PAT 2 2

background image

1

T U B E R C U L O S I S
gruźlica

EPIDEMIOLOGIA
należy do 10 najczęstszych chorób na świecie. obecnie potencjalnie wyleczalna praktycznie we wszystkich

przypadkach, niemniej jest przyczyna ok 3 mln zgonów rocznie na całym świecie (kraje zacofane, przypadki
nieleczone wskutek zaniedbania).


zapadalność w Polsce wynosi ok 60 nowych przypadków/ 100000 ludności/ rok (10* więcej niż w Danii).

ongiś była to choroba dzieci i młodzieży, obecnie przeważają ludzie starzy (zapadalność w grupie wiekowej <
14 r.ż. = 4 nowe przypadki/ 100000 / rok) w grupie wiekowej > 18 r.ż. mężczyzni chorują 2* częściej. istnieją
duże różnice populacyjne i rasowe dotyczące nie tyle zapadalnosci na tbc ale odporności na przebieg choroby
(ciężkie epidemie wśród Indian i Eskimosów, stosunkowo duża odporność Żydów, 4 * większa śmiertelność
wśród czarnych żołnierzy w porównaniu z białymi w armii USA przed II wojna światowa).


gruźlica pozaplucna stanowi u nas ok 5% przypadków gruźlicy. niewielka zapadalność na gruźlicę

pozaplucna (kilkakrotnie mniejsza niż w Europie Zachodniej) jest prawdopodobnie efektem niedociągnięć
diagnostycznych. najczęstsze postacie gruźlicy pozapłucnej w Polsce (w nawiasie liczba nowych przypadków
rocznie w 1984r w skali kraju) to :

- gruźlica kości i stawów (291),
- gruźlica narządów moczowo-płciowych (290),
- gruźlica węzłów chłonnych obwodowych (189).

umieralność w Polsce wynosi ok 6 zgonów / 100 000 ludności / rok, (Holandia = 0.4). odpowiada to ok 2000

zgonów rocznie w skali kraju.


Przekazywanie infekcji:
- gruźlica to choroba niezwykle zakaźna (w sprzyjających warunkach do zakażenia wystarczy zainhalowanie

ok 5 prątków)

- szczególnie niebezpieczne są osoby chorujące na gruźlicę krtani (stały kaszel) i gruźlicy w trakcie

wirusowego zakażenia górnych dróg oddechowych (często tylko w tym wypadku demonstrujący obecność
prątków w ślinie).


ETIOPATOGENEZA
3 gatunki bakterii:

Mycobacterium tuberculosis (najczęściej)

Mycobacterium bovis (obecnie rzadko, ongiś odpowiedzialny za ok 20% przypadków)

Mycobacterium africanus (właściwości pośrednie między M.tbc a M.bovis, u nas nie spotykany)


prątek gruźlicy (Mycobacterium tuberculosis):
tlenowiec, o szer 0.2-0.5 um, długości 1-4 um. najbardziej charakterystyczna składową jest ściana komórkowa

o grubości ok 20 nm. rodzina Mycobacteriacae wykazuje pewne podobieństwa do Nocardii, Corynebacteria i
Acitnomycetes (galaktoza i arabinoza w ścianie komórkowej, wspólne antygeny ściany komórkowej).

- nieruchomy,
- nie tworzy sporów ani przetrwalników,
- nie posiada dodatkowej otoczki (kapsuły).
- metoda Gramma nie barwi się w ogóle ew słabo Gram (+).
- może tworzyć tzw 'formy L' o nieco odmiennych właściwościach, występujące szczególnie

wewnątrzkomórkowo (Gram+, niekwasooporne, pozbawione typowej ściany, kuliste, nie dające się hodować
na sztucznych podłożach. w sprzyjających warunkach mogą przejść w typowe formy pałeczkowate)

- wymaga specjalnych podłoży hodowlanych, rośnie bardzo powoli w porównaniu do innych bakterii. (czas

trwania hodowli ok 3 tyg). M.bovis rośnie jeszcze wolniej, nie służy mu dodatek glicerolu będący rutynowym
składnikiem podłoża dla M.tuberculosis. odróżnić je można także po ilości wyprodukowanego kwasu
nikotynowego (M.bovis bardzo mało, M.tbc +++)..

- niezwykle odporny na wysychanie (w wyschniętej plwocinie zachowuje żywotność przez 8 miesięcy).

mało wrażliwy na środki dezynfekujące. niszczy go natomiast pasteryzacja.

background image

2

- nie produkuje egzo- ani endotoksyny. nie znaleziono prostego związku miedzy wirulencja danego szczepu

a którymś ze składników jego ściany lub cytoplazmy. istota schorzenia leży w niszczących efektach
odpowiedzi immunologicznej.

źródła zakażenia :
- kropelkowe : główne źródło. drobne kropelki wydzieliny z górnych dróg oddechowych zawierające prątki

pozostają zawieszone w powietrzu przez kilka godzin.

- pokarmowe : obecnie rzadsze niż ongiś, wskutek wypicia mleka od zakażonej krowy. głównie

Mycobacterium bovis.

- skórne : sporadyczne ('guzek anatomów')
- przez łożysko : sporadyczne, wyłącznie w wyniku prosówki u matki. płód żyjący w środowisku o niskim

stężeniu tlenu jest dość odporny na infekcje.


klinicznie dzielimy gruźlice na pierwotna Tuberculosis primaria) i popierwotna (tuberculosis postprimaria).
- tbc primaria : infekcja zwykle w obwodowych częściach płuca, w pobliżu opłucnej. początkowo

niespecyficzne małe ognisko odoskrzelowego zapalenia płuc, wysięk pierwotnie neutrofilowy jest szybko
zastępowany przez makrofagi. wysięk rozprzestrzenia się szybko do okolicznych węzłów chłonnych, powstaje
tzw 'zespół pierwotny' = ognisko zapalenia placikowego w plucach w miejscu wnikniecia pratków ('ognisko
pierwotne' - focus primarius) + zmiany w drenujacych je w wezlach. w zaleznosci od drogi wnikania pratków
zespól pierwotny przyjmuje rózna lokalizacje :


= wziewna - ognisko pierwotne w plucach, powiekszone wnekowe ww chl.
= pokarmowa

ognisko pierwotne w jamie ustnej lub na migdalkach, powiekszone wezly szyjne

ognisko pierwotne w sluzówce jelit, powiekszone wezly chlonne krezkowe

= skórna ognisko pierwotne w postaci owrzodzenia na skórze, powiekszone okoliczne wezly chlonne

bariera stworzona przez wezly drenujace ognisko pierwotne w ciagu kilku dni po infekcji zostaje przelamana i

pratki poprzez przewód piersiowy przedostaja sie do krwioobiegu. po 4-12 tygodniach rozwój nadwrazliwosci
komórkowej pozwala z reguly na opanowanie infekcji pierwotnej - obie skladowe zespolu pierwotnego
ulegaja wówczas serowaceniu. (czesc pratków ginie tez z powodu niesprzyjajacych wauków w tkankach w
których usilowaly sie osiedlic). pozostaloscia po infekcji pierwotnej sa mikroskopijne 'drzemiace' ogniska
gruzlicy mogace ulec reaktywacji nawet po 20 latach (pluca, kosci, stawy, mózg i in.). zwykle gruzlica
pierwotna ulega jednak samowyleczeniu.


- tbc postprimaria : kazda infekcja gruzlicza wystepujaca po opanowaniu pierwszej infekcji. przyczyny:

reaktywacja 'uspionych' ognisk krwiopochodnych, przejsciowo opanowanych przez organizm,
powstalych w wyniku rozsiewu z ogniska pierwotnego (najczesciej)

niewygojenie sie zespolu pierwotnego lub jego reaktywacja (nieco rzadziej)

ponowne nadkazenie nowym szczepem pratka (wyjatkowe)


przyczyny reaktywacji moga byc nieznane, ale usposabiaja do niej:

- niedozywienie

- sterydoterapia

- inne leki immunosupresyjne

- ujawnienie sie cukrzycy


MORFOLOGIA
zmiana charakterystyczna dla gruzlicy jest gruzelek (tuberculoma) - specyficzny rodzaj ziarniniaka, bedacy

wyrazem odpowiedzi immunologicznej typu IV (niektórzy dla reakcji ziarniniakowych wydzielaja osobna
kategorie z przypadków nadwrazliwosci póznej, okreslajac ja mianem 'odpowiedzi typu V').

ziarniniak (granuloma) cechuje :
- ogniskowe nagromadzenie makrofagów i uczulonych limfocytów,
- makrofagi czesto wykazuja dodatkowe cechy histologiczne :
1. np w przypadku wielu ziarniniaków (w tym gruzelka) makrofagi przeksztalcaja sie w duze, jasne, scisle

przylegajace do siebie komórki, tworzace uklad przypominajacy nieco nablonek ('komórki nablonkowate' -
cellulae epithelioidales). jest to wyrazem przejscia z dzialalnosci fagocytarnej na wydzielnicza.

background image

3

2. czesto makrofagi zlewaja sie ze soba, tworzac komórki olbrzymie róznych typów - w gruzlicy (ale tez i w

innych chorobach) spotyka sie 'komórki Langhansa' - o sr czasem > 100 um, z wieloma jadrami ulozonymi
wianuszkowato na obwodzie.

3. powstawanie, nie tylko w gruzlicy, w tych wypadkach, w których makrofagi nie moga sfagocytowac

obcego materialu .


gruzelki stanowia podstawowy wykladnik morfologiczny gruzlicy we wszystkich jej stadiach i prawie

wszystkich postaciach. antygenem, który glównie stymuluje ich powsatwanie jest mykozyd (wosk D)-
lipopolisacharyd pratka wchodzacy w sklad jego sciany. dosc specyficzne dla tbc jest serowacenie srodka
ziarniniaków, rozpoczynajace sie w 4-6 tyg po infekcji.

znaczenie serowacenia :
- tkanki nim objete ulegaja calkowitemu zniszczeniu
- inicjuje wlóknienie obwodu ziarniniaka, przyczyniajac sie do ograniczenia procesu zapalnego
- wlóknienie powoduje jednak postawanie blizn i znieksztalceń sasiednich tkanek
dalsze losy ziarniniaka gruzliczego:
- niska wirulencja pratka, dostateczna odpornosc gospodarza - zwlóknienie i zwapnienie, czesto w kilku

etapach (koncentryczne zlogi wapnia widoczne w rtg nosza nazwe linii Lieseganga)

- wysoka wirulencja pratka, niska odpornosc gospodarza - wzrost odsrodkowy i powstawanie ziarniniaków

satelitarnych, uplynnienie mas serowatych.


tbc primaria
- plucne ognisko pierwotne (ognisko Ghona) moze byc zlokalizowane podoplucnowo w dowolnym miejscu

pluca, zwykle jednak umiejscawia sie w sasiedztwie szczeliny miedzyplatowej, rozmiar ok 1 cm. zwykle
wlóknieje, mozliwy jest jednak postep choroby : tbc primaria progressiva (gruzlica pierwotna postepujaca):

- duza tendencja do uogólnienia zakazenia pierwotnego wystepuje u dzieci (pekniecie uplynnionego

gruzliczego wezla lub ogniska pierwotnego do oskrzela lub naczynia => pneumonia caseosa, tuberculosis
miliaria, meningitis)


tbc postprimaria
w 93% dotyczy pluc. zwykle reaktywacja mikroogniska w szczycie pluca (ognisko Simona- wlasny,

'drzemiacy' pratek - ok 90%), w miejscu najlepiej natlenionym => powstaje ognisko niespecyficznego
placikowego zapalenia pluc => z czasem typowe wykladniki infekcji gruzliczej (kk nablonkowate, olbrzymie,
serowacenie). nastepnie moze dojsc do :

- zbliznowacenia ogniska Simona
- rozsiewu na róznej drodze do innych obszarów pluca - dochodzi do rozwoju postepujacej gruzlicy plucnej

(kilka postaci, najczestsza to wlókniesto-jamista). powstawanie jam sprzyja rozplemowi pratków (wysokie
stezenie tlenu w ich wnetrzu), istnieje ryzyko krwotoku z przebiegajacych przez swiatlo jamy tetniakowato
zmienionych naczyń krwionosnych.

- zajecia oplucnej - ropniak oplucnej (50% ropniaków oplucnej jest pochodzenia gruzliczego- wysoka

zawartosc bialka w wysieku, sposród komórek dominuja limfocyty, pratki rzadko widoczne w preparacie
bezposrednim z plynu -wystepuja tam zwykle nie barwiace sie metoda Ziehl-Nielsena formy L), zwlóknienia i
zrosty

- rozsiewu przez sluzówke drzewa oskrzelowego (gruzlica tchawiczo-oskrzelowa i krtaniowa)
- gruzlicy jelitowej w wyniku polkniecia plwociny zawierajacej pratki
- gruzlicy prosowatej - rozsiew krwiopochodny do prawie wszystkich narzadów (wyjawszy mm.szkieletowe,

serce, trzustke i tarczyce) = tbc miliaria. gruzelki wielkosci ziarna prosa (1-2 mm) lokuja sie wówczas
doslownie we wszystkich narzadach (dno oka !

- widoczne w fundoskopii). podobno zblizony proces, ale na znacznie mniejsza skale (mikroskopijna wielkosc

i znacznie nizsza ilosc gruzelków z lokalizacja glównie plucna, prawie wszystkie ulegaja wygojeniu) ma
miejsce takze w okresie gruzlicy pierwotnej.

- postepujacej izolowanej gruzlicy narzadowej - zawsze jest nastepstwem prosówki. mozliwa inwazja

kolejnych narzadów np : prosówka (opanowana) => przetrwanie pratków w nerkach => gruzlica nerek =>
gruzlica moczowodów => zajecie pecherza moczowego


obecnie u ok 1/3 pacjentów gruzlica przebiega w sposób nietypowy, bez charakterystycznego poczatkowego

zajecia pluc - dochodzi np do rozsianegej infekcji z zaskakujacymi objawami np. zajeciem szpiku kostnego i
anemia aplastyczna. dotyczy to glównie osób o obnizonej odpornosci (leczenie immunosupresyjne, bialaczki,
AIDS).

background image

4





OBJAWY KLINICZNE
- tbc primaria : na ogól jest bezobjawowa lub manifestuje sie jako przejsciowa banalna infekcja dróg

oddechowych z goraczka, kaszlem i swistami (czesciowe zacisniecie oskrzela przez obrzmialy wezel chlonny)

- tbc postprimaria : objawy równiez niespecyficzne ale bardziej niepokojace:
-- uporczywy kaszel
-- nie ustepujaca goraczka
-- utrata wagi
-- ogólne oslabienie
praktycznie identyczne objawy daje rak oskrzela, czesto podobny takze radiologicznie ! (i kilka innych

chorób)

trwanie ww objawów przez > 3 tyg jest wskazaniem do wykonania rtg klatki.

DIAGNOSTYKA :
3 glówne metody:
1. wyizolowanie pratków
- z plwociny (u dzieci latwiej uzyskac wieksza ilosc wydzieliny oskrzelowej z popluczyn zoladkowych nad

ranem)

- z wysieku oplucnowego
- z bioptatów tkankowych
rzadko widoczne w preparacie bezposrednim (typowa reakcja Ziehl-Nielsena - powinowactwo do fuksyny

karbolowej (czerwona) utrzymujace sie mimo dzialania na bakterie silnymi kwasami - "bakterie
kwasooporne", podobne wlasciwosci wykazuja pratki saprofityczne i Nocardia). lepsza niz preparat bezposreni
metoda jest hodowla (min 6 tyg. na specjalnych podlozach)

2. tuberkulinowy test skórny.
dodatni odczyn na stosowana obecnie wysokooczyszczona tuberkulne (RT-23) ma male znaczenie

diagnostyczne poniewaz :

- w praktyce nie sposób odróznic odczynu poszczepiennego i odczynu po przezwyciezonym zakazeniu

pierwotnym od odczynu w przebiegu aktywnego zakazenia.

- co wiecej, nawet wczesniejsze wykonanie testu tuberkulinowego moze u ok 9% nieuczulonych osób

spowodowac serokonwersje (nabycie nadwrazliwosci na tuberkuline)

- dosc duza liczba odczynów falszywie ujemnych :

wadliwie wykonana próba,

anergia - np. starszy pacjent w ciezkim stanie ogólnym (szczególnie w wypadku prosówki lub
uogólnionego zakazenia pierwotnego),

z nieznanych przyczyn falszywie ujemny u ok 1% chorych na aktywna gruzlice w dobrym stanie
ogólnym

wartosciowy w wypadkach gdy wiemy, ze:
- osoba (zwykle dziecko) nie byla szczepiona (odczyn nie jest pochodzenia poszczepiennego)
- gruzlica w danej populacji jest rzadka (odczyn prawdopodobnie nie jest wynikiem przejscia zakazenia

pierwotnego)

3. korzystnej reakcji na terapie lekami przeciwgruzliczymi w ciagu 2-3 tygodni od rozpoczecia leczenia. 2

uwagi:

- pewnosc tylko w wypadku uzycia srodków dzialajacych wylacznie na pratki : izoniazyd, pirazynamid,

etambutol. inne tuberkulostatyki (np rifampicyna, streptomycyna) sa skadinad skutecznymi antybiotykami
przeciw innym bakteriom.

- leczenie nalezy wdrozyc nie tylko w wypadku pewnosci co do rozpoznania gruzlicy, ale takze w wypadku

uzasadnionego jej podejrzenia i kontynuowac w trakcie diagnostyki róznicowej.


LECZENIE :
moze przy okazji patomorfologii to troche bez sensu, ale jest na tyle odmienne od leczenia innych zakazeń, ze

warto cos wczesniej o nim wiedziec.

istnieje wiele schematów np standartowe leczenie w Wielkiej Brytanii jest nastepujace :
RIFAMPICYNA+IZONIAZYD codziennie * 9 mcy

background image

5

ETAMBUTOL - dodawany codziennie w ciagu 2 pierwszych mcy (w wypadku opornosci zastapiony

STREPTOMYCYNa).


leczenie wieloma (2 lub 3) lekami jest konieczne poniewaz:
1. pratki wykazuja lub szybko rozwijaja opornosc w stosunku do jednego leku
2. leki róznia sie maechanizmem dzialania, np:
RIFAMPICYNA - bardzo szybko (kilka godzin) dziala zabójczo na pratki bedace w stanie 'uspionym' -

potencjalne zródla reaktywacji infekcji po zbyt krótkim leczeniu

IZONIAZYD - skuteczny glównie przeciw szybko mnozacym sie pratkom
PIRAZYNAMID - dziala dobrze w niskim pH, a wiec na pratki znajdujace sie w makrofagach.

SZCZEPIENIE BCG :
- szczepionke tworzy zawiesina zywych pratków o oslabionej wirulencji (Bacillus Calmette-GuŹrin).
- szczepi sie tylko osoby o ujemnej reakcji na tuberkuline
- nie daje calkowitej odpornosci na zachorownie (okolo 80% wspólczynnik protekcji w ciagu 10 lat po

szczepieniu - oznacza to, ze osoby szczepione choruja ok 5 * rzadziej niz nieszczepione)


---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
zakazenia pratkami nietypowymi ('niegruzliczymi')
mycobacteria sa dosc rozpowszechnione w przyrodzie, zarówno jako saprofity organizmów wyzszych jak i

bakterie samozywne. niktóre z nich moga byc patogenne dla czlowieka. dzielimy je na :

1. wolno rosnace

M.avium-intracellulare (2 gatunki ale trudne do odróznienia) zmiany plucne nie do odróznienia
klinicznie i morfologicznie od tbc. rozpowszechniony na calym swiecie.

M.scrofulaceum lymphadenietis - dzieci, zmiany plucne - dorosli. region Wielkich Jezior, Kanada,
Japonia.

M.kansasii zmiany plucne i pozaplucne nie do odróznienia od tbc, w niektórych regionach USA do 7%
zachorowań rozpoznawanych klinicznie jako gruzlica

M.marinum zmiany skórne (zwykle samowyleczenie po róznym czasie), szczególnie u osób
czyszczacych baseny, kapiacych sie w jeziorach i basenach.

M.xenopi choroba podobna do gruzlicy pluc. Zachodnia Europa (pare lat temu epidemia w le Havre)

2. szybko rosnace

M.fortuitum wrzodziejace zmiany w miejscu urazu lub niesterylnej iniekcji

M.cheloneizakazenia sa rzadkie i ich przekazywanie z czlowieka na czlowieka wydaje sie malo
prawdopodobne.

u chorych z obnizona odpornoscia (szczególnie AIDS) coraz czestsze - zdarzaja sie nawet zakazenia pratkami

saprofitycznymi, niepatogennymi dla zdrowych ludzi (M.phlei, M.smegmatis), przybierajace charakter
zakazeń uogólnionych - prosówka, sepsa. za wyjatkiem M.kansasii sa bardziej niz typowe pratki odporne na
leki przeciwgruzlicze.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------


L U E S ( S Y P H I L I S )
kila

zachorowalnosc ok 30 nowych przypadków / 100000 ludnosci / rok
etiologia : Treponema pallidum
zdolny do przenikania nieuszkodzonych blon sluzowych, wykladnik histopatologiczny, obecny we

wszystkich postaciach choroby : e n d a r t e r i t i s o b l i t e r a n s (zarostowe zapalenie tetniczek z
typowym naciekiem plazmocytarnym wokól naczynia).

kiłę dzielimy na nabyta (lues acquisita) i wrodzona (l.congenita). w przebiegu kily nabytej wyrózniamy 3

okresy:


kila I-rzedowa
ok 3 tyg po zakazeniu (w 90%) droga plciowa dochodzi do bakteriemii (kretkowicy), powstaje zmiana

pierwotna w miejscu wnikniecia bakterii (z czasem wrzodzieje) i limfadenopatia okolicznych wezlów
chlonnych. u 50% zakazonych kobiet i u 30% mezczyzn zmiana pierwotna nie jest zauwazana. objawy mijaja
po 3-12 tyg bez leczenia.

background image

6


kila II-rzedowa
srednio po 6-8 tygodniach po zakazeniu uogólniona, rzadziej zlokalizowana osutka skóry i sluzówek (jama

ustna). zanika samoistnie po 3-12 tyg. mozliwe powstanie saczacych zmian przerostowych nablonka krocza,
sromu i pracia w postaci klykcin kończystych. rzadko wystepuja :

- podostre zapalenie opon
- iritis (zapalenie teczówki)
- hepatitis
- nephrosis (nerczyca)
- periostitis
pojawienie sie powyzszych komplikacji oznacza duze ryzyko rozwoju zmian III-rzedowych.
chory nieleczony wchodzi w okres kily utajonej póznej (mianem kily utajonej wczesnej okreslamy okres po

zakazeniu a przed pojawieniem sie zmiany pierwotnej). w ciagu 2 lat moze byc on przerywany nawrotami
opisanych powyzej objawów, zwykle slabiej wyrazonych niz za pierwszym razem.


kila III-rzedowa
1/3 chorych nieleczonych => pelne objawy i smierc z ich powodu
1/3 => wylacznie objawy serologiczne i smierc z innych przyczyn
1/3 => pelne samowyleczenie z normalizacja serologiczna
3 grupy objawów:
a. kila sercowo-naczyniowa (85% kily III-rzedowej) :
- mesaortitis luetica z nastepstwami :
-- tetniak aorty
-- niedomykalnosc zastawki aorty
-- nasilenie miazdzycy, szczególnie luku i aorty piersiowej
-- zbliznowacenie intimy ('kora drzewa')
- szpilkowate zwezene ujsc tetnic wieńcowych
- zarostowe zapalenie osierdzia i nasierdzia
b. kila centralnego systemu nerwowego (neurolues) (5-10%) :
- kila oponowo - naczyniowa (przewlekle zapalenie opon)
- paresis neurosyphilitica - masywna inwazja kretkow mózgu powoduje znaczne spustoszenia wsród

neuronów kory ('kora wymieciona przez wiatr') - postepujace uposledzenie psychofizyczne z
charakterystycznie wzmozonym nastrojem.

- tabes dorsalis (ataxia locomotorica) - utrata czucia stereognostycznego i czucia bólu (skutek zaniku i

demielinizacji korzonków grzbietowych). 'chód generalski', bóle strzelajace, przeciazeniowe uszkodzenie
stawów (staw Charcota), objaw Argylla Robertsona, utrata odruchów sciegnistych, owrzodzenia skóry i tkanki
podskórnej stóp.

- kilaki (gumma) obecnie niemal nie spotykane. lokalizacja : watroba, kosci, jadra i in. centrum - martwica

serowata (w przeciwieństwie do gruzliczej lepiej zachowane zarysy komórek i naczyń), obwód - naciek
plazmocytarny, makrofagi, wlókna elastyczne.



S A R C O I D O S I S
sarkoidoza

choroba charakteryzujaca sie powstawaniem w licznych narzadach nieserowaciejacych ziarniniaków, które

moga ulegac zanikowi lub szkliwieniu. diagnozowana w znacznej mierze przez wykluczenie grzybic, gruzlicy
i berylozy.


epidemiologia
dosc znaczne róznice populacyjne w zachorowalnosci (Nowy Jork - 30/100000/rok, Sztokholm -

64/100000/rok). kobiety choruja równie czesto jak mezczyzni. wiekszosc zachorowań w 20-40 rz. rzadka u
dzieci.


etiopatogeneza
etiologia nie znana. szuka sie wirusa. spekuluje sie na temat niewytwarzania przez chorych przeciwcial

przeciw bakteriofagom niszczacym pratki - przetrwale wirusy moglyby ponoc doprowadzic do lizy pratków i
nietypowego przebiegu schorzeń mykobakteryjnych.

background image

7

wiadomo, ze:
- u chorych wystepuje spadek aktywnosci odpowiedzi T-zaleznej. proporcje T-helper : T-supresor (normalnie

2:1) wynosza ok 0.8:1. anergia na typowe alergeny skórne wywolujace odpowiedz komórkowa (np
tuberkulina).

- w zmianach aktywnych (ziarniniakach) obserwujemy zjawisko przeciwne - wzrost aktywnosci i liczby

limfocytów T (T-helper 10 * liczniejsze od T-supresor). wykazano, ze podane do tkanek limfokiny
wytwarzane przez hyperaktywne limfocyty T sa w stanie indukowac powstawanie ziarniniaków identycznych
jak sarkoidalne.

- limfocyty B krwi obwodowej wykazuja zwiekszona aktywnosc przy normalnej liczebnosci. zjawisko ma

prawdopodobnie charakter wtórny i kompensuje czesciowo defekt odpowiedzi komórkowej.


reasumujac : wydaje sie, ze sarkoidoza jest choroba (grupa chorób ?) wywolana nadmierna odpowiedzia

komórkowa na niezidentyfikowany antygen.

morfologia
ziarniniaki sarkoidalne opisano niemal w kazdym narzadzie. histologia ziarniniaków nieco zblizona do

ziarniniaków gruzliczych ale :

- nie spotyka sie w nich serowacenia (najwyzej ogniska martwicy skrzepowej w centrum)
- w komórkach olbrzymich wystepuja czesciej inkluzje (nie specyficzne dla sarkoidozy) - ciala gwiazdziste i

cialka Schaumanna (koncentrycznie ulozone blaszki soli wapnia i zelaza o sr 10-30 um).


pluca
: zajete w 90%. w oparciu o rtg 3 stadia kliniczne:
1. obustronna limfadenopatia wnek (u 50% mija w ciagu roku, u 40% stepuje po dluzszym czasie, u 10%

przechodzi w stadium 2.). funkcja pluc uposledzona nieznacznie w 20-30%.

2. limfadenopatia jw. + nacieki w miazszu pluc. powrót do normy u 50%, 50% - progresja do st.3. zawsze

uposledzenie funkcji pluc.

3. rozsiane nacieki w miazszu pluca bez limfadenopatii wnekowej. histologicznie nacieki to de facto male

ziarniniaki zlokalizowane w przegrodach miedzypecherzykowych, w sasiedztwie oskrzeli i w przydance
naczyń. prawdziwy rozlany naciek limfocytarny przegród miedzypecherzykowych jest rzadko kiedy nasilony.
powrót do normy niemozliwy. klinicznie mieszana niewydolnosc oddechowa (restrykcja z powodu zwlóknień
po zeszkliwialych ziarniniakach, obturacja z powodu ziarniniaków oskrzeli). sporadycznie spotyka sie postac z
tworzeniem jam, mogaca symulowac gruzlice.


wezly chlonne
: zajete w 50%. zmiany wymagaja róznicowania z beryloza,, ziarnica zlosliwa, grzybicami,

toksoplazmoza, odczynowymi (nie przerzutowymi) zmianami w wezlach chlonnych drenujacych obszar
nowotworu. w mniejszym niz tbc stopniu niszczy strukture wezla. zwapnienia maja charakter 'skorupek

od

jajka' w przeciwieństwie do nieregularnych zwapnień w tbc.


skóra
: 9-25%. guzki o typowej budowie histologicznej z objawem diaskopii (zóltawa barwa po ucisku

szkielkiem). nie wrzodzieja, po wygojeniu blizna. kilka odmian morfologicznych. odmiana podskórna (zwykle
podudzia) czesto kojarzy sie z goraczka, zapaleniem stawów i teczówki. u czesci pacjentów z sarkoidoza
plucna wystepuje rumień guzowaty (ertyhema nodosum) - silnie bolesne guzy na podudziach ustepujace bez
pozostawiania blizn. nie jest to postac sarkoidozy skórnej, ale niespecyficzna (bez typowych ziarniniaków -
biopsja nic nie wnosi) reakcja skóry i tkanki podskórnej na ukladowy proces zapalny. moze wystapic takze np.
w yersiniozie, riketsiozach, w nadwrazliwosci na sulfonamidy.

sarkoidoza plucna + erythema nodosum = zespól LÜfgrena (czesty w Skandynawii)

oko
- 15%. zwykle uveitis anterior = iridocyclitis (zapalenie teczówki i ciala rzeskowego). uveitis + parotitis

= zespól Herfordta. rzadziej keratitis, coniunctivitis, neuritis n.optici.

watroba i sledziona - zajete czesto (60-75%), ale rzadko powiekszone (ok 18%), zwykle bez uposledzenia

funkcji.


serce
- zajete bezposrednio w ok 20% (zapalenie ziarniniakowe z wlóknieniem => zaburzenia rytmu,

niewydolnosc). czestsze sa zmiany wtórne do zwlóknienia pluc (cor pulmonale).


nerki
- u podłoża częstych w sarkoidozie zaburzeń funkcji nerek leżą : sródmiazszowe zapalenie

ziarniniakowe, kamica oraz opisane niedawno (1993) segmentalne zmiany kłębków nerkowych polegające na
mikrozwapnieniach błony podstawnej i mezangium.

background image

8

sarkoidoza bywa tez bezobjawowa (diagnoza przypadkowa) lub może dawać objawy nietypowe spadek wagi

ciała, męczliwość, poty nocne, gorączka, anorexia, podniesione OB). w diagnostyce pomocne bywają:

- test Kveima -Siltzbacha wysoce specyficzny - podanie podskórne antygenu sporządzonego z wyciągu z

węzłów lub śledziony chorego na sarkoidozie, po czym biopsja powstałego po ok 6 tyg. guzka. u 25% chorych
fałszywie (-)

- hyperkalcemia, hyperglobulinemia, podniesiony poziom konwertazy (mniej specyficzne - występują tez w

tych chorobach, które trzeba różnicować - np w grzybicach)

- pomocnym badaniem dodatkowym jest ocena wychwytu Galu-67 (w postaci cytrynianu) w obrębie ślinianek

i węzłów chłonnych wnękowych. w sarkoidozie wychwyt izotopu jest intensywniejszy i koreluje z
aktywnością procesu chorobowego.


rokowanie :
65-70% ustępuje sama (względnie w wyniku leczenia (sterydy, rzadziej inne leki immunosupresyjne - np.

cyklosporyna)

20% - trwale upośledzenie funkcji narządu (zwykle płuco lub oko)
10% - zgon (zwykle z powodu serca płucnego) chorzy na sarkoidozę nieco częściej chorują na nowotwory

złośliwe i choroby autoagresyjne.


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
PaT eczki G( ), niefermentujT ce
Gatunki dziennikarskie licencjat PAT czesc 2
PAT DS 350 Graphic Modular GM Service Data
działanie żoł w składzie pat piesz, PP i K
Pat Rattigan The Cancer Business, 2003, 39 stron
PAT DS 350 G & GW Service Data
Pat.isambhida- rozróżnianie (analityczna znajomość), Kanon pali -TEKST (różne zbiory)
Pat ze Srebrnego Gaju
PAT EI65
pat sciąga chemia zerówka, NAUKA, chemia, lab
pat troubleshooting
pat fish sticky notes
PAT-C4, Sprawozdanie z C4
PAT 1 3
Wybr pat stud
Test pat. B, wsr rok 2, sem 3, patologia
nstrukcja BHP przy obsludze pat Nieznany

więcej podobnych podstron