Niedobory

Niedobory

odporno

odporno

ś

ś

ci

ci

NABYTE (WT

NABYTE (WT

Ó

Ó

RNE)

RNE)

Zaburzenia odporno

Zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

u NOWORODK

u NOWORODK

Ó

Ó

W i NIEMOWL

W i NIEMOWL

Ą

Ą

T

T

NOWORODEK

NOWORODEK

-

-

stan fizjologicznej

stan fizjologicznej

dysimmunoglobulinemii

dysimmunoglobulinemii

= du

= du

ż

ż

e st

e st

ęż

ęż

enie

enie

IgG

IgG

i ma

i ma

ł

ł

e st

e st

ęż

ęż

enia IgM, IgA, IgE, IgD

enia IgM, IgA, IgE, IgD

Niedob

Niedob

ó

ó

r IgM i IgG

r IgM i IgG

2

2

predysponuje do

predysponuje do

infekcji bakteriami Gram (

infekcji bakteriami Gram (

-

-

)

)

NIEMOWL

NIEMOWL

Ę

Ę

2

2

-

-

8 m.

8 m.

ż

ż

.

.

-

-

stan fizjologicznej

stan fizjologicznej

hypoimmunoglogulinemii

hypoimmunoglogulinemii

, wynikaj

, wynikaj

ą

ą

cy z

cy z

zanikania IgG matczynych przy

zanikania IgG matczynych przy

niedostatecznej syntezie w

niedostatecznej syntezie w

ł

ł

asnej

asnej

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

WIEKU PODESZ

WIEKU PODESZ

Ł

Ł

EGO

EGO

►

►

wzrost zapadalno

wzrost zapadalno

ś

ś

ci na

ci na

choroby zaka

choroby zaka

ź

ź

ne

ne

: uk

: uk

ł

ł

adu

adu

oddechowego, gru

oddechowego, gru

ź

ź

lic

lic

ę

ę

, salmonelloz

, salmonelloz

ę

ę

, wirusowe

, wirusowe

zapalenie w

zapalenie w

ą

ą

troby, bakteryjne zapalenie wsierdzia

troby, bakteryjne zapalenie wsierdzia

oraz zapalenia opon m

oraz zapalenia opon m

ó

ó

zgowo

zgowo

-

-

rdzeniowych

rdzeniowych

►

►

w 65. roku

w 65. roku

ż

ż

ycia ryzyko rozwoju

ycia ryzyko rozwoju

nowotworu

nowotworu

jest 25x

jest 25x

wi

wi

ę

ę

ksze ni

ksze ni

ż

ż

u osoby 25

u osoby 25

-

-

letniej

letniej

►

►

wzrost cz

wzrost cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci

ci

chor

chor

ó

ó

b autoimmunologicznych

b autoimmunologicznych

►

►

50% os

50% os

ó

ó

b szczepionych przeciwko grypie nie

b szczepionych przeciwko grypie nie

wytwarza protekcyjnego st

wytwarza protekcyjnego st

ęż

ęż

enia przeciwcia

enia przeciwcia

ł

ł

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

WIEKU PODESZ

WIEKU PODESZ

Ł

Ł

EGO

EGO

-

-

ODPORNO

ODPORNO

ŚĆ

ŚĆ

KOM

KOM

Ó

Ó

RKOWA

RKOWA

►

►

po 70. roku

po 70. roku

ż

ż

ycia stopniowy

ycia stopniowy

spadek liczby

spadek liczby

limfocyt

limfocyt

ó

ó

w T

w T

►

►

wzrost liczby limfocyt

wzrost liczby limfocyt

ó

ó

w CD4, spadek CD8

w CD4, spadek CD8

►

►

szcz

szcz

ą

ą

tkowa funkcja grasicy

tkowa funkcja grasicy

►

►

CD45RO,

CD45RO,

















CD45RA

CD45RA

►

►

















IL

IL

-

-

2

2

,

,

IL

IL

-

-

4 i IFN

4 i IFN

-

-

γγγγ

γγγγ

►

►

os

os

ł

ł

abienie odpowiedzi proliferacyjnej

abienie odpowiedzi proliferacyjnej

limfocyt

limfocyt

ó

ó

w

w

po stymulacji PHA i Con A

po stymulacji PHA i Con A

►

►

zmniejszenie cz

zmniejszenie cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci dodatnich reakcji DTH, jak

ci dodatnich reakcji DTH, jak

r

r

ó

ó

wnie

wnie

ż

ż

os

os

ł

ł

abienie ich intensywno

abienie ich intensywno

ś

ś

ci

ci

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

WIEKU PODESZ

WIEKU PODESZ

Ł

Ł

EGO

EGO

-

-

ODPORNO

ODPORNO

ŚĆ

ŚĆ

HUMORALNA

HUMORALNA

►

►

















IgM, IgE i IgD w surowicy

IgM, IgE i IgD w surowicy

IgG (g

IgG (g

ł

ł

. IgG

. IgG

1

1

i IgG

i IgG

3

3

)

)

►

►

spadek miana naturalnych przeciwcia

spadek miana naturalnych przeciwcia

ł

ł

►

►

wzrost miana autoprzeciwcia

wzrost miana autoprzeciwcia

ł

ł

i przeciwcia

i przeciwcia

ł

ł

antyidiotypowych

antyidiotypowych

►

►

po 70. roku

po 70. roku

ż

ż

ycia stopniowy spadek liczby limfocyt

ycia stopniowy spadek liczby limfocyt

ó

ó

w

w

B

B

►

►

po 70. roku

po 70. roku

ż

ż

ycia zmniejszenie liczby limfocyt

ycia zmniejszenie liczby limfocyt

ó

ó

w B

w B

CD5(

CD5(

-

-

) przy wzro

) przy wzro

ś

ś

cie liczby limfocyt

cie liczby limfocyt

ó

ó

w B CD5(+)

w B CD5(+)

►

►

zwi

zwi

ę

ę

kszona synteza IL

kszona synteza IL

-

-

4, IL

4, IL

-

-

5 i IL

5 i IL

-

-

6, podwy

6, podwy

ż

ż

szona

szona

aktywno

aktywno

ść

ść

IFN

IFN

-

-

γγγγ

γγγγ

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

w PRZEWLEK

w PRZEWLEK

Ł

Ł

EJ

EJ

NIEWYDOLNO

NIEWYDOLNO

Ś

Ś

CI NEREK

CI NEREK

►

►

przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

ona tolerancja na przeszczep

ona tolerancja na przeszczep

allogeniczny

allogeniczny

►

►

wzrost podatno

wzrost podatno

ś

ś

ci na

ci na

infekcje

infekcje

►

►

zwi

zwi

ę

ę

kszona liczba przypadk

kszona liczba przypadk

ó

ó

w

w

neoplazji

neoplazji

►

►

nieprawid

nieprawid

ł

ł

owa odpowied

owa odpowied

ź

ź

na szczepionki

na szczepionki

przeciw infekcjom wirusowym (grypy,

przeciw infekcjom wirusowym (grypy,

zapalenia w

zapalenia w

ą

ą

troby)

troby)

ZABURZENIA FUNKCJI KOM

ZABURZENIA FUNKCJI KOM

Ó

Ó

REK UK

REK UK

Ł

Ł

ADU

ADU

IMMUNOLOGICZNEGO W MOCZNICY

IMMUNOLOGICZNEGO W MOCZNICY

wzrost ekspresji IL

wzrost ekspresji IL

-

-

2R

2R

i poziomu sIL

i poziomu sIL

-

-

2R

2R

wzrost ekspresji CD23

wzrost ekspresji CD23

i poziomu sCD23

i poziomu sCD23

wzrost produkcji IL

wzrost produkcji IL

-

-

1, TNF

1, TNF

αααα

αααα

i IL

i IL

-

-

6

6

wzrost produkcji reaktywnych

wzrost produkcji reaktywnych

form tlenu i proteaz

form tlenu i proteaz

wzrost aktywno

wzrost aktywno

ś

ś

ci

ci

w stosunku do kom

w stosunku do kom

ó

ó

rek b2m

rek b2m

ujemnych

ujemnych

obni

obni

ż

ż

enie odpowiedzi

enie odpowiedzi

proliferacyjnej na mitogeny

proliferacyjnej na mitogeny

i produkcji IL

i produkcji IL

-

-

2

2

obni

obni

ż

ż

enie produkcji

enie produkcji

przeciwcia

przeciwcia

ł

ł

os

os

ł

ł

abiona funkcja FcR

abiona funkcja FcR

i prezentacja antygenu

i prezentacja antygenu

os

os

ł

ł

abienie fagocytozy

abienie fagocytozy

obni

obni

ż

ż

enie aktywno

enie aktywno

ś

ś

ci

ci

w stosunku do kom

w stosunku do kom

ó

ó

rek K562

rek K562

LIMFOCYTY T

LIMFOCYTY B

MONOCYTY

NEUTROFILE

KOMÓRKI NK

Przyczyny zaburze

Przyczyny zaburze

ń

ń

immunologicznych u chorych

immunologicznych u chorych

Z MOCZNIC

Z MOCZNIC

Ą

Ą

►

►

przewlek

przewlek

ł

ł

y niedob

y niedob

ó

ó

r bia

r bia

ł

ł

ka i kalorii

ka i kalorii

( niedostateczna poda

( niedostateczna poda

ż

ż

, zaburzenia wch

, zaburzenia wch

ł

ł

aniania,

aniania,

nadmierna utrata)

nadmierna utrata)

►

►

niedobory Zn, witaminy E i B

niedobory Zn, witaminy E i B

6

6

►

►

prze

prze

ł

ł

adowanie

adowanie

ż

ż

elazem (ferrytyna powy

elazem (ferrytyna powy

ż

ż

ej 500

ej 500

µµµµ

µµµµ

g/l)

g/l)

►

►

nisko

nisko

-

-

i wielkocz

i wielkocz

ą

ą

steczkowe toksyny

steczkowe toksyny

mocznicowe

mocznicowe

►

►

przewlek

przewlek

ł

ł

a dializoterapia

a dializoterapia

Zaburzenia odporno

Zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

u CHORYCH PO ZABIEGU

u CHORYCH PO ZABIEGU

OPERACYJNYM

OPERACYJNYM

Immunologiczne wska

Immunologiczne wska

ź

ź

niki zagro

niki zagro

ż

ż

enia ci

enia ci

ęż

ęż

kimi zaka

kimi zaka

ż

ż

eniami w

eniami w

okresie pooperacyjnym:

okresie pooperacyjnym:

►

►

anergia sk

anergia sk

ó

ó

rna

rna

►

►

















IgG, IgM (przed operacj

IgG, IgM (przed operacj

ą

ą

) przeciwko endotoksynom bakteryjnym

) przeciwko endotoksynom bakteryjnym

►

►

















w 1. dobie po zabiegu o ponad 50% liczba limfocyt

w 1. dobie po zabiegu o ponad 50% liczba limfocyt

ó

ó

w T

w T

►

►

zwi

zwi

ę

ę

kszona w 1

kszona w 1

-

-

2. dobie po operacji aktywno

2. dobie po operacji aktywno

ść

ść

neutrofil

neutrofil

ó

ó

w

w

►

►

















o 20

o 20

-

-

30% liczba aktywowanych monocyt

30% liczba aktywowanych monocyt

ó

ó

w

w

►

►

podwy

podwy

ż

ż

szone st

szone st

ęż

ęż

enie IL

enie IL

-

-

6 w surowicy

6 w surowicy

POLEKOWE zaburzenia odporno

POLEKOWE zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

NEUTROPENIA P

NEUTROPENIA P

Ó

Ó

Ź

Ź

NA

NA

(30

(30

-

-

45 dni ), immunoablacja przed

45 dni ), immunoablacja przed

przeszczepem szpiku, nieodwracalne uszkodzenie kom

przeszczepem szpiku, nieodwracalne uszkodzenie kom

ó

ó

rki

rki

macierzystej pnia

macierzystej pnia

NEUTROPENIA WCZESNA

NEUTROPENIA WCZESNA

(7

(7

-

-

14 dni), odwracalne (po kilku do

14 dni), odwracalne (po kilku do

kilkunastu dniach) uszkodzenie kom

kilkunastu dniach) uszkodzenie kom

ó

ó

rki macierzystej linii

rki macierzystej linii

mieloidalnej

mieloidalnej

CYTOSTATYKI

INNE LEKI

lek = hapten, uruchamia
nieprawidłowe

niszczenie granulocytów

GLIKOKORTYKOSTEROIDY

długotrwała terapia,

hamuj

ą

czynno

ść

granulocytów

zaka

ż

enia oportunistyczne : bakteryjne, grzybicze,

wirusowe, pierwotniakowe, pr

ą

tki gru

ź

licy

EFEKTY DZIA

EFEKTY DZIA

Ł

Ł

ANIA

ANIA

GLIKOKORTYKOSTEROID

GLIKOKORTYKOSTEROID

Ó

Ó

W

W

►

►

limfocyty aktywowane allo

limfocyty aktywowane allo

-

-

i autoantygenami

i autoantygenami

wykazuj

wykazuj

ą

ą

steroidowra

steroidowra

ż

ż

liwo

liwo

ść

ść

tzn. pod wp

tzn. pod wp

ł

ł

ywem GS

ywem GS

ulegaj

ulegaj

ą

ą

apoptozie

apoptozie

►

►

zmniejszenie ekspresji na powierzchni kom

zmniejszenie ekspresji na powierzchni kom

ó

ó

rek

rek

antygen

antygen

ó

ó

w MHC i cz

w MHC i cz

ą

ą

steczek adhezyjnych

steczek adhezyjnych

►

►

hamowanie indukcji syntazy tlenku azotu w

hamowanie indukcji syntazy tlenku azotu w

makrofagach

makrofagach

►

►

upo

upo

ś

ś

ledzenie funkcji limfocyt

ledzenie funkcji limfocyt

ó

ó

w cytotoksycznych i

w cytotoksycznych i

kom

kom

ó

ó

rek NK

rek NK

►

►

zahamowanie funkcji monocyt

zahamowanie funkcji monocyt

ó

ó

w i makrofag

w i makrofag

ó

ó

w

w

WYBRANE TYPOWE INFEKCJE

WYBRANE TYPOWE INFEKCJE

WIK

WIK

Ł

Ł

AJ

AJ

Ą

Ą

CE LECZENIE

CE LECZENIE

IMMUNOSUPERSYJNE

IMMUNOSUPERSYJNE

►

►

CYTOMEGALIA

CYTOMEGALIA

(CMV)

(CMV)

-

-

u 80% populacji przebieg

u 80% populacji przebieg

bezobjawowy w okresie m

bezobjawowy w okresie m

ł

ł

odo

odo

ś

ś

ci; infekcja objawowa

ci; infekcja objawowa

tylko w stanach obni

tylko w stanach obni

ż

ż

onej odporno

onej odporno

ś

ś

ci

ci

►

►

ostra infekcja wirusem

ostra infekcja wirusem

VARICELLA

VARICELLA

-

-

ZOSTER

ZOSTER

►

►

ostra infekcja wirusem

ostra infekcja wirusem

HERPES SIMPLEX

HERPES SIMPLEX

►

►

GRU

GRU

Ź

Ź

LICA

LICA

►

►

CANDIDA ALBICANS

CANDIDA ALBICANS

oraz

oraz

ASPERGILLUS SP.

ASPERGILLUS SP.

i

i

CRYPTOCOCCUS SP.

CRYPTOCOCCUS SP.

►

►

PNEUMOCYSTIS CARINI

PNEUMOCYSTIS CARINI

STRES a zaburzenia odporno

STRES a zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

U zwierz

U zwierz

ą

ą

t w warunkach stresu

t w warunkach stresu

obserwuje si

obserwuje si

ę

ę

odchylenia

odchylenia

w zakresie wska

w zakresie wska

ź

ź

nik

nik

ó

ó

w odpowiedzi

w odpowiedzi

kom

kom

ó

ó

rkowej:

rkowej:

►

►

















liczby limfocyt

liczby limfocyt

ó

ó

w

w

►

►

zaburzenia ilo

zaburzenia ilo

ś

ś

ciowe subpopulacji

ciowe subpopulacji

►

►

















aktywno

aktywno

ś

ś

ci kom

ci kom

ó

ó

rek NK

rek NK

►

►

















odpowiedzi proliferacyjnej na

odpowiedzi proliferacyjnej na

antygen

antygen

►

►

zaburzenia fagocytozy

zaburzenia fagocytozy

stres psychiczny

stres psychiczny

przewlek

przewlek

ł

ł

y

y

podwzg

podwzg

ó

ó

rze, przysadka,

rze, przysadka,

uk

uk

ł

ł

ad wsp

ad wsp

ó

ó

ł

ł

czulny

czulny

ACTH, opioidy,

ACTH, opioidy,

katecholaminy

katecholaminy

obni

obni

ż

ż

ona produkcja IL

ona produkcja IL

-

-

2

2

Immunosupresja wywo

Immunosupresja wywo

ł

ł

ana

ana

PROMIENIOWANIEM

PROMIENIOWANIEM

JONIZUJ

JONIZUJ

Ą

Ą

CYM

CYM

►

►

napromieniowanie ca

napromieniowanie ca

ł

ł

ego cia

ego cia

ł

ł

a biorcy oraz

a biorcy oraz

napromieniowanie ca

napromieniowanie ca

ł

ł

ej tkanki limfatycznej

ej tkanki limfatycznej

(TLI

(TLI

-

-

total lymphoid irridiation)

total lymphoid irridiation)

►

►

najwi

najwi

ę

ę

ksz

ksz

ą

ą

wra

wra

ż

ż

liwo

liwo

ść

ść

wykazuj

wykazuj

ą

ą

kom

kom

ó

ó

rki

rki

dziel

dziel

ą

ą

ce si

ce si

ę

ę

(np. limfocyty pobudzone

(np. limfocyty pobudzone

alloantygenem)

alloantygenem)

►

►

limfocyty Th bardziej wra

limfocyty Th bardziej wra

ż

ż

liwe ni

liwe ni

ż

ż

limfocyty

limfocyty

Ts

Ts

►

►

makrofagi i kom

makrofagi i kom

ó

ó

rki NK cechuje wzgl

rki NK cechuje wzgl

ę

ę

dna

dna

radiooporno

radiooporno

ść

ść

Zaburzenia odporno

Zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

kom

kom

ó

ó

rkowej w NOWOTWORACH

rkowej w NOWOTWORACH

nadz

nadz

ó

ó

r immunologiczny

r immunologiczny

= zapobieganie

= zapobieganie

nowotworzeniu poprzez wczesn

nowotworzeniu poprzez wczesn

ą

ą

destrukcj

destrukcj

ę

ę

atypowych kom

atypowych kom

ó

ó

rek

rek

immunosupresja

immunosupresja

nowotwory o etiologii wirusowej:

nowotwory o etiologii wirusowej:

•chłoniaki nieziarnicze - EBV
•mi

ę

sak Kaposiego

•rak skóry i rak odbytu - HPV
•pierwotny rak w

ą

troby - HBV

Zaburzenia odporno

Zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

kom

kom

ó

ó

rkowej

rkowej

w NOWOTWORACH

w NOWOTWORACH

►

►

cytokiny ( g

cytokiny ( g

ł

ł

. TGF

. TGF

-

-

β)

β)

β)

β)

β)

β)

β)

β)

wydzielane przez

wydzielane przez

kom

kom

ó

ó

rki nowotworowe (rak

rki nowotworowe (rak

drobnokom

drobnokom

ó

ó

rkowy p

rkowy p

ł

ł

uc, mi

uc, mi

ę

ę

dzyb

dzyb

ł

ł

oniak,

oniak,

ziarnica)

ziarnica)

►

►

prostaglandyny

prostaglandyny

(g

(g

ł

ł

. PGE

. PGE

2

2

)

)

wytwarzane

wytwarzane

przez makrofagi (nowotwory g

przez makrofagi (nowotwory g

ł

ł

owy i szyi)

owy i szyi)

►

►

gangliozydy

gangliozydy

produkowane przez m.in.

produkowane przez m.in.

makrofagi, erytrocyty, kom

makrofagi, erytrocyty, kom

ó

ó

rki w

rki w

ą

ą

troby

troby

WYK

WYK

Ł

Ł

ADNIKI OG

ADNIKI OG

Ó

Ó

LNOUSTROJOWE

LNOUSTROJOWE

►

►

zmniejszenie bezwzgl

zmniejszenie bezwzgl

ę

ę

dnej liczby limfocyt

dnej liczby limfocyt

ó

ó

w

w

►

►

zmniejszenie populacji limfocyt

zmniejszenie populacji limfocyt

ó

ó

w CD4

w CD4

►

►

spadek lub odwr

spadek lub odwr

ó

ó

cenie wska

cenie wska

ź

ź

nika CD4/CD8

nika CD4/CD8

►

►

os

os

ł

ł

abienie aktywno

abienie aktywno

ś

ś

ci kom

ci kom

ó

ó

rek NK

rek NK

WYK

WYK

Ł

Ł

ADNIKI MIEJSCOWE

ADNIKI MIEJSCOWE

(

(

GUZ

GUZ

,

,

REGIONALNE

REGIONALNE

W

W

Ę

Ę

Z

Z

Ł

Ł

Y

Y

CH

CH

Ł

Ł

ONNE)

ONNE)

►

►

zaburzenie ilo

zaburzenie ilo

ś

ś

ci i funkcji kom

ci i funkcji kom

ó

ó

rek

rek

jednoj

jednoj

ą

ą

drzastych

drzastych

Zaburzenia odporno

Zaburzenia odporno

ś

ś

ci

ci

kom

kom

ó

ó

rkowej w NOWOTWORACH

rkowej w NOWOTWORACH

Zaburzenia odporno

Zaburzenia odporno

ś

ś

ci w przebiegu

ci w przebiegu

CHOROBY G

CHOROBY G

Ł

Ł

ODOWEJ

ODOWEJ

►

►

upo

upo

ś

ś

ledzenie odpowiedzi kom

ledzenie odpowiedzi kom

ó

ó

rkowej,

rkowej,

fagocytozy, produkcji cytokin

fagocytozy, produkcji cytokin

i wydzielniczych IgA, syntezy bia

i wydzielniczych IgA, syntezy bia

ł

ł

ek dope

ek dope

ł

ł

niacza

niacza

►

►

zanik grasicy i grasiczozale

zanik grasicy i grasiczozale

ż

ż

nych stref w

nych stref w

ę

ę

z

z

ł

ł

ó

ó

w

w

ch

ch

ł

ł

onnych

onnych

►

►

gru

gru

ź

ź

lica, odra, zapalenie p

lica, odra, zapalenie p

ł

ł

uc i biegunki

uc i biegunki

o ci

o ci

ęż

ęż

kim przebiegu

kim przebiegu

INNE WT

INNE WT

Ó

Ó

RNE NIEDOBORY

RNE NIEDOBORY

ODPORNO

ODPORNO

Ś

Ś

CI

CI

►

►

INFEKCJE: HIV, wirusem odry, HTLV

INFEKCJE: HIV, wirusem odry, HTLV

-

-

1,

1,

gru

gru

ź

ź

lica, malaria

lica, malaria

►

►

NIEDOBORY W DIECIE: cynku,

NIEDOBORY W DIECIE: cynku,

ż

ż

elaza,

elaza,

witamin A, E, B i kwasu foliowego

witamin A, E, B i kwasu foliowego

►

►

ENDOKRYNOPATIE: nadczynno

ENDOKRYNOPATIE: nadczynno

ść

ść

tarczycy, choroba i zesp

tarczycy, choroba i zesp

ó

ó

ł

ł

Cushinga,

Cushinga,

cukrzyca, nadczynno

cukrzyca, nadczynno

ść

ść

przytarczyc

przytarczyc

►

►

STANY PO URAZACH I OPARZENIACH

STANY PO URAZACH I OPARZENIACH

►

►

ZESP

ZESP

Ó

Ó

Ł

Ł

NERCZYCOWY i ENTEROPATIE

NERCZYCOWY i ENTEROPATIE

WYSI

WYSI

Ę

Ę

KOWE

KOWE

►

►

ALKOHOLIZM i NARKOMANIA

ALKOHOLIZM i NARKOMANIA