METABOLIZM TŁUSZCZOWCÓW

Ogólny schemat utlenienia
kwasów tłuszczowych

AKTYWACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

Aktywacja kwasów tłuszczowych polega na utworzeniu przez niego wiązania

tioestrowego z CoA w wyniku czego powstaje acylo-CoA

Kwas tłuszczowy + ATP → acylo-adenylan + PP

i

PP

i

→ 2 P

i

Acylo-adenylan + HS-CoA → acylo-CoA + AMP

Acyl + ATP + HS-CoA → Acylo-CoA + AMP + 2 Pi

TRANSPORT KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

DO MITOCHONDRIUM

Transport cząsteczek acylo-CoA zawierających łańcuchy mające do 10 at. C zachodzi

bezpośrednio przez błonę mitochondrialną. Cząsteczki o dłuższych łańcuchach (C ≥ 12)

przechodzą przez wewnętrzną błonę mitochondrium po sprzężeniu z cząsteczką karnityny

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

Trans-Δ

2

-enoilo-CoA

Acylo-CoA

3-hydroksyacylo-CoA

3-ketoacylo-CoA

Acetylo-CoA

Acylo-CoA

krótszy o 2 at. C

Utlenienie

Utlenienie

Tioliza

Uwodnienie

1

2

3

4

Ulega

ponownym

reakcjom 1-4

Szereg kolejno zachodzących reakcji mających na celu przekształcenie

acylo-CoA w acetylo-CoA (w przypadku parzystej liczby at. C

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

NADH

FADH

2

Acetylo-CoA

Łańcuch oddechowy

Cykl Krebsa

W przypadku, gdy kwas tłuszczowy posiada nieparzystą liczbę at. C, produktami
β-oksydacji są:

acetylo-CoA

i

propionylo-CoA

Losy produktów utleniania kwasów tłuszczowych:

Acylo-CoA + FAD + NAD

+

+ HS-CoA → Acylo-CoA + FADH

2

+ NADH + H

+

+ acetylo-CoA

krótszy o 2C

Podsumowanie jednego obrotu β -oksydacji

Bilans 1 obrotu β-oksydacji
(przyjmując że utlenienie NADH dostarcza 2,5 ATP, a FADH2 – 1,5 ATP)

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

Etap

reakcji

Powstało

Zużyto

Ilość powstałej

energii ATP

Aktywacja
KT

–

ATP

-2ATP (tylko 1 x)

1 obrót
cyklu

(FADH

2

+ NADH + H

+

) +

Acetylo-CoA

(do cyklu Krebsa)

1,5 ATP + 2,5ATP

(w łańcuchu
oddechowym)

Cykl
Krebsa

2 CO

2

+3 (NADH + H

+

)

+FADH

2

+ 1 GTP

10 ATP

(z tego 9ATP w łańcuchu
oddechowym)

METABOLIZM AMINOKWASÓW

KATABOLIZM AMINOKWASÓW

W przeciwieństwie do kwasów tłuszczowych i glukozy, aminokwasy występujące w

organizmie w nadmiarze w stosunku do poziomu koniecznego do biosyntezy nie mogą być

przechowywane. Nadmiar aminokwasów jest wykorzystywany jako paliwo komórkowe.

Grupa α-aminowa jest usuwana, a powstający szkielet węglowy ulega przekształceniu w jeden z
głównych intermediatów metabolicznych

Grupy α-aminowe są przekształcane w jony amonowe w

procesie deaminacji

oksydacyjnej glutaminianu

asparaginian +

α-ketoglutaran

↔ szczwiooctan +

glutaminian

alanina +

α-ketoglutaran

↔ pirogronian +

glutaminian

1. Przeniesienie grupy α-aminowej z α-aminokwasów na α-ketokwas
katalizowane przez aminotransferazy -

TRANSAMINACJA

2. Atom azotu, przeniesiony w reakcji transaminacji na α-ketokwasm, zostaje przez
deaminację oksydacyjną uwolniony jako jon amonowy

glutaminian →

NH

4

+

+

α-ketoglutaran

KATABOLIZM AMINOKWASÓW

zwierzęta urykoteliczne

- zwierzęta, wydalające azot w postaci

kwasu moczowego

 gady
 ptaki
 lądowe ślimaki płucodyszne

zwierzęta amonioteliczne

- zwierzęta, wydalające azot w postaci

amoniaku

 ryby kostnoszkieletowe
 larwy płazów
 żółwie, krokodyle
 bezkręgowce wodne
 bezszczękowce
 mięczaki
 pierścienice

zwierzęta ureotyliczne

- zwierzęta, wydalające azot w postaci

mocznika

 ryby chrzęstnoszkieletowe
 dorosłe płazy
 ssaki

KATABOLIZM AMINOKWASÓW

LOSY ŁAŃCUCHÓW WĘGLOWYCH AMINOKWASÓW

szczawiooctan

fumaran

bursztynylo-CoA

α-ketoglutaran

cytrynian

acetylo-CoA

acetoacetylo-CoA

pirogronian

fosfoenolopirogronian

glukoza

Alanina
Cysteina
Glicyna
Seryna
Treonina
Tryptofan

Izoleucyna
Leucyna
Tryptofan

Leucyna
Lizyna
Fenyloala
nina
Tryptofan
Tyrozyna

Arginina
Glutaminian
Glutamina
Histydyna
Prolina

Izoleucyna
Metionina
Treonina
Walina

Asparaginian
Fenyloalanina
Tyrozyna

Asparagina
Asparaginian

Z aminokwasów mogą powstawać intermediaty cyklu kwasu
cytrynowego, kwasy tłuszczowe, ciała ketonowe i glukoza

CYKL MOCZNIKOWY

C

N

H

2

+

NH

3

+

N

H

(CH

3

)

3

C

H

NH

3

+

COO

MATRIX

MITOCHONDRIALNA

CYTOZOL

arginina

ornityna

cytrulina

argininobursztynian

karbamoilofosforan

mocznik

fumaran

asparaginian

H

2

O

C

NH

3

+

O

P

O

O

O

O

C

N

H

3

+

O

N

H

(CH

3

)

3

C

H

NH

3

+

COO

CH

CO

CH

2

CO

N

H

3

+

O

O

CH

CO

CH

CO

O

O

C

N

H

2

+

NH

N

H

(CH

3

)

3

C

H

C

H

2

CO

CO

C

H

NH

3

+

COO

O

O

C

N

H

2

NH

2

O

CO

2

+

NH

4

+