoglobiny

(N. z niedoboru Fe, talasemia)

14

Niedokrwistości spowodowane zmniejszeniem

wytwarzania krwinek czerwonych (cd.)

Zaburzenia proliferacji i różnicowania
komórek prekursorowych w wyniku
niedoborów erytropoetyny, obecności
inhibitorów erytropoezy

(N. chorób przewlekłych)

Zaburzenia syntezy hemu
(N. syderoblastyczne)

i inne mechanizmy

Niedokrwistość spowodowana utratą krwi

lub zwiększonym niszczeniem krwinek

czerwonych

Utrata krwi ostra
Przewlekła utrata krwi

Zwiększone niszczenie krwinek przez:
- czynniki egzogenne
- czynniki endogenne

15

NIEDOKRWISTOŚCI

AREGENERACYJNE

(Zmniejszone wytwarzanie erytrocytów

spowodowane zaburzeniami hematopoetycznej

komórki macierzystej

Do tej grupy należą:

- Niedokrwistości aplastyczne
- Niedokrwistości hipoplastyczne

Obie grupy mogą mieć charakter:

- wrodzony - nabyty

Niedokrwistość APLASTYCZNA

(aplastic anemia)

Trójukładowa cytopenia o różnym stopniu

nasilenia:

- liczby erytrocytów (zmęczenie)
- Leukopenia (nawracające infekcje)
- Trombocytopenia (skłonność do siniaków)

Szpik:
- ubogokomórkowy
- dużo tkanki tłuszczowej

16

Mechanizmy patogenetyczne

niedokrwistości aplastycznej

1. Czynniki immunologiczne,

2. Czynniki chemiczne,

3. Czynniki metaboliczne i zakaźne,

4. Czynnniki fizyczne (promieniowanie

jonizujące),

5. Defekty genetyczne wrodzone i nabyte,

6. Czynniki idiopatyczne (nieznane)

Badania:

- morfologia krwi

- liczba płytek

- liczba retikulocytów

- Ocena szpiku:

- cytomorfologiczna (biopsja cienkoigłowa)

- histologiczna (trepanobiopsja) –

najważniejsze badanie

17

Anemia aplastyczna nabyta

Czynniki, które mogą indukować anemię:

- leki:

(przeciwzapalne, przeciwdrgawkowe)

- związki chemiczne:

(aromatyczne, pestycydy)

- wirusy (wzw C, E-B)

- promieniowanie jonizujące

- choroby autoimmunizacyjne (toczeń)

Niedokrwistość HIPOPLASTYCZNA

Obniżenie liczby komórek układu

czerwonokrwinkowego przy zachowanej

zdolności wytwarzania innych

elementów morfotycznych.

18

Niedokrwistość hipoplastyczna wrodzona

Choroba Blackfana-Diamonda

- Chorują dzieci obojga płci

- U 50% dzieci objawy są w chwili urodzenia

- Szpik ubogi w komórki układu

czerwonokrwinkowego

- Brak lub mało retikulocytów

- Mogą być wady fizyczne

NIEDOKRWISTOŚCI POKRWOTOCZNE

Są wynikiem utraty krwi

Do tej grupy należy:

- Niedokrwistość pokrwotoczna ostra

- Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła

19

Niedokrwistość pokrwotoczna ostra

- Rozpoznanie niedokrwistości nie jest

trudne, gdy wiadomo, że człowiek miał

krwotok zewnętrzny

- Mogą być trudności diagnostyczne, gdy

krwotok miał charakter wewnętrzny

Ważne:

Bezpośrednio po krwotoku nie ma

objawów niedokrwistości.

Wyniki badań hematologicznych są

prawidłowe

Jedyny objaw kliniczny: bladość powłok

20

Krew obwodowa

Wczesne zmiany, po kilku godzinach:

-

retikulocytoza

-

krwinek białych

-

płytek krwi

W miarę jak płyn z tkanek przenika do
naczyń

- liczba erytrocytów

- stężenie hemoglobiny

- wartość hematokrytu

Spadek po kilku godzinach

Największy spadek tych parametrów
występuje między 3 – 6 dniem po krwotoku

21

Szpik kostny

- Nie ma powodu do badania szpiku kostnego

- Jest żywa odnowa komórek układu

czerwonokrwinkowego

- Erytropoeza normoblastyczna

- Szpik zawiera erytroblasty na wszystkich

szczeblach dojrzewania

Niedokrwistość pokrwotoczna

przewlekła

Przyczyną są ponawiające się długotrwałe,
niezbyt obfite krwawienia np.

- z przewodu pokarmowego
- z dróg rodnych

Wczesny okres choroby:

brak objawów niedokrwistości, gdy są

jeszcze zapasy żelaza

22

Przy powolnej przewlekłej utracie krwi
dochodzi do wyczerpania się zasobów
ż

elaza.

Gdy dochodzi do wyczerpania zapasów
ż

elaza do syntezy hemoglobiny to pojawia

się niedokrwistość niedobarwliwa

Miarą ciężkości niedokrwistości jest
ś

rednie stężenie hemoglobiny w krwince

(MCHC)

Rozpoznanie niedokrwistości pokrwotocznej

przewlekłej może stanowić problem

Ważne:

Diagnostyka taka sama jak w

niedokrwistości z niedoboru Fe

23

Krew obwodowa

- Spadek stężenia hemoglobiny w

erytrocytach prowadzi do pojawienia się

niedobarwliwych krwinek

Silnie niedobarwliwe erytrocyty to anulocyty

W ciężkich postaciach są mikrocyty i występuje
mikrocytoza (niedokrwistość mikrocytowa)

Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła

(szpik kostny)

- Badanie szpiku nie jest konieczne

- Erytropoeza normoblastyczna

- Hiperplazja układu czerwonokrwinkowego

- Zahamowanie dojrzewania erytroblastów

na szczeblu erytroblasta polichromatycznego,

a nawet zasadochłonnego

24

Leczenie niedokrwistości pokrwotocznych

1. Zatrzymanie krwawienia.

2. Gdy spadek ciśnienia – próba

redystrybucji objętości śródnaczyniowej –
uniesienie kończyn dolnych do góry

3. Wypełnienie łożyska naczyniowego

4. Transfuzja - przy dużej utracie krwi

5. Uzupełnienie niedoborów Fe

Materiały dla potrzeb kształcenia

podyplomowego