aminokwasy

kosmki jelitowe

żyła wrotna

wątroba

z krwią do komórek

różnorodne przemiany

przemiany grup aminowych

(odwodornienie)

R

CHNH

2

COOH

R

CNH COOH

FAD

FADH

2

O

2

H

2

O

2

oksydaza D i L aminokwasów

grupa aminowa

grupa iminowa

H

2

O +

R

C

COOH

O

ketokwas

+

NH

3

dezaminacja ATP

dezaminacja zasad

purynowych

C

CH

2

CH

2

O

COOH

COOH

+

Kwas

∝

∝

∝

∝

-ketoglutarowy

C

H

CH

2

CH

2

COOH

NH

2

COOH

kwas

glutaminowy

+

NH

3

C

H

CH

2

CH

2

NH

2

COOH

CONH

2

glutamina

ATP

ADP

+ H

2

O

syntaza glutaminy

glutaminaza

krew

Wątroba
• transaminacja (aminotransferazy: alaninowa, asparaginowa)

kwas

glutaminowy

pirogronian

szczawiooctan

Ala, Ser
Gly, Cys,
Thr, Trp

Asp,
Asn

Cykl Krebsa

αααα

ketoglutaran + Asp

C

CH

2

CH

2

O

COOH

COOH

αααα

ketoglutaran

+

CH

2

C

COOH

O

COOH

szczawioctan

C

H

CH

2

CH

2

COOH

NH

2

COOH

glutaminian

+

C

CH

2

COOH

H

NH

2

COOH

asparaginian

aminotransferaza

asparaginowa

ATP

AMP+ PP

C

CH

2

CH

2

H

NH

2

C

H

2

N

H

C

NH

2

COOH

O

cytrulina

C

CH

2

CH

2

H

NH

2

C

H

2

N

H

C

NH

2

COOH

C

CH

2

COOH

H

N

COOH

arginino-bursztynian

syntetaza

C

CH

2

CH

2

H

NH

2

C

H

2

N

H

C

NH

NH

2

COOH

arginina

CH

CH

COOH

COOH

fumaran

cykl Krebsa

NH

2

C

NH

2

O

mocznik

C

CH

2

CH

2

H

NH

2

C

H

2

NH

2

COOH

ornityna

P

i

Transferaza

karbamoilo-ornitynowa

liaza

arginino-bursztynianowa

arginaza

mitochondrium

cytoplazma

CO

2

NH

3

C

N

H

2

O

O

P

O

O

O

+

+ 2 ATP

syntetaza

karbamoilofosforanowa

+ 2 ADP + P

i

Phe,
Tyr

Cykl Krebsa (cykl kwasu cytrynowego, cykl kwasów trikarboksylowych)
• występuje w mitochondriach eukariontów i cytoplazmie prokariontów;
• umożliwia całkowitą degradację acetylo-CoA do CO

2

i wody,

• stanowi końcowy układ spalań wszystkich metabolitów

CoA

SH

koenzym A

CoA

S

C

O

CH

3

acetylo-koenzymA

acetoacetylo-koenzym A

Leu, Lys

, Phe, Trp, Tyr

Ile, Leu, Trp

ketogenne

ciała ketonowych

O

CoA

S

C

O

CH

2

C

CH

3

H

2

O

ace

tylo

-Co

A

OH

CoA

S

C

O

CH

2

C

CH

3

CH

2

COOH

3-hydroksy-3-metylo-CoA (HMGCoA)

acetylo-CoA

O

C

CH

3

CH

2

COOH

acetooctan

biosynteza

cholosterolu

NADH + H

+

NAD

+

OH

C

CH

3

CH

2

COOH

H

3-hydroksymaślan

O

C

C

H

3

CH

3

aceton

CO

2

katabolizm kwasów tłuszczowych

ββββ

-oksydacja lipidów

pirogronian

CH

3

C O

COOH

pirogronian

glukoza

część aminokwasów

cukrotwórczych

warunki beztlenowe

CH

2

C O

COOH

COOH

kwas mlekowy

C OH

CH

3

H

COOH

A

TP

AD

P +

P

i

+ C

O

2

+ H

2

O

szczawiooctan

CoA

S

C

O

CH

3

AcCoA

CoA

SH

- CO

2

- 2 H

+

mitochondrium (warunki tlenowe)

cykl Krebsa

A

cC

oA

C

o

A

biosynteza kwasów tłuszczowych

ATP

pirogronian

AcCoA

-CO

2

, -2 H

+

, + CoA

dehydrogenaza pirogronianowa

dekarboksylacja oksydacyjna

pirogronianu

(kompleks trzech

enzymów i pięciu koenzymów)

Przykład katabolizmu

αααα

-ketokwasów

difosfotiamina (DPT)

P

O

S

N

+

CH

3

CH

2

CH

2

O

O

O P

O

O

O

N

N

C

H

3

NH

2

CH

2

C

H

3

C

O

H

COOH

P

O

S

N

+

CH

3

CH

2

CH

2

O

O

O P

O

O

O

N

N

C

H

3

NH

2

CH

2

CO

2

C

H

3

C

O

H

CH

3

C

O

COOH

pirogronian

aktywny aldehyd

liponian

(kwas 6,8-ditiooktanowy)

S

S

C

N

O

H

Lys

SH

S

C

N

O

H

Lys

CH

3

C

O

wiązanie

wysokoenergetyczne

dehydrogenaza
pirogronianowa
(r. nieodwracalna)

SH

SH

C

N

O

H

CoA

SH

CoA

S

C

O

CH

3

wiązanie

wysokoenegetyczme

acylotransferaza

FAD

FADH

2

NAD

+

cykl Krebsa

NADH + H

+

łańcuch oddechowy

dehydrogenaza

liponianowa

synteza kw.
tłuszczowych

- 3 ATP

Kompleks multienzymatyczny = 4 podjednostki (deydrogenaza pirogronianu

+ acylotransferaza + dehydrogenaza liponianowa + podjednostka
regulacyjna)

Mg

2+

niezbędny aktywator;

AcCoA efektor ujemny

AMP efektor dodatni,

ATP efektor ujemny

CoA

S

C

O

CH

3

CH

2

C O

COOH

COOH

szczawiooctan

Asp,
Asn

CoA

SH

pirogronian

+ H

2

O

CH

2

C

CH

2

COOH

COOH

COOH

O

H

cytrynian

syntaza

cytrynianowa

energia

CH

2

C

CH

2

COOH

COOH

COOH

O

H

H

izocytrynian

dehydrataza

izocytrynianu

(ATP- efektor ujemny)

NAD

+

NADH + H

+

łańcuch

oddechowy

-

3

A

T

P

CH

2

C

C

COOH

COOH

COOH

O

H

dehydrogenaza

izocytrynianu

szczawiobursztynian

CO

2

spontaniczna dekarboksylacja
nietrwałego produktu

C

CH

2

CH

2

O

COOH

COOH

αααα

-ketoglutaran

Arg, Glu, Gln,
His, Pro

FAD

FADH

2

NAD

+

NADH + H

+

łańcuch oddechowy

-3ATP

CO

2

dehydrogenaza

αααα

-ketoglutaranu

CH

2

CH

2

COOH

CO SCoA

bursztynyloCoA

Ile, Thr,
Met, Val

GDP
+ P

i

GTP

fosforylacja substratowa

syntetaza bursztynylo-CoA

CH

2

CH

2

COOH

COOH

bursztynian

FAD

FADH

2

łańcuch

oddechowy

-2ATP

CH

CH

COOH

COOH

fumaran

C

CH

2

COOH

COOH

O

H

H

jabłczan

+ H

2

O

NAD

+

NADH + H

łańcuch

oddechowy

-3ATP

Asp,
Phe,
Tyr

dehydrogenaza

jabłczanowa

dehydrogenaza

bursztynianowa

do cytoplazmy

i synteza kw. Tłuszczowych

gdy dużo ATP