1. amfiboliczny charakterc CK 
2. anaboliczne reakcje CK 
3. regulacja CK 
4. reakcje anaplerotyczne CK 
5. synteza pirymidyn, regulacje 
6. punkty uchwytu leków w metabolizmie puryn 
7. wplyw olowiu na synteze porfiryn 
8. metabolizm pirymidyn 
9. schemat cyklu pirymidyn, enzymy, reakcje, regiulacja 
10. synteza puryn, regulacje, droga salvage i de novo, reakcje, enzymy 
11. cykl poboczny biosyntezy pirymidyn 
12. mioglobina i hemoglobina, porownanie 
13. enzymy syntezy hemu, regulacje 
14. wrodzone zaburzenia metaboliczne puryn i pirymidyn, podzial charakterystyka 
15. cykl purynowy, miejsce wystepowania, przebieg, znaczenia 
16. biosynteza pirymidyn, Mepyr 1-3, 5-6, (COD- kompleks wiloenzymatyczny) 
17. oksygenazy, rola w org. 
18. inhibitory lancucha oddechowego, punkt uchwytu, znaczenie biochem. 
19. AIP - mechanizm patobiochem. defekt i skutki 
20. fosforylacja oksydacyjna 
21. defekt enzymatyczny w porfiriach 
22. tioreduktaza 
23. fosforany energetyczne - funkcja 
24. rozprzeganie fosforylacji, czynniki 
25. cykl glioksalowy 
26. zoltaczka cholestatyczna - przyczyny, obiawy, badania 
27. zolaczka miazszowa -II- 
28. zolaczka hemolityczna -II- 
29. przyczyny hiperurykemii, definicja, skutki, obraz kliniczny 
30. hiperbilirubinemia czynnosciowa, diagnostyka, epidemiologia? 
31. wydalanie kwasu moczowego 
32. metabolizm bilirubiny w watrobie 
33. acyduria orotowa, przyczyny, skutki 
34. markery stresu oksydacyjnego 
35. markery kosciotworzenia 
36. hiperkalcemia definicja, roznicowanie, przyczyny, skutki 
37. pozajelitowe dzialanie HMG-CoA 
38. spiaczka watrobowa - podzial, przyczyny, opis 
39. spiaczka watrobowa egzogenna, przyczyny, patomechanizm, roznicowanie, jady jelitowe.

1. kompleks tioreduktazy 
2. regulacja cyklu krebsa 
3. porifira toksyczna

2008 – termin I
1. Reakcje anaplerotyczne
2. żółtaczka cholestatyczna
3. Inhibitory CK
4. hiperurykozuria hiperurykemia
5. śpiączka wątrobowa
6. ostra porfiria przerywana 
2008 – termin IV
1. kompleks tioreduktazy
2. regulacja cyklu krebsa
3. porifira toksyczna

2007 – termin I
1. Hiperkalcjuria - definicja, różnicowanie, przyczyny, konsekwencje
2. Oksygenazy i ich rola w organizmie, reakcja, podział
3. Śpiączka wątrobowa egzogenna - przyczyny, patomechanizm, różnicowanie od śpiączki endogennej na podstawie badań biochemicznych, jady jelitowe
4. Inhibitory łańcucha oddechowego - punkt uchwytu i znaczenie biomedyczne
5. Wrodzone zaburzenia metabolizmu pirymidyn - podział, charakterystyka
6. Biosynteza puryn de novo i na drodze salvage - reakcje i enzymy, produkty pośrednie
7. Porfiria intermittens acuta PAI - mechanizm patobiochemiczny
2007 – termin II
1. cykl purynowy - miejśce występowania, przebieg, znaczenie 
2. reakcje anaplerotyczne cyklu krebsa 
3. hiperurykemia - przyczyny, implikacje kliniczne 
4. żółtaczka hemolityczna - przyczyny, obraz badań laboratoryjnych surowicy i krwi 
5. śpączki wątrobowe - podział, przyczyny, krótki opis 
6. aminoacyduria orotowa - przyczyny, implikacje kliniczne

2005 – termin I
1. Hiperbilirubinemie czynnościowe - diagnostyka epidemiologia 
2. Acyduria orotowa - przyczyny, skutki 
3. Hiperurykemia - przyczyny, skutki 
4. Amfiboliczny charakter c Krebsa 
5. Regulacja syntezy puryn 
6. Markery stresu oksydacyjnego 
2005 – termin II
1. Żółtaczka cholestatyczna, przyczyny, objawy biochem 
2. Ostra porfiria przerywana - defekt, skutki 
3. Regulacja c Krebsa 
4. Cykl poboczny biosyntezy pirymidyn 
5. Rozprzęganie fosforylacji - czynniki 
6. Regulacja syntezy pirymidyn

2004 – termin I
1. Defekty enzymatyczne-porfirie 
2. Tioredoksyna 
3. Wydalanie kw. moczowego 
4. Cykl krebsa - reakcje amfiboliczne 
5. Fosforany energetyczne - fkcja 
6. CAD - kompleks wieloenzymatyczny 
7. Metabolizm bilirubiny w wątrobie 
2004 – termin II
1. Regulacja cyklu Krebsa 
2. Hiperbilirubinemie czynnościowe - diagnostyka, epidemiologia 
3. Enzymy syntezy hemu - regulacja 
4. Schemat cyklu pirymidyn - enzymy, metabolity pośrednie, regulacja 
5. Przyczyny hiperurykemii 

ZEBRANE
1. amfiboliczny charakter CK
2. anaboliczne reakcje CK
3. regulacja CK
4. reakcje anaplerotyczne CK
5. synteza pirymidyn, regulacje
6. punkty uchwytu leków w metabolizmie puryn
7. wplyw olowiu na synteze porfiryn
8. metabolizm pirymidyn
9. schemat cyklu pirymidyn, enzymy, reakcje, regiulacja
10. synteza puryn, regulacje, droga salvage i de novo, reakcje, enzymy
11. cykl poboczny biosyntezy pirymidyn
12. mioglobina i hemoglobina, porownanie
13. enzymy syntezy hemu, regulacje
14. wrodzone zaburzenia metaboliczne puryn i pirymidyn, podzial charakterystyka
15. cykl purynowy, miejsce wystepowania, przebieg, znaczenia
16. biosynteza pirymidyn, Mepyr 1-3, 5-6, (COD- kompleks wiloenzymatyczny)
17. oksygenazy, rola w org.
18. inhibitory lancucha oddechowego, punkt uchwytu, znaczenie biochem.
19. AIP - mechanizm patobiochem. defekt i skutki
20. fosforylacja oksydacyjna
21. defekt enzymatyczny w porfiriach
22. tioreduktaza
23. fosforany energetyczne – funkcja, funkcje fosforanow wysokoenergetycznych w komorce
24. rozprzeganie fosforylacji, czynniki
25. cykl glioksalowy
26. zoltaczka cholestatyczna - przyczyny, obiawy, badania
27. zolaczka miazszowa -II-
28. zolaczka hemolityczna -II-
29. przyczyny hiperurykemii, definicja, skutki, obraz kliniczny
30. hiperbilirubinemia czynnosciowa, diagnostyka, epidemiologia?
31. wydalanie kwasu moczowego
32. metabolizm bilirubiny w watrobie
33. acyduria orotowa, przyczyny, skutki
34. markery stresu oksydacyjnego
35. markery kosciotworzenia
36. hiperkalcemia definicja, roznicowanie, przyczyny, skutki
37. pozajelitowe dzialanie HMG-CoA
38. spiaczka watrobowa - podzial, przyczyny, opis
39. spiaczka watrobowa egzogenna, przyczyny, patomechanizm, roznicowanie, jady jelitowe
40. hiperurykemia-przyczyny, skutki 
41. ostra porfiria przerywana

1. Reakcje anaplerotyczne
2. żółtaczka cholestatyczna
3. Inhibitory CK
4. hiperurykozuria hiperurykemia
5. śpiączka wątrobowa
6. ostra porfiria przerywana Ludzie, skad wziać markery stresu oksydacyjnego?

Proszę bardzo:

27.
Markery stresu oksydacyjnego: Stres oksydacyjny może być zarówno zjawiskiem korzystnym jak i niekorzystnym. Nadmierne wytwarzanie wolnych rodników może stanowić podłoże takich chorób jak miażdżyca, cukrzyca i nowotwory ◊ znaczenie negatywne, jednocześnie komórki nowotworowe są pozbawione enzymów antyoksydacyjnych, stąd można je niszczyć poprzez generowanie wolnych rodników (radioterapia wywołuje radiolizę wody!), na które są bardziej wrażliwe niż komórki prawdiłowe ◊ pozytywne znaczenie wolnych rodników.
Markery stresu oksydacyjnego służą do oznaczenia aktywności wolnorodnikowej, np. w celu rozpoczęcia i kontroli terapii antyoksydacyjnej. Najlepiej oznaczać kilka markerów na raz i to tak, by jednocześnie móc ocenić i nasilenie procesów oksydacyjnych, i aktywność układu antyoksydacyjnego. Badania te są na ogół trudno dostępne i kosztowne. Markery klasyfikujemy w następujący sposób:

a.
Całkowita pojemność antyoksydacyjna osocza: zasada metody opiera się na tym, że pewna dana substancja w wyniku utlenienia zmniejsza swoją fluorescencję, tak więc pod wpływem antyoksydantów, fluorescencja powinna utrzymać się dłużej niż przy ich nieobecności. W związku z tym do danej substancji dodaje się osocze i mierzy fluorescencję, która trwa tym dłużej, im większa jest zawartość przeciwutleniaczy w osoczu. Metodę kalibruje się poprzez reakcję z antyoksydantem syntetycznym. Najpopularniejsze metody to TRAP i FRAP. Może to być pomocne dla oceny aktywności antyoksydacyjnej u pacjentów z cukrzycą typu 2. Metoda mało dokładna, wyniki są zawyżane przez podniesione stężenie bilirubiny i kwasu moczowego w osoczu.

b.
Enzymy antyoksydacyjne: dysmutaza ponadtlenkowa, peroksydaza glutationowa i katalaza. Wykonuje się w celach laboratoryjnej we krwi pełnej lub hemolizatach krwinek. Nie ma znaczenia klinicznego.

c.
Antyoksydanty nieenzymatyczne: oznacza się stężenie glutationu (głównie HPLC), witaminy E, C, beta-karotenu i koenzymu Q10.

d.
Markery syntezy tlenku azotu: w wyniku reakcji z rodnikiem ponadtlenkowym, NO może służyć do syntezy peroksynitryli. Peroksynitryle mają szczególnie wysokie powinowactwo do cysteiny i tyrozyny, co może doprowadzić do dysfunkcji receptorów katalitycznych, głównie dla czynników wzrotstu. Dodatkowo mają powinowactwo do grup tiolowych, lipidów, DNA i białek.

e.
Stabilne końcowe produkty tlenku azotu: oznaczanie azotanów i azotynów jest najczęstszą metodą oceny syntezy tlenku azotu, jest jednak niedokładna, ponieważ produkty te mają krótki okres półtrwania i są również wydalane z moczem. W związku z tym upośledzona filtracja będzie dawała zaniżone wyniki. Można również oznaczać pochodne azotanów i azotynów w DZM, ale to również ma niską dokładność. Wykorzystuje się również oznaczenia 3-nitrotyrozyny (HPLC).

f.
Oksydowane białka: Istotne w oznaczeniach są pochodne karbonylowe aminokwasów podatnych na oksydację – Arg, Lys, Pro, Tre. Oznacza się je przez HPLC lub metodami spektrofotometrycznymi z 2,4-dinitrofenylohydrazyną. Ważne są również AOPP – produkty zaawansowanej oksydacji białek, oznaczane spektrofotometrycznie i immunologicznie.

g.
Oksydowane lipidy: oznacza się
• produkty pierwotne, np. hydroksynadtlenki, są bardzo niestałe, oznacza się je metodą chromatografii gazowej sprzężonej ze spektrometrią masową (GC/MS),
• produkty wtórne, powstające z rozpadu hydroksynadtlenków, najczęściej oznaczany jest dialdehyd malonowy, ogólnia nazywa się je TBARS – reakcje reagujące z kwasem tiobarbiturowym. Innym produktem jest 4-hydroksyalkenal – również powstaje z degradacji zmodyfikowanych lipidów.

h.
Izoprostany: powstają w sposób nieenzymatyczny pod wpływem działania wolnych rodników na fosfolipidy. Najczęściej oznaczanym jest 8-izoprostan ◊ marker stresu oksydacyjnego, stanu zapalnego i marker uszkodzenia układu śródbłonkowego, jest stabiliny, można długo przechowywać. Oznacza się zwykle CS/MS, ale również metodami immunofluorescencyjnymi, immunochemiluminescencyjnymi i immunoenzymatycznymi.

i.
Oksydowany DNA: oznacza się go w moczu, najczęściej jest to 8-hydroksy-2-deoksyguanozyna (8-OHdG) albo wolna zasada – 8-OH-guanina. Są one markerami zarówno procesu wolnorodnikowego jak i naprawy, w wyniku której sa usuwane z komórki i lądują w moczu, a w DNA zastępuje je prawidłowy nukleotyd.

porifira toksyczna 
pozajelitowe dzialanie HMG CoA
no i "cykl pirmidyn" - chodzi tu o biosyntezę ? a "cykl poboczny" - reakcje rezerwowe :S -z góry dzięki za odp

Porfiria toksyczna - prawdopodobnie chodzi o zatrucie ołowiem...że hamuje te 3 enzymy w syntezie hemu (p. stary skrypt)

"cykl pirymidyn"? a było takie pytanie? Może chodzi o "cykl puryn"? Jeśli tak było to na wykładzie z aminokwasów...

O resztę też bym się chętnie dowiedzxiał xD

Porfiria toksyczna = porfiria nabyta toksyczna - jest w Kokocie. A tak w skrócie, to rzeczywiście, wywołana głównie zatruciem Pb, ale również innymi solami metali ciężkich i lekami, np. gryzeofulwiną i sedormidem. Objawy identyczne jak w skórnej późnej, czyli fotodermatoza, hepatomegalia, hipertrichoza (czoło i kostki) i nadmierna pigmentacja skóry wystawionej na działanie promieni słonecznych.
Co do enzymów, to hamowane są te zawierające -SH, czyli dehydrogenaza ALA, dekarboksylaza uroporfirynogenowa i ferrochelataza.

Co do pozajelitowego  to wydaje mi się, że raz - chodzi o pozalipidowe, dwa - nie działanie HMG-CoA a co najwyżej inhibitorów reduktazy HMG-CoA. Ale to tylko taka moja interpretacja 

_________________

14. Oksygenazy i ich rola w organizmie: Uczestniczą glównie w reakcjach syntezy i degradacji, katalizują przyłączanie tlenu do cząsteczki substratu w dwóch etapach: wbudowania tlenu do centrum katalitycznego enzymu i następnie reakcji redukcji lub przeniesienia związanego z enzymem tlenu do substratu.
Oksygenazy dzielą się na dwie grupy: 
a. Dioksygenazy: przyłaczają do substratu oba atomy cząsteczki tlenu zgodnie ze schematem reakcji: 
A + O2 → AO2. Należą tu enzymy zawierające żelazo (dioksygenaza homogentyzynowa, dioksygenaza 3-hydroksyantranilowa) i enzymy wykorzystujące hem (dioksygenaza L-tryptofanowa).
b. Monooksygenazy (oksydazy o mieszanej funkcji, hydroksylazy): wbudowują tylko jedem atom tlenu cząsteczkowego do substratu, zgodnie ze schematem reakcji: A-H + O2 + ZH2 → A-OH + H2O + Z. Monooksygenazy występują licznie w mikrosomach wątroby z cytochromem P-450 i b5. NADH i NADPH dostarczają równoważników redukcyjnych do redukcji cytochromów, które są utleniane przez substraty w wieloetapowym procesie enzymatycznym ◊ cyklu hydroksylacyjnym, pozwalającym na degradację wielu leków:
LEK-H + O2 + 2Fe2+ (z cytochromu P-450) + 2H+ - hydroksylaza ◊ LEK-OH + H2O + 2Fe3+ (P-450)
W ten sposób metabolizowany jest np. benzopiren, aminopiryna, anilina, morfina i benzofetamina. Fenobarbital może wywoływać indukcję syntezy enzymów mikrosomalnych i cytochromu P-450.
Systemy monooksygenaza-cytochrom występują w mitochondriach tkanek steroidogenicznych – kora nadnerczy, jajniki, jądra itp. i biorą udział w syntezie hormonów sterydowych z cholesterolu (odszczepianie łańcucha bocznego CSCC i hydroksylacja 11β i 18). Systemy nerkowe katalizują hydroksylację 25-cholekalcyferolu w pozycji 1α i 24, a wątrobowy bierze udział w produkcji kwasów żółciowych.

wie ktos moze jak wygladaja przemiany bilirubiny w jelicie i przemiany hemu do bilirubiny?
z gory dziekuje

Bilirubina w jelicie: Najpierw zachodzi rozprzęgnięcie, następnie redukcja. Po kolei w wyniku następujących po sobie redukcji powstają - mezobilirubina --> mezobilirubinogen --> sterkobilirubinogen. Jak już kupa zobaczy światło dzienne, to sterkobilinogen utlenia się do sterkobiliny, nadając jej charakterystyczny kolor.

Przemiany hemu: zachodzi w komórkach Browicza-Kupfera lub w USŚ śledziony, gdzie są wyłapywane erytrocyty. Dochodzi do uwolnienia hemu i jego utlenienie polegające na otwarciu mostka metinowego --> choleglobina. Z choleglobiny uwalniany jest CO --> werdoglobina (ostatnia pochodna Hb w USŚ, która zawiera i białko, i żelazo - Fe3+). Dalej następuje rozpad na trzy części:
- białkowa ulega degradacji proteolitycznej z uwolnieniem wolnych AA,
- uwalnia się żelazo i łączy z transferyną,
- hem przekształca się w biliwerdynę (zielona).
Biliwerdyna przekształca się w bilirubinę pod wpływem reduktazy bilirubinowej.
I voila! 

hm:) a ja mam takie pytanie co do wrodzone zaburzenia degradacji pirymidyn - to jest tylko i wyłącznie:) acyduria orotowa?
i a propos inhibitorów łańcucha oddechowego, - substancje i czynniki rozprzęgające to jes coś innego i tego nie pisać przy tym pytaniu czy tez?
Z góry dziękuje za pomoc:)

Jakby się tak strasznie strasznie uprzeć, to można napisać też tą acydurię beta-aminoizomaślanową, ale z drugiej strony to nie dość, że objawów nie daje, to jeszcze tylko u 'ludów wschodu' 
Do łańcucha i fosforylacji masz ogólnie trzy grupy inhibitorów:
- blokery przekazywania elektronów w łańcuchu oddechowym
- inhibitory fosforylacji, czyli atraktylozyd i ewentualnie oligomycyna
- czynniki rozprzęgające
Można napisać wszystko, ale koniecznie wg mnie trzeba zaznaczyć co jest co.

amfiboliczny charakter CK. Wypisać reakcje anaplerotyczne i że od nich synteza innych zw. i co?? Koniec??

Ja piszę tak:

1.
Amfiboliczny charakter cyklu Krebsa: Amfiboliczny charakter: Oznacza to, że cykl Krebsa odgrywa rolę zarówno w procesach syntez, jak i w procesach rozkładu – bierze udział jednocześnie i w katabolizmie, i w anabolizmie ważnych dla organizmu związków.
Niektóre szlaki przemian kończą się na związku pośrednim cyklu Krebsa, inne się z nich wywodzą. 
Dotyczy to następujących szlaków przemian metabolicznych:

a.
Przemian glukozy – glukoneogeneza i glikoliza: Połącznie między cyklem kwasu cytrynowego a glukoneogenezą i glikolizą jest uwarunkowane istnieniem dwóch enzymów:
• Karboksykinaza fosfoenolopirogronianowa - przy udziale GTP jako źródła energii przekształca szczawiooctan do fosfoenolopirogronianu (i CO2), który następnie pod wpływem enzymów glukoneogenezy w hepatocycie jest przekształcany do glukozy i uwalniany do krwi. W związku z tym, wszystkie metabolity pośrednie cyklu Krebsa są uważane za glukogenne ◊ mogą być przekształcane do szczawiooctanu i dalej do glukozy.
• Karboksylaza pirogronianowa – wchodzi w skład kompleksu wieloenzymatycznego przekształcającego produkt glikolizy - pirogronian do szczawiooctanu, przy udziale energii z ATP. Jest to ważny etap regulujący zdolność komórki do włączania acetylo-CoA do cyklu kwasu cytrynowego. Mleczan wchodzi do cyklu poprzez najpierw przemianę w pirogronian pod wpływem LDH, a następnie – w szczawiooctan.

b.
Przemian aminokwasów – transaminacji i deaminacji – transaminacje są to odwracalne reakcje katalizowane przez aminotransferazy, deaminacja polega na odłączeniu grupy aminowej aminokwasu. Cykl może więc służyć jako źródło szkieletów węglowych do syntezy aminokwasów. W wyniku działania transaminaz:
• asparaginian ↔ szczawiooctan,
• α-ketoglutaran ↔ glutaminian,
• alanina ↔ pirogronian.
Aminokwasy po deaminacji lub transaminacji mogą również wspierać glukoneogenezę, po przemianie w szczawiooctan. Włączane są one na różnych etapach cyklu:
• jako pirogronian – Ala, Cys, Gly, Hyp, Ser, Tre, Trp,
• jako α-ketoglutaran, poprzez Glu – Arg, His, Gln, Pro,
• jako sukcynylo-CoA – Ile, Met, Val,
• jako fumaran – Phe, Tre.

c.
Przemian kwasów tłuszczowych – biosynteza kwasów tłuszczowych zachodzi w cytozolu, acetylo-CoA, stanowiący główny jej substrat, powstaje w mitochondriach. Acetylo-CoA nie przechodzi przez błony mitochondrialne, może być jednak przetransportowany w formie cytrynianu, po przekształceniu w cyklu Krebsa i rozszczepiony z powrotem do acetylo-CoA w cytozolu przez liazę ATP:cytrynianową.

Ależ proszę bardzo.

No sukcynylo-CoA można napisać, ale o tym i tak jak coś wspominamy przy anaplerotycznych, jako reakcja, która nam zżera intermediaty CK i może doprowadzić do przerwania ciągłości.
Jakby tak bardzo kombinować, to jeszcze można by tu dopisać drugi sposób połączenia metabolizmu tłuszczu z CK, mianowicie przez propionylo-CoA -> metylomalonylo-CoA -> sukcynylo-CoA.

W każdym razie, w Harperze są wymienione tylko powiązania z cukrami, AA i kwasami tłuszczowymi.

I termin 2009

1. reakcje anaplerotyczne cyklu Krebsa - wymienić i opisać 2. Żółtaczka hemolityczna - patogeneza i diagnostyka 3. Porfiria ostra przerywana - patobiochemia 4. Wrodzona acyduria orotowa - typy, objawy 5. Wszystkie szlaki w jakich może powstać ADP z puryn 6. Fosforylacja substratowa a oksydacyjna + przykłady, inhibitory

A jakie reakcje anaplerotyczne?

pirogronian -> szczawiooctan 

metylomalonyloCoA ( z betaoksydacji kw.tłuszczowych nieparzysto węglowych ) -> bursztynyloCoA

i katabolizm aminokwasów których produkty dają związki z Cyklu Krebsa :

Asp , Asn -> szczawiooctan
His , Pro ,Arg , Glu , Gln -> alfa ketoglutaran
Ile , Met , Val -> bursztynyloCoA
Fen , Tyr -> fumaran

a wiecie ze przy acydurii orotowej trzeba bylo napisac biosynteze pirymidyn?

o to przy dnie moczanowej piszemy biosynteze puryn. DE NOVO  wraz z aminoimidazolobursztynylokarboksamidorybozylo-5-fosforanem 

1. Regulacja CK 2. Rozprzęganie łańcucha oddechowego - definicja, substancje rozprzęgające 3. Kompleksy enzymatyczne w biosyntezie pirymidyn - wymień, scharakteryzuj 4. Droga poboczna biosyntezy puryn 5. Kompleks tioredoksyny - nie pamiętam jak dokładnie brzmiało pytanie, reakcje trzeba było napisać 6. Losy barwników żółciowych we krwi i w wątrobie (reakcje jakim ulegają)

ej barwniki żółciowe to bilirubina nie? ak barwniki zolciowe to bilirubina:)

. izoformy syntazy ALA, narysuj schemat represji i derepresji syntazy ALA
2. choroba Lesch-Nychana (nie wiem czy dobrze napisalam:) ) 
3. reakcje salvage biosyntezy puryn
4. wymień kluczowe witaminy cyklu kwasu cytrynowego