aminokwasy
kosmki jelitowe
żyła wrotna
wątroba
z krwią do komórek
różnorodne przemiany
przemiany grup aminowych
(odwodornienie)
R
CHNH
2
COOH
R
CNH COOH
FAD
FADH
2
O
2
H
2
O
2
oksydaza D i L aminokwasów
grupa aminowa
grupa iminowa
H
2
O +
R
C
COOH
O
ketokwas
+
NH
3
dezaminacja ATP
dezaminacja zasad
purynowych
C
CH
2
CH
2
O
COOH
COOH
+
Kwas
∝
∝
∝
∝
-ketoglutarowy
C
H
CH
2
CH
2
COOH
NH
2
COOH
kwas
glutaminowy
+
NH
3
C
H
CH
2
CH
2
NH
2
COOH
CONH
2
glutamina
ATP
ADP
+ H
2
O
syntaza glutaminy
glutaminaza
krew
Wątroba
• transaminacja (aminotransferazy: alaninowa, asparaginowa)
kwas
glutaminowy
pirogronian
szczawiooctan
Ala, Ser
Gly, Cys,
Thr, Trp
Asp,
Asn
Cykl Krebsa
αααα
ketoglutaran + Asp
C
CH
2
CH
2
O
COOH
COOH
αααα
ketoglutaran
+
CH
2
C
COOH
O
COOH
szczawioctan
C
H
CH
2
CH
2
COOH
NH
2
COOH
glutaminian
+
C
CH
2
COOH
H
NH
2
COOH
asparaginian
aminotransferaza
asparaginowa
ATP
AMP+ PP
C
CH
2
CH
2
H
NH
2
C
H
2
N
H
C
NH
2
COOH
O
cytrulina
C
CH
2
CH
2
H
NH
2
C
H
2
N
H
C
NH
2
COOH
C
CH
2
COOH
H
N
COOH
arginino-bursztynian
syntetaza
C
CH
2
CH
2
H
NH
2
C
H
2
N
H
C
NH
NH
2
COOH
arginina
CH
CH
COOH
COOH
fumaran
cykl Krebsa
NH
2
C
NH
2
O
mocznik
C
CH
2
CH
2
H
NH
2
C
H
2
NH
2
COOH
ornityna
P
i
Transferaza
karbamoilo-ornitynowa
liaza
arginino-bursztynianowa
arginaza
mitochondrium
cytoplazma
CO
2
NH
3
C
N
H
2
O
O
P
O
O
O
+
+ 2 ATP
syntetaza
karbamoilofosforanowa
+ 2 ADP + P
i
Phe,
Tyr
Cykl Krebsa (cykl kwasu cytrynowego, cykl kwasów trikarboksylowych)
• występuje w mitochondriach eukariontów i cytoplazmie prokariontów;
• umożliwia całkowitą degradację acetylo-CoA do CO
2
i wody,
• stanowi końcowy układ spalań wszystkich metabolitów
CoA
SH
koenzym A
CoA
S
C
O
CH
3
acetylo-koenzymA
acetoacetylo-koenzym A
Leu, Lys
, Phe, Trp, Tyr
Ile, Leu, Trp
ketogenne
ciała ketonowych
O
CoA
S
C
O
CH
2
C
CH
3
H
2
O
ace
tylo
-Co
A
OH
CoA
S
C
O
CH
2
C
CH
3
CH
2
COOH
3-hydroksy-3-metylo-CoA (HMGCoA)
acetylo-CoA
O
C
CH
3
CH
2
COOH
acetooctan
biosynteza
cholosterolu
NADH + H
+
NAD
+
OH
C
CH
3
CH
2
COOH
H
3-hydroksymaślan
O
C
C
H
3
CH
3
aceton
CO
2
katabolizm kwasów tłuszczowych
ββββ
-oksydacja lipidów
pirogronian
CH
3
C O
COOH
pirogronian
glukoza
część aminokwasów
cukrotwórczych
warunki beztlenowe
CH
2
C O
COOH
COOH
kwas mlekowy
C OH
CH
3
H
COOH
A
TP
AD
P +
P
i
+ C
O
2
+ H
2
O
szczawiooctan
CoA
S
C
O
CH
3
AcCoA
CoA
SH
- CO
2
- 2 H
+
mitochondrium (warunki tlenowe)
cykl Krebsa
A
cC
oA
C
o
A
biosynteza kwasów tłuszczowych
ATP
pirogronian
AcCoA
-CO
2
, -2 H
+
, + CoA
dehydrogenaza pirogronianowa
dekarboksylacja oksydacyjna
pirogronianu
(kompleks trzech
enzymów i pięciu koenzymów)
Przykład katabolizmu
αααα
-ketokwasów
difosfotiamina (DPT)
P
O
S
N
+
CH
3
CH
2
CH
2
O
O
O P
O
O
O
N
N
C
H
3
NH
2
CH
2
C
H
3
C
O
H
COOH
P
O
S
N
+
CH
3
CH
2
CH
2
O
O
O P
O
O
O
N
N
C
H
3
NH
2
CH
2
CO
2
C
H
3
C
O
H
CH
3
C
O
COOH
pirogronian
aktywny aldehyd
liponian
(kwas 6,8-ditiooktanowy)
S
S
C
N
O
H
Lys
SH
S
C
N
O
H
Lys
CH
3
C
O
wiązanie
wysokoenergetyczne
dehydrogenaza
pirogronianowa
(r. nieodwracalna)
SH
SH
C
N
O
H
CoA
SH
CoA
S
C
O
CH
3
wiązanie
wysokoenegetyczme
acylotransferaza
FAD
FADH
2
NAD
+
cykl Krebsa
NADH + H
+
łańcuch oddechowy
dehydrogenaza
liponianowa
synteza kw.
tłuszczowych
- 3 ATP
Kompleks multienzymatyczny = 4 podjednostki (deydrogenaza pirogronianu
+ acylotransferaza + dehydrogenaza liponianowa + podjednostka
regulacyjna)
Mg
2+
niezbędny aktywator;
AcCoA efektor ujemny
AMP efektor dodatni,
ATP efektor ujemny
CoA
S
C
O
CH
3
CH
2
C O
COOH
COOH
szczawiooctan
Asp,
Asn
CoA
SH
pirogronian
+ H
2
O
CH
2
C
CH
2
COOH
COOH
COOH
O
H
cytrynian
syntaza
cytrynianowa
energia
CH
2
C
CH
2
COOH
COOH
COOH
O
H
H
izocytrynian
dehydrataza
izocytrynianu
(ATP- efektor ujemny)
NAD
+
NADH + H
+
łańcuch
oddechowy
-
3
A
T
P
CH
2
C
C
COOH
COOH
COOH
O
H
dehydrogenaza
izocytrynianu
szczawiobursztynian
CO
2
spontaniczna dekarboksylacja
nietrwałego produktu
C
CH
2
CH
2
O
COOH
COOH
αααα
-ketoglutaran
Arg, Glu, Gln,
His, Pro
FAD
FADH
2
NAD
+
NADH + H
+
łańcuch oddechowy
-3ATP
CO
2
dehydrogenaza
αααα
-ketoglutaranu
CH
2
CH
2
COOH
CO SCoA
bursztynyloCoA
Ile, Thr,
Met, Val
GDP
+ P
i
GTP
fosforylacja substratowa
syntetaza bursztynylo-CoA
CH
2
CH
2
COOH
COOH
bursztynian
FAD
FADH
2
łańcuch
oddechowy
-2ATP
CH
CH
COOH
COOH
fumaran
C
CH
2
COOH
COOH
O
H
H
jabłczan
+ H
2
O
NAD
+
NADH + H
łańcuch
oddechowy
-3ATP
Asp,
Phe,
Tyr
dehydrogenaza
jabłczanowa
dehydrogenaza
bursztynianowa
do cytoplazmy
i synteza kw. Tłuszczowych
gdy dużo ATP