CHOROBY UKŁADU

CZERWONOKRWINKOWEGO

Niedokrwistości

(spowodowane zmniejszonym wytwarzaniem krwinek czerwonych, pokrwotoczne)

Układ czerwonokrwinkowy

Odpowiada za produkcję erytrocytów

Erytrocyty powstają w procesie erytropoezy

Erytropoeza zachodzi w szpiku kostnym

U zdrowego człowieka jest to erytropoeza normoblastyczna

1

Czynniki niezbędne

do erytropoezy

- żelazo

- witamina B12

- kwas foliowy

- witamina B6

- witamina C

- białka i aminokwasy

- hormony np. erytropoetyna

Choroby układu czerwonokrwinkowego

Nienowotworowe Nowotworowe 2

Zmiany nienowotworowe

w układzie czerwonokrwinkowym

Nadkrwistości Niedokrwistości Nadkrwistość

Stan ze zwiększoną erytropoezą

Niedokrwistość

(anemia)

Stan ze zmniejszoną

lub

zaburzoną erytropoezą,

3

Niedokrwistość

Obniżenie poniżej normy:

- stężenia hemoglobiny

- liczby erytrocytów

- wartości hematokrytu

Odmienne są przyczyny niedokrwistości

- u noworodków

- u dorosłych

Niedokrwistości noworodków

*Niedokrwistości wtórne spowodowane:

- supresją szpiku

- utratą krwi

*Niedokrwistości spowodowane hemolizą krwinek :

np. konflikt serologiczny

4

Niedokrwistości dorosłych

*Nadmierna utrata krwi

*Niedostateczna lub nieprawidłowa erytropoeza Najczęściej przyczyną niedokrwistości jest niedobór żelaza

Objawy kliniczne niedokrwistości

- ogólne osłabienie, skłonność do omdleń

- zmęczenie

- senność

- bladość skóry (sina skóra)

- niebieskawy odcień białkówek

- szum w uszach

- zawroty głowy

5

Badania podstawowe pomocne

w rozpoznaniu niedokrwistości

- liczba erytrocytów

- stężenie hemoglobiny

- wskaźniki czerwonokrwinkowe

- hematokryt

- liczba retikulocytów

- leukogram

Retikulocyty

Oznaczenie liczby retikulocytów pozwala bezpośrednio ukierunkować diagnostykę.

Konieczna jest znajomość bezwzględnej liczby retikulocytów.

6

Retikulocyty

Obliczanie bezwzględnej liczby retikulocytów: retikulocyty (%) x liczba erytrocytów (mln/1fl) Wartości prawidłowe: 25 – 80 G/l

(przy prawidłowym stężeniu hemoglobiny

i liczby erytrocytów)

Badania dodatkowe

- stężenie żelaza i innych parametrów

oceniających gospodarkę Fe

- mielogram

Gdy podejrzewa się hemolizę krwinek:

- ocena oporności osmotycznej erytrocytów

- odczyn Coombsa

- czas przeżycia erytrocytów

- oznaczania stężenia bilirubiny

7

Rola rozmazu krwi

w diagnostyce niedokrwistości

W rozmazach należy zwracać uwagę:

- wygląd erytrocytów

- czy są obecne krwinki młodsze z układu czerwonokrwinkowego

Cechy erytrocytów na które należy zwracać uwagę w rozmazach

- wielkość

- kształt

- stopień wybarwienia (wysycenia Hb)

- obecność krwinek o szczególnych cechach morfologicznych

8

Podział niedokrwistości ze względu na pochodzenie

Wrodzone (pierwotne)

Nabyte (wtórne)

Niedokrwistości wrodzone (pierwotne) Samodzielna choroba uwarunkowana genetycznie np. sferocytoza wrodzona

Niedokrwistości nabyte (wtórne)

Są objawem, który towarzyszy innej chorobie np. niedokrwistość megaloblastyczna w niedoborze wit. B12

9

Podział niedokrwistości

ze względu na wielkość erytrocytów

- Niedokrwistość mikrocytowa

- Niedokrwistość normocytowa

- Niedokrwistość makrocytowa

Niedokrwistość normocytowa

ŚOK (MCV) 80 – 94 fl

*Niedokrwistość w przebiegu:

- nagłej utraty krwi

- aplazji i hipoplazji szpiku

- chorób przewlekłych

- zaburzeń endokrynologicznych

*Niedokrwistość hemolityczna

*Fizjologiczna niedokrwistość

ciężarnych

10

Niedokrwistość mikrocytowa

ŚOK (MCV) < 80 fl

Np. Niedokrwistość z niedoboru Fe

Niedokrwistości makrocytowe

ŚOK ponad wartości prawidłowe (94 fl).

Podział niedokrwistości makrocytowych Niemegaloblastyczne Megaloblastyczne 11

Niedokrwistość niemegaloblastyczna

Prawidłowa synteza DNA

Rozwija się często u:

- osób z chorobami wątroby

- u alkoholików

- w hemochromatozie

- w niedoczynności tarczycy

- w przewlekłych chorobach nerek

- w ciąży

- u noworodków

Niedokrwistość

megaloblastyczna

Zaburzona synteza DNA

Rozwija się gdy jest:

- niedobór lub

nieprawidłowy

metabolizm

witaminy B12 i kwasu

foliowego

12

Klasyfikacja niedokrwistości

1. Niedokrwistości spowodowane

zmniejszeniem wytwarzania

krwinek czerwonych.

2. Niedokrwistość spowodowana utratą krwi lub zwiększonym niszczeniem krwinek.

Niedokrwistości spowodowane

zmniejszeniem wytwarzania krwinek czerwonych

Zaburzenia hematopoetycznej komórki macierzystej (N. aplastyczna)

Zaburzenia syntezy kwasów nukleinowwych w komórkach (N. megaloblastyczna)

Zaburzenia syntezy hemoglobiny

(N. z niedoboru Fe, talasemia)

13

Niedokrwistości spowodowane zmniejszeniem wytwarzania krwinek czerwonych (cd.)

Zaburzenia proliferacji i różnicowania

komórek prekursorowych w wyniku

niedoborów erytropoetyny, obecności

inhibitorów erytropoezy

(N. chorób przewlekłych)

Zaburzenia syntezy hemu

(N. syderoblastyczne)

i inne mechanizmy

Niedokrwistość spowodowana utratą krwi lub zwiększonym niszczeniem krwinek czerwonych

Utrata krwi ostra

Przewlekła utrata krwi

Zwiększone niszczenie krwinek przez:

- czynniki egzogenne

- czynniki endogenne

14

NIEDOKRWISTOŚCI

AREGENERACYJNE

(Zmniejszone wytwarzanie erytrocytów spowodowane zaburzeniami hematopoetycznej komórki macierzystej

Do tej grupy należą:

- Niedokrwistości aplastyczne

- Niedokrwistości hipoplastyczne

Obie grupy mogą mieć charakter:

- wrodzony - nabyty

Niedokrwistość APLASTYCZNA

(aplastic anemia)

Trójukładowa cytopenia o różnym stopniu nasilenia:

- liczby erytrocytów (zmęczenie)

- Leukopenia (nawracające infekcje)

- Trombocytopenia (skłonność do siniaków) Szpik:

- ubogokomórkowy

- dużo tkanki tłuszczowej

15

Mechanizmy patogenetyczne

niedokrwistości aplastycznej

1. Czynniki immunologiczne,

2. Czynniki chemiczne,

3. Czynniki metaboliczne i zakaźne,

4. Czynnniki fizyczne (promieniowanie

jonizujące),

5. Defekty genetyczne wrodzone i nabyte, 6. Czynniki idiopatyczne (nieznane)

Badania:

- morfologia krwi

- liczba płytek

- liczba retikulocytów

- Ocena szpiku:

- cytomorfologiczna (biopsja cienkoigłowa)

- histologiczna (trepanobiopsja) –

najważniejsze badanie

16

Anemia aplastyczna nabyta

Czynniki, które mogą indukować anemię:

- leki:

(przeciwzapalne, przeciwdrgawkowe)

- związki chemiczne:

(aromatyczne, pestycydy)

- wirusy (wzw C, E-B)

- promieniowanie jonizujące

- choroby autoimmunizacyjne (toczeń) Niedokrwistość HIPOPLASTYCZNA

Obniżenie liczby komórek układu

czerwonokrwinkowego przy zachowanej

zdolności wytwarzania innych

elementów morfotycznych.

17

Niedokrwistość hipoplastyczna wrodzona Choroba Blackfana-Diamonda

- Chorują dzieci obojga płci

- U 50% dzieci objawy są w chwili urodzenia

- Szpik ubogi w komórki układu

czerwonokrwinkowego

- Brak lub mało retikulocytów

- Mogą być wady fizyczne

NIEDOKRWISTOŚCI POKRWOTOCZNE

Są wynikiem utraty krwi

Do tej grupy należy:

- Niedokrwistość pokrwotoczna ostra

- Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła 18

Niedokrwistość pokrwotoczna ostra

- Rozpoznanie niedokrwistości nie jest trudne, gdy wiadomo, że człowiek miał

krwotok zewnętrzny

- Mogą być trudności diagnostyczne, gdy krwotok miał charakter wewnętrzny

Ważne:

Bezpośrednio po krwotoku nie ma

objawów niedokrwistości.

Wyniki badań hematologicznych są

prawidłowe

Jedyny objaw kliniczny: bladość powłok

19

Krew obwodowa

Wczesne zmiany, po kilku godzinach:

-

retikulocytoza

-

krwinek białych

-

płytek krwi

W miarę jak płyn z tkanek przenika do naczyń

- liczba erytrocytów

- stężenie hemoglobiny

- wartość hematokrytu

Spadek po kilku godzinach

Największy spadek tych parametrów

występuje między 3 – 6 dniem po krwotoku 20

Szpik kostny

- Nie ma powodu do badania szpiku kostnego

- Jest żywa odnowa komórek układu

czerwonokrwinkowego

- Erytropoeza normoblastyczna

- Szpik zawiera erytroblasty na wszystkich szczeblach dojrzewania

Niedokrwistość pokrwotoczna

przewlekła

Przyczyną są ponawiające się długotrwałe, niezbyt obfite krwawienia np.

- z przewodu pokarmowego

- z dróg rodnych

Wczesny okres choroby:

brak objawów niedokrwistości, gdy są

jeszcze zapasy żelaza

21

Przy powolnej przewlekłej utracie krwi dochodzi do wyczerpania się zasobów

żelaza.

Gdy dochodzi do wyczerpania zapasów

żelaza do syntezy hemoglobiny to pojawia się niedokrwistość niedobarwliwa

Miarą ciężkości niedokrwistości jest średnie stężenie hemoglobiny w krwince (MCHC)

Rozpoznanie niedokrwistości pokrwotocznej przewlekłej może stanowić problem

Ważne:

Diagnostyka taka sama jak w

niedokrwistości z niedoboru Fe

22

Krew obwodowa

- Spadek stężenia hemoglobiny w

erytrocytach prowadzi do pojawienia się niedobarwliwych krwinek

Silnie niedobarwliwe erytrocyty to anulocyty

W ciężkich postaciach są mikrocyty i występuje mikrocytoza (niedokrwistość mikrocytowa) Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła (szpik kostny)

- Badanie szpiku nie jest konieczne

- Erytropoeza normoblastyczna

- Hiperplazja układu czerwonokrwinkowego

- Zahamowanie dojrzewania erytroblastów na szczeblu erytroblasta polichromatycznego, a nawet zasadochłonnego

23

Leczenie niedokrwistości pokrwotocznych 1. Zatrzymanie krwawienia.

2. Gdy spadek ciśnienia – próba

redystrybucji objętości śródnaczyniowej –

uniesienie kończyn dolnych do góry

3. Wypełnienie łożyska naczyniowego

4. Transfuzja - przy dużej utracie krwi 5. Uzupełnienie niedoborów Fe

Materiały dla potrzeb kształcenia

podyplomowego

24